兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全

第九節(jié)新生兒黃疸

neonataljaundice河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院兒科陳曉青3/4/20231兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁(yè)!第九節(jié)新生兒黃疸概念新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類重點(diǎn)病理性黃疸的病因鑒別黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查3/4/20232本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁(yè)!

新生兒黃疸（neonataljaundice)又稱新生兒高膽紅素血癥（hyperbilirubinemia)。系指新生兒期由于膽紅素代謝異常，引起血中膽紅素水平增高而出現(xiàn)皮膚、鞏膜、粘膜黃染的臨床現(xiàn)象。黃疸在新生兒較其他任何年齡常見(jiàn)，病因特殊、復(fù)雜，嚴(yán)重的可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損產(chǎn)生膽紅素腦病。

概念3/4/20233本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁(yè)!新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

黃疸正常3/4/20234兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁(yè)!衰老紅細(xì)胞未結(jié)合膽紅素Y、Z蛋白葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶細(xì)菌尿膽原結(jié)合膽紅素腸道β-葡萄糖醛酸苷酶肝臟未結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞血循環(huán)與白蛋白結(jié)合新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/20235本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁(yè)!

血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足新生兒常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)。早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量較足月兒低，均使運(yùn)送膽紅素的能力不足。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/20236本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁(yè)!

肝細(xì)胞處理膽紅素能力差形成結(jié)合膽紅素的功能差：肝細(xì)胞內(nèi)尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（UDPGT）的量及活性不足，不能使未結(jié)合膽紅素形成直接膽紅素。此酶在出生1周接近正常，早產(chǎn)兒較晚。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/20237本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁(yè)!

腸肝循環(huán)特點(diǎn)新生兒腸道內(nèi)細(xì)菌量少，不能將進(jìn)入腸道內(nèi)的膽紅素還原成膽素原（糞膽原、尿膽原）。

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/20238本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁(yè)!

下列因素可使新生兒黃疸加重：饑餓：葡萄糖不足葡萄糖醛酸缺乏。缺氧：膽紅素的結(jié)合過(guò)程需要氧的參與。便秘：胎糞排出延遲膽紅素經(jīng)腸壁吸收增多。失水：血液濃縮血中膽紅素濃度增高。3/4/20239本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁(yè)!

下列因素可使新生兒黃疸加重：體內(nèi)出血：頭顱血腫、顱內(nèi)出血、廣泛皮下出血等，紅細(xì)胞破壞后所產(chǎn)生的膽紅素吸收，黃疸加重。3/4/202310本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁(yè)!生理性黃疸（physiologicjaundice）足月兒于生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過(guò)2周；早產(chǎn)兒于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲到4周；每日血清膽紅素升高<85umol/L（5mg/dl)3/4/202311本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）出現(xiàn)早程度重增長(zhǎng)快消退慢直疸高3/4/202312本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）直疸高：血清結(jié)合膽紅素＞34umol/L（2mg/dl）。（具備上列其中任何一項(xiàng)者既可診斷為病理性黃疸）3/4/202313本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）病因紅細(xì)胞增多癥：靜脈血RBC>6ㄨ1012/dl，Hgb>220g/L，紅細(xì)胞壓積>65%。血管外溶血同族免疫性溶血：新生兒溶血?。碇v）感染腸肝循環(huán)增加：母乳性黃疸膽紅素生成過(guò)多：3/4/202314本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）病因（1）缺氧和感染（2）Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏；（3）Gilbert綜合征：先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥；（4）Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時(shí)性新生兒黃疸；（5）藥物；（6）其他肝臟攝取和(或)結(jié)合膽紅素能力差3/4/202315本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁(yè)!

鑒別黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查（P117-136）

3/4/202316兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁(yè)!第十節(jié)新生兒溶血病

hemolyticdiseaseofnewborn3/4/202317本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁(yè)!概念

新生兒溶血?。╤emolyticdiseaseofnewborn，HDN)系指母、子血型不合引起的新生兒同族免疫性溶血。已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見(jiàn)，Rh血型不合較少見(jiàn)。

3/4/202318本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

胎兒由父親遺傳獲得母親所不具有的血型抗原，在胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體后，該血型抗原即刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的IgG血型抗體。當(dāng)這種抗體進(jìn)入胎兒血循環(huán)與其紅細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，即使紅細(xì)胞在單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭致破壞，引起胎兒血管外溶血。3/4/202319本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

ABO溶血病40%-50%可發(fā)生在懷孕胎(為什么？）

ABO血型不合中約1/5發(fā)病(為什么？）（一）ABO血型不合3/4/202320本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

ABO血型與抗體血型 基因型 血漿中可以存在的抗體O OO 抗A抗體和抗B抗體A AAAO 抗B抗體B BBBO 抗A抗體AB AB 無(wú)3/4/202321本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

ABO血型不合中約1/5發(fā)病胎兒紅細(xì)胞抗原性強(qiáng)弱不同，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異；血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。

3/4/202322本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

Rh溶血病一般不發(fā)生在胎，由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)，Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺激產(chǎn)生。（二）Rh血型不合3/4/202323本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

Rh溶血病一般不發(fā)生在胎，Rh溶血病若發(fā)生在胎有以下情況：Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說(shuō)）。（二）Rh血型不合3/4/202324本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁(yè)!

3/4/202325本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁(yè)!臨床表現(xiàn)

（一）黃疸3、生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸且迅速加重，尤以RH溶血病患兒為重。4、血清膽紅素上升快，以未結(jié)合膽紅素升高為主。3/4/202326本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁(yè)!臨床表現(xiàn)

3/4/202327本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁(yè)!實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血型檢查

檢查母、嬰ABO和RH血型，證實(shí)有血型不合存在。（二）溶血檢查

溶血時(shí)紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增高，血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯上升。3/4/202328本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁(yè)!診斷和鑒別診斷（一）產(chǎn)前診斷1、血型及血型抗體測(cè)定：（1）先查孕婦血型，若為RH陰性或O型，則應(yīng)檢查丈夫血型。（2）考慮血型不合應(yīng)測(cè)孕婦血清中血型抗體。（3）當(dāng)抗體效價(jià)上升＞1：32時(shí)，應(yīng)作羊水檢查。3/4/202329本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁(yè)!診斷和鑒別診斷（一）產(chǎn)后診斷

1、新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查2、血清特異性抗體的測(cè)定，是確診的依據(jù)。改良Coombs或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診。（三）鑒別診斷（P120）1、先天性腎病2、新生兒貧血3、生理性黃疸3/4/202330本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁(yè)!并發(fā)癥膽紅素腦?。ê它S疸）（2）出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。約持續(xù)12－48小時(shí)。（3）反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張消失，肌張力恢復(fù)。約持續(xù)2周。（4）核黃疸四聯(lián)癥：手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良。3/4/202331本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁(yè)!治療

（一）產(chǎn)前治療：血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩3、孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1—2周口服苯巴比妥90mg/日，以誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。4、羊水中膽紅素明顯升高且L/S＞2，可考慮提前分娩。3/4/202332本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁(yè)!治療

（1）光照療法：設(shè)備：光療箱、光療燈、光療毯等副作用：發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥等。3/4/202333本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病

1、降低血清膽紅素含量（2）換血療法

指征：產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素＞4mg/dl，Hb＜120g/L，伴水腫、肝脾大及心力衰竭者；3/4/202334本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁(yè)!治療

（2）換血療法

血源選擇：RH溶血病應(yīng)選用RH血型與母親相同、ABO血型與新生兒相同的血液；ABO溶血病則用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血，或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血，所用血液應(yīng)與母親血清無(wú)凝集反應(yīng)。

3/4/202335本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病2、藥物治療（1）供給白蛋白：可輸白蛋白1g/kg/次、或血漿25ml/次。（1g白蛋白聯(lián)結(jié)15mg膽紅素）以增加膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生，重癥早期用。3/4/202336本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病

2、藥物治療（3）肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥每日5mg/kg，分2次口服，共4-5日，或尼克剎米每日100mg/kg。用3-4天才能起效，早產(chǎn)兒效果差。（4）激素：強(qiáng)的松1-2mg/kg/日，降低免疫反應(yīng)，提高肝酶活力。3/4/202337本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病

3、其他治療及時(shí)糾正缺氧，防止低血糖、低體溫，禁用磺胺異惡唑和磺胺苯吡唑。3/4/202338本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁(yè)!本節(jié)課重點(diǎn)新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別新生兒溶血病的病因、發(fā)病機(jī)制、治療方法3/4/202339本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁(yè)!膽紅素生成過(guò)多：

是指病原菌侵入嬰兒血循環(huán)，在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素，由此造成全身各系統(tǒng)的嚴(yán)重病變，并需排除引起這種異常病理生理狀態(tài)的非感染因素。新生兒敗血癥（neonatalsepticemia）3/4/202340本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁(yè)!膽紅素生成過(guò)多

體內(nèi)可找到感染病灶；白細(xì)胞升高，血培養(yǎng)陽(yáng)性；1周以內(nèi)的新生兒血中以未結(jié)合膽紅素升高為主，1—2周后則結(jié)合膽紅素與未結(jié)合膽紅素均增高。新生兒敗血癥（neonatalsepticemia）3/4/202341本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁(yè)!膽紅素生成過(guò)多

南方多見(jiàn)；黃疸很重而貧血不明顯，核黃疸發(fā)生率高。紅細(xì)胞6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷：3/4/202342本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁(yè)!新生兒肝炎

D、伴有明顯的消化道癥狀，如厭食、嘔吐、腹脹，重者可有消化道出血。E、肝臟輕至中度腫大。F、黃疸重時(shí)，大便色淺或灰白，尿色深黃；黃疸輕時(shí)，大便色深，尿色變淺。3/4/202343本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第43頁(yè)!膽道閉鎖C、肝臟進(jìn)行性腫大，質(zhì)硬而光滑，3個(gè)月后逐漸發(fā)展為肝硬化，6個(gè)月后出現(xiàn)門脈高壓、脾功能亢進(jìn)，以后死于肝功能衰竭。D、肝功能改變以結(jié)合膽紅素增高為主。3/4/202344本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第44頁(yè)!3/4/202345兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第45頁(yè)!3/4/202346兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第46頁(yè)!3/4/202347兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第47頁(yè)!3/4/202348兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第48頁(yè)!3/4/202349兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第49頁(yè)!3/4/202350本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第50頁(yè)!3/4/202351本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第51頁(yè)!

新生兒血中膽紅素超過(guò)5-7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl，當(dāng)>2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸。概念3/4/202352本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第52頁(yè)!新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/202353兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第53頁(yè)!新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

膽紅素生成過(guò)多

新生兒每日生成膽紅素約8.8mg/kg，而成人僅為3.8mg/kg。原因：紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多紅細(xì)胞壽命短血紅蛋白的分解速度快，為成人的2倍。其他來(lái)源的膽紅素生成較多。3/4/202354本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第54頁(yè)!

肝細(xì)胞處理膽紅素能力差攝取未結(jié)合膽紅素的能力差：肝細(xì)胞內(nèi)Y、Z蛋白含量低，5—10天后才達(dá)成人水平。

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/202355本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第55頁(yè)!

肝細(xì)胞處理膽紅素能力差排泄結(jié)合膽紅素的功能差，易致肝內(nèi)膽汁郁積。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/202356本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第56頁(yè)!

腸肝循環(huán)特點(diǎn)新生兒腸腔內(nèi)?葡萄糖醛酸苷酶活性較高，可使結(jié)合膽紅素水解為葡萄糖醛酸和未結(jié)合膽紅素，后者又被腸壁吸收經(jīng)門靜脈而達(dá)肝臟。

總上所述，新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人的1%-2%，因此極易出現(xiàn)黃疸。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

3/4/202357本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第57頁(yè)!

下列因素可使新生兒黃疸加重：酸中毒：膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)能力與血PH成正比。PH=7.4時(shí)，1mol的白蛋白聯(lián)結(jié)2mol的膽紅素PH=7.0時(shí)，膽紅素與白蛋白完全分離3/4/202358本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第58頁(yè)!新生兒黃疸的分類

（重點(diǎn)）生理性黃疸病理性黃疸3/4/202359兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第59頁(yè)!生理性黃疸（physiologicjaundice）

血清膽紅素足月兒<221umol/L，早產(chǎn)兒<257umol/L；不伴其他癥狀，一般情況好，不需特殊治療。3/4/202360本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第60頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）出現(xiàn)早：在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。程度重：血清膽紅素＞221-257umol/L（12.9-15mg/dl).增長(zhǎng)快：血清膽紅素每日上升＞85umol/L（5mg/dl）消退慢：足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周。3/4/202361本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第61頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）病因病理性黃疸根據(jù)其發(fā)病原因分為三類：膽紅素生成過(guò)多肝臟膽紅素代謝障礙膽汁排泄障礙3/4/202362本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第62頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）病因血紅蛋白病：地中海貧血紅細(xì)胞酶異常：G—6—PD紅細(xì)胞形態(tài)異常其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等。膽紅素生成過(guò)多：3/4/202363本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第63頁(yè)!病理性黃疸（pathologicjaundice）病因

膽汁排泄障礙新生兒肝炎膽道閉鎖先天性代謝缺陷病Dubin-Johnson綜合征：先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥3/4/202364本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第64頁(yè)!

3/4/202365兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第65頁(yè)!第十節(jié)新生兒溶血病

hemolyticdiseaseofnewborn

概念病因和發(fā)病機(jī)制診斷和鑒別診斷病理生理并發(fā)癥臨床表現(xiàn)治療實(shí)驗(yàn)室檢查預(yù)防

3/4/202366本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第66頁(yè)!概念有報(bào)道：

占新生兒溶血比例ABO溶血病 85.3%Rh溶血病 14.6%MN溶血病 0.1%

HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;

3/4/202367本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第67頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

母親多為O型,嬰兒為A型或B型。如果母親為AB型，嬰兒為O型，則均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。(為什么？）（一）ABO血型不合3/4/202368本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第68頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱AB型，有H基因而無(wú)A、B基因?yàn)镺型。假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）:母基因型OO父基因型AAAO子基因型子血型A母基因型OO父基因型AOAO或OOA或O3/4/202369本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第69頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

ABO溶血病可發(fā)生在懷孕胎（40%-50%）

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在次妊娠前，已接受過(guò)A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。懷孕胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。3/4/202370本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第70頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

我國(guó)漢族99.66%的人為RH陽(yáng)性，僅0.34%的人為RH陰性。RH抗原分6種：C、D、E、c、d、e，抗原強(qiáng)弱次序?yàn)镈>E>C>c>e,d幾乎無(wú)抗原性，故RHD溶血病最常見(jiàn)，其次為RHE溶病。RH溶血病一般較少在胎、又未輸過(guò)血的母親發(fā)生（為什么？）（二）Rh血型不合3/4/202371本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第71頁(yè)!病因和發(fā)病機(jī)制

3/4/202372本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第72頁(yè)!病理生理

ABO溶血主要引起黃疸。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白血癥和心力衰竭可導(dǎo)致全身水腫（胎兒水腫）。血清未結(jié)合膽紅素過(guò)高可透過(guò)血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病。（bilirubinencephalopathy)。3/4/202373本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第73頁(yè)!臨床表現(xiàn)

（一）黃疸1、與溶血的程度及肝內(nèi)形成結(jié)合膽紅素的能力有關(guān)。2、多數(shù)ABO溶血病的黃疸在生后第2-3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重。3/4/202374本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第74頁(yè)!臨床表現(xiàn)

（二）貧血程度不一，嚴(yán)重者可有心力衰竭。（三）肝脾腫大多見(jiàn)于RH溶血病，ABO溶血病較少、較輕。3/4/202375本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第75頁(yè)!臨床表現(xiàn)

3/4/202376本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第76頁(yè)!實(shí)驗(yàn)室檢查（三）致敏紅細(xì)胞和血型抗體檢查1、改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)：即改良Coombs試驗(yàn)，測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。2、抗體釋放試驗(yàn)（antibodyreleasetest):測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體。3、游離抗體試驗(yàn)（freeantibodytest):測(cè)定患兒血清中來(lái)自母體的血型抗體。3/4/202377本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第77頁(yè)!診斷和鑒別診斷（一）產(chǎn)前診斷

2、羊水檢查：測(cè)定羊水中膽紅素水平，測(cè)卵磷脂/鞘磷脂比例。3、B超：了解胎兒發(fā)育情況以及有無(wú)胎兒水腫。3/4/202378本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第78頁(yè)!并發(fā)癥膽紅素腦?。ê它S疸）

1、一般發(fā)生在生后4—7天，早產(chǎn)兒多見(jiàn)。2、臨床分四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期。（1）嗜睡、反映低下、吸吮無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，偶有尖叫及嘔吐。持續(xù)12－24小時(shí)。3/4/202379本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第79頁(yè)!治療

（一）產(chǎn)前治療：血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩1、孕婦血中RH抗體效價(jià)由低升至1：32或1;64時(shí)，應(yīng)考慮血漿置換。即抽取母血，去除血漿，將血中其他成分再輸給母體，以清除RH血型抗體。2、胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內(nèi)輸血。3/4/202380本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第80頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病1、降低血清膽紅素含量（1）光照療法：原理：未結(jié)合膽紅素經(jīng)光照射后，去掉氫鍵，氧化水解為一種水溶性物質(zhì)，由膽道、尿液排泄，從而降低血清膽紅素。3/4/202381本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第81頁(yè)!治療

（1）光照療法：指征：血清總膽紅素〉12mg/dl；已診斷為新生兒溶血病，若生后血清膽紅素〉5mg/dl；ELBW的血清膽紅素〉5mg/dl；VLBW的血清膽紅素〉6mg/dl3/4/202382本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第82頁(yè)!治療

（2）換血療法

指征：生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素上升每小時(shí)＞12umol/L（0.70mg/dl）；總膽紅素已達(dá)342umol/L（20mg/dl）；有早期核黃疸表現(xiàn)者；

※大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血；小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征;3/4/202383本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第83頁(yè)!治療

（2）換血療法

換血量：為150-180ml/kg，約為患兒全血量的2倍。換血途徑：臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動(dòng)、靜脈同步換血。

3/4/202384本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完全星語(yǔ)出品完全共100頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第84頁(yè)!治療

（二）新生兒治療

重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病

2、藥物治療（2）糾正酸中毒：5%碳酸氫鈉3-5ml/kg，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。3/4/202385本碩課程兒科黃疸星語(yǔ)出品完