影像診斷學(xué)-循環(huán)系統(tǒng)二

福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院吳東循環(huán)系統(tǒng)

第二講先天性心臟病

先天性心臟病是心臟和大血管在胎兒期發(fā)育不正常所形成的一類器質(zhì)性心臟病。根據(jù)各種先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)情況，在病理生理上可將其分為左向右的分流、右向左的分流和無(wú)分流三類。臨床上一般分為發(fā)紺和無(wú)發(fā)紺兩大類，在X線上可按肺血流的變化情況分為肺充血性、缺血性和肺血流無(wú)顯著改變?nèi)箢?。一、肺血增多性先天性心臟病

房缺是因原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常而形成的。房缺是最常見的先天性心臟病之一，據(jù)阜外醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，占先心的17.7%，男女性之比為1：1.6。1、房間隔缺損（ASD）

房缺包括原發(fā)孔型（第一孔型）和繼發(fā)孔型（第二孔型），原發(fā)孔型房缺位于房間隔下部，常合并心內(nèi)膜墊缺損，些型少見。繼發(fā)孔型位于卵圓窩區(qū)域，此型較常見，有學(xué)者將第二孔型缺損直徑大于0.5cm時(shí)稱作繼發(fā)孔型房缺，而小于0.5cm時(shí)稱卵圓孔未閉。該種提法有一定道理。還有其他的幾種少見類型，如上腔型、靜脈竇型、冠狀竇型、下腔靜脈型等，均按缺損位置靠近某個(gè)解剖結(jié)構(gòu)命名。房缺還可以合并先心改變，如室缺、三類瓣閉鎖、肺動(dòng)脈瓣狹窄等。

①臨床和病理

一般情況下，ASD以左向右分流為主（左房平均壓8-10mmHg，右房平均壓4-5mmHg），使右房、右室及肺血流量增多，分流量的多少和缺損的大小及左右心房的壓力差相關(guān)。當(dāng)肺動(dòng)脈壓過度增高時(shí)，出現(xiàn)房水平的雙向分流，甚至右向左分流。

病理生理左房壓力>右房壓力左房→右房分流右房↙體循環(huán)靜脈血血液右房→右室→肺動(dòng)脈↖左房動(dòng)脈血右房、右室肥厚擴(kuò)張，肺血管充血，肺循環(huán)血量增加→肺動(dòng)脈高壓→艾森曼格綜合征。左房↗間隔缺損左房無(wú)增大↘二尖瓣左房血液分流到左室減少進(jìn)入主動(dòng)脈也減少故左室不大主動(dòng)脈無(wú)增寬

在臨床表現(xiàn)上，第二孔型ASD早期可以無(wú)明顯癥狀，部分患者有活動(dòng)后的心悸、氣促、生長(zhǎng)遲緩和經(jīng)常的呼吸道感染，在成年后逐漸形成肺動(dòng)脈高壓，使癥狀加重。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力充到一定程度時(shí)，出現(xiàn)房水平的右向左分流，稱為艾森曼格氏綜合征（Eisenmenger），患者可出現(xiàn)活動(dòng)后昏厥、咯血、紫紺等。臨床聽診于胸骨左緣第2-3肋間聞及2-3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈第二音（P2）亢進(jìn)、分裂。②影像學(xué)表現(xiàn)

A、X線表現(xiàn)：典型征象有肺血增多，心臟外觀呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段凸出，心臟右心房、室增大，主動(dòng)脈結(jié)縮小。

心臟造影

B、CT及MRI檢查：電子束CT和高速螺旋CT造影檢查可顯示ASD，主要是左右房間隔造影劑連通，同時(shí)亦可觀察右心房室大小、壁厚度和肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈的情況。

MRI采用心電門控自旋回波橫軸位薄層掃描，顯示房間隔組織連續(xù)性，當(dāng)在一個(gè)方位兩個(gè)層面或不同方位切層均顯示房間隔連續(xù)性中斷，診斷可以確立。同時(shí)，梯度回波的MRI電影可顯示SE序列擬診缺損層面，有無(wú)血流分流情況，可幫助診斷，并對(duì)缺損和分流量大小做一個(gè)估測(cè)。

C、USG：M型和斷面超聲心動(dòng)圖可對(duì)右房室的內(nèi)徑大小進(jìn)行測(cè)量，并可觀察房間隔連續(xù)性中斷，多普勒超聲心動(dòng)圖可顯示房間隔缺損處的過隔血流回聲。③診斷與鑒別診斷

根據(jù)病史和臨床癥狀、雜音聽診，并結(jié)合X線平片和超聲檢查，不難做出房缺的診斷，許多學(xué)者和著述都認(rèn)為通常不必作CT和MRI。對(duì)于房缺合并其他心臟病變的，應(yīng)結(jié)合病史和檢查進(jìn)行鑒別診斷。

根據(jù)發(fā)生部位分為膜部缺損、肌部缺損和其他類型（漏斗部型），各型又因手術(shù)需要確定為幾種亞型，如膜部VSD的單純膜部型、嵴下型及隔瓣下型，漏斗部VSD又分為嵴內(nèi)型及干下型，肌部VSD較少見，常發(fā)生在心肌梗塞后穿孔及外傷性室間隔破裂。VSD發(fā)病率居先心首位，約為20%（阜外醫(yī)院統(tǒng)計(jì)）。2、室間隔缺損（VSD）

①臨床和病理

室缺后血液動(dòng)力學(xué)改變，根據(jù)缺損的部位、大小及兩心室的壓力變化而有所不同，正常左室收縮壓約120mmHg，右室則僅30mmHg。室缺時(shí)出現(xiàn)左向右分流，引起左房、左室和右室三個(gè)心腔的容量負(fù)荷增大，致心腔擴(kuò)大，逐漸使心室壁增厚，使右室、肺循環(huán)和左房壓力上升，引起肺靜脈回流受阻，肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)右室壓力增高達(dá)到或超過左室壓力時(shí)，出現(xiàn)右向左分流，即艾曼格氏綜合征。

病理生理左室壓力>右室左→右分流分流量多少取決于：缺損大小、肺血管阻力大小阻力正常缺損大分流大左右室都大右室大為主小小左室大為主阻力增加右室增大明顯左→右減少出現(xiàn)右→左紫紺艾森曼格綜合征右室壓力大或血流增加→右房增大

根據(jù)室缺孔徑的大小，可分為小孔（2-8mm）、中孔（9-15mm）、大孔室缺（16-20mm），臨床上小孔室缺病人無(wú)明顯癥狀，僅在胸骨左緣第3-4肋間聞及全收縮期雜音，大孔室缺病人分流量大，在聽到雜音的同時(shí)，可在心前區(qū)觸及震顫，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓后P2亢進(jìn)、分裂，有時(shí)可聽到肺動(dòng)脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣舒張期雜音。病人生長(zhǎng)發(fā)育差，反復(fù)呼吸道感染、心悸、氣促、乏力，嚴(yán)重可出現(xiàn)口唇、指、趾的紫紺，可產(chǎn)生充血性心力衰竭。②影像學(xué)表現(xiàn)

A、X線檢查：VSD的X線表現(xiàn)取決于分流量和肺動(dòng)脈高壓程度，典型的表現(xiàn)有心影呈“二尖瓣”型，中至高度增大，主要累及左、右室，以左室更顯著，常伴有輕度左房增大，肺動(dòng)脈段中至高度凸出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，肺血增多，透視可見肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈結(jié)正?；蚩s小。

B、CT及MRI檢查：CT以造影增強(qiáng)、快速團(tuán)注動(dòng)態(tài)掃描于心室平面可顯示不同的左向右分流的VSD，平掃意義不大。

MRI采用心電門控自旋回波序列多體位成像，可提示VSD的存在、部位和大小以及左右心室擴(kuò)大和室壁增厚的情況，對(duì)合并肺動(dòng)脈高壓者，顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張程度，對(duì)合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣脫垂者，可直接顯示心室內(nèi)返流程度。C、USG：對(duì)室缺敏感而直觀，M型和斷面超聲心動(dòng)圖可見缺損部位的室間隔中斷，以及各房室腔擴(kuò)大和壁增厚，多普勒超聲心動(dòng)圖同樣能看到缺損部位的“穿隔血流”現(xiàn)象。

一般VSD無(wú)需心血管造影。③診斷與鑒別診斷

結(jié)合病史和臨床，影像學(xué)診斷VSD不困難，在VSD合并有其他心血管疾病時(shí)需與相關(guān)病癥鑒別。

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的交通血管，胎兒期肺處于不張狀態(tài)，沒有通氣、換氣功能，右室血液大部分經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入主動(dòng)脈，構(gòu)成胎兒血液循環(huán)的主要通路，出生后肺膨脹，肺循環(huán)阻力減低，右室血直接進(jìn)入肺循環(huán)，動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸閉鎖，一般在6個(gè)月內(nèi)完成閉鎖，少數(shù)可遲至1年，持續(xù)不閉者，則形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）。3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）①臨床和病理

未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)度在0.5-10mm，管徑粗細(xì)約2-10mm，根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)，一般分為管型（圓柱型）、漏斗型和窗型三類。

圓柱型：導(dǎo)管的肺動(dòng)脈端和主動(dòng)脈端粗細(xì)相仿。漏斗型：導(dǎo)管的主動(dòng)脈端較粗，肺動(dòng)脈端較細(xì)，形同漏斗。窗型：導(dǎo)管粗而短，形似間隔缺損，又稱缺損型，少見。PDA可單獨(dú)存在或合并有其他心血管畸型。

左室造影可見肺動(dòng)脈提前顯影，有時(shí)可見未閉導(dǎo)管存在。

臨床與病理由于左、右心壓力差的關(guān)系，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病人產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓及左心負(fù)荷增大，進(jìn)一步出現(xiàn)右心負(fù)荷增大，當(dāng)肺血管阻力高于左心壓力時(shí)，出現(xiàn)雙向或右向左的分流。主動(dòng)脈壓力>肺動(dòng)脈壓力左→右分流肺循環(huán)血量增加左房↑→左室↑→主動(dòng)脈↑

臨床上可出現(xiàn)紫紺，PDA的紫紺往往下肢重于上肢，稱作分界性紫紺。病人隨分流量的大小，癥狀不同，輕者可無(wú)癥狀，或有活動(dòng)后心悸、氣促等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心衰癥狀，聽診在胸骨左緣可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴震顫，可向頸部傳導(dǎo)，脈壓差大，有周圍血管搏動(dòng)征。X線表現(xiàn)：典型征象有肺血增多，肺動(dòng)脈高壓，左室增大，90%病例主動(dòng)脈增寬，與左心容量增多及主動(dòng)脈升部、弓部的血流量增多有關(guān)，約46%的病人呈“漏斗征”陽(yáng)性。“漏斗征”系指正位胸片上主動(dòng)脈弓降部呈漏斗狀膨隆，其下方降主動(dòng)脈驟然回收呈漏斗狀。其病理基礎(chǔ)是未閉導(dǎo)管開口處主動(dòng)脈管腔的漏斗狀擴(kuò)張，在平片上能否顯示取決于未閉導(dǎo)管的走行方向、擴(kuò)張程度和平片的質(zhì)量。

③CT和MRI：CT難以顯示未閉導(dǎo)管，但對(duì)心臟各房室改變及肺動(dòng)脈高壓可有表現(xiàn)，CT增強(qiáng)造影可顯示PDA。MRISE脈沖序列橫軸位可顯示肺-主動(dòng)脈間無(wú)或低信號(hào)影，可根據(jù)形態(tài)，大致區(qū)分管型、漏斗型和窗型，并測(cè)量未閉導(dǎo)管的內(nèi)徑和長(zhǎng)度，同時(shí)，MRI對(duì)顯示PDA的并發(fā)畸型，如VSD、主動(dòng)脈縮窄，主動(dòng)脈弓離斷也有一定幫助。

④USG：M型及斷面超聲心動(dòng)圖可顯示未閉導(dǎo)管的管腔聲像圖，同時(shí)可顯示PDA的肺動(dòng)脈擴(kuò)張、搏動(dòng)增強(qiáng)、左心增大等。多普勒超聲心動(dòng)圖可見起自主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的異常血流。肺血增多性先心還有先天性主動(dòng)脈竇瘤、大血管轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。二、肺血減少性的先天性心臟病

肺動(dòng)脈狹窄是一種常見的先天性心臟病，統(tǒng)計(jì)資料顯示占先心的10-20%，居先心的第四位，根據(jù)狹窄的部位可分為瓣、瓣上、瓣下狹窄及混合型狹窄四種，常見的是瓣型和瓣下型。瓣型狹窄是三片瓣葉融合呈穹窿狀，頂部?jī)H留一小孔。瓣下型又稱漏斗部狹窄，常合并室間隔缺損，漏斗部肌肉肥厚造成狹窄。1、肺動(dòng)脈狹窄①臨床和病理

肺動(dòng)脈狹窄的血液動(dòng)力學(xué)改變?cè)谟谟倚呐叛茏?，右室收縮壓增高，肺動(dòng)脈壓正?；蚱?，產(chǎn)生右室肥厚，繼發(fā)右心功能衰竭，右心壓力過高造成卵圓孔開放，出現(xiàn)右向左分流。排血障礙右室壓力增大右室增大右房增大右房壓力>左房壓力卵圓孔開放→三聯(lián)征

瓣膜型狹窄：血流沖過狹窄之瓣孔，造成漩渦狀沖擊力，使肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張，擴(kuò)張可波及左右肺動(dòng)脈主干，特別是左側(cè)，所以會(huì)出現(xiàn)左肺門血管大于右肺門血管，但擴(kuò)張不能波及主分支以下血管，所以周圍血管細(xì)小。

輕度狹窄無(wú)癥狀，中、重度狹窄者可有運(yùn)動(dòng)后氣促，易疲勞、心悸、頭暈等，易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。聽診在胸骨左緣第2-3肋間聞及3-4級(jí)收縮期噴射樣雜音，并有震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱甚至消失，嚴(yán)重者可有三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全改變。②X線表現(xiàn)

有肺血減少，肺動(dòng)脈段凸出，心臟呈二尖瓣型，右室增大顯著，心尖上抬。

心血管造影：右心造影可見肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度，有時(shí)可見第三心室。③CT和MRI

CT橫斷面掃描可觀察肺動(dòng)脈狹窄的繼發(fā)改變。如主肺動(dòng)脈和兩肺動(dòng)脈的徑線，有否增寬，右心的改變等。MRI可顯示瓣口的大小和狹窄程度，以及右心室的改變，并能對(duì)PDA合并其他先心做出診斷。④USG

二維和彩色多普勒技術(shù)對(duì)診斷PDA有很大的作用，二維超聲可觀察肺動(dòng)脈瓣開放和閉合情況，部分病人可見瓣膜增厚、右心室壁增厚、右心增大、流出道狹窄等。多普勒超聲可見徑瓣口或狹窄段的血流束變窄等改變。

法樂氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心血管畸型，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄（常為漏斗部狹窄）及右心室肥厚四種改變。2、法樂氏四聯(lián)癥（TOF）①臨床和病理

法樂氏四聯(lián)癥以室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄為主，室間隔缺損90%以上為膜部缺損，一般缺損較大，直徑多在10mm以上。其他為漏斗部肌性缺損和肺動(dòng)脈瓣下室上嵴處的嵴上型缺損，比兩型缺損一般較小。肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄或漏斗部加肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，狹窄造成右室壓力增高，繼發(fā)右室肥厚，主動(dòng)脈騎跨則因動(dòng)脈根部向前、向右移，騎跨于室間隔之上，部分向右心室移位。

因此心臟收縮期大部分的血流射入主動(dòng)脈，使主動(dòng)脈管徑增粗，主動(dòng)脈內(nèi)含大量靜脈血使病人出現(xiàn)發(fā)紺，肺動(dòng)脈狹窄使肺循環(huán)血量減少，病人可出現(xiàn)發(fā)育遲緩、蹲踞、杵狀指、趾，可發(fā)生暈厥。臨床聽診于胸骨左緣第3-4肋間可聞及收縮期雜音及震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，有的呈單一心音。

肺動(dòng)脈狹窄右室壓力↑右室未經(jīng)氧化的血經(jīng)缺損的室間隔→左室→主動(dòng)脈→全身→紫紺騎跨的主動(dòng)脈將右室經(jīng)氧化的血→全身↗右室壓力增大+體循環(huán)接受了右向左分流的血液所以回到右房的血增多右房增大進(jìn)入左房、左室的血減少所以左房、左室不大

②X線表現(xiàn)

肺野呈缺血性改變，心臟一般無(wú)明顯增大，因右心增大、轉(zhuǎn)位和左心室萎縮使心尖圓鈍、上翹，肺動(dòng)脈段（心腰部）凹陷，使心影呈“木靴”狀，肺門縮小、主動(dòng)脈增寬，如有第三心室，則心臟下方略隆鼓，如伴有右位主動(dòng)脈弓，則主動(dòng)脈結(jié)在右側(cè)。