病理學(xué)名詞解釋及問答題總結(jié)（第十四章）

病理學(xué)名詞解釋及問答題總結(jié)(第十四章)

神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)在解剖和生理上的特殊性使其在病理學(xué)上具有與其他器官不同的特點(diǎn)：

A.病變定位與功能障礙之間關(guān)系密切；

B.同一種病變發(fā)生在不同部位，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)和后果；

C.不同性質(zhì)病變可導(dǎo)致相同的后果；

D.除共性病變外，常見一些頓外器官所不具有的特殊病變表現(xiàn)，如神經(jīng)元變性壞

密髓鞘脫冬膠質(zhì)細(xì)嵋或翅噠等；

E.顱內(nèi)無固有的淋巴組織和淋巴管，免疫活性細(xì)胞來自血液循環(huán)；

F.某些解剖生理特征具有雙重影響，顱骨保護(hù)，也引起顱內(nèi)高壓，血-腦屏障和

血管周圍間隙(Virchow-Robin間隙)限制炎癥向腦實(shí)質(zhì)擴(kuò)展，也影響某些藥物

進(jìn)入腦內(nèi)發(fā)揮作用；

G.顱外器官的惡性腫瘤?？砂l(fā)生腦轉(zhuǎn)移，但顱內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤則極少轉(zhuǎn)移至顱外。

第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變

一、神經(jīng)元及其神經(jīng)纖維的基本病變

神經(jīng)元(neuron)缺血、缺氧、感染和中毒等極為敏感。

(二)神經(jīng)元的基本病變

1.神經(jīng)元急性壞死

神經(jīng)元急性壞死又稱紅色神經(jīng)元(redneuron)。【胞質(zhì)尼氏小體(Nisslbody)消

失，HE深紅染，繼而細(xì)胞核溶解消失，殘留細(xì)胞輪廓或痕跡稱鬼影細(xì)胞(ghost

cell)o］紅色神經(jīng)元最常見于大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞和小腦Purkiniy細(xì)胞。

2.單純性神經(jīng)元萎縮(simpleneuronalatrophy)

神經(jīng)元慢性漸進(jìn)性變性以至壞死的過程，多見于緩慢進(jìn)展、病程較長的變性疾病,

如多系統(tǒng)萎縮、肌萎縮性側(cè)索硬化。特征性表現(xiàn)為神經(jīng)元胞體及胞核固縮、消失,

無明顯尼氏小體溶解,一般不伴炎癥反應(yīng)。

3.中央性尼氏小體溶解(centralchromatolysis)

常由病毒感染、缺氧、VB缺乏及軸突損傷等引起。表現(xiàn)為神經(jīng)元腫脹變圓、核

偏位，胞質(zhì)中央尼氏小體崩解，進(jìn)而溶解消失，或僅在細(xì)胞周邊區(qū)有少量殘留,

胞質(zhì)呈蒼白均質(zhì)狀。系由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脫顆粒所致，由于游離核糖體使神經(jīng)元蛋白

質(zhì)合成代謝大大增強(qiáng)，故早期病變可逆，若病變因長期存在，可導(dǎo)致神經(jīng)元死亡。

4.包涵體形成

見于某些病毒感染和變性疾病。如Parkinson病患者黑質(zhì)神經(jīng)元胞質(zhì)中Lewy小

??；狂犬病時(shí)海馬和腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞胞質(zhì)中的Neqri小體,具診斷價(jià)值；巨細(xì)胞

病毒感染時(shí)包涵體可同時(shí)出現(xiàn)在核內(nèi)和胞質(zhì)內(nèi)。神經(jīng)元胞質(zhì)中出現(xiàn)的脂褐素多見

于老年人，源于溶酶體的殘?bào)w。

5.神經(jīng)原纖維變性(neurofibrillarydegeneration)

用鍍銀染色法在Alzermer病等的皮層神經(jīng)元細(xì)胞質(zhì)中可顯示神經(jīng)原纖維變粗，

并在胞核周圍凝結(jié)卷曲呈纏結(jié)狀，又稱神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillarytangles)o

電鏡下為直徑7-10nm雙螺旋微絲成分，是神經(jīng)元趨向死亡的一種標(biāo)志。除變性

的原纖維外，細(xì)胞其余部分最終消失，殘留變性的原纖維常聚集成團(tuán)，引起膠質(zhì)

細(xì)胞反應(yīng)，形成老年斑(senileplaque)o

(二)神經(jīng)纖維的基本病變

l.Waller變性(Walleriandegeneration)

三個(gè)階段:

A.軸索斷裂崩解，遠(yuǎn)端和部分近端的軸索(包括所屬髓鞘)發(fā)生變性、崩解、被

吞噬消化；

B.髓鞘崩解脫失，游離出脂滴；

C.細(xì)胞增生反應(yīng)，即吞噬細(xì)胞增生吞噬崩解產(chǎn)物。

2.脫髓鞘(demyelination)

Schwann細(xì)胞變性或髓鞘損傷導(dǎo)致髓鞘板層分離,腫脹、斷裂，崩解形成脂滴，

進(jìn)而完全脫失稱脫髓鞘,此時(shí)軸索相對保留。隨病情發(fā)展，軸索可出現(xiàn)繼發(fā)損傷。

可發(fā)生于脫髓鞘疾病，稱原發(fā)性脫髓鞘。創(chuàng)傷、感染和缺氧等引起的脫髓鞘稱為

繼發(fā)性脫髓鞘。

二、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變

Neuroglia包括星形膠質(zhì)細(xì)胞(astrocyte)、少突膠質(zhì)細(xì)胞(oligodendrocyte)和

室管膜細(xì)胞(ependymalcell),總數(shù)是神經(jīng)元的5倍。

(一)星形膠質(zhì)細(xì)胞(astrocyte)的基本病變

1.腫脹

缺氧、中毒、低血糖、海綿狀腦病等引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，最早出現(xiàn)的形態(tài)變化。

核明顯增大、染色質(zhì)疏松淡染。如損傷因子持續(xù)存在，腫脹的星形膠質(zhì)細(xì)胞可逐

漸皺縮、死亡。

2.反應(yīng)性膠質(zhì)化(reactiveastrogliosis)

神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷后的修復(fù)反應(yīng)。增生肥大，形成大量膠質(zhì)纖維，最后成為膠質(zhì)

瘢痕。膠質(zhì)瘢痕沒有膠原纖維和相應(yīng)間質(zhì)蛋白,故機(jī)械強(qiáng)度較弱。缺氧、感染、

中毒、低血糖均能引起增生。

3.淀粉樣小體(corporaamylacea)

老年人星形膠質(zhì)細(xì)胞突起聚集，形成在HE染色呈圓形、向心性層狀排列的嗜堿

性小體，稱為淀粉樣小體。多見于星形膠質(zhì)細(xì)胞突起豐富的區(qū)域如軟腦膜下、室

管膜下和血管周圍。

4.Rosenthal纖維(Rosenthalfiber)

Rosenthal纖維是星形膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)和突起中形成的一種均質(zhì)性、毛玻璃樣嗜酸

性小體，圓形、卵圓形、長形和棒狀，PATH染色呈紅色至紫紅色。Rosenthal纖

維是因膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)細(xì)絲變異形成，常見于一些緩慢生長的腫瘤如

毛細(xì)胞型膠質(zhì)細(xì)胞瘤和慢性非腫瘤性疾病中膠質(zhì)纖維增生區(qū)(如多發(fā)性硬化)。

(二)少突膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變

衛(wèi)星現(xiàn)象(satellitosis):正常時(shí)在灰質(zhì)中1-2個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞常分布于單個(gè)神

經(jīng)元周圍，如果一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞稱為衛(wèi)星現(xiàn)象。

意義不明。

(三)小膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變

Microglia并不是真正的膠質(zhì)細(xì)胞，屬于單核巨噬系統(tǒng)，各種損傷可導(dǎo)致其快速

活化，常見病變：

1.噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象(neuronophagia)

壞死的神經(jīng)元被增生的小膠質(zhì)細(xì)胞或血源性巨噬細(xì)胞吞噬，如乙型腦炎。

2.小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)(microglialnodule)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，尤其是病毒性腦炎時(shí)，常彌漫性或局灶性增生，后者聚集成

團(tuán)，形成小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。

3.格子細(xì)胞(gittercell)

小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后,胞體增大，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)大量脂

質(zhì)小滴,HE染色呈空泡狀，稱格子細(xì)胞或泡沫細(xì)胞,蘇丹III染色陽性。

(四)室管膜細(xì)胞的基本病變

各種致病因素可引起局部室管膜細(xì)胞丟失，由室管膜下的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、充

填缺損，形成眾多向腦室面突起的細(xì)小顆粒，稱為顆粒性室管膜炎(ependymal

granulation)o病毒感染尤其是巨細(xì)胞病毒感染可引起廣泛室管膜損傷。殘留的

室管膜細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)病毒包涵體。

第二節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見并發(fā)癥

最常見顱內(nèi)壓升高、腦水腫和腦積水。

一、顱內(nèi)壓升高及腦疝形成

(-)顱內(nèi)壓升高

側(cè)臥位腦脊液壓持續(xù)超過2kPa(正常0.6-1.8kPa)時(shí)，即為顱內(nèi)壓增高。主要原

因在于顱內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)障礙所致的腦積水。三個(gè)時(shí)期：

L代償期

反應(yīng)性血管收縮、腦脊液吸收增加和/或形成減少,使顱內(nèi)血容量和腦脊液容量

相應(yīng)減少。

2.失代償期

占位性病變、腦水腫超過頓腔容納程度。頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫、意識(shí)障

礙、血壓升高及反應(yīng)性脈搏變慢,甚至腦疝形成。

3.血管運(yùn)動(dòng)麻痹期

腦組織灌注量減少，腦缺氧造成腦組織損害和血管擴(kuò)張，繼而引起血管運(yùn)動(dòng)麻痹,

加重腦水腫，引起意識(shí)障礙或死亡。

(―)腦疝形成(herniation)

1.扣帶回疝

又稱大腦鐐下疝，一側(cè)大腦半球占位病變引起，疝出的扣帶回背側(cè)受大腦鐮邊緣

壓迫形成壓跡，受壓處腦組織可發(fā)生出血、壞死。大腦前動(dòng)脈的脫月氐體支也可因

受壓而引起相應(yīng)腦組織梗死。

2.小腦天幕疝

又稱海馬溝回疝。后果：

A.同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在穿過小腦天幕孔處受壓而引起同側(cè)瞳孔一過性縮小，繼而散大

固定，同狽1眼上視和內(nèi)視障礙；

B.①中腦及腦干受壓后移，可致意識(shí)喪失；②導(dǎo)水管變窄，腦脊液循環(huán)受阻加劇

盧頁內(nèi)壓增高；③血管牽拉過度,引起中腦和橋腦上部出血梗死，可致昏迷和死亡；

C.中腦側(cè)移，使對側(cè)中腦的大腦腳抵壓于該側(cè)小腦天幕銳利的游離緣上形成壓迫

性Kemohan切跡;

D.壓迫大腦后動(dòng)脈引起同側(cè)枕葉距狀裂,腦組織出血性梗死。

3.小腦扁桃體疝

又稱枕骨大孔疝。顱內(nèi)高壓或后盧頁窩占位病變引起。疝入枕骨大孔的小腦扁桃體

和延髓呈圓錐形，腹側(cè)出現(xiàn)枕骨大孔壓跡。生命中樞及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，嚴(yán)重時(shí)可

致呼吸、循環(huán)衰竭而猝死。

二、腦水腫

Brainedema是指腦組織內(nèi)液體過多貯積而引起腦體積增大的一種病理狀態(tài)。缺

氧、創(chuàng)傷、梗死、炎癥、腫瘤和中毒均可伴發(fā)。腦易水腫與下有關(guān)：

A.血-腦屏障的存在限制了血漿蛋白通過腦毛細(xì)血管的滲透性運(yùn)動(dòng);

B.腦無淋巴管運(yùn)走過多液體。

(―)血管源性腦水腫(vasogenicedema)

最常見，血管壁通透性增加的結(jié)果。常見于腦腫瘤、出血、外傷或炎癥等。

(二)細(xì)胞毒性腦水腫(cytotoxicedema)

多由缺血缺氧、中毒引起細(xì)胞損傷，鈉鉀泵失活，細(xì)胞內(nèi)水、鈉潴留所致。

很多疾病中，兩種腦水腫常合并存在，缺血性腦病時(shí)更為顯著。

肉眼：溝淺回平，白質(zhì)水腫明顯，腦室縮小。

光鏡下：血管源性時(shí),腦組織疏松,細(xì)胞與血管周圍間隙變大，有大量液體積聚;

細(xì)胞毒性時(shí)，細(xì)胞體積增大，胞質(zhì)淡染,細(xì)胞外和血管周圍擴(kuò)大不明顯。

三、腦積水

腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液含量異常增多伴腦室持續(xù)性擴(kuò)張狀態(tài)稱腦積水

(hydrocephalus)o原因：

A.腦脊液循環(huán)通路阻塞：腦囊蟲、腫瘤、畸形、炎癥、外傷、蛛血等。腦室內(nèi)通

路阻塞引起的腦積水稱阻塞性腦積水或非交通性腦積水；

B.腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙：常見脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(分泌過多腦脊液)、慢性蛛

網(wǎng)膜炎(蛛網(wǎng)膜顆粒或絨毛吸收腦脊液障礙)等,非阻塞性腦積水或交通性腦積

水。

第三節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

可由細(xì)菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌和寄生蟲弓I起。

途徑：

A.血源性感染；

B.局部擴(kuò)散；

C.直接感染。創(chuàng)傷或醫(yī)源性;

D.經(jīng)神經(jīng)感染：如狂犬病毒沿周圍神經(jīng),單純皰疹病毒可沿嗅神經(jīng)、三叉神經(jīng)。

一、細(xì)菌性感染疾病

(―)腦膜炎(meningitis)

包括硬腦膜炎(pachymeningitis)和軟腦膜炎(leptomeningitis)o現(xiàn)在腦膜炎一

般是軟腦膜炎，包括軟腦膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液的感染,嚴(yán)重或病程長可累及腦實(shí)

質(zhì)引起腦膜腦炎。

基本類型：化膿性(多細(xì)菌)、淋巴細(xì)胞性(多病毒)、慢性(結(jié)核、梅毒、布魯

期枉菌、真菌〃…

流行性腦脊髓膜炎(epidemiccerebrospinalmeningitis)是腦膜炎雙球菌感染引

起的腦脊髓膜的急性化膿性炎癥。多散發(fā)性，冬春可流行。多兒童和青少年。發(fā)

熱、頭痛、嘔吐、皮膚瘀點(diǎn)、腦膜刺激癥狀，嚴(yán)重可中毒性休克。

病因及發(fā)病機(jī)制

腦膜炎雙球菌具莢膜，能抵抗體內(nèi)白細(xì)胞的吞噬作用。感染后可成為帶菌者，或

引起短期菌血癥或敗血癥，2-3%引起化膿性腦膜炎。

病理變化

1.上呼吸道感染期

鼻咽部黏膜繁殖,2-4天潛伏期，出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀，約1-2天后，部分

患者進(jìn)入敗血癥期。

2.敗血癥期

大部分病人皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)(斑),為細(xì)菌栓塞在小血管和內(nèi)毒素對血管壁損

害所致的出皿因內(nèi)毒素作用，可有高熱、頭痛、嘔吐和外周血中性粒細(xì)胞增

晨）O

3.腦膜炎癥期

肉眼：腦脊膜血管高度擴(kuò)張充血。嚴(yán)重處蛛下充滿黃色膿性滲出物,邊緣病變輕

處可見沿血管分布,膿性滲出物可累及矢狀竇附近或腦底部視神經(jīng)交叉及鄰近各

池(交叉池、腳間池)。炎性滲出物阻塞，可引起不同程度的腦室擴(kuò)張。

鏡下:蛛下大量中心粒細(xì)胞、漿液及纖維素滲出和少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。

細(xì)胞內(nèi)外均有病菌，腦實(shí)質(zhì)一般不受累,鄰近皮質(zhì)可輕度水腫。嚴(yán)重時(shí)可使腦實(shí)

質(zhì)神經(jīng)元變性，稱腦膜腦炎。病變嚴(yán)重引起脈管炎和血栓形成，導(dǎo)致缺血和梗死。

臨床病理聯(lián)系

1.腦膜刺激癥狀

頸項(xiàng)強(qiáng)直和屈髓伸膝征(Kerningsign)陽性。嬰幼兒腰背部肌肉發(fā)生保護(hù)性痙

攣，可形成角弓反張(episthotonus)。

2.顱內(nèi)壓升高癥狀

劇烈頭痛、噴射性嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、小兒前囪飽滿。

3.腦脊液改變

壓力增高，混濁或膿性，細(xì)胞及蛋白含量增多，糖減少，有病菌。

結(jié)局和并發(fā)癥

極少數(shù)并發(fā)后遺癥：

A.腦積水：腦膜粘連,腦脊液循環(huán)障礙所致;

B.盧頁神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、面神經(jīng)麻痹等;

C.顱底部動(dòng)脈炎致阻塞性病變，腦梗死。

少數(shù)病例起病急驟，病情危重，稱暴發(fā)性流腦。兩型：

1.暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥

主要表現(xiàn)敗血癥性休克,腦膜的炎癥病變較輕。短期即出現(xiàn)皮膚和黏膜的廣泛性

出血點(diǎn)和瘀斑及周圍循環(huán)衰竭等。過去認(rèn)為因嚴(yán)重感染致雙側(cè)腎上腺廣泛出血及

急性腎上腺功能衰竭所致，并稱為華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen

syndrome)o現(xiàn)認(rèn)為其發(fā)生機(jī)制是由于腦膜炎雙球菌敗血癥時(shí)，大量內(nèi)毒素釋放

到血液中引起中毒性休克及彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),兩者相互影響，病情進(jìn)一

步惡化的結(jié)果。

2.暴發(fā)性腦膜腦炎

主要內(nèi)毒素作用使腦微循環(huán)和血管壁通透性增高,腦組織瘀血和大量漿液滲出,

進(jìn)而發(fā)生嚴(yán)重腦水腫。臨床表現(xiàn)突發(fā)高熱、劇烈頭、頻繁嘔吐，常伴驚厥、昏迷

和腦疝形成。

(-)腦膿腫

多為葡萄球球、鏈球菌等需氧菌，近來厭氧菌屬無芽胞革蘭陰性菌、類桿菌等也

常見。

血源感染常多發(fā)性，分布于大腦各部;局部感染灶直接蔓延常單個(gè)，如化膿性中

耳炎、乳突炎、額竇炎。

急性無包膜，可因破入腦室，腦室積膿迅速致死。慢性邊緣可形成炎性肉芽組織

和纖維包膜，境界清楚，周圍水腫伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。

二、病毒感染性疾病

多種病毒均可引起。

流行性乙型腦炎(epidemicencephalitisB)是乙型腦炎病毒感染引起的急性傳

染病。夏秋之交流行,與冬季發(fā)生的甲型昏睡型腦炎不同，故名乙型腦炎。

起病急、病情重、死亡率高。高熱、嗜睡、抽搐、昏迷等。兒童發(fā)病明顯高于成

A.尤以10歲以下為多，約50-70%。

病因及發(fā)病機(jī)制

噬神經(jīng)性乙型腦炎病毒，有膜RNA病毒,傳染源為乙腦病人、家畜、家禽，傳

播媒介為庫蚊、伊蚊和按蚊，我國主要是三節(jié)吻庫蚊。

機(jī)制：病毒先在血管內(nèi)皮細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)繁殖,入血引起短暫病毒血癥。

免疫功能低下，血-腦屏障不健全者,病毒可侵入中樞神經(jīng)而致病。受感染神經(jīng)

細(xì)胞表面有膜抗原,機(jī)體可產(chǎn)生相應(yīng)的抗體與其結(jié)合，同時(shí)激活補(bǔ)體，通過體液

免疫或細(xì)胞免疫反應(yīng)引起神經(jīng)細(xì)胞損傷,是本病發(fā)病基礎(chǔ)。

病理變化

廣泛累及腦實(shí)質(zhì)、脊髓，引起①神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死;②膠質(zhì)細(xì)胞增生;③血管

周圍炎細(xì)胞。大腦皮質(zhì)、基底核和視丘最嚴(yán)重,小腦皮質(zhì)、丘腦和橋腦次之，脊

髓最輕，常局限于頸段脊髓。

肉眼：軟腦膜充血、水腫，溝淺回平，切面腦組織充血水腫，嚴(yán)重者腦實(shí)質(zhì)有散

在點(diǎn)狀出血，可見粟?；蜥樇獯笮〉陌胪该鬈浕?，境界清楚，彌散分布或聚集

成群，一般以頂葉及后腦等處最明顯。

鏡下：

1.血管改變和炎癥反應(yīng)

腦實(shí)質(zhì)血管高度擴(kuò)張充血，有時(shí)可見小灶性出血,腦水腫,炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、

單核細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，僅在早期有不多中性粒細(xì)胞，炎細(xì)胞浸潤多以變性壞死

的神經(jīng)元為中心,或圍繞血管周圍間隙形成淋巴細(xì)胞套。

2.神經(jīng)細(xì)胞變性壞死

引起神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏體消失，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)空泡，核偏位。重者神經(jīng)細(xì)胞可發(fā)

生核固縮、核溶解，可見衛(wèi)星現(xiàn)象(少突角質(zhì)細(xì)胞)有嗜神經(jīng)現(xiàn)象(小膠質(zhì)細(xì)胞)O

3.軟化灶形成

嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生灶性神經(jīng)組織的液化性壞死,形成質(zhì)地疏松、染色較淡的鏤空篩網(wǎng)

狀病灶，稱篩狀軟化灶，對本病診斷有一定特征性意義?？尚纬赡z質(zhì)瘢痕。

4.膠質(zhì)細(xì)胞增生

主要是小膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性或局灶性增生，后者多位于壞死的神經(jīng)細(xì)胞附近或小血

管旁,聚集成團(tuán)，形成小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)。

臨床病理聯(lián)系

早期高熱、全身不適等毒血癥表現(xiàn)。神經(jīng)細(xì)胞廣泛受累和腦實(shí)質(zhì)炎性損害時(shí)可出

現(xiàn)嗜睡、昏迷。腦神經(jīng)核團(tuán)受損嚴(yán)重可出現(xiàn)肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn)，抽搐、痙

攣等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。橋腦和延髓受損可吞咽困難，甚至呼吸、循環(huán)衰

竭。腦水腫，頓壓高，頭痛嘔吐。腦疝，可致死，腦膜有輕度炎癥反應(yīng)，也有腦

膜刺激癥狀。

多數(shù)治療后痊愈。

三、海綿狀腦病Spongiformencephalopathy

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性海綿狀退行性變?yōu)樘卣?。包括?雅病(Greutzfeldt-Jacob

disease,CJD)、庫魯病(kurudisease)、致死性家族性失眠癥(fatalfamilial

insomnia,FFI)、Gerstomann-Straussler綜合征,以及動(dòng)物的瘋牛病、著瘙癢癥等。

病因及發(fā)病機(jī)制

致病因子是一種被稱為prion的糖脂蛋白，又稱骯蛋白(prionprotein,PrR),又

稱PrP(骯蛋白)病。正常PrP(Prpc)是神經(jīng)元的跨膜蛋白，可被完全降解。患

病時(shí)蛋白構(gòu)型自螺旋轉(zhuǎn)變?yōu)檎郫B，這種異常的PrP(PrPsc)不能被降解，

同時(shí)具傳染性，而且可將宿主Prpc復(fù)制成Prps\這種異常PrP可在神經(jīng)系統(tǒng)中

沉積并導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變，故目前將其歸為一種蛋白質(zhì)構(gòu)型病。人類PrP蛋白的

控制基因位于第20號(hào)染色體，稱為PRNP基因，具有一個(gè)開放的讀碼框架和一

個(gè)外顯子，對來自任何種系的具轉(zhuǎn)染力的Prpsc高度敏感。

病理變化及臨床表現(xiàn)

主要累及大腦皮質(zhì),有時(shí)基底核、丘腦、小腦皮質(zhì)也可受累。大腦萎縮。

鏡下：神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)及神經(jīng)氈（neuropil）（即神經(jīng)突起、膠質(zhì)細(xì)胞突起構(gòu)成的網(wǎng)

狀結(jié)構(gòu)）出現(xiàn)大量空泡，呈海綿狀外觀，伴不同程度的神經(jīng)元缺失和反應(yīng)性膠質(zhì)

化，無炎癥反應(yīng)。Prpsc在細(xì)胞間質(zhì)中大量沉積形成庫魯斑（kuruplaque）,呈現(xiàn)

剛果紅和PAS陽性染色，多見于GSS小腦和變異性CJD的大腦皮質(zhì)。

電鏡：空泡內(nèi)含有與細(xì)胞膜碎片相似的卷曲結(jié)構(gòu)。

臨床多以人格改變起病,繼而進(jìn)行性智力衰退,無發(fā)熱?？?雅病CJD表現(xiàn)為為

快速進(jìn)行性癡呆，常伴步態(tài)異常和肌陣攣，往往起病后1年內(nèi)死亡。

第四節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

是一組原因不明的以神經(jīng)元原發(fā)性變性為主要病變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)系統(tǒng)疾病，常

見有Alzheimer病、Parkinson病、Pick病、慢性進(jìn)行性舞蹈病、肌萎縮性脊髓側(cè)

索硬化及紋狀體黑質(zhì)變性等。共同病變特點(diǎn)在于選擇性地累及某1-2個(gè)功能系

統(tǒng)的神經(jīng)元。累及大腦皮層主要表現(xiàn)癡呆；累及基底核錐體外系引起震顫性麻痹;

累及小腦共濟(jì)失調(diào)。

一、Alzheimer病

Alzheimerdisease,AD又稱老年性癡呆，以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變

性疾病，多在50歲以后起病。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智

力、定向、判斷力、情感障礙和行為失常，甚至發(fā)生意識(shí)模糊。通常發(fā)病后5-

10年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。

病因及發(fā)病機(jī)制

確切病因和發(fā)病機(jī)制不明。

80歲以上人群可達(dá)30%患病。相關(guān)因素：

A.神經(jīng)細(xì)胞的代謝改變

B-淀粉樣蛋白的沉積被認(rèn)為是AD病變發(fā)生的關(guān)鍵。淀粉樣蛋白是由前體

(amyloidprecursorprotein,APP)異常降解產(chǎn)生。B-APP是神經(jīng)細(xì)胞表面具有

受體樣結(jié)構(gòu)的跨膜糖蛋白，正常代謝受干擾，產(chǎn)生不能溶解的片段B-淀粉樣蛋

白，對神經(jīng)元有毒性作用，是構(gòu)成腦內(nèi)神經(jīng)氈中老年斑的主要成分。T蛋白是神

經(jīng)細(xì)胞內(nèi)一種骨架蛋白，過度磷酸化使神經(jīng)微絲和微管異常聚集，出現(xiàn)神經(jīng)元內(nèi)

神經(jīng)原纖維纏結(jié)。某些患者腦中鋁含量可高于正常。

B.遺傳因素

多散發(fā)，約10%有明顯遺傳傾向。有關(guān)基因定位于第21、19s14和1號(hào)染色體

上。大多早老家族性AD發(fā)病與位于第14和1號(hào)染色體上的兩個(gè)基因位點(diǎn)有關(guān)。

它們分別編碼早老蛋白(presenilin-1)和早老蛋白-2。早老蛋白基因突變可

引起B(yǎng)-淀粉樣蛋白增加；

C.受教育程度

受教育程度越高，發(fā)病率越低。與老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)相比，大腦皮質(zhì)突觸

的喪失程度與癡呆的相關(guān)性更明顯。

D.apoEe4等位基因

過度表達(dá)是本病的一個(gè)危險(xiǎn)因素，脂蛋白E(apoproteinE)的％等位基因在部

分患者中過度表達(dá)，apoEe4能促進(jìn)淀粉樣蛋白的絲狀沉淀，但apoEM改變也可

見于正常老年人。

E.繼發(fā)性遞質(zhì)改變

最主要改變是乙酰膽堿的減少,主要由于基底核神經(jīng)元的大量缺失導(dǎo)致其投射到

新皮質(zhì)、海馬、杏仁核等區(qū)域的乙酰膽堿能纖維減少所致。

病理變化

腦萎縮明顯，尤以額葉、頂葉和顆葉最顯著。

光鏡：老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、顆?？张葑冃院虷irano小體形成。

1.老年斑

細(xì)胞外結(jié)構(gòu)，最多見于內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì)、海馬CA-1區(qū)。本質(zhì)為退變的神經(jīng)軸突圍

繞淀粉樣物質(zhì)。免疫組化抗淀粉樣蛋白(A4)抗體標(biāo)記陽性。電鏡下：由多

個(gè)異常擴(kuò)張變性的軸突終末及淀粉樣細(xì)絲構(gòu)成。

2.神經(jīng)原纖維纏結(jié)

神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成纏結(jié)。電鏡證實(shí)為雙螺旋纏繞的細(xì)絲構(gòu)成。多見于海馬、

杏仁核、顆葉內(nèi)側(cè)及額葉皮質(zhì)的錐體細(xì)胞。

3.顆粒空泡變性

神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)小空泡，內(nèi)含嗜銀顆粒。多見海馬錐體細(xì)胞。

4.Hirano小體

神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒狀嗜酸性包涵體，生化分析證實(shí)在多為肌動(dòng)蛋白，多見于浸

馬錐體細(xì)胞。

上述均為非特異性病變，可見于無特殊病變的老齡腦。

二、Parkinson病

Parkinson'sdisease,PD又稱原發(fā)性震顫性麻痹(paralysisagitans),是一種以

黑質(zhì)紋狀體損害為主的緩慢進(jìn)行性疾病,多發(fā)于50-80歲。

病因及發(fā)病機(jī)制

病因和確切機(jī)制不清。

PD可由環(huán)境中存在的類似MPTP（1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氫基毗嚏）毒

素所引起，或與單胺氧化酶和自由基的作用有關(guān)。至今已發(fā)現(xiàn)六種基因與常染色

體顯性或隱性PD有關(guān)，其中最重要的是PARK-1基因。突變后a共核蛋白功

能丟失，形成包涵體，后者可增加自身氧化并可與鐵結(jié)合，增加對多巴胺毒性和

對凋亡信號(hào)的敏感性。PD發(fā)生可能主要是由于多巴胺神經(jīng)元的變性，導(dǎo)致多巴

胺不足，而膽堿能神經(jīng)功能相對亢進(jìn)，引起神經(jīng)功能紊亂。

病理變化

中腦黑質(zhì)、橋腦藍(lán)斑和迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核等處的神經(jīng)色素脫失是本病相對特征性的

變化，早期不顯。

鏡下：黑色素細(xì)胞喪失，殘留的神經(jīng)細(xì)胞中有Lewy小體（Lewybody）形成。位

于神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)，圓形，中心嗜酸性著色，折光性強(qiáng)，邊緣著然淺。

電鏡：細(xì)絲構(gòu)成，中心致密，周圍松散。

黑質(zhì)細(xì)胞變性和脫失——多巴胺合成減少——與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿平衡

失調(diào)一震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢及步態(tài)不穩(wěn)、起步及止步困難和假面具

樣面容等。

采用左旋多巴治療。

第五節(jié)缺氧與腦血管病

腦組織不能儲(chǔ)存能量，也不能進(jìn)行無氧酵解。腦缺血可激活谷氨酸（興奮性氨基

酸遞質(zhì)）受體,導(dǎo)致大量Ca"進(jìn)入神經(jīng)元，致使神經(jīng)元死亡,缺血缺氧4分鐘即

可造成神經(jīng)元的死亡。

一、缺血性腦病

Ischemicencephalopathy指由于低血壓、心臟驟停、失血、低血糖及窒息等原因

引起。

病變的影響因素

對缺氧敏感性：大腦＞腦干、大腦灰質(zhì)〉白質(zhì)、神經(jīng)元（皮質(zhì)第3、5、6層，海

馬錐體細(xì)胞，小腦蒲肯野細(xì)胞）＞星形膠質(zhì)細(xì)胞〉少突膠質(zhì)細(xì)胞〉內(nèi)皮細(xì)胞。

大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)之間存在一個(gè)C形血供邊緣帶，位

于大腦矢狀縫旁1-1.5cm,最易受累。如某支血管管徑相對較小，或局部動(dòng)脈

粥樣硬化，供血區(qū)也易受累。

病理變化

輕度缺氧無明顯病變，重度缺氧僅存活數(shù)小時(shí)尸檢也無明顯病變，只有中度缺氧,

存活時(shí)間在12小時(shí)以上才出現(xiàn)典型病變。

表現(xiàn)：

神經(jīng)元出現(xiàn)中央性尼氏小體溶解和壞死;髓鞘和軸突崩解;星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹;

第1-2天出現(xiàn)腦水腫，中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，出現(xiàn)泡沫細(xì)胞；

第4天星形膠質(zhì)細(xì)胞明顯增生，出現(xiàn)修復(fù)反應(yīng)；

約30天左右形成蜂窩狀膠質(zhì)瘢痕。

常見缺血性腦病有層狀壞死、海馬硬化和邊緣帶梗死三型:

層狀壞死累及皮質(zhì)第3、5、6層神經(jīng)元；

海馬硬化累及海馬錐體細(xì)胞;

邊緣帶梗死形成c形分布的梗死灶。

二、阻塞性腦血管病

腦梗死由于血管阻塞引起局部血供中斷所致，可以血栓性，也可栓塞性。大動(dòng)肱一

頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈間有腦底動(dòng)脈環(huán)，一支阻塞一般不引起梗死;中動(dòng)脈：終末支

吻合，可梗死，但小于血管供應(yīng)區(qū);小動(dòng)脈：梗死范圍和血管供應(yīng)區(qū)基本一致。

類型

1.血栓性阻塞

常發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)上，所致腦梗死發(fā)展較慢，在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)不斷發(fā)展。

2.栓塞性阻塞

心源性栓子多，常累及大腦中動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)，發(fā)病突然，預(yù)后較差。

病理變化

腦梗死可表現(xiàn)為貧血性或出血性。一般貧血性，如栓子碎裂，梗死區(qū)血液再灌流

即轉(zhuǎn)為出血性梗死。矢狀竇等大靜脈血栓形成首先引起組織嚴(yán)重瘀血，繼而發(fā)展

為瘀血性梗死，屬出血性梗死。

肉眼：數(shù)小時(shí)后灰質(zhì)暗淡，灰白質(zhì)界線不清；

2-3天局部水腫，出血點(diǎn)；

1周后壞死組織軟化，最后液化形成囊腔。

鏡下：病變與缺血性腦病基本一致。但由于腦膜和皮質(zhì)間有吻合支存在，梗死灶

內(nèi)皮質(zhì)淺層的分子層結(jié)構(gòu)常保存完好，有別于腦挫傷。

腔隙性壞死是直徑小于1.5cm的囊性病灶，常多發(fā)。可見于基底核、內(nèi)囊、丘腦、

腦橋基底部及大腦白質(zhì)。原因可為高血壓基礎(chǔ)上引起的小出血，也可是深部細(xì)動(dòng)

脈阻塞（栓塞或高血壓性血管玻璃樣變）引起的梗死，一般可無臨床表現(xiàn)。

三、腦出血

Brainhemorrhage包括腦內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和混合性出血。顱外傷常致硬

腦外、下出血。

(1)腦內(nèi)出血(intracerebralhemorrhage)

最常見原因是高血壓病，也見于血液病、血管瘤破裂等。70歲以上約10%為血管

壁淀粉樣變所致。

大塊型出血常起病急驟，突感劇烈頭痛，隨即頻繁嘔吐、意識(shí)模糊，進(jìn)而昏迷。

基底核外側(cè)型出血常引起對側(cè)肢體偏癱，內(nèi)側(cè)型易破入側(cè)腦室和丘腦，預(yù)后極差。

腦橋出血以兩瞳孔極度縮小呈針尖樣為特征。小腦出血表現(xiàn)為出血側(cè)后枕部劇痛

及頻繁嘔吐。直接死亡原因多為并發(fā)腦室內(nèi)出血或嚴(yán)重的腦疝。

(二)蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage)

自發(fā)性蛛血約占腦血管意外的10-15%,臨床表現(xiàn)為突發(fā)性劇烈頭痛，腦膜刺激

癥狀，血性腦脊液。常見原因?yàn)橄忍煨郧蛐蝿?dòng)脈瘤破裂,好發(fā)于基底動(dòng)脈環(huán)前半

都，常多發(fā)性。蛛血常引起顱內(nèi)血管的嚴(yán)重痙攣，進(jìn)而導(dǎo)致腦梗死。

(三)混合性出血

常由動(dòng)靜脈畸形(arteriovenousmalformations,AVMs)引起。約90%AVMs分而

于大腦半球淺表層，破裂后常致腦內(nèi)和蛛下混合性出血。

第六節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

原發(fā)性、轉(zhuǎn)移性，原發(fā)約(5-10)/10萬，40%膠質(zhì)瘤、15%腦膜瘤，8%為聽神經(jīng)

瘤。轉(zhuǎn)移性以肺癌多見。

兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的發(fā)病率僅次于白血病，常見膠質(zhì)瘤和髓母細(xì)胞瘤。

顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤有一些共同的生物學(xué)特征和臨床表現(xiàn)：

A.壓迫或破壞周圍腦組織而引起局部神經(jīng)癥狀；

B.顱內(nèi)占位病變弓|起顱壓增高；

C.很少頓外轉(zhuǎn)移。

(―)膠質(zhì)瘤(glioma)

相對特異性：

A.良惡性的相對性：無論分化高低均浸潤性生長，無包膜;

B.局部浸潤：浸潤生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜和神經(jīng)纖維束間;

C轉(zhuǎn)移：腦脊液轉(zhuǎn)移是顱內(nèi)腫瘤常見的轉(zhuǎn)移方式。

1.星形細(xì)胞腫瘤(astrocytictumor)

最常見的膠質(zhì)瘤，約占原發(fā)性腫瘤的30%,膠質(zhì)瘤的78%以上。男性較多，高峰

發(fā)病年齡為30-70歲。大腦額葉和潁葉最多,包括：彌漫浸潤型星形細(xì)胞瘤

(diffuselyinfiltrationastrocytomas)、毛2田胞型星形2出胞瘤(pilocytic

astrocytoma)s多形性黃色星形細(xì)胞瘤.(pleomorphicxanthoastrcytoma)、嬰兒

發(fā)育不良性大腦星形細(xì)胞瘤(desmoplasticcerebralaserocytomaofinfancy)和

室.管.膜下，巨名田胞星形2田胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma)。

其中彌漫浸潤型星形細(xì)胞瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤,約占原發(fā)性腦腫瘤的60%。特

點(diǎn)：

A.可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，尤其是大腦半球；

B.好發(fā)于成人；

C.組織學(xué)特點(diǎn)及生物學(xué)行為變化很大；

D.組織學(xué)分級一般與其浸潤性關(guān)系不明顯;

E.腫瘤惡性程度有不斷增高的傾向，考慮到發(fā)展為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為止。

彌漫浸潤型星形細(xì)胞瘤可分為彌漫型星形細(xì)胞瘤、間變型星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)

胞瘤為止

多種遺傳學(xué)改變。

肉眼：除毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞型星形

細(xì)胞瘤邊界較清楚外,多數(shù)境界不清。

鏡下：細(xì)胞形態(tài)多樣，不同類型核的多形性、核分裂象、瘤細(xì)胞密度、血管內(nèi)皮

增生程度以及瘤組織壞死情況不一。

彌漫型星形細(xì)胞瘤按瘤細(xì)胞形態(tài)可分為紅維型、原漿型、肥胖型和混合細(xì)胞型等

亞型，以第一種最常見。分化好，核分裂象罕見，浸潤性生長。原漿型較少見。

間變型星形細(xì)胞瘤預(yù)后較差。、

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是港性程度最高的星形細(xì)胞腫瘤,可分原發(fā)性和繼發(fā)性。多見于成

△，最經(jīng)典發(fā)病部位是額葉。浸潤范圍廣，可穿過脫月氐體到對側(cè)，呈蝴蝶狀生長。

出血壞死明顯，腫瘤細(xì)胞可圍繞壞死灶周圍呈假柵欄狀排列，是區(qū)別間變性星形

細(xì)胞瘤的主要特征。毛細(xì)血管明顯巢團(tuán)狀增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞明顯增生、腫大。

有時(shí)高度增生的血管叢呈球狀，稱腎小球樣小體(glomeruloidbody)。發(fā)展迅速，

預(yù)后極差。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常

發(fā)于兒童、青少年。生長緩慢，境界較清，預(yù)后較好。毛玻璃型星形細(xì)胞瘤形態(tài)

較特殊,瘤細(xì)胞呈細(xì)梭形或毛發(fā)狀，平行或束狀排列，特征性結(jié)構(gòu)為Rosenth汗

纖維。

星形細(xì)胞腫瘤可根據(jù)瘤細(xì)胞的異型性、生物學(xué)行為以及瘤體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生

的程度和有無壞死分級。WH。分級：

I級：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤；

II級：纖維型、原漿型、肥胖型星形細(xì)胞瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤；

III級：間變型星形細(xì)胞瘤；

IV級：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

2.少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(oligodendrogloma)

起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞或膠質(zhì)前體細(xì)胞的分化比較成熟的腫瘤，相當(dāng)于WHOII級。

占原發(fā)性腦腫瘤的4.2%o高峰年齡為50-60歲，男〉女。好發(fā)于大腦皮質(zhì)淺層，

額葉最常見。

肉眼：球形，邊界較清，浸潤性生長。出血、囊性變和鈣化較常見。

鏡下：核周空暈，蜂窩狀結(jié)構(gòu)。血管技芽狀穿插于瘤細(xì)胞群間，可形成典型致密

雞爪樣分支毛細(xì)血管網(wǎng)，可伴不同程度鈣化和砂粒體形成。

唯一對化療敏感的腫瘤,生長緩慢，病程可達(dá)十余年，間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤生

長迅速，預(yù)后不佳。

3.室管膜瘤(ependymoma)

相當(dāng)于WHOII級，可發(fā)于腦室系統(tǒng)任何部位，尤以第i室最常見,也可見于

脊髓中央管(好發(fā)于腰舐部及馬尾部)。占神經(jīng)上皮腫瘤的3-9%,兒童和青少

年居多。

肉眼：一般境界清楚，可出血、囊性變和鈣化。

鏡下：腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，最具特征為瘤細(xì)胞圍繞空腔呈腺管狀排列形成室

管膜菊形團(tuán),或圍繞血管形成假菊形團(tuán),并以細(xì)胞突起與血管壁相連，有時(shí)可形

成乳頭狀結(jié)構(gòu)。

(二)髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma

是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitiveneuroectodermal

tumor,PNET)相當(dāng)于WHO相級。多見于小兒，高峰年齡為7歲。

起源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的胚胎性外顆粒層細(xì)胞，常見于

小腦蚓部，突入第四腦室。

部分瘤細(xì)胞環(huán)繞嗜銀性神經(jīng)纖維中心呈放射狀排列形成典型的菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，具一

定的診斷意義。電鏡證實(shí)可呈現(xiàn)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化。免疫組化GFAP陽

性，并表達(dá)神經(jīng)元分化標(biāo)記物，如突觸素等。多數(shù)病例顯示MYC基因的擴(kuò)增。

易發(fā)生腦脊液播散,惡性程度高，預(yù)后差。

(三)神經(jīng)元腫瘤

1.節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytoma)和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma)

為分化好，生長緩慢的腫瘤，前者相當(dāng)于WHO1級，后者相當(dāng)于1-2級。好發(fā)

幕上顆葉。除神經(jīng)元外，瘤內(nèi)混雜有髓鞘和無髓鞘的神經(jīng)神經(jīng)纖維。

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤內(nèi)有一定數(shù)量的腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞。

膠質(zhì)細(xì)胞GFAP陽性,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞NF、NSE、Syn、CgA陽性。

2.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(centralneurocytoma)

近年認(rèn)識(shí)的伴神經(jīng)元分化的腫瘤，相當(dāng)于WHO2級，平均發(fā)病年齡29歲，最

好發(fā)于側(cè)腦室前部，可長入側(cè)腦室或第三腦室。血管周可見原纖維性細(xì)胞帶，可

見Homer-Wright假菊形團(tuán)，免疫組化顯示Syn、NSE、NF和Leu-7陽性。一般

可完全切除，預(yù)后較好。

(四)腦膜瘤Meningioma

是顱內(nèi)和椎管內(nèi)最常見的腫瘤之一,發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤,占顱內(nèi)腫瘤13-

好發(fā)中年以上成人，中樞神經(jīng)腫瘤中預(yù)后最好，多相當(dāng)于級。

26%OWHO1

起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞,好發(fā)部位與蛛網(wǎng)膜顆粒相一致。

多單發(fā)，偶多發(fā)。與硬膜廣泛附著，膨脹性生長，有時(shí)含砂粒體（中央血管壁透明

變性以至于鈣化形成砂粒體）。

組織類型：

腦膜細(xì)胞型或合體細(xì)胞型：腫瘤細(xì)胞呈大小不等同心圓狀或漩渦狀排列，有砂粒

體。

纖維（成纖維細(xì)胞）型：長梭形致密交織束狀，其間可見網(wǎng)狀纖維或膠原纖維。

過渡型或混合型：前二者混合。

惡性腦膜瘤或間變型腦膜瘤：少數(shù)細(xì)胞異型性大，生長活躍，可壞死，甚至頓外

轉(zhuǎn)移，主要累及肺和淋巴結(jié)。相當(dāng)于WHO3級。

大多數(shù)易切除，預(yù)后良好，20%良性腦膜瘤肉眼全切后20年內(nèi)復(fù)發(fā)。

二、外周神經(jīng)腫瘤

兩大類，一類來源于神經(jīng)鞘膜，包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。另一類伴不同程度

神經(jīng)細(xì)胞分化，主要發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)，其中原始而低分化的惡性

腫瘤為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，高分化的良性腫瘤為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

（一）神經(jīng)鞘瘤

Neurilemoma又稱施萬細(xì)胞瘤（schwannoma）或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤，是起源于胚胎神

經(jīng)峭來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞良性腫瘤，相當(dāng)于WHO1級。

可單發(fā)或多發(fā)任何部位神經(jīng)干或神經(jīng)根。腦神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在聽神經(jīng)的前庭、

小腦橋腦角和三叉神經(jīng)等。是椎管內(nèi)最常見的腫瘤，發(fā)生率占椎管內(nèi)腫瘤的25-

30%,發(fā)生于周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤多見于四肢屈側(cè)大神經(jīng)干。

界限清楚，包膜完整，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。

鏡下：束狀型(AntoniA型)，細(xì)胞梭形，相互緊密排列呈柵欄狀或不完全漩渦狀，

后者稱Verocay小體；

網(wǎng)狀型(AntoniB型)，細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，常有小囊腔形成。

兩種結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一腫瘤內(nèi)，多以一型為主。一般顱內(nèi)較多后者，椎管

內(nèi)較多前者。表達(dá)S-100蛋白。

(二)神經(jīng)纖維瘤

Neurofibroma相當(dāng)于WHO1級，多發(fā)皮膚和皮下組織，可單多發(fā)。多發(fā)性神經(jīng)

纖維瘤(neurofibromatosis,VonRechlinghausen'sdisease)是神經(jīng)纖維瘤病1型

的特點(diǎn)，并發(fā)皮膚牛奶咖啡色斑(caf6-au-laitspot)和腋窩斑點(diǎn)。

皮膚和皮下單發(fā)瘤結(jié)節(jié)或息肉狀，境界清楚，但無包膜，常找不到發(fā)源神經(jīng)。切

面可見漩渦狀纖維，也可呈膠凍狀。由增生的施萬細(xì)胞、神經(jīng)束膜樣細(xì)胞和成纖

維細(xì)胞交織排列，成小束并分散在神經(jīng)纖維間，伴大量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏

松的黏液樣基質(zhì)。

惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST)約占軟組

織肉瘤的5%,多數(shù)起源于外周型神經(jīng)纖維瘤(尤其是神經(jīng)纖維瘤病)，神經(jīng)鞘瘤惡

變者少見，侵襲性較高，相當(dāng)于WHO3-4級。瘤細(xì)胞可呈多形性，甚至出現(xiàn)上

皮樣結(jié)構(gòu)、橫紋肌分化。多數(shù)可見散在瘤細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白。MPNST多見于

30-60歲成人，除伴神經(jīng)束膜細(xì)胞分化的病例，一般進(jìn)展快，預(yù)后差。

三、轉(zhuǎn)移性腫瘤

約占臨床腦腫瘤的20%以上，惡性腫瘤死亡病例中24%可有腦轉(zhuǎn)移，5%發(fā)生脊髓

轉(zhuǎn)移。呼吸道腫瘤(肺癌占腦轉(zhuǎn)移瘤50%,顱內(nèi)腫瘤為首發(fā)癥狀的全身癌中肺癌約

占半數(shù))〉乳腺癌(占腦轉(zhuǎn)移瘤15%)＞惡性黑色素瘤(10.5%)＞胃癌、結(jié)腸癌、腎癌和

絨癌等。白血病時(shí)腦膜或腦實(shí)質(zhì)也常可發(fā)生白血病細(xì)胞灶性浸潤。

轉(zhuǎn)移途徑絕大多數(shù)是血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)為直接蔓延，與原發(fā)瘤相連，不屬轉(zhuǎn)移瘤。

顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見于大腦和硬腦膜，脊髓轉(zhuǎn)移常發(fā)于硬膜外間隙、軟脊膜或脊髓。

三種形式：

A.轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)：多見灰白質(zhì)交界處及腦的深部，約80%位于此；

B.軟腦膜癌病(leptomeningealcarcinomatosis):沿蛛下彌漫性浸潤，可引起顱內(nèi)

高壓和腦積水；

C.腦炎性轉(zhuǎn)移：彌漫性血管周圍瘤細(xì)胞浸潤可形成局限性瘤結(jié)節(jié)或廣泛浸潤，伴

發(fā)軟腦膜癌病。

常伴出血、壞死、囊性變及液體。如出現(xiàn)壞死，可見泡沫細(xì)胞

名詞解釋

1.中央性Nissl體溶解(centralchromatolysis)①神經(jīng)細(xì)胞的可逆性損

傷；②細(xì)胞質(zhì)中央的Nissl體崩潰、溶解消失；③細(xì)胞腫脹，胞核偏

位，胞質(zhì)著色淺呈均質(zhì)狀；④常見于病毒感染、維生素B族缺乏癥、

維生素C缺乏癥和神經(jīng)細(xì)胞與軸突斷離

2.軸突反應(yīng)(axonalreaction)①切斷實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的軸突后；②相關(guān)神經(jīng)

細(xì)胞出現(xiàn)中央性Nissl體溶解

3.神經(jīng)細(xì)胞急性壞死(acutenecrosisofneuron)①見于缺血、缺氧、

嚴(yán)重急性中毒、感染；②神經(jīng)細(xì)胞核固縮，胞體縮小、變形，胞質(zhì)Nissl

體消失,呈深紅色

4.腦水腫(cerebraledema)①見于缺血、缺氧、嚴(yán)重急性中毒、感染;

②腦組織中水分過多貯積;③顱內(nèi)壓升高

5.衛(wèi)星現(xiàn)象(satellitosis)①變性、壞死的神經(jīng)細(xì)胞胞體周圍；②5個(gè)以

上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞

6.噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象(neuronophagia)①小膠質(zhì)細(xì)胞被激活，形成吞噬

細(xì)胞；②包圍、浸潤和吞噬壞死的神經(jīng)細(xì)胞

7.格子細(xì)胞(gittercell)①激活的小膠質(zhì)細(xì)胞;②吞噬壞死神經(jīng)細(xì)胞等；

③胞質(zhì)中出現(xiàn)大量小脂滴，常規(guī)石蠟切片，HE染色呈空泡狀

8.腦積水(水drocephalus)①腦脊液循環(huán)的通路被阻斷或蛛網(wǎng)膜顆粒及

絨毛吸收腦脊液障礙或腦脊液分泌過多；②腦脊液量增多；③腦室擴(kuò)

張；④分為阻塞性和非阻塞性

9,沃-弗綜合征(Waterhouse-Fhderichsensyndrome)①常見于暴發(fā)性

流行性腦膜炎；②突然發(fā)作及病程短、發(fā)熱、昏迷、發(fā)絹、周圍循環(huán)

衰竭、休克、皮膚和粘膜出血；③兩側(cè)腎上腺嚴(yán)重出血

10.Negri小體(Negribody)神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)的包含體；包含體呈圓形

或橢圓形，邊界清楚，體積較大，呈嗜酸性著色；多位于海馬錐體細(xì)

胞、小腦普肯耶細(xì)胞和大腦錐體細(xì)胞,狂犬病

11.血管套或圍管狀浸潤(perivascularinflammatoryinfiltrates)①常見于

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病毒性疾病;②腦血管周圍間隙中有淋巴細(xì)胞、單核

細(xì)胞、漿細(xì)胞圍繞血管浸潤,似袖套

12.膠質(zhì)結(jié)節(jié)(glialnodules)①小膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和星形細(xì)胞

增生，積聚成團(tuán)；②常位于血管旁或壞死的神經(jīng)細(xì)胞附近。

13.篩網(wǎng)狀軟化灶(reticularsofteninglesion)①腦組織內(nèi);②散在灶性

神經(jīng)組織的壞死、液化;③形成染色淺、質(zhì)地疏松的鏤空篩網(wǎng)狀病灶。

14.缺血性腦病(ischemicencephalopathy)①見于低血壓、心臟驟停、

失血、低血糖、窒息等；②病變在12小時(shí)以后才較明顯;③神經(jīng)細(xì)

胞變性、壞死、腦水腫、炎細(xì)胞浸潤和損傷的修復(fù)反應(yīng)等；④常見類

型有層狀壞死、海馬硬化和邊緣帶梗死。

15.腔隙狀腦壞死(lacunarcerebralnecrosis)①直徑小于1.5cm的囊狀

腦壞死病灶；②常呈多發(fā)性；③可見于基底核、內(nèi)囊、丘腦、腦橋基

底部與大膻直質(zhì)等處

16.一過性腦缺血(transientischemicattacks,TIAs)①在發(fā)現(xiàn)腦血管阻

塞以前；②患者有一過性的局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征

17.菊形團(tuán)(rosettes)①瘤細(xì)胞圍繞一個(gè)嗜銀性纖細(xì)的神經(jīng)纖維中心或

無定型物質(zhì)；②瘤細(xì)胞呈環(huán)形、放射狀排列；③多見于髓母細(xì)胞瘤、

神經(jīng)母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等

18.假菊形團(tuán)(pseudorosettes)①見于室管膜瘤等;②瘤細(xì)胞環(huán)繞血管，

呈放射狀排列；③瘤細(xì)胞有細(xì)長的胞質(zhì)突起與血管壁相連。

19.砂粒體(psammomabody)①見于腦膜瘤等;②在變性的組織上，

形成呈同心圓的層狀結(jié)構(gòu)中的鈣鹽沉著

20.Verocay小體(Verocaybody)①見于神經(jīng)鞘瘤；②瘤細(xì)胞排列呈束

狀型(AntoniA型)；③瘤細(xì)胞細(xì)長、梭形、核呈，橢圓形，相互緊密

平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀

21.老年斑(senileplaques)①細(xì)胞外結(jié)構(gòu)；②直徑20~150叩1;③銀

染色顯示斑塊中心為一均勻的嗜銀團(tuán)，剛果紅染色呈陽性反應(yīng)，中心

周圍有空暈環(huán)繞，外周有不規(guī)則嗜銀顆?；蚪z狀物質(zhì)；④電鏡下主要

由多個(gè)異常擴(kuò)張變性之軸索突觸終末構(gòu)成；⑤最多見于內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì)、

海馬CA-1區(qū)，其次為額葉和頂葉皮質(zhì)

22.神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillarytangles)①神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi);②神經(jīng)

原纖維增粗、扭曲形成纏結(jié);③HE染色呈淡藍(lán)色，銀染色最清楚;

④電鏡下為雙螺旋纏繞的細(xì)絲;⑤神經(jīng)細(xì)胞趨向死亡的標(biāo)志

23.顆?？张葑冃?granular-vacuolardegeneration)①神經(jīng)細(xì)胞；②胞

質(zhì)中出現(xiàn)小空泡，內(nèi)含嗜銀顆粒;③多見于海馬的錐體細(xì)胞

24.Hirano小體(Hiranobody)①神經(jīng)細(xì)胞；②樹突近端棒形嗜酸性包

含體；③多為肌動(dòng)蛋白成分；④多見于海馬的錐體細(xì)胞。

25.Lewy小體(Lewybody)①黑質(zhì)處殘留神經(jīng)細(xì)胞中的包含體；②小體

位于胞質(zhì)內(nèi)，呈圓形，中心嗜酸性著色，折光性強(qiáng)，邊緣著色淺；③

電鏡下為細(xì)絲，中心細(xì)絲包捆致密，周圍則較松散

26.星形細(xì)胞瘤(astrocytoma)①星形細(xì)胞起源的膠質(zhì)瘤；②占膠質(zhì)瘤的

70%以上;③男性發(fā)病多于女性;④分化較好的腫瘤分界不清，而分

化低的腫瘤境界清楚;質(zhì)地可較硬、軟或呈膠凍樣，并可形成大小不

一的囊腔；⑤腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可分為纖維型、原漿型和飼肥型星

形細(xì)胞瘤等；⑥根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)可分為II~IV級。

27.毛發(fā)細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocyticastrocytoma)①星形細(xì)胞瘤的一種；

②發(fā)生于兒童和青少年;③生長極其緩慢，預(yù)后較好；④腫瘤位于中

線部接近腦室；⑤界限清楚，質(zhì)地較硬，有囊性變；⑥瘤細(xì)胞細(xì)長,

瘤細(xì)胞兩端有纖細(xì)的毛發(fā)狀突起，瘤細(xì)胞排列成束狀、波浪形或編織

狀

28.髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)①來源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮

細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的胚胎性外顆粒層細(xì)胞的惡性瘤;②好發(fā)于兒童，偶

見于成年人；③腫瘤呈魚肉狀、灰紅色；④瘤細(xì)胞小、胞質(zhì)少、核深

染，排列緊密，可呈菊形團(tuán)樣排列;⑤惡性程度高，預(yù)后差

29.腦膜瘤(meningioma)①起源于蛛網(wǎng)膜絨毛的細(xì)胞巢或腦膜的成纖

維細(xì)胞的腫瘤；②生長緩慢，大多數(shù)為良性；③腫瘤呈球形、分葉或

不規(guī)則形，質(zhì)實(shí)或硬，邊界清楚，切面灰白；④根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)可分

為十余個(gè)亞型如腦膜細(xì)胞型、纖維細(xì)胞型、過渡(混合)型等；⑤但

少數(shù)腫瘤可呈浸潤性生長，甚至發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移

30.硬腦膜外出血(epiduralhemorrhage)①創(chuàng)傷性血腫位于顱骨與局部

硬腦膜之間，②可壓迫局部腦組織，形成平整而邊界不清的壓跡；③

患者在創(chuàng)傷所致的短時(shí)意識(shí)喪失后，有6?8小時(shí)的清醒期，隨著血

腫形成與發(fā)展，患者再次進(jìn)入昏迷狀態(tài)。

31.硬腦膜下出血(subduralhemorrhage)①多見于橋靜脈撕裂；②多在

大腦背側(cè)部，在硬腦膜與蛛網(wǎng)膜之間出血；③局部大腦受壓，致使壓

跡呈不規(guī)則狀，輪廓分明

32.蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoidhemmorrhage)①腦挫傷時(shí)可伴有；

②通常出血范圍有限，少數(shù)可為廣泛、彌漫性出血。

問答題

1.流行性腦膜炎與流行性乙型腦炎比較有何異同？