兒科學(xué)教學(xué)課件：血液系統(tǒng)疾病-貧血

血液系統(tǒng)疾病-貧血復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)床旁教學(xué)ProblemBasedLearning主要教學(xué)內(nèi)容討論小兒貧血的常見病因小兒貧血的鑒別診斷小兒貧血的處理原則病例資料1患兒為一8個(gè)月大的女嬰。生后6個(gè)月常規(guī)體檢時(shí)，血常規(guī)示貧血，未曾治療，近3周發(fā)覺患兒面色略蒼白，來院進(jìn)一步診斷、治療。病例資料1患兒為一8個(gè)月大的女嬰。生后6個(gè)月常規(guī)體檢時(shí)，血常規(guī)示貧血，未曾治療，近3周發(fā)覺患兒面色略蒼白，來院進(jìn)一步診斷、治療。1.上述那些癥狀有診斷意義？2.體格檢查應(yīng)注意哪些方面？3.需進(jìn)行哪些初步實(shí)驗(yàn)室檢查？病例資料2出生史：G1P1，孕39周順產(chǎn)，無窒息搶救史，出生體重3100g；混合喂養(yǎng)，以母乳為主，近期剛添加輔食，輔食種類不多，按期預(yù)防接種。既往史：無貧血、無新生兒期病理性黃疸史，無藥物過敏史或出血史，偶然體檢發(fā)現(xiàn)。家族史：母孕期有輕度貧血史、無黃疸史，父親有無貧血不詳。病例資料2體格檢查體重10kg、身長74cm。貧血貌瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜皮膚無黃染、無出血點(diǎn)。頸部可及2-3枚綠豆大小淋巴結(jié)。心率：114次/分，心律齊，心前區(qū)可及III/6級(jí)SM、無傳導(dǎo)，二肺呼吸音清。肝肋下2cm、脾肋下1cm，質(zhì)軟。頸軟、NS(-)。病例資料2初步檢查項(xiàng)目血常規(guī)：RBC4.2×1012/L、Hb85g/L、MCV70FL、MCH24pg、MCHC28%、WBC7.0×109/L、PLT220×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞1.0%。血涂片：紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主,中央蒼白區(qū)變大，白細(xì)胞和血小板形態(tài)無殊。

FEP560ug/l、FEP/Hb4.8ug/gHb。尿常規(guī)：（-）。糞常規(guī)：（-）OB(-)。1.根據(jù)上述病史你能得出初步診斷了嗎？2.你認(rèn)為還需補(bǔ)充哪些病史信息？3.還有其他實(shí)驗(yàn)室檢查需要做嗎？貧血貧血溶血性貧血紅細(xì)胞生成減少性貧血失血性貧血造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血、巨幼貧等紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷再障、純紅再障、EPO不足、其他急性免疫性、非免疫性骨髓造血功能障礙紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷紅細(xì)胞酶缺乏血紅蛋白合成

與結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞外在缺陷慢性潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉等外傷、出血性疾病初步診斷營養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA補(bǔ)充病史及檢查父母籍貫，血常規(guī)具體詢問喂養(yǎng)藥物的使用情況消化道問題其他實(shí)驗(yàn)室檢查：SF、骨髓、蛋白電泳病例資料3鐵的血清學(xué)檢查：

SI50ug/dl、TIBC380ug/dl、TS12%SF12ug/L

骨髓鐵染色:外鐵0-+內(nèi)鐵<14%

父母沒有貧血Fe+++Fe++VitC、酸Fe+++腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)去鐵蛋白鐵蛋白大部分貯藏于細(xì)胞中隨之脫落小部分進(jìn)入血液（SF）缺鐵時(shí)Fe++血液（Fe++→Fe+++）+運(yùn)鐵蛋白腸粘膜上皮細(xì)胞各貯鐵組織+去鐵蛋白鐵蛋白（貯備）鐵蛋白Fe++Fe++++運(yùn)鐵蛋白到骨髓參與造血

機(jī)體需要氧化酶正常時(shí)體內(nèi)鐵的代謝鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)、利用和儲(chǔ)存鐵的吸收、運(yùn)轉(zhuǎn)、利用和儲(chǔ)存去鐵蛋白（apoferritin）+Fe++→鐵蛋白（ferritin,SF）

運(yùn)鐵蛋白*（transferri，Tf）1mg能結(jié)合1.25μgFe+++

①1/3Tf+Fe+++結(jié)合→血清鐵（serumiron，SI） ②2/3Tf能結(jié)合的Fe+++→未飽和鐵結(jié)合力 ①+②=血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）

*運(yùn)鐵蛋白為β1球蛋白（肝臟產(chǎn)生），1/3結(jié)合鐵，2/3游離運(yùn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,Ts）＝血清鐵總鐵結(jié)合力發(fā)病機(jī)制常經(jīng)過三個(gè)階段才發(fā)生癥狀缺鐵的發(fā)展過程發(fā)病機(jī)制缺鐵的分期診斷鐵減少期（irondeficient,ID）紅細(xì)胞生成缺鐵期（irondeficienterythropiesis,IDE）缺鐵性貧血期（irondeficientanemia,IDA）

骨髓SFFEPSITIBC（Tf）Ts貧血低色素小細(xì)胞內(nèi)鐵外鐵鐵減少期ID減少減少↓正常正常正常正常正常無紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE減少減少↓↑正常正常正常正常無缺鐵性貧血期IDA缺乏缺乏↓↑↓↑↓輕~中度Hb<10g廖清奎.小兒缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)和防治建議.中華兒科雜志.1989,27(3):159-160.IDA診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血為小細(xì)胞低色性紅細(xì)胞形態(tài)有明顯低色小細(xì)胞的表現(xiàn)，MCHC＜31%，MCV＜80FL，MCH＜27pg貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（以海平面計(jì)）生后10天內(nèi)新生兒血紅蛋白＜145g/L10天~3個(gè)月嬰兒，血紅蛋白<100g/L為貧血；3個(gè)月~不足6歲＜110g/L6~14歲＜120g/L海拔每增高1000米，血紅蛋白升高約4%有明確的缺鐵病因如鐵供給不足、吸收障礙、需要增多或慢性失血等血清（漿）鐵＜10.7μmol/L（60μg/dl）總鐵結(jié)合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）運(yùn)鐵蛋白飽和度＜15%有參考意義，＜10%有確切意義IDA診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失（0~+）；鐵粒幼細(xì)胞＜15%紅細(xì)胞原卟啉＞500μg/L血清鐵蛋白＜16μg/L鐵劑治療有效用鐵劑治療6周后，血紅蛋白上升10g/L以上

符合第1條和2~8條中至少兩條者，可診斷為缺鐵性貧血

注：影響缺鐵指標(biāo)檢查結(jié)果的因素很多，除炎癥等病理因素和技術(shù)操作影響外，年齡、取標(biāo)本時(shí)間（晝夜、上下午）等生理因素也有影響，故應(yīng)對(duì)各種檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析鑒別診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥發(fā)作性蒼白、血紅蛋白波動(dòng)大咳嗽、喀血或痰中帶血、呼吸急促

X線胸片或胸部CT痰液、清晨胃液或肺泡灌洗液——含鐵血黃素細(xì)胞（確診依據(jù)）珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）家族史貧血，黃疸，肝、脾大特殊面容靶形RBCHbF、HbA2或HbH、HbBarts升高鑒別診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血

SI慢性感染性貧血SI鐵粒幼細(xì)胞

鉛中毒FEP點(diǎn)彩細(xì)胞

正常人血象

缺鐵性貧血之血象IDA的紅細(xì)胞形態(tài)圖紅細(xì)胞形態(tài)異常A正常紅細(xì)胞B大紅細(xì)胞C小細(xì)胞低色素D靶型紅細(xì)胞E破碎紅細(xì)胞地中海貧血之血象

溶血性貧血之骨髓象

巨幼紅細(xì)胞性性貧血之骨髓象

缺鐵性貧血之骨髓象如何處理？治療一般治療病因治療如鉤蟲、控制慢性失血、感染等鐵劑治療常用藥物療程鐵劑治療有效指標(biāo)輸血治療紅細(xì)胞，Hb<6g/dL輸血手術(shù)治療腸息肉、腸道畸形體內(nèi)鐵的代謝體內(nèi)鐵的來源

(1)食物供給有機(jī)物比無機(jī)物多植物中黑木耳、海帶動(dòng)物中肝臟母乳，牛、羊乳含鐵少→易吸收酸性易吸收，堿性不易吸收茶不利于吸收(2)內(nèi)生循環(huán)利用血紅蛋白肌紅蛋白胃酸蛋白分解酶血紅素鐵血紅素分解酶Fe+++治療常用藥物有以下幾種硫酸亞鐵片含鐵量20%，每片0.3g兒童用量按鐵元素2

~

3mg/kg/日，即硫酸亞鐵片每日10

~

15mg/kg富馬酸鐵片含鐵量30%，劑型每片0.2g兒童應(yīng)用按鐵元素2

~

3mg/kg/日

，即富馬酸片7.5~10mg/kg/日速力菲片每片0.1g，小兒用預(yù)防量30~60mg/日治療量0.1~0.3g/日該藥對(duì)胃腸道的副作用比前兩種藥物減少

治療力蜚能（NIFEREX）是一種低分子量多糖和鐵的復(fù)合物，吸收好，副作用小并療效肯定每丸150mg（含元素鐵46%）右旋糖酐鐵注射劑每毫升含鐵50mg，適用于不能耐受口服鐵劑者，慢性腹瀉或失血，需短期內(nèi)糾正的中度貧血副作用大，須慎用公式鐵量(mg)=體重(kg)×需要提高Hb(g/dl)×2.5上述總量于數(shù)日內(nèi)注射，每日用量不超過2ml

治療療程血Hb正常后再維持2月鐵劑治療有效指標(biāo)網(wǎng)織紅細(xì)胞3~4天升高，7~10天達(dá)峰Hb

4周上升10g/L以上臨床癥狀有改善病例資料41個(gè)月后復(fù)查：血常規(guī)：RBC5.0×1012/L、Hb110g/L、MCV82FL、MCH28pg、MCHC31%、WBC9.0×109/L、PLT220×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%1.繼續(xù)用琥珀酸亞鐵1月，血象恢復(fù)，是否還要治療？2.如果治療無效，考慮什么？治療失敗原因病因有無糾正服藥是否按醫(yī)囑是否存在失血診斷是否正確？IDA歸納總結(jié)IDA病因體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足：早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足：乳制品含鐵少吸收率低，不及時(shí)添加輔食生長發(fā)育因素：體重增加、血容量隨之增加、需鐵增加鐵的丟失或消耗過多:牛奶過敏致腸出血、寄生蟲、消耗增多、腹瀉時(shí)排鐵臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈、眼花、耳鳴非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)：胃納減退、消