自身抗體的臨床意課件

自身抗體的臨床意義定義：指抗自身組織、器官、細(xì)胞及其成分的抗體。自身抗體是自身免疫應(yīng)答和自身免疫(AID)的重要特征之一，多數(shù)自身免疫性疾病均伴有特征性自身抗體譜臨床意義：1.AID的診斷和鑒別診斷

2.AID病情評估與治療監(jiān)測

3.AID病情轉(zhuǎn)歸和預(yù)后判斷自身抗體抗核抗體（ANA）狹義：抗細(xì)胞核抗原成分的自身抗體的總稱。廣義：細(xì)胞內(nèi)所有抗原成分的自身抗體的總稱。ANA陽性的疾病很多，常見于彌漫性結(jié)締組織病，某些非結(jié)締組織病也可陽性（慢性活動性肝炎、重癥肌無力及感染性疾病等）正常人，老年人也可出現(xiàn)低滴度的ANA陽性。ANA在臨床上是一個重要的篩選試驗，高效價的陽性標(biāo)志著自身免疫性疾病的可能性。抗核抗體抗dsDNA抗體常被稱為SLE活動的指標(biāo)，對監(jiān)視病情變化、疾病活動的判斷，及對藥物治療療觀察等方面有一定意義?？偨Y(jié)核小體:是真核細(xì)胞染色質(zhì)基本、重復(fù)結(jié)構(gòu)的亞單位，對于細(xì)胞核中DNA組成非常重要，近年來研究表明，核小體是SLE的主要自身抗原，可能與SLE凋亡異常導(dǎo)致的核和小體過度釋放，可能是本病免疫異常的主要誘發(fā)環(huán)節(jié)之一。臨床意義：多見于活動性狼瘡，特別是狼瘡性腎炎，與抗dsDNA、SM抗體等SLE其他特異性抗體同時檢測可明顯提高SLE臨床診斷的敏感性和特異性。抗核小體抗體抗組蛋白抗體可以在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)，不具有診斷特異性，此外在感染性疾?。℉IV）、腎臟疾?。ㄔl(fā)性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎等）、神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄔ缋闲园V呆等）存在一定的相關(guān)性。但AHA在藥物誘導(dǎo)的狼瘡患者中陽性率高,如僅有AHA抗體而不伴有其他ANA(dsDNA除外)則強烈支持藥物性狼瘡的診斷?？菇M蛋白抗體以首先發(fā)現(xiàn)的病人命名?？筍M抗體為SLE的血清標(biāo)記抗體，對SLE的診斷具有較高特異性。在SLE中陽性率為20-40%,抗體陰性并不能排除SLE診斷，對早期不典型的SLE或經(jīng)治療后緩解的SLE回顧性診斷有幫助?？贵w陽性對判斷病情目前尚無定論。抗SM抗體抗SSA抗體又稱為抗R0抗體，抗干燥綜合征抗原A抗體?？筍SA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征（PSS），陽性率為40-95%,也可見于SLE(20-60%)，RA3-10%,SSC(24%)、PM等。抗SSA兩種蛋白（52KD、60KD）的抗體均可見于SS和SLE，但單獨出現(xiàn)抗52KD抗體更多見于SS中，而只出現(xiàn)60KD抗體，則更多見于SLE。靶抗原多種蛋白組織中，最重要的是52KD、60KD的兩種蛋白?？筍SA/R0抗體抗SSB抗體又稱抗La抗體，抗干燥綜合征B抗體?？筍SB抗體可于分子量48KD、47KD45KD的三種蛋白多肽起反應(yīng)，但48KD更有特異性。對診斷SS有高度特異性，是SS的血清特異性抗體，原發(fā)性干燥綜合征陽性率為65-85%,抗SSA和SSB抗體常同時出現(xiàn)，但SSB較SSA診斷SS更有特異性。其他自身免疫性疾病如出現(xiàn)SSB抗體陽性，患者常伴有繼發(fā)性干燥綜合征?？筍SB/La抗體抗SCL-70抗體為系統(tǒng)性硬化癥的血清標(biāo)志性抗體，對診斷SSC的特異性為100%，敏感性為40%。該抗體陽性與彌漫性皮膚病變，肺間質(zhì)纖維化，心臟受累，腎臟密切相關(guān)，被視為預(yù)后不良的指征。局限性硬皮病患者此抗體一般為陰性?？筍CL-70抗體1980年首先報道了多發(fā)性肌炎患者血清中發(fā)現(xiàn)了抗J0-1抗體，并以患者John的名字命名。抗J0-1抗體為PM/DM的血清標(biāo)志性抗體，尤其是PM(在DM的陽性率為5%，而在PM中的陽性率達(dá)40%)抗體的效價與疾病的活動性相關(guān)?？贵w陽性的病人與陰性者相比，前者發(fā)病年齡相對較輕，病情進(jìn)展快，療效差，易復(fù)發(fā)?？笿0-1抗體1980年首先在硬皮病患者血清中發(fā)現(xiàn)抗ACA抗體。ACA是系統(tǒng)性硬化癥的亞型C鈣質(zhì)沉積Ｒ雷諾氏Ｅ食管運動障礙Ｓ指硬皮?。悦?xì)血管擴(kuò)張綜合征的特異性抗體，往往是患者預(yù)后不良的指標(biāo)。ACA還可見于原發(fā)性膽汁性肝硬化患者中，且同時存在CREST綜合征的臨床表現(xiàn)?？怪z點抗體ACARF在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中陽性率為80%左右，是診斷RA的重要血清學(xué)標(biāo)志物之一，但不是唯一。5%的正常老年人RF可陽性，且隨年齡的增高陽性率可增高，而且會出現(xiàn)假陽性率。RF效價越高，對RF的診斷特異性越高，但是不能單純以RF陽性來判斷RA。持續(xù)高效價的RF提示RA疾病的活動，且骨侵蝕的發(fā)生率高。臨床上RF常作為區(qū)分血清陰性脊柱性關(guān)節(jié)病的標(biāo)準(zhǔn)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的早期診斷抗體CCP、APF、AKA類風(fēng)濕因子RFRA在60%RA中出現(xiàn)量于RA活動性及嚴(yán)重程度呈正相關(guān)?？笴CP（聚角蛋白微絲蛋白）

在50%RA中出現(xiàn)特異性較高AKA（抗角蛋白抗體)在40%RA中出現(xiàn)APF(抗核周因子抗體)在52%RA中出現(xiàn)抗SA在部分RA中陽性RA自身抗體譜及臨床意義CANCA