急性發(fā)熱性嗜中性皮病

關于急性發(fā)熱性嗜中性皮病第1頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四

簡介急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細胞增多，廣泛浸潤真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時伴有發(fā)熱及其他器官損害，又名Sweet綜合征。該病多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見。在發(fā)病前1-2周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅癥狀。該病對皮質激素療效較好，經(jīng)及時、恰當?shù)闹委煟Y狀一般均可緩解。第2頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四病因本病與感染有密切關聯(lián)，多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染史，部分患者與腫瘤(特別是白血病)有關；近來還發(fā)現(xiàn)少數(shù)接受粒細胞集落刺激因子治療的患者發(fā)生本病。第3頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機制患者血管壁有免疫球蛋白和補體沉積，外周血循環(huán)免疫復合物水平升高，因此本病發(fā)生可能與Ⅲ型變態(tài)反應有關，是機體對細菌等抗原產生的一種超敏反應。第4頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)多累及中年女性，夏季好發(fā)。好發(fā)于四肢和頸面部，軀干皮膚及口腔黏膜亦可累及，可兩側分布，但不對稱。皮損初起為紅色浸潤性斑塊或結節(jié)，漸擴大增多，顏色變深，隆起成邊緣清楚的環(huán)狀，表面可因呈粗顆粒或乳頭狀而形似“水皰”，部分患者可確實出現(xiàn)散在的針尖大小或更大的水皰或膿皰，針刺反應也可陽性。第5頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四第6頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四第7頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)有自發(fā)性疼痛和觸痛?？谇火つp害表現(xiàn)為淺糜爛和潰瘍。皮損經(jīng)1～2個月后可自行消退，但易復發(fā)。第8頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)皮膚外表現(xiàn)主要是發(fā)熱(以中度熱為多)、關節(jié)痛、眼結合膜炎及腎損害表現(xiàn)(如蛋白尿、血尿、氮質血癥等)，但一般可隨皮損消退而改善。第10頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四實驗室檢查外周血白細胞數(shù)增多，中性粒細胞比例升高或白細胞總數(shù)不增多而僅有中性粒細胞比例升高，血沉加快。部分患者中可檢測到抗中性粒細胞胞質抗體。第11頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四組織病理真皮淺層顯著水腫，血管周圍有中性粒細胞為主的浸潤，可見核破碎晚期皮損的浸潤細胞中摻雜淋巴細胞及組織細胞。第12頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四第13頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四診斷標準主要標準

①很快發(fā)生的典型皮損

②組織病理特征。第14頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四診斷標準次要標準：

①感染的前驅癥狀；

②伴有發(fā)熱、關節(jié)痛、結膜炎或潛在的惡性腫瘤；

③白細胞增多；

④系統(tǒng)性糖皮質激素治療有效，抗生素治療無效。具備以上2條主要標準和2條次要標準時可確診。第15頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷多形紅斑蕁麻疹結節(jié)性紅斑白塞病第16頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四治療第17頁，共19頁，2023年，2月20日，星期四治療皮質激素有良效：潑尼松開始每日30～40mg，病情控制后逐漸減量至停藥，療程約4～6周，停藥不宜過早，以免復發(fā)。也可應用非甾體抗炎藥氨苯砜，10%碘化鉀溶液、氯喹、雷公藤、秋水仙堿、環(huán)孢素、氯