非霍奇金淋巴瘤診療指南專家講座

非霍奇金淋巴瘤診療指南同濟(jì)醫(yī)院血液內(nèi)科非霍奇金淋巴瘤診療指南第1頁(yè)NHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–1975–1977No.per

100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,.NCIWebsite.非霍奇金淋巴瘤診療指南第2頁(yè)概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)最新WHO分型結(jié)合了免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征，還包含了最近確定一些新亞型，是對(duì)國(guó)際工作分型補(bǔ)充非霍奇金淋巴瘤診療指南第3頁(yè)組織學(xué)分類國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究DLBCL31％濾泡性22％小淋巴細(xì)胞（CLL型）6％套細(xì)胞型6％周?chē)鶷細(xì)胞6％邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5％余下各亞型均＜2％非霍奇金淋巴瘤診療指南第4頁(yè)NHL分類工作分類

低度惡性A小淋巴細(xì)胞性B濾泡型小裂細(xì)胞為主性C濾泡型小裂細(xì)胞和 大細(xì)胞混合性中度惡性D濾泡型大細(xì)胞為主性E彌漫型小裂細(xì)胞性F彌漫型小和大細(xì)胞混合性G彌漫型大細(xì)胞性高度惡性H免疫母細(xì)胞性I淋巴母細(xì)胞性J小無(wú)裂細(xì)胞性小淋巴細(xì)胞性+漿細(xì)胞樣濾泡型（套細(xì)胞）彌漫大B

WHO分類非霍奇金淋巴瘤診療指南第5頁(yè)主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）非霍奇金淋巴瘤診療指南第6頁(yè)概述為得到明確病理診療，推薦行淋巴結(jié)活檢NCCN臨床治療指南主要針對(duì)常見(jiàn)NHL組織學(xué)類型間變性T細(xì)胞性、周?chē)鶷細(xì)胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案非霍奇金淋巴瘤診療指南第7頁(yè)慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL非霍奇金淋巴瘤診療指南第8頁(yè)診療CLL/SLL經(jīng)典免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱陽(yáng)性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均是CD5+B細(xì)胞腫瘤，cyclinD1-是判別它們主要依據(jù)為確定其系列和克隆起源：對(duì)有白血病細(xì)胞負(fù)荷患者行包含κ/λ在內(nèi)流式細(xì)胞術(shù)對(duì)石蠟包埋標(biāo)本行免疫組化檢驗(yàn)非霍奇金淋巴瘤診療指南第9頁(yè)診療有主要預(yù)后價(jià)值標(biāo)志：熒光素原位雜交(FISH)檢測(cè)11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH檢測(cè)t(11;14)有利于判別套細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病CD38和/或Zap70表示提醒存在突變非霍奇金淋巴瘤診療指南第10頁(yè)分期Ⅰ期累及1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個(gè)結(jié)外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)；或局限累及1個(gè)相關(guān)結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)（S），伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目用下標(biāo)形式標(biāo)明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅲ)，伴隨1個(gè)相關(guān)結(jié)外器官或部位局限受累(ⅢE)，脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)浡裕ǘ嗖课唬├奂埃榛虿话橄嚓P(guān)淋巴結(jié)受累；或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。A無(wú)系統(tǒng)癥狀。B不能解釋發(fā)燒>38℃，盜汗，體重下降>10%AnnArbor分期非霍奇金淋巴瘤診療指南第11頁(yè)分期

分期特點(diǎn)危險(xiǎn)度0淋巴細(xì)胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴結(jié)增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝腫大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴貧血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板降低（PLT<100×109）高危Rai分期標(biāo)準(zhǔn)非霍奇金淋巴瘤診療指南第12頁(yè)檢驗(yàn)免疫球蛋白定量測(cè)定骨髓活檢Zap或FISH檢測(cè)β－2－微球蛋白CT掃描或者超聲檢驗(yàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、直接Coombs試驗(yàn)非霍奇金淋巴瘤診療指南第13頁(yè)治療

局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀察進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治療指征包含出現(xiàn)顯著癥狀重復(fù)感染血細(xì)胞降低合并巨塊主要臟器受累病情連續(xù)進(jìn)展組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化患者有治療意象非霍奇金淋巴瘤診療指南第14頁(yè)治療CLL按Rai分期：低危和中?；颊呖尚须S訪觀察，除非到達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)之一。高危者一經(jīng)診療就應(yīng)該接收治療。一線治療包含：嘌呤類似物±美羅華：氟達(dá)拉賓±美羅華單用烷化劑：苯丁酸氮芥以烷化劑為基礎(chǔ)聯(lián)合化療：環(huán)磷酰胺（苯丁酸氮芥）±強(qiáng)松和CVP方案(包含環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)松)FC±R(氟達(dá)拉+賓環(huán)磷酰胺±美羅華)姑息性放射治療非霍奇金淋巴瘤診療指南第15頁(yè)治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治病例，包含：阿侖單抗噴司他丁+環(huán)磷酰胺±美羅華(PC±R)前述化療方案±美羅華/阿侖單抗靜脈滴注免疫球蛋白：對(duì)重復(fù)感染患者，尤其是莢膜菌感染和低免疫球蛋白血癥者非霍奇金淋巴瘤診療指南第16頁(yè)治療本身免疫性血細(xì)胞降低本身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板降低性紫癜(ITP)：甾體激素免疫球蛋白美羅華脾切除術(shù)純紅再障：免疫抑制藥（如強(qiáng)松、環(huán)孢素和抗胸腺細(xì)胞球蛋白）

非霍奇金淋巴瘤診療指南第17頁(yè)濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

（FOLL）非霍奇金淋巴瘤診療指南第18頁(yè)診療濾泡性淋巴瘤有特征性免疫表型，包含CD10+、CD23+/-、CD43-、CD5-、CD20＋、cyclinD1-和bcl-2+(～90%)。罕見(jiàn)病例可能出現(xiàn)CD10–和bcl-2-90％病例有染色體移位——t(14;18)，使得bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈位點(diǎn)并列非霍奇金淋巴瘤診療指南第19頁(yè)檢驗(yàn)大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變，要尤其注意有沒(méi)有骨髓受累，雙側(cè)骨髓活檢能增加診療準(zhǔn)確性濾泡性淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)和GELF(Grouped`EtudedesLymphomesFolliculaires)標(biāo)準(zhǔn)有利于決定治療方式常規(guī)行胸、腹和盆腔CT檢驗(yàn)。對(duì)部分患者可行67Ga掃描，尤其是有利于發(fā)覺(jué)組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化部位。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像(PET)有利于發(fā)覺(jué)潛在病變非霍奇金淋巴瘤診療指南第20頁(yè)治療1、2期濾泡性淋巴瘤（WHO分類）治療取決于確診時(shí)病變受累范圍3期濾泡性淋巴瘤(WHO/REAL分類)通常參考彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤方案治療非霍奇金淋巴瘤診療指南第21頁(yè)治療未合并巨塊局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL局部照射（30～36Gy）±化療擴(kuò)大照射非霍奇金淋巴瘤診療指南第22頁(yè)治療合并腹部巨塊Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)顯著癥狀重復(fù)感染繼發(fā)于淋巴瘤血細(xì)胞降低主要臟器受累病情連續(xù)進(jìn)展巨塊壓迫患者有治療意象治療模式：局部照射單藥或聯(lián)合化療臨床試驗(yàn)非霍奇金淋巴瘤診療指南第23頁(yè)治療一線治療美羅華苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺CVP±RF±R(氟達(dá)拉賓±美羅華)FND±R(氟達(dá)拉賓、米托蒽醌、地塞米松±美羅華)CHOP±R（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)松±美羅華）非霍奇金淋巴瘤診療指南第24頁(yè)治療隨訪：取得緩解患者應(yīng)該定時(shí)隨訪以及時(shí)發(fā)覺(jué)復(fù)發(fā)：第一年每3個(gè)月一次，以后每3～6個(gè)月一次當(dāng)患者出現(xiàn)以下情況時(shí)要考慮復(fù)發(fā)：LDH水平升高病變快速增加結(jié)外病變進(jìn)展出現(xiàn)新B組癥狀非霍奇金淋巴瘤診療指南第25頁(yè)治療復(fù)發(fā)時(shí)應(yīng)該再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化，活檢應(yīng)該在Ga聚集部位取材若患者組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤且初始治療強(qiáng)度較低可選擇：含蒽環(huán)類藥品化療±放療化療±美羅華大劑量化療支持自體或異體干細(xì)胞移植非霍奇金淋巴瘤診療指南第26頁(yè)治療二線治療：放射免疫治療(90Y標(biāo)識(shí)替伊莫單抗/131I標(biāo)識(shí)托西莫單抗)自體移植異體移植化療-免疫治療非霍奇金淋巴瘤診療指南第27頁(yè)邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

（MZL）

非霍奇金淋巴瘤診療指南第28頁(yè)概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾病，包含：粘膜相關(guān)性淋巴樣組織(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤結(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤結(jié)性MZL治療與其它全身性惰性淋巴瘤相同（參見(jiàn)濾泡性淋巴瘤）胃MALT淋巴瘤與幽門(mén)螺桿菌(H.pylori)感染相關(guān)非霍奇金淋巴瘤診療指南第29頁(yè)診療MZL經(jīng)典免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2濾泡-胃MALT淋巴瘤還應(yīng)行幽門(mén)螺桿菌檢測(cè)用檢測(cè)分子標(biāo)識(shí)、細(xì)胞遺傳學(xué)、熒光素原位雜交方法檢測(cè)t(11;18)形成API2和MALT1融合基因，后者與胃MALT淋巴瘤耐藥相關(guān)非霍奇金淋巴瘤診療指南第30頁(yè)胃MALT淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤診療指南第31頁(yè)檢驗(yàn)內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測(cè)腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylori影像學(xué)檢驗(yàn)：包含胸、腹和盆腔CT檢驗(yàn)骨髓活檢超聲內(nèi)鏡檢驗(yàn)非霍奇金淋巴瘤診療指南第32頁(yè)治療

ⅠE期，H.pylori陽(yáng)性：若病變局限于胃：抗菌治療，治療結(jié)束3個(gè)月后復(fù)查內(nèi)鏡如檢測(cè)到t(11;18)染色體易位證據(jù)抗H.pylori治療可能無(wú)效，應(yīng)行侵犯野照射ⅠE期，H.pylori陰性或Ⅱ期：經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療，治療后3個(gè)月后復(fù)查內(nèi)鏡侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是檢測(cè)到t(11;18)染色體異位者化療：若放療無(wú)效，應(yīng)行單藥或聯(lián)合化療手術(shù)切除：病變局限，對(duì)治療無(wú)反應(yīng)者非霍奇金淋巴瘤診療指南第33頁(yè)抗菌治療后內(nèi)鏡復(fù)查

隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個(gè)月復(fù)查內(nèi)鏡，出現(xiàn)微生物和腫瘤完全緩解者應(yīng)繼續(xù)隨訪觀察抗菌治療后H.pylori陽(yáng)性，淋巴瘤縮小或穩(wěn)定者應(yīng)以二線抗菌藥品治療抗菌治療后H.pylori陰性，但淋巴瘤連續(xù)存在或復(fù)發(fā)者：局部照射，未接收過(guò)放療者單藥或聯(lián)合化療，放療無(wú)效者手術(shù)切除，病變局限，對(duì)治療無(wú)反應(yīng)患者非霍奇金淋巴瘤診療指南第34頁(yè)治療Ⅲ～Ⅳ期：對(duì)病變彌漫患者，其治療與其它類型進(jìn)展期惰性淋巴瘤治療相同治療可采取單藥或聯(lián)合化療、局部照射（參見(jiàn)濾泡性淋巴瘤部分）治療指征包含：出現(xiàn)癥狀（如早飽感）重復(fù)感染胃腸道出血巨塊壓迫主要臟器受累病情連續(xù)進(jìn)展患者有治療意象非霍奇金淋巴瘤診療指南第35頁(yè)非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)

非霍奇金淋巴瘤診療指南第36頁(yè)非胃MALT淋巴瘤可累及許多部位，如皮膚、肺、唾液腺（包含腮腺）、結(jié)膜、前列腺、卵巢、小腸和結(jié)腸非霍奇金淋巴瘤診療指南第37頁(yè)治療ⅠE期和Ⅱ期患者：局部照射（劑量為20～30Gy）手術(shù)切除：一些特定部位病變（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺）對(duì)于原發(fā)于乳腺淋巴瘤，常在術(shù)后行放療對(duì)于進(jìn)展期患者，行局部照射或參考濾泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大細(xì)胞淋巴瘤則是侵襲性組織學(xué)類型，應(yīng)參見(jiàn)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤診療指南第38頁(yè)隨訪與復(fù)發(fā)隨訪：取得緩解患者應(yīng)該定時(shí)隨訪以及時(shí)發(fā)覺(jué)復(fù)發(fā)：第一年每3個(gè)月一次，以后每3～6個(gè)月一次局部復(fù)發(fā)：放療按進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤處理全身復(fù)發(fā)：按進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤處理非霍奇金淋巴瘤診療指南第39頁(yè)脾邊緣區(qū)淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤診療指南第40頁(yè)診療

脾大外周血流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)出單克隆B細(xì)胞群骨髓受累與CLL判別主要在本組CD5–、CD20強(qiáng)陽(yáng)性、CD23-/+部分病例可在循環(huán)中發(fā)覺(jué)絨毛狀淋巴細(xì)胞脾切除術(shù)對(duì)診療有決定性意義，也是治療方法非霍奇金淋巴瘤診療指南第41頁(yè)治療對(duì)合并丙型肝炎者應(yīng)該考慮抗病毒治療對(duì)丙肝陰性或不適合抗病毒治療患者僅需觀察若有全血細(xì)胞降低或出現(xiàn)消瘦、早飽感和腹痛癥狀應(yīng)行脾切除術(shù)若疾病進(jìn)展，應(yīng)參考進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤診療指南第42頁(yè)套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（MANT)非霍奇金淋巴瘤診療指南第43頁(yè)診療

依賴于組織學(xué)檢驗(yàn)和免疫組化檢驗(yàn)，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（陽(yáng)性罕見(jiàn)）、CD43+和cyclinD1+FISH檢測(cè)t(11;14)：染色體易位使cyclinD1位點(diǎn)與IgH位點(diǎn)相連幾乎均表現(xiàn)系統(tǒng)性疾病

非霍奇金淋巴瘤診療指南第44頁(yè)檢驗(yàn)外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)（常累及）應(yīng)常規(guī)行胸、腹和盆腔CT掃描結(jié)腸鏡檢驗(yàn)上消化道內(nèi)窺鏡PET掃描母細(xì)胞樣變型患者應(yīng)行腰穿，以了解腦脊液有沒(méi)有受累

非霍奇金淋巴瘤診療指南第45頁(yè)治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，極罕見(jiàn)：參加臨床試驗(yàn)聯(lián)合治療放療（30～36Gy）進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：參加臨床試驗(yàn)化療±美羅華非霍奇金淋巴瘤診療指南第46頁(yè)治療一線治療：R-強(qiáng)化CVAD（美羅華、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松），交替應(yīng)用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-EPOCH（美羅華＋VP-16＋CHOP）一線鞏固治療：自體干細(xì)胞移植參加臨床試驗(yàn)后行移植（清髓或非清髓）非霍奇金淋巴瘤診療指南第47頁(yè)治療二線治療FC（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺）±R（美羅華）PCR（噴司他丁、環(huán)磷酰胺、美羅華）CladribineFCMR（氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌＋美羅華）Bortezomib美羅華＋沙立度胺非霍奇金淋巴瘤診療指南第48頁(yè)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-CellLymphoma

（DLBCL）非霍奇金淋巴瘤診療指南第49頁(yè)概述成人最常見(jiàn)淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存有顯著異質(zhì)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤治療參考DLBCL方案，但不包含應(yīng)用利妥昔單抗濾泡性淋巴瘤3級(jí)治療參考DLBCL方案非霍奇金淋巴瘤診療指南第50頁(yè)診療經(jīng)典免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-慣用以下免疫表型標(biāo)識(shí)將DLBCL和其它淋巴瘤判別開(kāi)來(lái)：T細(xì)胞標(biāo)識(shí)（外周T細(xì)胞淋巴瘤）CD30（間變性大細(xì)胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母細(xì)胞淋巴瘤）非霍奇金淋巴瘤診療指南第51頁(yè)檢驗(yàn)Ga和PET掃描：有利于明確DLBCL分期和治療后隨訪，以及判別纖維化殘留腫塊和仍存活病灶β-2-微球蛋白以下部位受累患者需行腰穿：副鼻竇、睪丸、腦膜旁、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞患者）

非霍奇金淋巴瘤診療指南第52頁(yè)檢驗(yàn)

判定預(yù)后危險(xiǎn)原因包含：年紀(jì)（≤60歲和>60歲），疾病分期（臨床分期Ⅰ-Ⅱ期和臨床分期Ⅲ-Ⅳ），血清乳酸脫氫酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），體能狀態(tài)（ECOG0-1級(jí)和ECOG2-4級(jí)），結(jié)外病變數(shù)目（≤1處和≥2處）。這些原因組成了國(guó)際預(yù)后指標(biāo)（IPI）國(guó)際預(yù)后指標(biāo)（IPI）：低危0或1低中危2高中危3高危4或5非霍奇金淋巴瘤診療指南第53頁(yè)檢驗(yàn)經(jīng)年紀(jì)效正國(guó)際預(yù)后指標(biāo)：≤60歲患者：經(jīng)年紀(jì)效正國(guó)際預(yù)后指標(biāo)：Ⅲ～Ⅳ期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1體能狀態(tài)高中危2高危3非霍奇金淋巴瘤診療指南第54頁(yè)治療

無(wú)巨塊局限期患者：不合并危險(xiǎn)原因（如LDH水平升高、Ⅱ期、年紀(jì)>60歲、ECOG體能情況≥2級(jí)）：短療程（3～4個(gè)療程）CHOP±R±侵犯野照射（30～40Gy）合并以上提及任一危險(xiǎn)原因：6～8個(gè)療程CHOP±R＋輔助照射治療（30～36Gy）合并巨塊（≥10cm）或不足結(jié)外病變患者：應(yīng)更主動(dòng)地以足療程（6～8個(gè)療程）CHOP±R＋侵犯野照射治療（30～40Gy）非霍奇金淋巴瘤診療指南第55頁(yè)一線方案CHOP＋美羅華EPOCH＋美羅華（VP-16＋CHOP）非霍奇金淋巴瘤診療指南第56頁(yè)重新評(píng)定接收誘導(dǎo)治療患者，在進(jìn)行了3～4個(gè)療程化療后，應(yīng)復(fù)查影像學(xué)檢驗(yàn)。若誘導(dǎo)治療完成后功效成像（Ga或PET掃描）提醒仍有殘留病灶存在，應(yīng)再次活檢非霍奇金淋巴瘤診療指南第57頁(yè)重新評(píng)定對(duì)到達(dá)CR或CRu患者：Ⅰ-Ⅱ期CR患者，計(jì)劃治療就已完成Ⅲ-Ⅳ期CR患者，應(yīng)完成總共6～8個(gè)療程CHOP方案化療對(duì)到達(dá)PR患者：Ⅰ-Ⅱ期PR患者，提議考慮自體干細(xì)胞移植或完成治療后再接收大劑量（40～45Gy）放療Ⅲ-Ⅳ期PR患者，應(yīng)完成總共6～8個(gè)療程CHOP方案化療對(duì)全部PR患者均適合參加臨床試驗(yàn)如患者治療后未緩解或進(jìn)展，應(yīng)按照復(fù)發(fā)治療

非霍奇金淋巴瘤診療指南第58頁(yè)二線方案二線治療：CR1后復(fù)發(fā)或難治和準(zhǔn)備進(jìn)行大劑量化療者，應(yīng)選擇無(wú)交叉耐藥聯(lián)合化療方案，以爭(zhēng)取CR2ICE±R（異磷酰胺、卡鉑、依靠泊甙）DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、順鉑）MINE（米托蒽醌、異磷酰胺、美司鈉、依靠泊甙）ESHAP（甲基強(qiáng)松龍、依靠泊甙、阿糖胞苷、順鉑）miniBEAM（卡莫司汀、依靠泊甙、阿糖胞苷、美法侖）取得CR2患者應(yīng)深入行強(qiáng)化治療（大劑量化療＋干細(xì)胞回輸解救）非霍奇金淋巴瘤診療指南第59頁(yè)高度進(jìn)展淋巴瘤

HighAggressiveLymphomas非霍奇金淋巴瘤診療指南第60頁(yè)概述Burkitt’s淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤都以指數(shù)式生長(zhǎng)，都有播散到骨髓和腦膜趨勢(shì)，且均具備急性淋巴細(xì)胞白血病特征。Burkitt’s淋巴瘤是侵襲性B細(xì)胞腫瘤，有經(jīng)典結(jié)外病變絕大多數(shù)（90％）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是T細(xì)胞惡性腫瘤，青年男性易患，常累及縱隔

非霍奇金淋巴瘤診療指南第61頁(yè)診療經(jīng)典免疫分型以下：Burkitt’s：slg+、CD10+、CD20+、TdT-、Ki67+(100%)、bcl-2-淋巴母細(xì)胞性B細(xì)胞（LBL-B)：slg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+（除BL和ALL-L3外）淋巴母細(xì)胞性T細(xì)胞(LBL-T)：slg-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD7+、CD19/20-、TdT+

非霍奇金淋巴瘤診療指南第62頁(yè)診療Burkitt’s淋巴瘤經(jīng)典細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)識(shí)是累及8號(hào)染色體易位：t（8；22）；t（2；8），t（8；14）淋巴母細(xì)胞淋巴瘤有各種細(xì)胞遺傳學(xué)改變骨髓象＋活檢，腰穿，HIV、LDH非霍奇金淋巴瘤診療指南第63頁(yè)高度進(jìn)展惡性淋巴瘤治療，CHOP不宜CODOX-M/IVACCTX+VCR+ADM+HDMTX/IFO+VP-16+HDAra-CHyperCVAD+MTX+Ara-C±美羅華（CTX+VCR+ADM+DXM)椎管內(nèi)化療別嘌呤醇ALL方案，異體或自體干細(xì)胞移植非霍奇金淋巴瘤診療指南第64頁(yè)總結(jié)1