生兒黃疸溶血病嚴(yán)超英7年

新生兒黃疸(neonataljaundice)吉林大學(xué)第一醫(yī)院新生兒科嚴(yán)超英1醫(yī)學(xué)課件ppt

指在新生兒期由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血清膽紅素水平升高，引起的皮膚、粘膜及鞏膜黃染為主要特征的一組臨床綜合征。一、定義2醫(yī)學(xué)課件ppt二、正常膽紅素代謝3醫(yī)學(xué)課件ppt

衰老紅細(xì)胞80%血紅素間接膽紅素（未結(jié)合）旁路膽紅素

20%白蛋白Y、Z蛋白攝取肝臟

葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶直接膽紅素（結(jié)合）

膽道腸道直接膽紅素細(xì)菌膽素原糞膽原排出體外入血腎尿膽原尿膽素β-葡萄糖醛酸苷酶間膽腸肝循環(huán)脂溶性血腦屏障√尿中排出×水溶性血腦屏障×尿中排出√血紅素加氧酶糞膽素糞膽素新生兒4醫(yī)學(xué)課件ppt肝功能不成熟三、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)間膽產(chǎn)生多

來源多

轉(zhuǎn)運(yùn)功能不足

腸肝循環(huán)增加

攝取功能差轉(zhuǎn)換功能差排泄功能差5醫(yī)學(xué)課件ppt生后RBC破壞多RBC壽命短體積大，變形能力差血紅素加氧酶含量高（

<7天）主要來源多來源多旁路來源多成人：10-20%足月兒：25%早產(chǎn)兒：30%6醫(yī)學(xué)課件ppt

早產(chǎn)兒：白蛋白量較少缺氧、酸中毒，低血糖、奪位物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能不足白蛋白聯(lián)結(jié)轉(zhuǎn)運(yùn)功能不足影響因素：7醫(yī)學(xué)課件ppt

腸道中β-葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高腸肝循環(huán)增加腸道正常菌群尚未建立新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)：間膽吸收增多原因8醫(yī)學(xué)課件ppt肝細(xì)胞排膽功能差：肝功能不成熟Y、z蛋白不足，足月兒生后5天其濃度開始上升，10-15天達(dá)成人水平。早產(chǎn)兒晚1-2周。攝取功能差：轉(zhuǎn)換功能差：肝酶活性不足，足月兒生后7天其活性開始上升，15天達(dá)成人水平。早產(chǎn)兒晚1-2周。早產(chǎn)兒更為明顯9醫(yī)學(xué)課件ppt四、新生兒黃疸的分類

生理性黃疸病理性黃疸10醫(yī)學(xué)課件ppt黃疸于生后2-3天出現(xiàn),4-5天達(dá)高峰，足月兒2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可遲至3-4周。生理性黃疸特點(diǎn)：原因：新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)治療：無需特殊處理。無癥狀

血清總膽足月兒:<12.9mg/dl早產(chǎn)兒:<15mg/dl間膽為主11醫(yī)學(xué)課件ppt直接膽紅素>2mg/dl特點(diǎn)：病理性黃疸早：24小時(shí)內(nèi)或晚，重，長(zhǎng)或退而復(fù)現(xiàn)

有相應(yīng)癥狀血清總膽足月兒：>12.9mg/dl早產(chǎn)兒:>15mg/dl或病因：復(fù)雜治療：病因治療12醫(yī)學(xué)課件ppt母乳性黃疸新生兒肝炎膽道閉鎖新生兒敗血癥五、病理性黃疸的種類以間膽升高為主黃疸

少見病其他以直膽升高為主黃疸代謝性疾病混合性膽紅素血癥：溶血性黃疸

a1-AT缺乏癥

半乳糖血癥肝敗膽13醫(yī)學(xué)課件ppt

暫停母乳至膽紅素降至安全范圍發(fā)病情況：病因：特點(diǎn)：治療：母乳性黃疸

3-8天出現(xiàn)，1-3周達(dá)高峰，6-12周消退。無癥狀

總膽常>20mg/dl停母乳3-5天，黃疸減輕，總膽下降50%以上可確診。β-葡萄糖醛酸苷酶全程母乳喂養(yǎng)，14醫(yī)學(xué)課件ppt溶血性黃疸

新生兒溶血病新生兒G—6—PD缺陷遺傳性球型RBC增多癥

新生兒RBC增多癥局部出血15醫(yī)學(xué)課件ppt新生兒G—6—PD缺陷病因：是一種性聯(lián)不完全顯性遺傳病X發(fā)病情況：我國南方多見，廣東、廣西、云南、四川、臺(tái)灣等機(jī)制：G-6-PD有增加RBC膜抗氧化作用G-6-PDRBC膜脆性特點(diǎn)：生后3~4天出現(xiàn)黃疸，進(jìn)展快，4~7天達(dá)高峰診斷：結(jié)合地區(qū)、家族史、誘因及酶活性溶血16醫(yī)學(xué)課件ppt遺傳性球型RBC增多癥常染色體顯性遺傳，RBC膜結(jié)構(gòu)異常，脆性增強(qiáng)50%在新生兒其發(fā)病，易誤診結(jié)合家族史、RBC形態(tài)及脆性試驗(yàn)可確診17醫(yī)學(xué)課件ppt新生兒RBC增多癥病因：宮內(nèi)缺氧異常輸血胎盤——胎兒胎兒——胎兒母親——胎兒表現(xiàn)：生后多血貌，可伴發(fā)紺、低血糖第２天出現(xiàn)黃染且較重靜脈血ＲＢＣ壓積＞０．６５末梢血ＲＢＣ壓積＞０．７０18醫(yī)學(xué)課件ppt局部出血頭顱血腫

顱內(nèi)出血內(nèi)臟出血

吞咽血液機(jī)制：

RBC進(jìn)入組織后其壽命縮短而破壞加速，可被組織內(nèi)血紅素加氧酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素，有再還原酶作用下變?yōu)槟懠t素。19醫(yī)學(xué)課件ppt其他低血糖開奶延遲，嘔吐

糖尿病母親之子

缺氧，酸中毒

低蛋白血癥

應(yīng)用奪位物質(zhì)藥物

胎糞排除延遲腸梗阻先甲低開奶延遲胎糞中膽紅素量為足月兒每日量的5-10倍20醫(yī)學(xué)課件pptCrigler-NajjarSyndromeGilbertSyndrome少見病先天“酶”的缺乏：家族性暫時(shí)性高膽紅素血癥：Lucey-DriscollSyndrome母體含一種甙元—“酶”抑制物，通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。生后幾天就出現(xiàn)黃疸，持續(xù)2~3周，可發(fā)生腦病，需換血治療。21醫(yī)學(xué)課件pptCrigler-NajjarSyndroneI型:常染色體隱性遺傳，病情重，全部發(fā)生膽紅素腦病，需換血治療。II型：GilbertSyndrome常染色體顯性遺傳，病情輕，可用酶誘導(dǎo)劑，2~4周正常。先天“酶”缺乏克—納氏綜合癥：22醫(yī)學(xué)課件ppt新生兒肝炎病因：STORCH病理特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)：輕型—普通型

重型治療：保肝治療：激素療法：機(jī)制：藥物：地塞米松，強(qiáng)的松療程：4-8周病原治療：對(duì)癥治療：

補(bǔ)充維生素、微量元素等。抗病毒、抗生素23醫(yī)學(xué)課件ppt新生兒肝炎病理特點(diǎn)肝細(xì)胞巨樣變—肝C非特異性反應(yīng)肝炎膽道閉鎖溶血病感染肝C膽道24醫(yī)學(xué)課件pptB超有相應(yīng)改變新生兒肝炎臨床表現(xiàn)—輕型：普通型起病緩、晚：生后1-3周出現(xiàn)黃疸，持續(xù)長(zhǎng)，時(shí)輕、時(shí)重，暗黃色伴有消化道癥狀：尿、便異常：尿深黃色，便色變淺，間斷性肝輕、中度腫大，脾一般不大實(shí)驗(yàn)室檢查：GPT膽紅素以直膽為主，AFP25醫(yī)學(xué)課件ppt臨床表現(xiàn)—重型新生兒肝炎癥狀、體征似膽道閉鎖并發(fā)癥：（II、VII、IX、X）出血癥狀皮膚消化道顱內(nèi)低蛋白血癥：肝昏迷:脂溶性維生素缺乏：A、D、E、K微量元素缺乏：Fe、Zn26醫(yī)學(xué)課件ppt

B超：有相應(yīng)改變。病因：特點(diǎn)：生后2-3周出現(xiàn)黃疸，黃綠色，進(jìn)行性加重。

早期無癥狀，3個(gè)月左右可發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化，肝昏迷。

持續(xù)性排豆油色尿、白陶土色便。肝脾明顯腫大，質(zhì)地硬。

化驗(yàn)：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。總膽升高，直膽明顯升高。膽道閉鎖

不清，可能與宮內(nèi)感染有關(guān)27醫(yī)學(xué)課件ppt引起肝細(xì)胞巨樣變敗血癥發(fā)生黃疸機(jī)制：早期，間膽高為主晚期，直膽高為主

病原體引起RBC破壞毒素抑制肝酶活性28醫(yī)學(xué)課件ppt

新生兒溶血病

(hemolyticdiseaseofthenewborn)

29醫(yī)學(xué)課件ppt一、概述定義：本病是指因母嬰血型不和引起的新生兒同種免疫性溶血。發(fā)病情況：人類有26個(gè)血型系統(tǒng)，400多個(gè)血型。ABO

>

Rh

>MN>

Kell,Buffy85.3%14.6%0.1%Rh:漢族：Rh(+):99.66%，Rh(-):0.34%少數(shù)民族Rh(-)較多：維族，布依族，苗族白人>黑人30醫(yī)學(xué)課件ppt

二、發(fā)病機(jī)制RBCIgG生理情況病理情況O型母親RBCRBCA型胎兒血管外溶血AAAIgG31醫(yī)學(xué)課件ppt胎兒RBC抗原性較弱（為成人抗原1/4-1/5）母體本身存在的血型抗體主要為IgM胎兒組織中有血型物質(zhì)，可中和部分抗體臨床癥狀輕，被誤診或漏診ABO血型不合特點(diǎn)以母為“O”子為“A”或“B”溶血最常見可發(fā)生在第一胎真正發(fā)生溶血者少（占26%）32醫(yī)學(xué)課件ppt

母為“O”子為“A”或“B”溶血最常見：0型RBC的抗原與A或B抗原分子差異性大ABO溶血可發(fā)生在第一胎：A、B抗原廣泛存在于自然界33醫(yī)學(xué)課件pptRh僅存在人（猿）RBC上Rh血型不合特點(diǎn)抗原性依次為：D>E>C>c>e>d臨床上D抗原陽性叫Rh(+),D抗原陰性叫Rh(-)母親Rh(-),胎兒Rh(+)溶血母親Rh(+),胎兒Rh(+),RhE,C,c,e不合一般不發(fā)生在第一胎:初發(fā)免疫反應(yīng)主要是IgM34醫(yī)學(xué)課件ppt

三、臨床表現(xiàn)(Rh重于ABO)貧血:全身表現(xiàn)：膽紅素腦?。?/p>

肝脾腫大：黃疸:24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，皮膚呈橘黃色皮膚粘膜蒼白輕者：Hb<14g/dl重者：Hb<8g/dl,甚至出現(xiàn)心力衰竭骨髓外造血精神萎靡，吃奶少，不哭，發(fā)紺，呻吟及心衰的表現(xiàn)35醫(yī)學(xué)課件ppt膽紅素腦病定義：促使腦病發(fā)生的因素：臨床特點(diǎn)：由于血清間接膽紅素增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦神經(jīng)細(xì)胞受損，而表現(xiàn)意識(shí)障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重的后遺癥。36醫(yī)學(xué)課件ppt促使腦病發(fā)生的因素：間膽量增高：足月兒>20mg/dl早產(chǎn)兒>8-10mg/dl血腦屏障功能減低：早產(chǎn)、低體重缺氧、酸中毒低血糖、低體溫感染37醫(yī)學(xué)課件ppt凝視、尖叫、抽搐、肌張力增高、

角弓反張、呼衰、DIC、肺出血，約1/2~1/3死亡。1-2天。多發(fā)生于生后2-7天。表現(xiàn)為嗜睡、拒乳、肌張力低下，原始反射減弱。半天-1天。早期：

痙攣期：臨床特點(diǎn)吸吮及對(duì)外界反應(yīng)先恢復(fù)，隨之呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)。持續(xù)2周。

恢復(fù)期：2個(gè)月后聽、視力障礙，智力下降、癲癇、手足徐動(dòng)等。

后遺癥期：

膽紅素腦病：38醫(yī)學(xué)課件ppt患兒血清特異抗體

直接Coomb’s試驗(yàn)四、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):膽紅素:母子血型:RbcHbRct抗體釋放試驗(yàn)間接Coomb’s試驗(yàn)

注意:應(yīng)在生后24-96小時(shí)作，1周后常陰性?？偰懺龈?，以間膽為主游離抗體39醫(yī)學(xué)課件pptIgGRBCRBCIgG抗人球蛋白R(shí)BCIgGRBCIgG40醫(yī)學(xué)課件pptIgGRBCRBCIgG抗人球蛋白R(shí)BCIgGRBCIgG41醫(yī)學(xué)課件pptB超實(shí)驗(yàn)室檢查五、診斷產(chǎn)前診斷病史血型及血型抗體測(cè)定羊水檢查生后診斷病史臨床表現(xiàn)42醫(yī)學(xué)課件ppt六、治療產(chǎn)前治療提前分娩孕母血漿置換宮內(nèi)輸血生后治療光療藥物治療支持治療換血療法43醫(yī)學(xué)課件ppt光療適應(yīng)癥：機(jī)制：注意事項(xiàng)：副作用：方法：

44醫(yī)學(xué)課件ppt黃疸發(fā)生在早產(chǎn)兒、低出生體重兒或同時(shí)伴有血腦屏障開放的因素。光療適應(yīng)癥足月兒總膽紅素大于12.9mg/dl產(chǎn)前診斷Rh溶血，生后出現(xiàn)黃疸。換血前后45醫(yī)學(xué)課件ppt水溶性代謝產(chǎn)物光療選擇：

機(jī)制間膽排出光:460-465nm氧化、異構(gòu)化膽、腸道尿藍(lán)光:427-475nm

綠光:514.5(510-530)nm白光:160-320w46醫(yī)學(xué)課件ppt全身暴露，保護(hù)好眼睛、會(huì)陰部。注意事項(xiàng)注意保溫，防止體溫過高散熱不顯性失水過低低體溫寒冷損傷綜合癥47醫(yī)學(xué)課件ppt青銅癥副作用腹瀉核黃素減少DNA損傷皮疹低鈣抽搐（3-4小時(shí)）（24小時(shí)）（72小時(shí)）（直膽>4mg/dl）48醫(yī)學(xué)課件ppt方法間斷照射:一般照射6-12小時(shí)，停止2-4小時(shí)，共照射1-2天，嚴(yán)重者3-4天以上，待膽紅素降至安全范圍停止。優(yōu)點(diǎn)：較持續(xù)照射效果好可減輕副作用49醫(yī)學(xué)課件pptIVIG:1g/kg—阻斷抗體上FC受體藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥作用：誘導(dǎo)肝酶活性增加Y蛋白量用法：5-8mg/kg.d，分