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文檔簡(jiǎn)介

第十二章泌尿系統(tǒng)疾病(一)

DiseasesofUrinarySystem

劉騰飛

ltf1968@

南方醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系Constitutesofurinarysystem腎Kidney輸尿管ureter膀胱bladder尿道urethraStructureofkidney腎小球模式圖腎小球結(jié)構(gòu)(LM)正常腎小球鏡下圖(PAS染色)腎的基本結(jié)構(gòu)腎單位——腎的基本結(jié)構(gòu)和功能單位腎小球囊:壁層上皮腎小球毛細(xì)血管叢內(nèi)皮細(xì)胞基底膜腎單位臟層上皮細(xì)胞系膜:系膜細(xì)胞+系膜基質(zhì)

腎小管

毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞

腎小球?yàn)V過膜

毛細(xì)血管基底膜

臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞裂孔膜)

腎小球系膜:

系膜細(xì)胞+系膜基質(zhì)

腎小球結(jié)構(gòu)與功能泌尿系統(tǒng)的組成:腎、輸尿管、膀胱、尿道泌尿系統(tǒng)的功能:排尿排出代謝廢物和毒物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)及酸堿平衡內(nèi)分泌作用:腎素、前列腺素---維持血壓促紅細(xì)胞生成素---造血

VitD3----鈣吸收、骨髓發(fā)育泌尿系統(tǒng)常見疾病1.炎癥:腎小球腎炎,腎結(jié)核,腎盂腎炎,尿道炎2.代謝性疾?。禾悄虿⌒阅I硬化3.血管疾病:高血壓性腎硬化4.中毒性疾?。汗卸?,磺胺等藥物中毒引起的急性腎小管壞死5.尿路阻塞:尿石癥、腎盂積水6.腎腫瘤:腎細(xì)胞癌、腎母細(xì)胞瘤、尿路上皮性腫瘤7.遺傳性疾?。哼z傳性腎炎8.先天性畸形:多囊腎、馬蹄腎、輸尿管瓣膜第一節(jié)腎小球腎炎

(glomerulonephritis,GN)腎小球腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理1933年兔抗鼠腎毒血清腎炎模型成功50年代循環(huán)免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)理提出60年代免疫學(xué)發(fā)病機(jī)理公認(rèn)80年代原位免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)理提出概述腎小球腎炎是一種以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。臨床表現(xiàn):蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等。分類:

原發(fā)性:原發(fā)于腎小球的獨(dú)立疾病繼發(fā)性:全身系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變?nèi)鏢LE、過敏性紫癜、高血壓腎病、糖尿病腎病等遺傳性:以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性疾病

Alport綜合癥Etiology&Pathogenesis

Antigen+Antibody變態(tài)反應(yīng)AllergyAntigen:Endogenous:腎小球本身成分非腎小球抗原Exogenous:病原體細(xì)菌、病毒、寄生蟲

藥物青霉胺、金、汞

異種血清類毒素Pathogenesis

腎小球抗原Antibody+原位復(fù)合物

植入性抗原Antibody+Antigen

復(fù)合物損傷原位循環(huán)沉積在系膜區(qū)或內(nèi)皮下或上皮下Ⅰ抗原抗體復(fù)合物-腎小球損傷的主要原因激活炎癥介質(zhì)系統(tǒng)顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物植入性抗原顆粒狀熒光顆粒熒光

腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光線性熒光PathogenesisⅡ抗腎小球細(xì)胞抗體-細(xì)胞毒反應(yīng)Ⅲ細(xì)胞免疫性腎小球腎炎-致敏T淋巴細(xì)胞Ⅳ補(bǔ)體替代途徑的激活Mediatorsofglomerularinjury補(bǔ)體花生酸衍生物等IL-1和TNF趨化因子和生長(zhǎng)因子凝血系統(tǒng)單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞系膜細(xì)胞血小板腎小球腎炎的診斷臨床診斷病理診斷腎活檢病理檢查常規(guī)病理、免疫病理、超微結(jié)構(gòu)的診斷腎活檢病理檢查的意義1明確腎疾病的病理變化和病理類型2根據(jù)病理變化、病理類型和嚴(yán)重程度制定臨床治療方案3根據(jù)病理變化、病理類型和嚴(yán)重程度判斷預(yù)后4通過重復(fù)腎活檢,探索其發(fā)展規(guī)律,修正治療方案5發(fā)現(xiàn)新的腎臟疾病,豐富和發(fā)展腎臟病理學(xué)

急性腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN

急進(jìn)性腎炎新月體性GN

隱匿性腎炎系膜增生性GN(輕中重)原發(fā)腎病綜合征膜增生性GN和慢性腎炎腎小球微小病變繼發(fā)急性腎衰膜性GN

慢性腎衰硬化性GN

急性腎小管壞死間質(zhì)性腎炎(急性、慢性)腎臟血管炎腎穿刺方法標(biāo)本處理光鏡:10%甲醛電鏡:3%戊二醛熒光:生理鹽水紗布皮質(zhì)髓質(zhì)

電鏡熒光光鏡電鏡腎活檢病理檢查的特殊性

在方法上

需要光鏡、免疫病理和電鏡三者結(jié)合,缺一不可;

在技術(shù)上

要求標(biāo)本的處理不同于其它病理大標(biāo)本,切片要薄,特殊染色技術(shù)要過硬;在診斷上

與臨床結(jié)合緊密,需要病理醫(yī)師具備一定的臨床知識(shí)。1腎小球細(xì)胞增多

系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、炎癥細(xì)胞2基膜增厚和系膜基質(zhì)增多 3炎性滲出和壞死4腎小球超微結(jié)構(gòu)病變

足突變平、電子致密物沉積5玻璃樣變和硬化

各種腎小球疾病發(fā)展的最終結(jié)果6腎小管和間質(zhì)的改變

變性、管型、萎縮、纖維化

Basicpathologicalchanges(Fivepoint)腎小球細(xì)胞增多(Hypercellularity)

系膜細(xì)胞(mesangialcell)內(nèi)皮細(xì)胞(endothelialcell)上皮細(xì)胞(epithelialcell)中性粒細(xì)胞(neutrophil)單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞(monocyte¯ophage)淋巴細(xì)胞(lymphocyte)Thehypercellularityofpost-streptococcalglomerulonephritisisduetoincreasednumbersofepithelial,endothelial,andmesangialcellsaswellasneutrophilsinandaroundthecapillaryloops.Thisisanormalglomerulusbylightmicroscopy.Theglomerularcapillaryloopsarethinanddelicate.Endothelialandmesangialcellsarenormalinnumber.急性彌漫性增生性腎小球腎炎

基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多基底膜本身增厚內(nèi)皮下、上皮下及基膜內(nèi)免疫復(fù)合物沉積

炎性滲出與壞死(exudation&necrosis)

中性粒細(xì)胞、纖維素滲出毛細(xì)血管壁纖維素壞死伴血栓形成玻璃樣變和硬化(hyalinization&sclerosis)

均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積腎小球纖維化、硬化各種腎小球改變的最終結(jié)局腎小管和間質(zhì)的改變上皮變性、管型間質(zhì)充血水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)

硬化性腎小球腎炎1急性腎炎綜合征(acutenephriticsyndrome)

明顯血尿、輕至中度蛋白尿、水腫、高血壓2快速進(jìn)行性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)水腫、血尿、蛋白尿→少尿、無尿,伴氮質(zhì)血癥3腎病綜合征(nephroticsyndrome)

高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥4無癥狀性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)

持續(xù)或復(fù)發(fā)性血尿、輕度蛋白尿5慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome)

多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和尿毒癥ClinicalmanifestationandtypesPathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis病理分類:

1.按照病變性質(zhì)分:原發(fā)性、繼發(fā)性;

2.按照病變范圍分類:彌漫性、局灶性;3.根據(jù)腎小球的病變情況:球性、節(jié)段性;

4.1982年WHO分類:彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變★1急性彌漫性增生性腎

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