內科學教學課件：本科腎病綜合征

1Nephrology典型病例(case)男性，68歲“反復雙下肢浮腫20余天，加重1周”入院。既往有風濕性關節(jié)炎、哮喘病史臨床癥狀3水腫（Edema）

4臨床癥狀(大量蛋白尿，mass

proteinuria)典型病例(case)實驗室檢查5查血白蛋白20.9g/l；24小時尿蛋白9.5g；血脂六項：總膽固7.66mmol/L甘油三脂5.45mmol/L腎功能示：肌酐268.86umol/l，尿素氮29.29mmol/l，尿酸971umol/l問題1、診斷是什么？2、依據是什么？P477腎病綜合征

NephroticSyndrome8一掌握：腎病綜合征的病理生理教學大綱：帶為重點掌握內容二了解：腎病綜合征的治療原則三熟悉：腎病綜合征的病理類型及臨床特點腎病綜合征（NS）定義及病因病理生理病理類型臨床特征并發(fā)癥、診斷、鑒別診斷治療原則、預后重點定義腎病綜合征（NS）——定義腎病綜合征（NS）——定義NS是指由各種腎臟疾病所致的臨床特征：“三高一低”大量蛋白尿（>3.5g/d）水腫高脂血癥低蛋白血癥（ALB<30g/L)NS定義病因?腎病綜合征（NS）——病因腎病綜合征（NS）——病因病因原發(fā)性:微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性：狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關性腎炎糖尿病腎病腫瘤性腎病、藥物腎損害

病理生理難點腎病綜合征（NS）——病理生理腎病綜合征（NS）——病理生理電荷屏障受損分子屏障受損病理基礎：腎小球濾過膜通透性增高毛細血管腔上皮細胞足鮑曼氏囊=大分子=小分子腎病綜合征（NS）——病理生理

分子屏障腎病綜合征（NS）——病理生理

電荷屏障上皮細胞足鮑曼氏囊毛細血管腔陰電荷中性分子腎病綜合征（NS）——病理生理腎小球濾過膜

通透性增高血漿白蛋白漏出電荷屏障受損

分子屏障受損大量蛋白尿≥3.5g/dmassproteinuria病理生理——大量蛋白尿腎病綜合征（NS）——病理生理腎臟丟失大量蛋白質肝代償性合成蛋白不足胃水腫導致攝入與吸收不足腎小管細胞分解亢進低白蛋白血癥≤30g/Lhypoalbuminemia營養(yǎng)不良內分泌和代謝紊亂抵抗力低下后果病理生理——水腫低蛋白血癥膠體滲透壓下降水分滲出進入組織間隙水腫Edema腎病綜合征（NS）——病理生理低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白增加高脂血癥hyperlipidemia腎小球硬化腎間質纖維化高凝狀態(tài)動脈硬化腎病綜合征（NS）——病理類型

重點腎病綜合征（NS）——腎活檢腎病綜合征（NS）——病理分類微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病病理分型局灶節(jié)段性腎小球硬化腎病綜合征（NS）——病理類型腎病綜合征（NS）——病理類型

臨床特征微小病變型腎病兒童、激素脂肪變性陰性足突融合易復發(fā)系膜增生性腎小球腎炎青少年、血尿系膜/基質增生IgA/IgG+C3系膜致密物系膜毛細血管性腎小球腎炎青壯年、血尿雙軌征IgG+C3系膜管壁致密物膜性腎病中老年釘突形成IgG+C3基底膜上皮致密 易發(fā)生血栓物足突融合局灶節(jié)段性腎小球硬化青少年節(jié)段硬化IgM+C3足突廣泛融合大量蛋白尿臨床特征光鏡免疫熒光電鏡定義病因病理生理病理類型腎病綜合征（NS）——小結三高一低原發(fā)繼發(fā)分子電子屏障原發(fā)病因互動環(huán)節(jié)光鏡:腎小球彌漫性病變，有釘突形成免疫熒光：IgG和C3沿著毛細血管壁沉積電鏡：上皮下有電子致密物，足突融合。紅色箭頭釘突這個患者可能的病理類型是什么（）？A、微小病變型腎病B、系膜增生性腎小球腎炎C、膜性腎病D、毛細血管內增生性小球腎炎互動環(huán)節(jié)腎病綜合征（NS）Thankyou!腎病綜合征（NS）——并發(fā)癥感染血栓/栓塞急性腎衰蛋白質脂肪代謝紊亂最常見死亡的主要原因呼吸道感染，泌尿道感染，皮膚感染腎靜脈血栓（10-50%）下肢動靜脈血栓腎血流減少蛋白管型堵塞腎小管高凝狀態(tài)營養(yǎng)不良、兒童發(fā)育遲緩心血管并發(fā)癥內分泌紊亂（低T3綜合征）膜性腎病微小病變腎病綜合征（NS）——診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征確定病因判斷有無并發(fā)癥一二三三高一低原發(fā)、繼發(fā)四大并發(fā)癥腎病綜合征（NS）——治療原則治療一般治療對癥治療主要治療并發(fā)癥防治中醫(yī)中藥治療腎病綜合征（NS）——治療休息優(yōu)質低蛋白飲食0.8-1.0g/（Kg.d）保證足夠的熱量（至少126-147Kcal/kg.d）低鹽飲食<3g/d富含不飽和脂肪酸及可溶性纖維一般治療腎病綜合征（NS）——治療對癥治療減少蛋白尿血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）貝那普利卡托普利血管緊張素受體Ⅱ拮抗劑（ARB）氯沙坦纈沙坦腎病綜合征（NS）——治療糖皮質激素（潑尼松、潑尼松龍）細胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）主要治療抑制炎癥與免疫反應腎病綜合征（NS）——治療起始足量（1.0mg/kg/d，8-12W）緩慢減藥（每1~2周減原劑量的10%，20mg/d慢）長期維持（以最小有效劑量~10mg/d維持半年以上）糖皮質激素治療原則一二三腎病綜合征（NS）——治療激素敏感型（用藥8-12W內緩解）激素依賴型（激素減到一定程度復發(fā)）激素抵抗型（激素治療12-16W無效）三一二激素療效的評價腎病綜合征（NS）——治療感染藥物性糖尿病醫(yī)源性Cushing綜合征骨質疏松股骨頭壞死長期應用激素的副作用腎病綜合征（NS）——治療病辯證施治拮抗激素及細胞毒藥物不良反應雷公藤總苷中醫(yī)藥治療腎病綜合征（NS）——治療感染血栓/栓塞急性腎衰選擇敏感、強效及無腎毒性的抗生素使用鏈激酶或尿激酶溶栓，并配合使用抗凝劑利尿無效且達到透析指征應行透析治療并發(fā)癥的治療腎病綜合征（NS）——治療ALB<20g/L開始抗凝抗凝同時抗血小板發(fā)生血栓、栓塞盡早溶栓抗凝治療腎病綜合征（NS）——預后病理類型臨床因素并發(fā)癥情況預后取決因素本節(jié)小結