腦灰質(zhì)異位的MRI診斷

腦灰質(zhì)異位的MRI診斷第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日前言

腦灰質(zhì)異位(HGM)是指胚胎期移行的神經(jīng)元中途受阻而聚集在室管膜與皮質(zhì)之間的一種先天性畸形。1859年Jungel首次報道1例異位的皮質(zhì)病變，后來RudolphVirchow描述本病變“好像是腦回放在白質(zhì)里”，并正式使用灰質(zhì)異位這一術(shù)語。HGM可單獨存在，亦可與其他腦畸形并存，常常是癲癇發(fā)作及智力和體能障礙的原因之一，其診斷目前主要依靠MRI檢查。第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日材料與方法1.回顧分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表現(xiàn)，并對HGM的病因、分型、常見并發(fā)畸形、臨床表現(xiàn)及其與MRI所見的關(guān)系等加以討論。第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日材料與方法2.一般資料：21例中男10例，女11例。年齡最小1歲，最大56歲，平均28.67歲，15歲以下兒童6例，20歲以上成人共15例。21例中19例有癲癇發(fā)作，單純部分性發(fā)作8例，復(fù)雜部分性發(fā)作5例，全面強直陣攣發(fā)作6例；智力障礙10例；運動障礙7例；弱視1例。21例中1例因頭痛2天，1例因視物模糊行MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)。第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日材料與方法3.檢查方法：MRI檢查使用東芝公司生產(chǎn)的FLexart0.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，采用頭部QD線圈。常規(guī)使用FSE序列軸面T2WI(TR3500~4000ms,TE120ms,層厚6.5mm,間距1.3mm)和SE序列軸面、矢狀面T1WI(TR450~500ms,TE15ms,層厚6mm,間距1.2mm)，其中12例使用IR序列軸面或冠狀面、冠狀斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,層厚6mm,間距1.2mm).第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日結(jié)果

21例中，病變?yōu)殡p側(cè)4例，單側(cè)17例，多病灶6例，共見異位灰質(zhì)病灶33個；結(jié)節(jié)型病灶19個，板層型病灶６個，橋帶型病灶８個；病灶位于室管膜下區(qū)10個，位于額葉白質(zhì)內(nèi)6個，位于頂葉白質(zhì)內(nèi)5個，位于枕葉白質(zhì)內(nèi)3個，位于顳葉白質(zhì)內(nèi)1個，8個橋帶型病灶自室管膜下區(qū)通過白質(zhì)區(qū)直達表層灰質(zhì)區(qū)；最小病灶約，最大病灶約。合并腦裂畸形11例，胼胝體發(fā)育不良4例，巨腦回2例，微腦回1例，透明隔缺如1例，神經(jīng)上皮囊腫1例，合并多發(fā)性硬化1例。腦室受壓變形4例。癲癇發(fā)作19例，呈單純性或復(fù)雜部分性發(fā)作13例，成人12例，兒童1例；呈全面強直陣攣發(fā)作6例，成人1例，兒童5例。智能障礙10例，成人5例，兒童5例。運動障礙7例，成人2例,兒童5例。第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日討論病因及發(fā)病機理分型與常見伴發(fā)畸形臨床表現(xiàn)及其與MRI所見的關(guān)系MRI診斷與鑒別診斷第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機理

發(fā)病機理大腦皮層的神經(jīng)元來自胚胎腦室表面的生發(fā)層內(nèi)的神經(jīng)母細(xì)胞，在胚胎3～5月期間，這些神經(jīng)元向大腦皮質(zhì)移行。放射狀膠質(zhì)纖維的完整性是神經(jīng)元完成移行的重要條件之一。另外有一種化學(xué)接觸物質(zhì)促使移行細(xì)胞沿膠質(zhì)纖維向遠(yuǎn)側(cè)移行，被稱為趨化因子。

病因任何有害因素，如遺傳、缺血或缺氧、感染和環(huán)境因素，后者又包括X線輻射、中毒、胎兒酒精綜合癥等，均可不同程度的損傷放射狀膠質(zhì)纖維或降低趨化因子的濃度。第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日分型與常見伴發(fā)畸形

分型1936年Jacob把HGM分為室管膜下結(jié)節(jié)型和板層型1988年Barkovich等報道了雙皮質(zhì)綜合征后把HGM分為室管膜下型、局灶型和彌漫型。2000年高煜等曾報道1例室管膜下雙皮質(zhì)綜合癥。根據(jù)病變的部位和形態(tài)學(xué)特點將腦HGM分為三型：⑴結(jié)節(jié)型，⑵板層型，⑶橋帶型。

常見伴發(fā)畸形腦裂畸形、巨腦回畸形、多微腦回畸形、透明隔缺如和胼胝體發(fā)育不良是HGM的常見伴發(fā)畸形。本組尚見1例神經(jīng)上皮囊腫，1例多發(fā)性硬化等少見伴發(fā)病變。本組2例病區(qū)內(nèi)見增粗的血管影，文獻報道這是由于發(fā)育異常的灰質(zhì)內(nèi)常有粗大的軟腦膜血管所致。

第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)及其與MRI所見的關(guān)系

臨床表現(xiàn)反復(fù)而又頻繁的癲癇發(fā)作精神發(fā)育遲滯及智能障礙運動系統(tǒng)受損其它伴隨癥狀多為頭痛、耳鳴及行為異常。

臨床與MRI的關(guān)系成人患者癥狀多較輕且發(fā)病晚，而兒童患者癥狀復(fù)雜、嚴(yán)重。臨床癥狀與異位灰質(zhì)的分布區(qū)域、本身的解剖形態(tài)和伴發(fā)的其它異常及其所處的功能區(qū)域有關(guān)。第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日MRI診斷與鑒別診斷

MRI診斷HGM的MRI特征為在任何掃描方式中，病灶的信號強度始終與正?；屹|(zhì)一致，灶周無水腫，增強對病灶無強化作用，較易作出定性診斷。質(zhì)子密度加權(quán)成像和T2W成像相結(jié)合，是HGM定量診斷的最佳手段。

HGM有占位效應(yīng)

鑒別診斷腦HGM主要與轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生長的顱內(nèi)腫瘤或室管膜瘤鑒別腦灰質(zhì)異位區(qū)有粗大血管時應(yīng)與腦血管畸形鑒別HGM還應(yīng)與結(jié)節(jié)硬化鑒別第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十