眼科學(xué) 第十四講視網(wǎng)膜病

視網(wǎng)膜病醫(yī)院眼科12023/2/17學(xué)習(xí)要求1.了解視網(wǎng)膜的解剖和組織學(xué)結(jié)構(gòu)；2.掌握視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、視網(wǎng)膜血管炎的病因、臨床表現(xiàn)及治療措施。3.了解中漿和年齡相關(guān)性黃斑變性的臨床表現(xiàn)及治療原則；4.熟悉視網(wǎng)膜脫離的病因、臨床表現(xiàn)及治療原則；5.掌握視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷及治療原則。22023/2/17一、基礎(chǔ)知識復(fù)習(xí)32023/2/171、視網(wǎng)膜胚胎發(fā)育（Embryology)

視網(wǎng)膜來自神經(jīng)外胚層胚長3.2㎜→視泡形成(opticvesicle)4.5-7.5㎜→視泡凹陷成視杯(opticcup)

視杯

內(nèi)層→視網(wǎng)膜的內(nèi)九層外層→視網(wǎng)膜色素上皮層內(nèi)九層與色素上皮層之間有一潛在間隙42023/2/17視網(wǎng)膜的胚胎發(fā)育52023/2/172、視網(wǎng)膜大體結(jié)構(gòu)(grossanatomy)鋸齒緣（oraserrata）黃斑(macular)赤道部(equator)62023/2/173、視網(wǎng)膜組織學(xué)(Histology)

內(nèi)界膜神經(jīng)纖維層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層內(nèi)網(wǎng)狀層內(nèi)核層外網(wǎng)狀層外核層外界膜桿錐體層色素上皮72023/2/17視網(wǎng)膜三級神經(jīng)元模式圖神經(jīng)節(jié)細(xì)胞雙極細(xì)胞光感受器Müller細(xì)胞光感受器82023/2/17光感受器超微結(jié)構(gòu)視錐(cone)內(nèi)節(jié)外節(jié)視桿細(xì)胞視錐細(xì)胞92023/2/17雙極細(xì)胞（免疫組化染色）102023/2/17神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（兔）112023/2/174、黃斑部（Macular）黃斑:視神經(jīng)乳頭的顳側(cè)約3㎜處，即視軸正對處。黃斑部中央有一凹陷稱為黃斑中心凹。122023/2/17黃斑中心凹神經(jīng)節(jié)細(xì)胞雙極細(xì)胞Henle纖維光感受器132023/2/17黃斑區(qū)視錐細(xì)胞軸突的放射狀排列142023/2/17黃斑部的特點(diǎn)黃斑部視錐細(xì)胞密度最大，中心凹外視桿細(xì)胞逐漸增多中心凹處視錐細(xì)胞軸突向四周呈放射狀排列，形成Henle纖維黃斑中心凹有一直徑約0.5mm無血管區(qū)黃斑區(qū)視力最敏銳152023/2/17視桿視錐的分布162023/2/17黃斑區(qū)無毛細(xì)血管區(qū)172023/2/17光感受器細(xì)胞內(nèi)節(jié)橫切面黃斑中心凹中心凹外周邊部182023/2/17

5、視網(wǎng)膜的血供192023/2/17雙血管系統(tǒng)供血內(nèi)層→來自視網(wǎng)膜中央血管系統(tǒng)外層→來自脈絡(luò)膜（即睫狀血管系統(tǒng)）黃斑部來自脈絡(luò)膜毛細(xì)血管營養(yǎng)202023/2/17212023/2/17雙血管系統(tǒng)222023/2/17

內(nèi)屏障（血-視網(wǎng)膜屏障）——視網(wǎng)膜的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞之間的緊密聯(lián)結(jié)外屏障（脈絡(luò)膜-視網(wǎng)膜屏障）—視網(wǎng)膜色素上皮之間的封閉小帶6、視網(wǎng)膜的屏障—保持視網(wǎng)膜內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定232023/2/17242023/2/17二、視網(wǎng)膜病總論252023/2/17視力減退（decreaseofvision）視物變形(Metamorphopsia)視物變大(Macropsia)

視物變小(Micropsia)閃光感(Flickering)黑影飄動(dòng)（floaters）1、癥狀（Symptoms）

可輕可重，與病變程度部位有關(guān)視網(wǎng)膜水腫→較原來為少的視錐細(xì)胞受刺激→視物變小玻璃體牽拉視網(wǎng)膜之故262023/2/17視力減退（decreaseofvision）視物模糊(blurredvision)視力喪失（visualloss）272023/2/17視物變形282023/2/17視物變形及變小292023/2/17

2、體征（Signs）視網(wǎng)膜水腫視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜新生血管脈絡(luò)膜新生血管視網(wǎng)膜增殖膜視網(wǎng)膜色素改變302023/2/17（1）視網(wǎng)膜水腫(Edema)

細(xì)胞性水腫細(xì)胞外水腫黃斑囊樣水腫（cystoidmacularedema）黃斑區(qū)由于Henle纖維的放射狀排列，液體聚集形成特殊的花瓣?duì)钔庥^由于視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞所致，其供應(yīng)區(qū)缺血，引起雙極細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)纖維層水腫、混濁由毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞受損，血液成分滲漏，引起視網(wǎng)膜水腫。312023/2/17細(xì)胞性水腫322023/2/17黃斑囊樣水腫332023/2/17（2）視網(wǎng)膜出血(Hemorrhage)

深層出血

淺層出血

視網(wǎng)膜前出血視網(wǎng)膜下出血

玻璃體出血

位于外叢狀層（第5層）和內(nèi)核層（第6層）之間。呈圓點(diǎn)狀，色暗紅。位于神經(jīng)纖維層，呈火焰狀，色鮮紅。

大量視網(wǎng)膜前出血，突破內(nèi)界膜，進(jìn)入玻璃體；或視網(wǎng)膜新生血管出血所致。

位于視網(wǎng)膜內(nèi)界膜與玻璃體后皮質(zhì)之間，多呈半月狀，上方有一水平液面。出血來自于脈絡(luò)膜新生血管，出血位于神經(jīng)視網(wǎng)膜下和/或RPE下342023/2/17視網(wǎng)膜淺層出血352023/2/17視網(wǎng)膜深層出血362023/2/17視網(wǎng)膜前出血372023/2/17視網(wǎng)膜下出血382023/2/17（3）視網(wǎng)膜滲出（Exudates）

硬性滲出(Hardexudate)棉絨斑（cotton-woolspot）“軟性滲出”，邊界不清，大小不等，灰白色，是毛細(xì)血管前小動(dòng)脈阻塞后、神經(jīng)纖維層的微小梗塞，軸漿運(yùn)輸阻斷而形成。邊界清楚，黃白色小點(diǎn)和斑塊。視網(wǎng)膜毛細(xì)血管病變、水腫滲出、液體逐漸吸收后，在外叢狀層遺留下的脂質(zhì)沉著。392023/2/17硬性滲出及棉絨斑402023/2/174、視網(wǎng)膜新生血管(Neovascularization)

新生血管可起自視盤表面及視網(wǎng)膜的小靜脈，沿視網(wǎng)膜表面生長→有玻璃體粘連的部位可長入玻璃體→新生血管膜

412023/2/17視盤表面新生血管視網(wǎng)膜表面新生血管422023/2/175、脈絡(luò)膜新生血管

(Choroidalneovascularization)

又稱“視網(wǎng)膜下新生血管”，RPE代謝產(chǎn)物積聚、局部炎癥或玻璃體膜破裂，可誘發(fā)CNV向內(nèi)生長，到達(dá)色素上皮層下或神經(jīng)感覺層下。432023/2/17脈絡(luò)膜新生血管442023/2/176、視網(wǎng)膜的增殖膜（Proliferation）RPE及視網(wǎng)膜神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的移行、增殖視網(wǎng)膜表面或視網(wǎng)膜下纖維增殖膜452023/2/17黃斑前膜462023/2/17472023/2/177、視網(wǎng)膜色素的改變

色素上皮萎縮、變性、死亡或增生致使眼底出現(xiàn)色素脫失(depigmentation)、色素紊亂或骨細(xì)胞狀沉著等

。

482023/2/17492023/2/17三、視網(wǎng)膜疾病各論視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞

視網(wǎng)膜血管炎中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變年齡相關(guān)性黃斑變性視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤502023/2/17（1）視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞

（Centralretinalarteryocclusion，CRAO）病因臨床表現(xiàn)治療512023/2/17

常見病因：多見于高血壓、動(dòng)脈硬化的老年人部位：自起始部至視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前小動(dòng)脈的任何部位，中央動(dòng)脈阻塞多見于篩板水平病因

(etiology)522023/2/17栓子脫落：粥樣硬化斑片、血小板纖維蛋白性、脂肪性、膽固醇性、膿毒性、藥物性等血栓形成動(dòng)脈痙攣532023/2/17中央動(dòng)脈內(nèi)血栓（已機(jī)化）542023/2/17視網(wǎng)膜與中樞神經(jīng)系統(tǒng)一樣，需氧量很大，一旦發(fā)生缺氧立即引起功能障礙，90分鐘是對缺氧耐受時(shí)間的極限。

癥狀

體征眼底臨床表現(xiàn)(clinicalpresentation)患眼視力突然無痛性急劇下降，甚至失明外眼正常，直接光反應(yīng)消失，間接光反應(yīng)存在

視網(wǎng)膜急性貧血狀態(tài)：呈灰白色混濁、水腫，數(shù)周后消失→網(wǎng)膜萎縮。

黃斑部呈櫻桃紅色（cherry-redspot），如果有睫狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈（約占20%），黃斑與視盤有血管供應(yīng)，呈紅色舌狀區(qū)。

動(dòng)脈變細(xì)，有時(shí)血柱呈節(jié)段狀；靜脈也相應(yīng)變細(xì)，顏色稍深。數(shù)周后血管變細(xì)呈白線狀視盤早期邊界稍模糊，色淡，繼之萎縮、蒼白552023/2/17發(fā)病后10天發(fā)病后5周562023/2/17視網(wǎng)膜動(dòng)脈血流前鋒572023/2/17視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈內(nèi)栓子血小板纖維蛋白性栓子鈣栓子膽固醇栓子582023/2/17立即搶救，分秒必爭

擴(kuò)張血管

降低眼內(nèi)壓高壓氧尋找病因

治療(treatment)

亞硝酸異戊酯：吸入；硝酸甘油片：含化、口服球后注射阿托品、妥拉蘇林95%O2+5%CO2吸10分鐘口服Diamox，前房穿刺，按摩眼球?qū)嶒?yàn)室檢查、頸動(dòng)脈檢查、心臟檢查，對因治療提高動(dòng)脈氧分壓，增加脈絡(luò)膜血流中氧向視網(wǎng)膜彌散592023/2/17（2）視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞

（Centralretinalveinocclusion，CRVO）

臨床常見病，好發(fā)于老年人發(fā)病機(jī)制研究尚不清楚，治療也存爭議602023/2/17病因篩板或其后水平中央靜脈管腔血栓形成動(dòng)靜脈具有共同的外膜動(dòng)脈硬化，靜脈管壁薄而受壓管腔狹窄血液湍流內(nèi)皮細(xì)胞損傷脫落血栓形成好發(fā)因素：高血壓、糖尿病、高眼壓、小視盤、血液高凝狀態(tài)612023/2/17臨床表現(xiàn)起病較急，視力中等~嚴(yán)重下降視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴(kuò)張，阻塞靜脈引流區(qū)視網(wǎng)膜出血、水腫、棉絨斑黃斑區(qū)囊樣水腫晚期可發(fā)現(xiàn)視盤旁睫狀視網(wǎng)膜吻合血管視力預(yù)后差異較大晚期發(fā)生新生血管的比例約為16%622023/2/17CRVO632023/2/17CRVO早期CRVO晚期鐵染色視網(wǎng)膜前膜642023/2/17CRVO分型非缺血型缺血型視力下降程度輕度～中度中度～重度眼底出血量較少多，可遮蓋視網(wǎng)膜大血管ERGb波振幅≥正常的60%＜正常的60%周邊視野損害輕微周邊視野缺損嚴(yán)重相對性瞳孔傳入障礙（—）（+）FFA視網(wǎng)膜無灌注區(qū)＜10PD≥10PD新生血管發(fā)生率10%40%注：約30%的非缺血型將轉(zhuǎn)變?yōu)槿毖?52023/2/17非缺血型CRVO(non-ischemic)缺血型CRVO(ischemic)662023/2/17缺血型CRVO非缺血型CRVO672023/2/17虹膜新生血管682023/2/17CRVO治療目的692023/2/17治療方法減輕黃斑水腫

黃斑格柵樣光凝

長效激素眼內(nèi)注射

抗VEGF藥物眼內(nèi)注射防止新生血管

全視網(wǎng)膜播散性光凝術(shù)

抗VEGF藥物眼內(nèi)注射尚無確切詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)的其他方法

抗凝及溶栓藥物治療

降低血液粘滯度治療（藥物、血液稀釋治療）

手術(shù)（脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜靜脈吻合術(shù)、放射狀視神經(jīng)切開術(shù)）702023/2/17（3）特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎

（

Eales?。┮酝Q視網(wǎng)膜靜脈周圍炎(periphlebitis)病因臨床表現(xiàn)

不明，可能存在對結(jié)核菌素過敏發(fā)生于20～40歲的男性，以雙眼周邊部小血管閉塞、復(fù)發(fā)性玻璃體出血和視網(wǎng)膜新生血管為主要特征。

初期常無癥狀，少量玻璃體出血時(shí)，出現(xiàn)飛蚊癥晚期：廣泛的血管閉塞，引起視網(wǎng)膜缺血和新生血管形成，玻璃體出血、新生血管膜和牽拉性網(wǎng)脫，導(dǎo)致視力喪失712023/2/17患者男，23歲722023/2/17Eales?。豪w維血管膜形成732023/2/17治療早期可試用糖皮質(zhì)激素。視網(wǎng)膜無灌注區(qū)→激光封閉。玻璃體出血及牽拉性視網(wǎng)膜脫離→玻璃體切割742023/2/17（4）中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變

（centralserouschorioretinopathy）中青年男性生活應(yīng)激有關(guān)自限性，多于3-6月自愈752023/2/17病因視網(wǎng)膜外屏障功能障礙脈絡(luò)膜血管高灌注及高滲透762023/2/17臨床表現(xiàn)---癥狀視力下降（blurredvision）中等程度視物變形（metamorphopsia）視物變小（micropsia）視物變色772023/2/17體征視力下降黃斑盤狀淺脫離，有圓形反光輪黃斑區(qū)網(wǎng)膜下黃白色點(diǎn)狀沉積物FFA顯示RPE滲漏點(diǎn)782023/2/17黃斑區(qū)神經(jīng)視網(wǎng)膜局限脫離792023/2/17802023/2/17ICG顯示后極部脈絡(luò)膜血管粗大812023/2/17治療去除誘因糖皮質(zhì)激素禁用滲漏點(diǎn)中心凹500以外激光封閉中心凹500以內(nèi)保守治療長期遷延不愈者可試行光動(dòng)力學(xué)治療822023/2/17（5）年齡相關(guān)性黃斑變性

（age-relatedmaculardegeneration）832023/2/17病因可能與黃斑長期慢性的光損傷、遺傳、代謝、營養(yǎng)等因素有關(guān)病變部位為光感受器、RPE、脈絡(luò)膜毛細(xì)血管復(fù)合體涉及的主要血管生成相關(guān)因子：VEGF與PEDF842023/2/17臨床表現(xiàn)干性型濕性型852023/2/17干性AMD(nonexudative)玻璃膜疣（drusen）RPE變性萎縮脈絡(luò)膜毛細(xì)血管板萎縮光感受器變性862023/2/17早期：玻璃膜疣晚期：RPE及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮干性AMD872023/2/17濕性AMD(exudative)

軟性玻璃膜疣

Bruch膜損害視網(wǎng)膜下新生血管膜新生血管膜周圍出血、滲出病灶瘢痕化

RPE、光感受器變性882023/2/17軟性玻璃膜疣892023/2/17視網(wǎng)膜下新生血管膜視網(wǎng)膜下出血濕性AMD902023/2/17治療干性葉黃素及維生素、微量元素補(bǔ)充治療濕性中心凹500μm以外，激光光凝中心凹500μm以內(nèi)典型PDT

隱匿TTT新進(jìn)展VEGF單克隆抗體玻璃體腔注射912023/2/17（6）視網(wǎng)膜脫離

（retinaldetachment，RD）定義：色素上皮層與神經(jīng)上皮層之間的脫離裂孔性(rhegmatogenous)分類：牽拉性(tractional)

滲出性(exudative)922023/2/17裂孔性網(wǎng)脫形成條件

視網(wǎng)膜變性基礎(chǔ)玻璃體液化→視網(wǎng)膜形成裂孔→網(wǎng)脫老年人誘因高度近視眼外傷932023/2/17裂孔性視網(wǎng)膜脫離

（rhegmatogenousretinaldetachment，RRD）942023/2/17癥狀“飛蚊癥”，“閃光感”視力下降，眼前固定黑影遮擋。952023/2/17體征玻璃體后脫離及液化玻璃體內(nèi)煙草灰樣色素顆粒脫離區(qū)視網(wǎng)膜呈青灰色隆起視網(wǎng)膜裂孔(break)

萎縮孔(hole)

撕裂孔(tear)962023/2/17972023/2/17982023/2/17992023/2/17治療原則：封閉裂孔方法：外墊壓或玻璃體切割術(shù)注意：盡早手術(shù)，黃斑未脫離者為相對急癥雙眼均應(yīng)散瞳詳查視網(wǎng)膜脫離后發(fā)生PVR1002023/2/17（7）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma,RB）1012023/2/17病因兒童最常見的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤，90%發(fā)生于3歲以前40%為常染色體顯性遺傳-----父母為患者、基因攜帶者或其生殖細(xì)胞突變60%為非遺傳型散發(fā)-----患者體細(xì)胞突變RB基因-----腫瘤抑制基因1022023/2/17視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤臨床分期眼內(nèi)期(intraocularstage)青光眼期(glaucomatousstage)眼外期(extraocularstage)全身轉(zhuǎn)移期(metastasisstage)1032023/2/17眼內(nèi)期白瞳癥（leukocoria）、斜視白色腫物、鈣化(calcification)

玻璃體種植(vitreousseeding)眼內(nèi)播散假性前房積膿(pseudohypopyon)

虹膜表面腫瘤結(jié)節(jié)

1042023/2/1