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文檔簡介
關(guān)于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第1頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四定義:GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘,及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫疾病。第2頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四流行病學(xué)發(fā)病率季節(jié)性性別年齡0.6~1.9/10萬人。1985年全國21省農(nóng)村流行病調(diào)查——16.2/10萬人。四季均可發(fā)病,夏秋(冬)兩季居多;河南、河北交界地帶的農(nóng)村。男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病,但有“雙峰現(xiàn)象”——4~6歲的兒童及青年。第3頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四病因及發(fā)病機(jī)制病毒感染自身免疫反應(yīng)非特異性病毒感染或疫苗接種??漳c彎曲菌(CJ)(30%);以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率達(dá)85%;CJ主要與AMAN有關(guān)。分子模擬機(jī)制(molecularmimicry):P2蛋白——誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)P1蛋白——EAN和實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎(EAE)第4頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四第5頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四病理部位神經(jīng)組織學(xué)特征肌肉改變運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失,伴有小血管(主要是小靜脈)周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。呈失神經(jīng)性萎縮。第6頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙顱神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀病程及預(yù)后第7頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四前驅(qū)癥狀>50%的GBS患者病前數(shù)日~數(shù)周有感染史:上呼吸道、消化道癥狀;
其它:帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。第8頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四運(yùn)動(dòng)障礙急性或亞急性起病雙側(cè)對(duì)稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發(fā)展,下肢重于上肢
Landry上升性麻痹多數(shù)病例肢體近端無力更明顯可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命第9頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯,或有“末梢型”感覺減退下肢震動(dòng)覺和位置覺減退(少見)下肢腓腸肌壓痛(30%)神經(jīng)根刺激癥狀:Kernig’sorLasegue’ssign第10頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四顱神經(jīng)癥狀>50%的患者有顱神經(jīng)癥狀,多為雙側(cè)麻痹成人——雙側(cè)面癱最多見兒童——常見后組顱神經(jīng)麻痹(Ⅸ、Ⅹ)其它顱神經(jīng)——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累,偶出現(xiàn)Horner征第11頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四植物神經(jīng)功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等第12頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四病程及預(yù)后單相病程(monophasecourse),10%雙相;1~2周達(dá)高峰、2~4周開始恢復(fù),復(fù)發(fā)(1~2%)、死亡(3~5%)少見;預(yù)后:兒童好于成人,進(jìn)展快、有呼吸肌麻痹、EMG運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯下降者預(yù)后差;1/3有后遺癥狀(下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、植物神經(jīng)功能障礙)。第13頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四臨床分型AIDP——經(jīng)典GBSAMAN——急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病AMSAN——急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病Fishersyndrome不能分類的GBS
純運(yùn)動(dòng)型。
病情重、多有呼吸肌受累,24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱,肌萎縮出現(xiàn)早、病殘率高、預(yù)后差。
——“中國癱瘓綜合征”
癥狀與AMAN相似,但病情更重、預(yù)后差。GBS變異型,病程10~12周。
男性、38~65歲。
眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失(ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)三聯(lián)征。GBS變異型。
“全自主神經(jīng)功能不全”
復(fù)發(fā)型GBS等。第14頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四1周3周4周5g蛋白細(xì)胞10個(gè)/ml輔助檢查腦脊液:蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象ECG異常神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)活檢第15頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四診斷
(Asbusy,美國國立衛(wèi)生研究院)肯定診斷要點(diǎn)強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)應(yīng)對(duì)診斷提出疑問的要點(diǎn)否定GBS的診斷要點(diǎn)總結(jié)(掌握)第16頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四肯定診斷要點(diǎn)一個(gè)以上肢體的進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)癱瘓(程度不等):雙下肢四肢軀干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失(反射呈普遍消失)第17頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-1
(按重要次序排列)癱瘓癥狀和體征進(jìn)展很快:
停止進(jìn)展—2周內(nèi)50%、3周內(nèi)80%、4周內(nèi)90%;相對(duì)對(duì)稱性;輕度感覺癥狀和體征;顱神經(jīng)損害;恢復(fù):2~4周,多數(shù)完全恢復(fù);植物神經(jīng)功能障礙;神經(jīng)炎癥狀和體征出現(xiàn)時(shí)不伴發(fā)熱。第18頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四強(qiáng)力支持診斷要點(diǎn)-2
(按重要次序排列)CSF蛋白增高:發(fā)病1周后,或連續(xù)幾次腰穿;CSF單核細(xì)胞<10106/L;神經(jīng)電生理:
NCV<正常的60%,遠(yuǎn)端潛伏期延長至正常的3倍——脫髓鞘改變;
波幅降低——軸索損害;
F波或H反射延遲或消失——神經(jīng)近端/根性損害。第19頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四應(yīng)對(duì)診斷提出疑問的要點(diǎn)明顯而持久的不對(duì)稱性癱瘓;持久的膀胱、直腸功能障礙;起病時(shí)有膀胱、直腸功能障礙;CSF單核細(xì)胞>50106/LCSF中出現(xiàn)多形核白細(xì)胞有明確的感覺障礙水平第20頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四否定GBS診斷的要點(diǎn)有近期內(nèi)濫用六碳類物質(zhì)史;有卟啉代謝異常,提示急性發(fā)作性卟啉??;近期有白喉感染史;有符合鉛中毒周圍神經(jīng)病的臨床體征/證據(jù);單純感覺異常綜合征;有肯定偶與GBS混淆的其它疾?。夯宜柩住⑷舛局卸?、癔癥性癱瘓、中毒性周圍神經(jīng)病等。第21頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四簡單總結(jié)診斷要點(diǎn)(掌握)病前1~4周有感染史,急/亞急性起??;四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓;可有感覺異常(末梢型)、顱神經(jīng)受累;CSF常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理F/H反射、NCV、遠(yuǎn)端潛伏期、波幅等改變。第22頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四鑒別診斷低鉀周期性癱瘓脊髓灰質(zhì)炎重癥肌無力(急性、全身型)多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎肉毒中毒第23頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四治療支持療法對(duì)癥治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療康復(fù)治療第24頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四支持療法輔助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn),搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵——
缺氧癥狀+肺活量<20~25ml/kg體重+PaO2<70mmHg;
1天以上無好轉(zhuǎn)行氣管切開;
呼吸器的護(hù)理(濕化、吸痰—保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵)
拔管注意事項(xiàng)……第25頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四對(duì)癥治療對(duì)癥治療:
進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù),直至病情開始恢復(fù);
對(duì)“高血壓”/“低血壓”的處置。預(yù)防長時(shí)間臥床的并發(fā)癥:
墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮……第26頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四病因治療目的:抑制免疫反應(yīng)、消除致病因子對(duì)神經(jīng)的損害并促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換(plasmaexchange,PE)——一線療法靜脈注射免疫球蛋白(intravenusimmunoglobulin,IVIG)——一線療法皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)中藥神經(jīng)營養(yǎng)藥第27頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四康復(fù)治療被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)針灸按摩理療步態(tài)訓(xùn)練第28頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四針灸治痿獨(dú)取陽明(多氣血)上肢?。杭珞k、曲池、合谷、頸胸腰夾脊下肢?。瑚玛P(guān)、伏兔、足三里、三陰交配穴:肺熱(尺澤、肺腧)濕熱(陰陵泉、內(nèi)庭)脾胃虛弱(中脘、關(guān)元)肝腎虧虛(肝腧、腎腧)第29頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四康復(fù)訓(xùn)練GBS-CJ以肌肉癱瘓為主。
肢體主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)、關(guān)節(jié)活動(dòng)度(ROM)在正常關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi),各方向活動(dòng)數(shù)次,中頻脈沖治療、Motomed、按摩、針刺。預(yù)防和減緩肌肉廢用性萎縮,保持肌容量,盡早恢復(fù)肌肉功能。
第30頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四發(fā)病早期肌力0-1級(jí)時(shí)PT是主要康復(fù)治療手段
重點(diǎn)為關(guān)鍵點(diǎn)(肩、肘、腕、髖、膝、踝)的被動(dòng)活動(dòng),動(dòng)作應(yīng)輕柔緩慢在正常關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍內(nèi),切勿劇烈暴力牽拉。各關(guān)節(jié)在正常范圍活動(dòng)20次左右,每天應(yīng)進(jìn)行2-3次。
第31頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四肌力恢復(fù)達(dá)到2級(jí)以上時(shí):可進(jìn)行主動(dòng)肌力訓(xùn)練,如:啞鈴,四點(diǎn)支撐,Motomed,股四頭肌訓(xùn)練器,床上主動(dòng)翻身,坐起,坐位平衡,轉(zhuǎn)移(床到輪椅,輪椅到床等),站立訓(xùn)練第32頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四肌力恢復(fù)至3級(jí)以上時(shí),
以O(shè)T、步行訓(xùn)練為主要訓(xùn)練手段。
步態(tài)訓(xùn)練:患者從癱瘓至步行的訓(xùn)練過程可分為五步。
1站立床訓(xùn)練站立床的傾斜度數(shù)逐漸增加到直立
2站立架站立增加站立耐力,防止跌倒,并允許作業(yè)治療
3平衡杠內(nèi)行走治療師同患者一起在平衡杠內(nèi)行走,防止患者跌倒
4配帶輔助器具行走
5用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走
實(shí)現(xiàn)獨(dú)立步行
注意訓(xùn)練方法避免損傷肌肉及韌帶
第33頁,共37頁,2023年,2月20日,星期四吞咽障礙:
手法治療
放松頸部及舌部肌肉
吞咽治療儀
第34頁,共37頁,2023年
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