有病理征表現(xiàn)成人Still病學(xué)習(xí)

病例資料

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患者女，32歲。因右膝腫痛伴發(fā)熱15天于2008年4月22日入院?；颊?5天前無明顯誘因感右膝關(guān)節(jié)疼痛，不久腫脹，發(fā)熱（最高達(dá)40.8℃）、全身肌肉酸痛、咽痛，無咳嗽、咯血及呼吸困難。在發(fā)熱時(shí)有紅色皮疹出現(xiàn)，熱退時(shí)疹退，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗感染治療三天無好轉(zhuǎn)，故來我院就診，門診以“右膝化膿性關(guān)節(jié)炎”收入骨科。既往無特殊。第2頁/共43頁第二頁，共44頁。

查體：體溫39℃,脈搏120次/min,呼吸22次/min,血壓108/78mmHg。頸軟，右頜下可觸及一個(gè)約黃豆大小淋巴結(jié)，壓痛。全身皮膚可見散在分部紅色斑疹。咽充血，雙扁桃體Ⅰ°腫大。心肺腹無陽性體征。右膝輕度腫脹，不紅，髕周壓痛，浮髕征（＋），皮溫不高，可主動(dòng)屈曲90°。余未見異常。第3頁/共43頁第三頁，共44頁。

門診輔助檢查：右膝關(guān)節(jié)X光片正常；血常規(guī)中白細(xì)胞20.44×109/L；右膝關(guān)節(jié)積液檢查示外觀紅色、渾濁，白細(xì)胞58～70/HP；傷寒、副傷寒甲乙抗體（－）；腹部B超示結(jié)石性膽囊炎。入院診斷：1.右膝關(guān)節(jié)腫痛原因：①.右膝關(guān)節(jié)急性結(jié)核性滑膜炎？②.反應(yīng)性滑膜炎？2.急性上呼吸道感染3.結(jié)石性膽囊炎。

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診治經(jīng)過：考慮右膝急性結(jié)核性滑膜炎可能性大，另外血象較高，故予抗生素（青霉素）和診斷性抗結(jié)核治療。經(jīng)此治療10天患者仍每天高熱（體溫>39℃）,呈稽留熱型，多需物理或藥物降溫，故請(qǐng)多科會(huì)診，并按會(huì)診意見停用抗結(jié)核藥和青霉素，改用莫西沙星治療6天，但上述癥狀無好轉(zhuǎn)，且出現(xiàn)病理反射、踝陣攣及四肢多關(guān)節(jié)腫痛。第5頁/共43頁第五頁，共44頁。

因病情復(fù)雜，故行多項(xiàng)檢查：心電圖、心肌酶、顱CT、胸片、纖維喉鏡、凝血功能及血生化正常；尿、大便常規(guī)正常；血沉（3次）50～104mm/h；類風(fēng)濕因子、抗核抗體和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（－），余免疫學(xué)檢查無異常；血清HIV抗體、Coomb，s試驗(yàn)、血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)（－）；復(fù)查關(guān)節(jié)液未見異常；骨髓細(xì)胞學(xué)示骨髓粒系增生；血常規(guī)中白細(xì)胞19.98×109/L,中性粒細(xì)胞0.935,淋巴細(xì)胞0.035。

第6頁/共43頁第六頁，共44頁。頭顱CT第7頁/共43頁第七頁，共44頁。第8頁/共43頁第八頁，共44頁。第9頁/共43頁第九頁，共44頁。第10頁/共43頁第十頁，共44頁。第11頁/共43頁第十一頁，共44頁。第12頁/共43頁第十二頁，共44頁。第13頁/共43頁第十三頁，共44頁。第14頁/共43頁第十四頁，共44頁。第15頁/共43頁第十五頁，共44頁。第16頁/共43頁第十六頁，共44頁。第17頁/共43頁第十七頁，共44頁。第18頁/共43頁第十八頁，共44頁。第19頁/共43頁第十九頁，共44頁。第20頁/共43頁第二十頁，共44頁。第21頁/共43頁第二十一頁，共44頁。第22頁/共43頁第二十二頁，共44頁。第23頁/共43頁第二十三頁，共44頁。第24頁/共43頁第二十四頁，共44頁。第25頁/共43頁第二十五頁，共44頁。第26頁/共43頁第二十六頁，共44頁。第27頁/共43頁第二十七頁，共44頁。右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片第28頁/共43頁第二十八頁，共44頁。第29頁/共43頁第二十九頁，共44頁。第30頁/共43頁第三十頁，共44頁。全胸正側(cè)位片第31頁/共43頁第三十一頁，共44頁。第32頁/共43頁第三十二頁，共44頁。第33頁/共43頁第三十三頁，共44頁。

最后綜合患者臨床表現(xiàn)、治療經(jīng)過及實(shí)驗(yàn)室檢查修正診斷：1.成人Still病；2.結(jié)石性膽囊炎。按成人still病治療（患者結(jié)石性膽囊炎無癥狀而未處理）6天后上述癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞6.98×109/L,中性粒細(xì)胞0.645,淋巴細(xì)胞0.267，繼續(xù)治療3天體溫一直正常，無其它不適出院，并告知患者繼續(xù)服用甲基強(qiáng)的松龍等相關(guān)藥物（詳告之其用法）。出院隨訪至今無復(fù)發(fā)。第34頁/共43頁第三十四頁，共44頁。

討論

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成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，可伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高、肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征［1］。許多學(xué)者認(rèn)為日本1992年提出的still病診斷標(biāo)準(zhǔn)可靠，其主要標(biāo)準(zhǔn)為:1.發(fā)熱≥39oC，并持續(xù)1周以上；2.關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3.典型皮疹；4.白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥80％。

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次要標(biāo)準(zhǔn):1.咽痛；2.淋巴結(jié)和（或）脾大；3.肝功能異常；4.類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。具有以上5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)并排除感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)，惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)，其他風(fēng)濕病(尤其是多發(fā)性動(dòng)脈瘤、有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎)即可確診成人still?。?］。

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本病例具有以下特點(diǎn):①32歲青年女性；②原因不明的關(guān)節(jié)腫痛；③發(fā)熱（體溫>39oC）超過兩周；④咽痛；⑤典型皮疹、淋巴結(jié)腫大；⑥血白細(xì)胞升高、血沉增快、骨髓培養(yǎng)陰性、血培養(yǎng)陰性、類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性等；⑦病理反射（＋）；⑧抗生素治療無效、糖皮質(zhì)激素治療敏感。本病例特點(diǎn)符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)并排除其他免疫系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等疾病后確診為成人still病。

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該病是病因不明的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官受累的臨床表現(xiàn)，但神經(jīng)系統(tǒng)病變少見［2］。該病國內(nèi)直到近年來才陸續(xù)報(bào)道［3］，而本病例具有少見的神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)，要對(duì)該病人迅速做出正確診斷的確不太容易。成人still病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變［4］，臨床醫(yī)師極易被該病表現(xiàn)的復(fù)雜性迷惑而延誤診斷。

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從國內(nèi)近年來幾組報(bào)道看該病誤診率為45.7％～100％［5］，造成這種情況的原因主要是本病的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，臨床醫(yī)生對(duì)此認(rèn)識(shí)不足。有病理征表現(xiàn)的成人Still病國內(nèi)報(bào)道少見，據(jù)鈴木康夫等［6］報(bào)道，成人Still病7%～12%有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，為增強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，筆者報(bào)道此病例供廣大醫(yī)學(xué)同仁參考。

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參考文獻(xiàn)：［2］田偉.實(shí)用骨科學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社,2008：178.［3］樊慧珍，于化鵬，楊振峰，等.成人Still病45例臨床分析和診治體會(huì)［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2005，26（12）：1688.［4］王學(xué)文，盧侃.成人Still病的發(fā)病機(jī)制、診斷和治療學(xué)進(jìn)展［J］.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2006，34（4）：288-291.［5］龔能平，姜政.成人Still病24例臨床分析［J］.中國誤診學(xué)雜志，2003，3（11）：1609－1611.［6］鈴木康夫，若林孝章，大橋喜代理.成人Still病［J］.內(nèi)2005,95(3):511-514.第41頁/共43頁第四十一頁，共44頁。

Thanks第42頁/共43頁第四十二頁，共44頁。感謝您的觀看。第43頁/共43頁第四十三頁，共44頁。內(nèi)容總結(jié)病例資料。診治經(jīng)過：考慮右膝急性