重癥肌無力個案查房

重癥肌無力患者個案查房重癥肌無力個案查房1/48討論目標1、了解重癥肌無力疾病相關知識。2、熟悉重癥肌無力護理、觀察關鍵點。3、熟悉重癥肌無力出院指導。重癥肌無力個案查房2/48討論問題1、該患者于入院前在外院發(fā)生窒息原因是什么，怎樣預防？2、怎樣進行新斯明試驗？3、重癥肌無力可能發(fā)生危象有哪些？怎樣處理？4、溴吡斯明服藥注意事項有哪些？5、怎樣進行出院指導？重癥肌無力個案查房3/48病歷介紹基本情況：患者蔣某，女，20歲，住院號：492055，因眼瞼下垂、吞咽困難半月于4月29日18時30分入院?，F(xiàn)病史：患者及家眷（丈夫）訴約半月前無顯著誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，眼裂變小，清晨及早晨較輕，下午及晚上加重，逐步出現(xiàn)吞咽困難，全身乏力，進食及活動后癥狀加重，無肢體麻木，無發(fā)燒，無顯著頭痛、頭暈，無視物含糊及視物重影，遂去湘潭市一醫(yī)院住院，考慮有“咽喉炎”等可能，給予消炎等治療癥狀并無好轉(zhuǎn)，30日因進食嗆咳致窒息予氣管插管及呼吸機輔助呼吸后好轉(zhuǎn)拔管，為求深入診治轉(zhuǎn)來我院，收住我科。重癥肌無力個案查房4/48病歷介紹既往史：既往體健，否定“高血壓病、糖尿病、冠心病”病史，無“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史，否定食物及藥品過敏史，無外傷、手術、輸血史。預防接種史不詳。入院查體：BP125/84mmHg，雙肺呼吸音粗，未聞及顯著干濕性啰音，心率120次/分，律齊，無雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。?？企w查：神清，語利，聲音嘶啞，雙眼裂變小，雙瞳孔等大等圓約3mm大小，對光反應靈敏，四肢肌力4級，肌張力正常，腱反射可，雙側(cè)病理征陰性。

重癥肌無力個案查房5/48病歷介紹入院診療：1、眼瞼下垂、吞咽困難查因：重癥肌無力？格林-巴利綜合征？副腫瘤綜合征？2、肺部感染重癥肌無力個案查房6/48檢驗結(jié)果.04.28湘潭市第一人民醫(yī)院頭部CT：未見顯著異常；肺部CT：雙肺炎癥。4-29心電圖提醒竇性心動過速逆鐘向轉(zhuǎn)位。4-30肺部CT右肺中葉及左下肺少許慢性炎癥，腹部泌尿b超提醒右腎集合系統(tǒng)稍分離。4-3011:50行腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、免疫、抗酸抗體，腦脊液培養(yǎng)正常。4-3019:15新斯明試驗陽性。5-1腦MRI平掃+增強掃描未見顯著異常。重癥肌無力個案查房7/48檢驗結(jié)果5-6甲狀腺B超提醒甲狀腺雙側(cè)葉多個囊性結(jié)節(jié)，考慮多發(fā)膠質(zhì)潴留。5-7肌電圖提醒右側(cè)面神經(jīng)（眼輪匝肌統(tǒng)計）在重復低頻1HZ刺激下，CMAP波幅可見衰減現(xiàn)象；雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)CMAP波幅下降；左正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降。重癥肌無力個案查房8/48檢驗結(jié)果4-29血常規(guī)(五分群)：嗜中性粒細胞[NE%]，73.8%；稍高4-29凝血常規(guī)檢驗：凝血酶原時間活動度（PT-%），163.0%，國際標準化比率(INR)，0.78INR，纖維蛋白原[FIB]，4.88g/L。4-29血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反應蛋白[ohsCRP]，10.68mg/L；血清鈣[OCA]，2.07mmol/L；鈉[NA]，134.9mmol/L。5-1痰培養(yǎng)（2次）正常。5-3紅細胞沉降率測定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h。5-3抗核抗體、甲亢三項、甲狀腺抗體、降鈣素原、免疫五項正常。5-9血常規(guī)、電解質(zhì)正常重癥肌無力個案查房9/48診療經(jīng)過入院后予下病危，入重癥監(jiān)護室，予上心電監(jiān)護及吸氧。抽血、完善心電圖、腹部+泌尿系B超、肺部CT、頭部磁共振等檢驗，完善新斯明試驗。治療上給予抗感染、護胃、護腦、溴吡斯明及對癥處理。4-2919:10患者吞咽困難，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰護理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶霧化吸入，予哌拉西林4.5gq8h。4-3015：00患者訴大便困難，遵醫(yī)囑予開塞露40ml射肛；19：15予新斯明試驗新斯明注射液1mgim+阿托品0.5mgim,新斯明試驗陽性。重癥肌無力個案查房10/48診療經(jīng)過5-1予溴吡斯明60mgtid口服。5-2患者進食無嗆咳，予拔除胃管。5-30:30患者入睡困難，遵醫(yī)囑予地西泮片5mg口服，14點予轉(zhuǎn)普區(qū)38床繼續(xù)治療，遵醫(yī)囑予停重癥監(jiān)護、記24h尿量，改一級護理，停病危改病重。5-48:48予停心電監(jiān)護。5-78:30患者因漏服溴吡斯明出現(xiàn)氣促，予上心電監(jiān)護，吸氧，服用“溴吡斯明”等對癥處理后患者癥狀逐步改進。重癥肌無力個案查房11/48診療經(jīng)過5-11患者普通情況良好，家眷要求出院。出院囑：1.注意休息防止受涼勞累，提議臥床休息，降低勞動，如有乏力及氣促及時來我院住院治療。2.提議服用完藥品后神經(jīng)內(nèi)科門診隨診，指導或調(diào)整下一步用藥。

3.出院帶藥：溴吡斯明一次一片(60mg)，每日三次（提議長久服用）。重癥肌無力個案查房12/48什么是重癥肌無力？重癥肌無力個案查房13/48一、重癥肌無力-概念

重癥肌無力（mysastheniagravis,MG）是一個神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功效障礙取得性本身免疫性疾病。主要因為神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetylcholinereceptor,AChR）受損引發(fā)。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinestesteraseinhibitors,ChEI）治療后癥狀減輕。發(fā)病率為(8-20)/10萬，患病率為50/10萬。

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神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）組成

神經(jīng)末端-突觸前膜肌膜終板—突觸后膜突觸間隙遞質(zhì)重癥肌無力個案查房15/48重癥肌無力個案查房16/48二、重癥肌無力-病因與發(fā)病機制在細胞免疫和補體參加下突觸后膜AChR被大量破壞，造成突觸后膜傳遞障礙。胸腺中“肌樣細胞”載有AChR，在特定遺傳素質(zhì)個體中，病毒或其它非特異性因子感染后，造成AChR構型改變，刺激機體產(chǎn)生AChR抗體。重癥肌無力發(fā)病與遺傳原因相關。重癥肌無力個案查房17/48三、重癥肌無力-臨床表現(xiàn)-特征性表現(xiàn)

波動性肌無力病態(tài)疲勞晨輕暮重重癥肌無力個案查房18/48重癥肌無力個案查房19/48四、重癥肌無力-臨床分型成人重癥肌無力可分以下5個類型Ⅰ型單純眼肌型Ⅱ型全身型輕度全身型

中度全身型Ⅲ型急性進展型Ⅳ型晚發(fā)全身肌無力型Ⅴ型肌萎縮型重癥肌無力個案查房20/48五、重癥肌無力-診療疲勞試驗陽性新斯明試驗陽性神經(jīng)肌肉電生理檢驗：

重復神經(jīng)電刺激提醒波幅遞減現(xiàn)象

單纖維肌電圖提醒顫動增寬AchR抗體滴度增高重癥肌無力個案查房21/48六、重癥肌無力-

治療藥品治療膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯明、溴新斯明腎上腺素皮質(zhì)激素：地塞米松、潑尼松免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素重癥肌無力個案查房22/48重癥肌無力-

其它治療胸腺治療：胸腺切除胸腺放射治療用于伴有胸腺腫瘤、胸腺增生、藥品治療困難者。血漿置換法：用于肌無力危象和難治性重癥肌無力。免疫球蛋白：0.4g/kg.d重癥肌無力個案查房23/48患者在外院發(fā)生窒息原因是什么？

我們該怎樣預防？重癥肌無力個案查房24/48

怎樣進行新斯明試驗？重癥肌無力個案查房25/48新斯明試驗成人肌肉注射1.0-1.5mg，如有過量反應，可給予肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M膽堿樣不良反應。注射前可參考MG臨床絕對評分標準。選取肌無力癥狀最顯著肌群，統(tǒng)計一次肌力，注射后每10分鐘統(tǒng)計一次，連續(xù)統(tǒng)計60分鐘，以改進最顯著時單項絕對分數(shù)，依照公式計算相對評分作為試驗結(jié)果判定值相對評分=（試驗前該項統(tǒng)計評分-注射后每次統(tǒng)計評分）/試驗前該項統(tǒng)計評分×100%，作為試驗結(jié)果判定值。其中≤25%為陰性，>25%-<60%為可疑陽性，≥60%為陽性。如檢測結(jié)果為陰性，不能排除MG診療。重癥肌無力個案查房26/48重癥肌無力個案查房27/48

三個危象是什么？

怎樣處理？重癥肌無力個案查房28/48重癥肌無力三個危象及處理肌無力危象為疾病嚴重發(fā)展表現(xiàn)處理：應酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改進滿意為止；如有比較嚴重膽堿能過量反應，應酌情使用阿托品拮抗；如不能取得滿意療效時考慮用甲基強松龍沖擊；部分患者還可考慮同時應用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊。

重癥肌無力個案查房29/48重癥肌無力三個危象及處理膽堿能危象系抗膽堿酯酶藥品過量引發(fā)呼吸困難，常伴瞳孔縮小、多汗、唾液分泌增多等。處理：應盡快降低或者停用膽堿酯酶抑制劑，普通5-7天后再次使用，從小劑量開始逐步加量，并可酌情使用阿托品；同時給予甲基強地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白。反拗危象系在服用抗膽堿酯酶藥品期間，因感染、手術、分娩等致病人對藥品治療無效，而出現(xiàn)呼吸困難。注射新斯明無效，也不加重癥狀處理：停用抗膽堿酯酶藥品，輸液維持或改用其它治療方法。重癥肌無力個案查房30/48危象分類判別項肌無力危象膽堿能危象

反拗性危象發(fā)生率多少少原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥品過量抗膽堿能藥失效出汗少多不定流涎無多不定腹痛無顯著無肌肉震顫無顯著無瞳孔大小正常阿托品無效/加重改進無效重癥肌無力個案查房31/48

溴吡斯明服藥注意事項有哪些？重癥肌無力個案查房32/48新斯明服藥注意事項按時服藥，以維持穩(wěn)定肌肉力量，不能自行減量或停藥。配合生活作息，調(diào)整服藥時間?；ㄙM體力活動盡可能安排在服藥后1—2小時進行，若有咀嚼或吞咽困難時，可在飯前30分鐘服藥，有利于順利用餐；假如服藥30分鐘仍不能進餐，可再等候30分鐘后進餐；假如服藥1小時仍無法進食，則應及時匯報醫(yī)生并進行對應處理。觀察藥品不良反應如腹痛、脹氣、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、肌抽動、瞳孔縮小等。警覺過大劑量服用引發(fā)膽堿能危象。重癥肌無力個案查房33/48護理診療1.清理呼吸道無效：與咳嗽無力及分泌物增多相關2.有窒息危險：與肌無力致吞咽功效障礙相關3.生活自理缺失：與肌無力相關4.睡眠形態(tài)紊亂：與焦慮相關5.有受傷危險：與肌無力相關6.便秘：與長久臥床相關7.潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象吸入性肺炎呼吸衰竭

下肢靜脈血栓形成8.焦慮、恐懼9.知識缺失重癥肌無力個案查房34/48我們該怎樣護理？重癥肌無力個案查房35/48護理辦法

普通護理1、安置患者于清潔、平靜病房，以利充分休息。輕癥者勉勵適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為標準，重癥患者臥床休息。2、生活幫助：幫助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等生活護理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床、預防受傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。

重癥肌無力個案查房36/48護理辦法

飲食護理1、注意營養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食。2、預防嗆咳：防止讓患者單獨進餐，食物以易咀嚼軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，謹防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)誤吸或窒息。3、統(tǒng)計患者用餐時間：服藥后15-30分鐘左右進食。假如患者在進食時感到吞咽困難或咀嚼無力時，我們應匯報醫(yī)生，應盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進食時窒息或不能確保足夠營養(yǎng)。重癥肌無力個案查房37/48護理辦法

用藥護理

1、抗膽堿酯酶藥品：從小劑量開始，以確保最正確效果和維持進食能力為度。嚴格掌握用藥劑量和時間，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應時，應及時匯報醫(yī)生進行對應處理。2、腎上腺皮質(zhì)激素：長久服藥者，要注意有沒有消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥，定時監(jiān)測血壓、血糖和電解質(zhì)。3、免疫抑制劑：定時檢驗血象，并注意肝、腎功效改變，若出現(xiàn)血白細胞降低、血小板降低、胃腸道反應、出血性膀胱炎等病人應停藥。加強病人保護性隔離，降低醫(yī)源性感染。4、注意用藥禁忌：防止應用可能使肌無力癥狀加重甚至誘發(fā)危象藥品。重癥肌無力個案查房38/48護理辦法肌無力危象護理1、絕對臥床休息，抬高床頭。2、保持呼吸道通暢，勉勵病人咳嗽和深呼吸，及時吸痰，去除口腔和鼻腔分泌物，遵醫(yī)囑予氧氣吸入。備好新斯明、人工呼吸機等搶救藥品和器材，盡快解除危象，必要時配合行氣管插管、氣管切開和呼吸機輔助呼吸。重癥肌無力個案查房39/48病情觀察親密觀察病情，注意呼吸頻率、節(jié)律與深度改變。觀察有沒有呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、腹痛、瞳孔改變、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。防止感染、外傷、疲勞和過分擔心等誘發(fā)肌無力危象原因。重癥肌無力個案查房40/48心理護理建立良好護患關系，用熱情、周到、耐心服務取得患者信任。對患者心理問題及時疏導，耐心講解疾病相關知識，消除患者焦慮和恐懼心理。囑其家眷給予情感支持，讓患者保持良好心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復。重癥肌無力個案查房41/48出院指導1、堅持按時服藥，不可隨意更改藥品劑量或者停藥，外出時也應不忘攜帶藥品和治療卡，慣用溴吡斯明為抗膽堿酯酶劑，在餐前15~30分鐘口服，若發(fā)覺肌無力加重、瞳孔縮小、出汗、肌束顫動、大小便失禁等為膽堿能危象表現(xiàn)，應馬上停藥，保持呼吸道通暢、馬上就醫(yī)治療。2、禁止隨意服用可能加重肌無力藥品。3、選擇高蛋白、高熱量、高維生素、高鉀、高鈣飲食，以補充營養(yǎng)，降低藥品帶來副作用，普通以流質(zhì)、半流質(zhì)或軟飯，防止干硬、粗糙和辛辣刺激性食物，并在藥品生效后小口遲緩進食，嗆咳顯著者馬上停頓喂食，以免發(fā)生窒息或誤吸，如吞咽困難加重應及時就診。重癥肌無力個案查房42/48出院指導4、生活規(guī)律，確保充分睡眠，應注意午休，防止過勞、外傷、精神創(chuàng)傷、受涼感冒及各種感染。5、保持心態(tài)平和，情緒穩(wěn)定，主動樹立戰(zhàn)勝疾病信心，按時服藥，動靜結(jié)合，增強體質(zhì)，提升機體免疫力。6、注意安全，切勿單獨外出，以防外傷和突然發(fā)病，如出現(xiàn)加重呼吸困難，應馬上就醫(yī)。7、育齡婦女應避孕。8、門診定時隨訪。重癥肌無