錐體外系和小腦北醫(yī)三院八年制臨床醫(yī)學(xué)課件

錐體外系和小腦

Name：Password：2006clinical廣義的講，除了錐體系以外，所有與運動有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，包括：紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。功能是與大腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運動、肌張力、姿勢及復(fù)雜的行為活動臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)（基底節(jié)）為主要組成部分錐體外系病變的臨床表現(xiàn)錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運動兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強和減弱。不自主運動：震顫、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動癥、肌陣攣、抽搐等。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

黑質(zhì)和蒼白球損害：典型者為Parkinson’sDisease，肌強直、肌張力增高呈齒輪樣，運動減少，聯(lián)合伴隨動作減少，動作緩慢，表情呆板，言語單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動作。典型代表為舞蹈病，不隨意運動特點為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。錐體外系病變的臨床表現(xiàn)

殼核及尾狀核病變：扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動或指劃動作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動樣動作，其特點為肌張力時強時弱。靜止性震顫（tremor）：肢體的促動肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠端（手指）開始。節(jié)律性抖動，每秒4-6次，靜止時明顯，隨意運動時減輕，睡眠時消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rollingaction）。呈N字型進展，可波及口唇、舌體、下頜及頭面部。有些病人亦可表現(xiàn)為動作性震顫。肌強直（rigidity）是本病最重要的癥狀之一，多從一側(cè)上肢的近端開始，逐漸蔓延到遠端、對側(cè)以及全身，近端重于遠端，非對稱性。促動肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動運動時，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對掌平衡障礙指患者站立或行走時不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢改變時不能做出反應(yīng)（姿勢反射障礙）。帕金森病病人之特殊姿勢:頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂內(nèi)收,雙手置于軀干前方,下肢之髖及膝關(guān)節(jié)略為彎曲帕金森病病人手部特殊姿勢肝豆?fàn)詈俗冃砸痣p手手足徐動癥手足徐動癥手足徐動癥全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）水平旋轉(zhuǎn)型斜頸解剖生理

小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系。解剖生理大體結(jié)構(gòu)：小腦的中間：較狹窄，狀如蟲小腦的兩側(cè)：較大的團塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多個小葉。解剖生理內(nèi)部結(jié)構(gòu)：小腦表面的皮質(zhì)是由細胞構(gòu)成的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。

每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。解剖生理原始小腦（古小腦archicerebellum）：包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟失調(diào)。舊小腦(paleocerebellum)：包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來自脊髓的本體感覺，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢。解剖生理新小腦(neocerebellum)：后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來的沖動，對隨意運動起重要的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細動作，隨意運動的制動作用及校正作用有關(guān)。小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。傳入纖維脊髓小腦束：來自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺→脊神經(jīng)后根→脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。（同側(cè)關(guān)系）脊髓小腦后束→同側(cè)側(cè)索后部上行→延髓，形成弓狀纖維→小腦下腳→小腦蚓部。脊髓小腦前束→同側(cè)側(cè)索上行→經(jīng)延髓，橋腦→中腦→經(jīng)小腦上腳→小腦蚓部。傳入纖維前庭小腦束：前庭核細胞發(fā)出纖維，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系）橄欖小腦束：由對側(cè)延髓下橄欖核細胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進入小腦，達小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）額葉橋腦小腦束：額中回前部→內(nèi)囊前肢→大腦腳內(nèi)側(cè)→橋腦核（額葉橋腦束）→橋腦小腦束→橋腦基底部交叉到對側(cè)→經(jīng)小腦中腳達小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）傳入纖維顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè)→橋腦核→交叉至對側(cè)→經(jīng)小腦中腳到達小腦皮質(zhì)。（對側(cè)關(guān)系）綜上所述：小腦半球接受來自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。傳出纖維齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核→小腦上腳→中腦→交叉至對側(cè)→終止于對側(cè)紅核→紅核脊髓束發(fā)出→立即交叉至對側(cè)→在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系）齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳→中腦→交叉至對側(cè)紅核→丘腦→與大腦皮質(zhì)（4，6區(qū)）及錐體外系聯(lián)系。（對側(cè)關(guān)系）小腦前庭束：小腦頂核→小腦下腳→延髓的前庭核→前庭脊髓束→脊髓前角細胞。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運動神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核，經(jīng)小腦下腳達延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細胞。小腦的功能協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運動：

大腦皮質(zhì)下傳沖動→橋腦→小腦纖維→小腦皮質(zhì)的顆粒細胞→Purkinje細胞→齒狀核→齒狀核紅核脊髓束，齒狀核紅核丘腦束→脊髓前角細胞，丘腦及錐體外系→調(diào)節(jié)隨意運動。小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟失調(diào)(ataxia)：各組肌肉或各個運動間的相互協(xié)調(diào)作用喪失，使運動發(fā)生分解或不能協(xié)調(diào)。病人對運動的距離，速度及力量掌握不準(zhǔn)而發(fā)生辨距不良，動作過度，意向性震顫，書寫時字體大，發(fā)音肌肉不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)發(fā)音含糊不清，爆破性語言，吟詩樣語言。小腦病變的臨床表現(xiàn)肌張力減低(hypotonia)：病人感到疲乏無力，動作緩慢。腱反射減低或消失。小腦急性病變時明顯?；負衄F(xiàn)象(reboundphenomenon)也是由于拮抗肌的張力過低而致。檢查時作上下肢的被動運動可見松弛。小腦病變的臨床表現(xiàn)姿勢及步態(tài)異常：一側(cè)小腦病變的病人，頭和身體偏向病側(cè)，行走步態(tài)不穩(wěn)向病側(cè)偏斜。蚓部病變：站立時身體向后側(cè)傾倒，步態(tài)基底寬，蹣跚步態(tài)，嚴(yán)重者不能行走。小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫(intentiontremor)：當(dāng)運動指向目標(biāo)時會出現(xiàn)動作性震顫。協(xié)同不能(asynergia)：進行精細運動所需肌群的神經(jīng)支配不協(xié)調(diào)。眼球震顫(nystagmus)：前庭小腦通路或小腦的小結(jié)葉病變可出現(xiàn)眼震。辨距不良(dysmetria):輪替運動障礙(dysdiadochokinesia):構(gòu)音障礙(dysarthria):書寫障礙:巨大字體(macrographia)小腦病變的定位診斷小腦中線部位病變的診斷：表現(xiàn)為頭部及軀干，下肢的共濟失調(diào)，病人站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，步基寬（醉漢步態(tài)或共濟失調(diào)步態(tài)）。頭及頸可出現(xiàn)姿勢性震顫，言語障礙明顯。肌張力可下降，一般無眼球震顫。下肢可有一定程度共濟失調(diào)，上肢不重。小腦病變的定位診斷小腦半球病變的診斷：為新小腦的損害。表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，癥狀在病變的同側(cè)。病人的頭和身體可偏向病側(cè)，行走時步態(tài)不穩(wěn)，向病側(cè)傾倒。以手的共濟失調(diào)最為明顯，精細動作障礙顯著。上肢重于下肢，遠端重于近端。小腦病變的定位診斷小腦彌漫性病變：在慢性者，由于新小腦的代償作用強，所以雖然蚓部和半球都有損害，但常以軀干和言語的共濟失調(diào)為主，而四肢不明顯。急性病變則缺乏這種代償作用。小腦病變的病因診斷腫瘤：顱壓增高加共濟失調(diào)?？砂橛懈浇B神經(jīng)及腦