克隆病歸納 (1)的學(xué)習(xí)課件

克隆病歸納(1)的學(xué)習(xí)課件第1頁(yè)/共30頁(yè)克隆病

(CrohnDisease)第2頁(yè)/共30頁(yè)又稱局限性腸炎，是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。病變多見(jiàn)于未回腸和鄰近結(jié)腸，常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻，伴有發(fā)熱、貧血等。發(fā)病年齡多在15－40歲，男性稍多于女性。第3頁(yè)/共30頁(yè)病因

病因迄今未明，近年認(rèn)為可能有下列因素:一、感染二、免疫反應(yīng)三、遺傳目前認(rèn)為本病，可能系多種因素的綜合作用第4頁(yè)/共30頁(yè)病理克隆病最多累及回腸未端及鄰近的右側(cè)結(jié)腸，其次為局限于回腸末段或結(jié)腸，而整個(gè)胃腸道其他部位也可出現(xiàn)此病變，受累腸段呈節(jié)段性分布，與正常腸段分界清楚，可以呈區(qū)域性涉及一個(gè)腸段，也可跳躍性累及多個(gè)腸段。第5頁(yè)/共30頁(yè)病理本病的病理特點(diǎn)是貫穿腸壁各層的全壁性炎癥性病變，主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍，漿膜層有纖維性滲出物，相應(yīng)的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結(jié)腫大。隨著疾病的發(fā)展，粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝，深達(dá)肌層并可互相形成竇道。附近的粘膜由于粘膜下層的水腫，肉芽腫性增生等，可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽組織增生及纖維化，使腸壁逐漸增厚僵硬，腸腔狹窄，呈橡皮管樣或皮革樣堅(jiān)韌。第6頁(yè)/共30頁(yè)ColitisinCrohn′sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn′sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn′sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.第7頁(yè)/共30頁(yè)病理受累腸段因有纖維素性滲出，常和鄰近的腸段及其他器官粘連；或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結(jié)互相粘連成不規(guī)則腫塊。縱行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內(nèi)外瘺。組織學(xué)改變?yōu)槟c壁各層炎性反應(yīng)，彌漫性的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并有散在非干酷性壞死性肉芽腫，后者的特點(diǎn)和結(jié)核性假結(jié)節(jié)相似，但無(wú)結(jié)核桿菌和干酷壞死。第8頁(yè)/共30頁(yè)臨床表現(xiàn)起病多數(shù)緩慢、病程呈慢性隱匿過(guò)程，有活動(dòng)期和緩解期相交替的趨勢(shì)。少數(shù)為急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥、腸穿孔、腸梗阻等。第9頁(yè)/共30頁(yè)臨床表現(xiàn)一、腹痛是最常見(jiàn)的癥狀，多位于右下腹或臍周，一般為中等度疼痛，呈痙攣性，餐后加重，禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎癥波及腹膜或急性腸穿孔時(shí)可出現(xiàn)全腹劇痛，呈急性腹膜炎表現(xiàn)。部分病人出現(xiàn)急性右下腹痛，并捫及包塊，酷似急性蘭尾炎。第10頁(yè)/共30頁(yè)臨床表現(xiàn)二、腹瀉

由于炎癥刺激腸道使蠕動(dòng)增加或因廣泛小腸受累引起吸收不良所致。糞便呈糊狀，一般每日3－4次，常無(wú)膿血及粘液，病變位于結(jié)腸遠(yuǎn)端常有粘液血便。三、腹塊由于腸壁或腸系膜增厚、腸粘連、腸系膜淋巴結(jié)腫大，內(nèi)瘺或局部膿腫形成，故常可于右下腹捫及包塊，比較固定，邊緣不很清楚，有壓痛。第11頁(yè)/共30頁(yè)臨床表現(xiàn)四、瘺管形成

為本病的特征性體征，病變腸段的潰瘍向周圍組織與臟器穿透易形成內(nèi)外瘺。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜后等處，外瘺系經(jīng)腹壁、肛門周圍通向體外。腸段之間瘺管形成常導(dǎo)致腹瀉加重，營(yíng)養(yǎng)障礙和全身情況惡化。瘺管通向組織和器官常因糞便污染而發(fā)生感染，如腹膜后膿腫、膀胱或陰道炎癥。腹壁外瘺常因腹部手術(shù)而誘發(fā)。第12頁(yè)/共30頁(yè)臨床表現(xiàn)五、肛門直腸周圍病變

部分病人有肛門周圍瘺管、膿腫、肛裂等病變，約四分之一的病人這些病灶存在多年才出現(xiàn)腹部癥狀。六、全身表現(xiàn)約三分之一的病人有間歇性低熱或中等度發(fā)熱，偶有高熱。嚴(yán)重者可有貧血、消瘦、低蛋白血癥及水電解質(zhì)紊亂。七、腸外表現(xiàn)部分病人有鵝口瘡性口炎、結(jié)節(jié)性紅斑、桿狀指、皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)炎和肝腫大等。第13頁(yè)/共30頁(yè)并發(fā)癥以腸梗阻為最常見(jiàn)，其次腹腔或腹膜后膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合癥。中毒性巨結(jié)腸遠(yuǎn)比潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)生率為低。第14頁(yè)/共30頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查一、血液檢查常有貧血、白細(xì)胞增多、紅細(xì)胞沉降率加速。病變有活動(dòng)者血清溶菌酶濃度可增高，血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。二、糞便檢查隱血試驗(yàn)常呈陽(yáng)性。有吸收不良綜合征者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側(cè)結(jié)腸、直腸者，糞便可有粘液和膿血。第15頁(yè)/共30頁(yè)胃腸X線鋇餐檢查三、胃腸X線鋇餐檢查是診斷本病的重要方法，病變?yōu)楣?jié)段性分布，常以回腸未端與右側(cè)結(jié)腸為主，病變部粘膜皺襞粗亂，可見(jiàn)卵石樣充盈缺損，腸輪廓不規(guī)則，其邊緣可呈小鋸齒狀。典型的X線征象回腸未段腸腔狹窄而管壁僵直呈一細(xì)條狀稱線樣征。由于肉芽腫發(fā)生及／或潰瘍形成，使腸壁纖維組織增生，造成疤痕收縮，可見(jiàn)局限性環(huán)狀狹窄，單發(fā)或多發(fā)，其上方腸段亦擴(kuò)張，如有瘺管形成則出現(xiàn)鋇劑分流現(xiàn)象。第16頁(yè)/共30頁(yè)纖維結(jié)腸鏡檢查四、纖維結(jié)腸鏡檢查對(duì)全結(jié)腸及回腸未端病變有診斷價(jià)值。鏡下可見(jiàn)腸粘膜呈慢性炎癥，鋪路石樣表現(xiàn)，有多數(shù)匐行溝槽樣縱行潰瘍，腸腔明顯狹窄，病變腸段之間的粘膜正常。活組織檢查可發(fā)現(xiàn)粘膜下微小肉芽腫。第17頁(yè)/共30頁(yè)ColitisinCrohn′sdisease.Differentialdiagnosisandclassificationattables

ColitisinCrohn′sdiseaseandulcerativecolitisandViennaclassification.

Solitary,sigmoidulcersurroundedbynormalmucosa.Aphtousulcersinthetransversecolon.Punctuate,perifocal,hemorrhagicmucosallesions.

Typicalcobblestoneappearancecausedbynumerous,confluentulcerations.Inbetween,thereareareasofnormalmucosa.Totheleftnotethebeginningdevelopmentofastenosis.FistulasinCrohn′sdiseaseatFistulasandStenosis.Erythemaandcobblestonepatternresultinginastenosisofthesigmoidcolon.第18頁(yè)/共30頁(yè)診斷診斷對(duì)青壯年患者有慢性反復(fù)發(fā)作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn)，特別在X線胃腸檢查發(fā)現(xiàn)病變主要在回腸未段與鄰近結(jié)腸，或同時(shí)有其他腸段的節(jié)段性病變者可考慮本病。纖維結(jié)腸鏡檢查及活檢有非干酪性肉芽腫等病變時(shí)可作出診斷。第19頁(yè)/共30頁(yè)診斷根據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念，日本消化病學(xué)會(huì)擬訂了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。①非連續(xù)性或區(qū)域性病變；②病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍；③全層性炎癥病變，伴有腫塊或狹窄；④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫；⑤裂溝或瘺管；⑥肛門病變，有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。具有上述①②③者為疑診，再加上④⑤或⑥之一可以確診。有①②③中的二項(xiàng)，加上④也可確診。第20頁(yè)/共30頁(yè)鑒別診斷一、腸結(jié)核二、回盲部腫瘤三、潰瘍性結(jié)腸炎四、急性闌尾炎五、其他第21頁(yè)/共30頁(yè)克隆病潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)熱常見(jiàn)較少見(jiàn)腹痛較重，常在右下腹或臍周

較輕，常在左下或下腹腹塊常見(jiàn)罕見(jiàn)糞便一般無(wú)粘液，膿血常有粘液，膿血里急后重少見(jiàn)常見(jiàn)中毒性巨結(jié)腸少見(jiàn)可有受累腸段回腸末段與鄰近結(jié)腸為主節(jié)段性受累以直腸、乙狀結(jié)腸為主，常向上擴(kuò)展，結(jié)腸受累連續(xù)性。腸腔狹窄多風(fēng)較少見(jiàn)瘺管形成多見(jiàn)少見(jiàn)部位可見(jiàn)近端結(jié)腸病變，少數(shù)累及直腸常見(jiàn)直腸、乙狀結(jié)腸病變正常粘膜見(jiàn)于病變腸段之間病變彌漫，其間無(wú)正常粘膜粘膜病變卵石樣，有較深的溝槽樣潰瘍細(xì)顆粒狀，有糜爛與淺潰瘍粘膜脆性一般不增加增加，觸之易出血炎性息肉可見(jiàn)常見(jiàn)腸壁炎癥全壁性主要在粘膜及粘膜下層腸腺隱窩膿腫少見(jiàn)多見(jiàn)非干酪性內(nèi)芽腫多見(jiàn)無(wú)癌變少見(jiàn)可見(jiàn)第22頁(yè)/共30頁(yè)治療本病的內(nèi)科治療原則及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同。第23頁(yè)/共30頁(yè)一般治療一、一般治療有活動(dòng)期病變者宜臥床休息，給高熱量易消化、富營(yíng)養(yǎng)飲食。嚴(yán)重病人應(yīng)予補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)，靜脈高營(yíng)養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽堿能藥物，如顛茄制劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺，貧血者補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過(guò)低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。第24頁(yè)/共30頁(yè)藥物治療二、水楊酸偶氮磺胺吡啶（SASP）對(duì)本病有一定療效，用法參照本篇第七節(jié)（潰瘍性結(jié)腸炎）?？咕缀兔庖咭种谱饔萌?、腎上腺糖皮質(zhì)激素適用于本病的活動(dòng)期，對(duì)控制癥狀有效。用法參照潰瘍性結(jié)腸炎。病變以左半結(jié)腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用。第25頁(yè)/共30頁(yè)柳氮磺胺吡啶副作用與不良反應(yīng)過(guò)敏反應(yīng)中性粒細(xì)胞減少或缺乏癥、血小板減少癥及再生障礙性貧血溶血性貧血及血紅蛋白尿肝臟損害腎臟損害惡心、嘔吐、胃納減退、腹瀉、頭痛、乏力等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性反應(yīng)偶可發(fā)生，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、定向力障礙、幻覺(jué)、欣快感或抑郁感。一旦出現(xiàn)均需立即停藥。罕見(jiàn)有胰腺炎、男性精子減少或不育癥禁忌癥：1．可以胎兒體內(nèi)，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)有致畸作用。孕婦應(yīng)禁用。2．磺胺藥可自乳汁中分泌，藥物可能對(duì)乳兒產(chǎn)生影響老年患者：應(yīng)用磺胺藥發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)的機(jī)會(huì)增加。如嚴(yán)重皮疹、骨髓抑制和血小板減少等是老年人嚴(yán)重不良反應(yīng)中常見(jiàn)者。因此老年患者宜避免應(yīng)用，確有指征時(shí)需權(quán)衡利弊后決定。第26頁(yè)/共30頁(yè)【藥物相互作用】1．與尿堿化藥合用，使排泄增多。2．與磺胺藥合用時(shí)，毒性發(fā)生，口服抗凝藥、口服降血糖藥、甲氨蝶呤、苯妥英鈉和硫噴妥鈉。3．與骨髓抑制藥合用造血系統(tǒng)的不良反應(yīng)。4．避孕藥（雌激素類）失效，增加經(jīng)期外出血的機(jī)會(huì)。5．溶栓藥物與磺胺藥合用時(shí)，增大其潛在的毒性作用。6．肝毒性藥物與磺胺藥合用毒性增強(qiáng)7．光敏藥物與磺胺藥合用可能發(fā)生光敏的相加作用。8．接受磺胺藥治療者對(duì)維生素K的，易于出血9．烏洛托品在酸性尿使發(fā)生結(jié)晶尿的危險(xiǎn)性增加，10．與洋地黃類或葉酸合用時(shí)，降低藥效，13．與丙磺舒合用，容易中毒。14．與新霉素合用，新霉素抑制腸道菌群第27頁(yè)/共30頁(yè)藥物治療四、其他為控制腸道繼發(fā)感