非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)第一頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日概述

臨床特點(diǎn)

影像學(xué)特點(diǎn)

典型病例賞析

小結(jié)第二頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日1960年，bedwell首次報(bào)道1985年Jones等首次在《Stroke》上報(bào)道

多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者

典型表現(xiàn)為三聯(lián)征:--非酮癥性高血糖--偏側(cè)舞蹈癥--

單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng)--對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高信號(hào)CT高密度影

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--概述第三頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--概述發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是：未控制的--非酮性高血糖癥--微血管病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙從而出現(xiàn)舞蹈癥狀當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ一氨基丁酸為能量來(lái)源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成γ一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的γ一氨基丁酸將被很快耗竭，第四頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--概述病理生理不明可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改正常情況下,Mn不能自由通過(guò)血腦屏障,但在急性腦缺血過(guò)程中,由于Mn和Ca生理特性類似,Mn可以通過(guò)電壓門控Ca通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積,一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長(zhǎng);這種“快進(jìn)慢退”的積聚特性,可以解釋基底節(jié)短T1信號(hào)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的原因第五頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--臨床特點(diǎn)

多見于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者

表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)

發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性

血糖控制后，預(yù)后良好第六頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度,使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象更年期婦女雌激素減少,故本病多見于老年女性

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--臨床特點(diǎn)

第七頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體--T1像高信號(hào)CT平掃高密度影所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核尾狀核頭部蒼白球偶可延伸至中腦可單側(cè)或雙側(cè)受累第八頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

CT表現(xiàn)：--基底節(jié)區(qū)高密度影CT值30～50HU第九頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50HU治療后1月時(shí)復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低CT表現(xiàn)：第十頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

MR表現(xiàn)：患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體--呈不均勻性短T1信號(hào)，邊界清楚T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號(hào)初期DWI呈高信號(hào),以后變成低信號(hào)第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

MR表現(xiàn)：

T1高信號(hào)T2可以是正常

或稍高或低信號(hào)

無(wú)水腫征象第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

MR表現(xiàn)：

左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1呈高信號(hào)T2等信號(hào)

DWI上病灶呈稍低信號(hào)

第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影T1呈高信號(hào)T2呈低信號(hào)第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--影像學(xué)特點(diǎn)

T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWI呈低信號(hào)2月后復(fù)查(③)與①相比未見明顯變化第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例一患者，女性，80歲

“左手不自主舞動(dòng)半月”

糖尿病史8年

糖化血紅蛋白13.6%血尿酮體陰性，尿糖(+++）血銅藍(lán)蛋白0.35g／L，K-F環(huán)陰性第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例一第十七頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例二男性，57歲。尿糖(++++)

二次血糖分別為15.76mmol/L和14.89/mmol/L第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例三男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）第十九頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例四①、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影②、③為發(fā)病1月MRI，左側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于Ｔ１ＷＩ（②）呈明顯高信號(hào)，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號(hào)上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無(wú)占位效應(yīng)④為發(fā)?。茨辏裕保祝墒咀髠?cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張第二十頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例五

①為發(fā)?。蔡霤T示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清②、③、④為發(fā)病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（②

）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號(hào)Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號(hào)，DWI（④）呈稍高信號(hào)邊界較清楚，無(wú)水腫及占位效應(yīng)第二十一頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--典型病例賞析病例六①、②為發(fā)病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（①）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWI（②）呈低信號(hào)2月后復(fù)查MRI（③），與①相比未見明顯變化第二十二頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥--小結(jié)

多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者

病理生理基礎(chǔ)不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的

急性血腦