肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征的治療

肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征的治療肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征(absentpulmonaryvalvesyndrome,APVS)是一種少見的先天性心血管畸形,其病理特征包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚和漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣缺如、主肺動(dòng)脈增粗、左右肺動(dòng)脈的擴(kuò)張常壓迫支氣管[1]。其臨床表現(xiàn)和手術(shù)處理原則與一般四聯(lián)癥不同,我們自2003年1月至2008年12月,共糾治法洛四聯(lián)癥335例,其中肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征8例,療效滿意,現(xiàn)將手術(shù)糾治的經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。資料與方法2003年1月至2008年12月共糾治法洛四聯(lián)癥335例,其中肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征8例,占同期手術(shù)的2.37%。本組8例患兒，男5例，女3例，年齡5月一7歲，平均(3.2±2.4)歲，體重5—15.5kg,平均(8.5±3.4)kg。根據(jù)有無氣道受壓迫及臨床特點(diǎn)可將APVS病兒分為嬰兒型及兒童型。嬰兒型:年齡小，反復(fù)呼吸道感染,常并發(fā)肺炎、充血性心哀,輕度或無發(fā)紺。本組3例,年齡1一4.5歲,平均(2.4±1.3)歲,年均發(fā)生肺炎1一2次,其中1例3歲病兒曾患肺炎4次,心衰3次。兒童型:無呼吸道癥狀,亦無心衰史、發(fā)紺且年齡較大。本組 5例,年齡6一13歲,平均(8.33±4.03)歲,除1例易上感外,均無肺炎或心衰史。查體:青紫面容,雙肺呼吸音清晰,胸骨左緣第2一3肋間可觸及收縮期震顫，并可聽到山一W/6級(jí)“來回樣”雙期雜音，以舒張期為主,P2不明顯,A2亢進(jìn),4例有杵狀指（趾）。經(jīng)皮血氧飽和度0.88—0.97（平均0.93士0.03）。X線胸片示心臟陰影增大,心尖圓鈍向左下方擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段平直,主動(dòng)脈結(jié)突出明顯,主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈陰影明顯擴(kuò)大,外周肺血管陰影輕度減少。心電圖示右心室肥大。多普勒超聲檢查示：APVS,肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄,可見似瓣葉樣組織漂動(dòng),主肺動(dòng)脈較細(xì),直徑12.5mm—20.5mm左、右肺動(dòng)脈似呈球樣擴(kuò)張，直徑31.0mm-37.1mm室間隔缺損位于主動(dòng)脈下，直徑10—13.3mm雙向分流，心功能正常。全組均應(yīng)用膜式氧合器，在中低溫（肛溫25C—28C）、高流量體外循環(huán)下進(jìn)行根治手術(shù):升主動(dòng)脈和腔靜脈分別插管轉(zhuǎn)流降溫;主動(dòng)脈阻斷后根部順灌心肌保護(hù)液;經(jīng)卵圓孔置入左心引流管;右室流出道直切口:探查肺動(dòng)脈、解除右室流出道梗阻。室間隔缺損采用帶墊連續(xù)縫合法修補(bǔ)。 8例APVS者肺動(dòng)脈干及左、右肺動(dòng)脈均有瘤樣擴(kuò)張,作前壁部分切除后縫合縮小,4例右室流出道有少量肥厚肌束,予以切除,取未固定心包在肺動(dòng)脈瓣環(huán)處縫制2個(gè)人工瓣,采用自體心包作右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右室流出道。全組體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間 165—230min,平均（180±25.4）min;主動(dòng)脈阻斷時(shí)間85—166min,平均（105±23.5）min。結(jié)果手術(shù)順利,術(shù)后右室前壁及肺動(dòng)脈壁震顫消失。術(shù)后應(yīng)用多巴胺5—7.5µg/kg.min 、米力農(nóng)0.5µg/kg.min地高辛等藥物改善心功能,術(shù)后平均呼吸機(jī)輔助時(shí)間42小時(shí),平均住ICU4.5天,術(shù)后恢復(fù)順利,未出現(xiàn)并發(fā)癥,術(shù)后平均住院12天。隨訪1—3年，發(fā)育及活動(dòng)正常，肺動(dòng)脈瓣區(qū)均有極輕度舒張期雜音。患兒肺動(dòng)脈血流通暢,無殘余梗阻或殘余分流,肺動(dòng)脈瓣返流中—重度。X線胸片示心影略擴(kuò)大,肺血管陰影對(duì)稱,左、右肺動(dòng)脈明顯縮小。心電圖示左心室肥大。討論肺動(dòng)脈瓣缺如以肺動(dòng)脈瓣區(qū)先天性瓣葉缺失為特點(diǎn),是一種較為少見的先天性心臟畸形,肺動(dòng)脈瓣缺如很少單獨(dú)存在（占2.4%）,約3/4病例伴法洛四聯(lián)癥,1/5病例伴室間隔缺損。因此又稱其為肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征（absentpulmonaryvalvesyndrome）,APVS約占全部先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑?.1%—0.2%,約占法樂四聯(lián)癥的2.4%—6.3%[2],本組為2.37%。自1846年由Cheevers首先描述以來,國際上僅有近400余例報(bào)道。該病包括心臟和肺血管兩組畸形。心臟畸形有嵴下型室缺,右室流出道異常肌束。肺血管畸形有肺動(dòng)脈瓣缺如,主肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張和支氣管受壓。APVS病因不甚明確。有人發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣缺如與肺動(dòng)脈擴(kuò)張和返流有關(guān),認(rèn)為在胎兒發(fā)育階段由于動(dòng)脈導(dǎo)管病理性閉鎖,使不成熟肺動(dòng)脈內(nèi)血液驟增,壓力增高,使肺動(dòng)脈擴(kuò)張,血液返流沖刷,致肺動(dòng)脈瓣不發(fā)育[3]。APVS的肺動(dòng)脈在瓣環(huán)遠(yuǎn)端呈瘤樣擴(kuò)張，范圍可延伸至單側(cè)或雙側(cè)的肺動(dòng)脈二級(jí)分支。肺動(dòng)脈分支的擴(kuò)張與右心室漏斗部的指向有關(guān),通常右肺動(dòng)脈擴(kuò)張要比左肺動(dòng)脈更嚴(yán)重,左肺動(dòng)脈偶可無明顯擴(kuò)張。瘤樣擴(kuò)張的肺動(dòng)脈分支與主支氣管分支相互呈犬牙交錯(cuò)狀并在胎兒期即對(duì)其造成壓迫,且以右側(cè)多見。部分病兒往往在新生兒或嬰兒期即可產(chǎn)生呼吸道癥狀。呼吸道癥狀也可繼發(fā)于體肺側(cè)支血管(MAP-CAs)對(duì)氣管分支的壓迫[1,4],但罕見。根據(jù)患者幼兒期反復(fù)呼吸道感染,生長發(fā)育遲緩,胸骨左緣“來回樣”雙期雜音,P2消失,X線右室增大，肺動(dòng)脈段瘤樣膨出而肺野外圍相對(duì)血少和超聲表現(xiàn),臨床應(yīng)考慮本病。臨床常需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,室缺伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和法樂氏四聯(lián)征鑒別。根據(jù)臨床表現(xiàn)可將該綜合征分為嬰幼型和兒童型。兒童型一般無支氣管受壓現(xiàn)象,僅表現(xiàn)為典型的法樂四聯(lián)癥,可選擇性在3—4歲時(shí)手術(shù)。嬰幼型經(jīng)內(nèi)科治療往往效果不佳，需早期手術(shù)。本癥嬰兒組癥狀嚴(yán)重,嬰幼兒期手術(shù)處理較困難,死亡率高。20世紀(jì)70年代,肺動(dòng)脈瓣缺如伴法洛四聯(lián)征根治手術(shù)的死亡率高達(dá)60%以上[5]。隨著先心病糾治水平和術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高,目前對(duì)肺動(dòng)脈瓣缺如伴心內(nèi)缺損病兒的治療原則是早期手術(shù)根治,包括修補(bǔ)心內(nèi)缺損、處理右心室流出道梗阻、擴(kuò)張的肺動(dòng)脈部分切除整形,同時(shí)在肺動(dòng)脈區(qū)置入瓣葉,防止術(shù)后肺動(dòng)脈反流、右心衰竭。目前，在各大心臟外科中心，APVS手術(shù)成功率在95%以上。APVS病兒,由于肺動(dòng)脈反流易造成右心室負(fù)荷過重,右心功能衰竭,絕大多數(shù)病兒(97%)又伴其他心內(nèi)畸形,且瘤樣擴(kuò)張的肺動(dòng)脈會(huì)壓迫氣道,引起呼吸困難、青紫、缺氧。因此,為提高治療成功率,圍術(shù)期監(jiān)護(hù)顯得尤為重要。一般術(shù)前治療包括藥物控制心力衰竭和肺部感染及機(jī)械通氣等,嬰幼兒俯臥位和直立位時(shí)能緩解氣道壓迫癥狀。另外,為達(dá)到滿意的手術(shù)效果,術(shù)者要熟悉分支肺動(dòng)脈的大小和分布、肺動(dòng)脈瓣環(huán)的大小、右室流出道梗阻范圍、冠狀動(dòng)脈分布和心內(nèi)伴隨畸形等在內(nèi)的解剖異常。對(duì)內(nèi)科保守治療反應(yīng)不佳的病兒有時(shí)需急診手術(shù)。與單純心內(nèi)缺損不同,APVS病兒根治手術(shù)的焦點(diǎn)在于術(shù)中是否需在肺動(dòng)脈瓣位置置入瓣葉。一般認(rèn)為,此類病兒術(shù)后保持肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉完整更有利于心功能恢復(fù)。而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全則加重肺動(dòng)脈擴(kuò)張,壓迫氣道。Ilbawi等[6]主張,肺動(dòng)脈瓣缺如手術(shù)時(shí)均應(yīng)在肺動(dòng)