前輩復(fù)雜先心病超聲診斷基本概念

前輩復(fù)雜先心病超聲診斷基本概念第1頁(yè)/共82頁(yè)必須遵循順序節(jié)段診斷法（1972年VanPraaph等提出）一、定義和術(shù)語(yǔ)（一）內(nèi)臟方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)

（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)

左房同形異構(gòu)或雙左結(jié)構(gòu)，常伴無脾癥。右房同形異構(gòu)或雙右結(jié)構(gòu)，常伴多脾癥。

第2頁(yè)/共82頁(yè)第3頁(yè)/共82頁(yè)（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大動(dòng)脈方位：正位（S）、反位（I）、異位（狹義包括心室雙出口左或右。解剖矯正型大動(dòng)脈異位），主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右或右前稱右異位，以

D表示。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左或左前稱左異位，以

L表示。轉(zhuǎn)位：右（D）、前（A）、左（L）

第4頁(yè)/共82頁(yè)第5頁(yè)/共82頁(yè)（五）連接關(guān)系：一致、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、鏡像右位、右旋、右移、中位鏡像右位心：內(nèi)臟和心房反位，房室連接一致，心室左襻，心尖指向右側(cè)，成鏡像，僅3%合并矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或其他心臟畸形。第6頁(yè)/共82頁(yè)二、診斷步驟和方法（一）確定心房方位

1、確定肝方位

2、確定下腔靜脈入口

3、確定腹部大血管方位

4、確定心耳方位雙左房常合并下腔靜脈中斷和奇靜脈連接，以及部分型肺靜脈連接異常，常伴右室雙出口，房缺、雙室房室連接等。雙右房少。常合并雙上腔靜脈和完全型肺靜脈連接異常，常伴右位心，單室房室連接，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺窄、肺閉等。

第7頁(yè)/共82頁(yè)（二）確定心室方位

1、心室數(shù)目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部）附屬腔位于單心室前上方，主腔為左室型位于單心室后下方，主腔為右室型無附屬腔單心室為中間型

2、心室區(qū)分：肌小梁、節(jié)制束、乳頭肌、房室瓣可作為區(qū)分依據(jù)

第8頁(yè)/共82頁(yè)（三）確定房室連接類型和方式

類型：（1）雙室房室連接：一致包括心房正位+心室右襻（S+D）（八種可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）

不定包括雙左房+心室右（或左）襻雙右房+心室左（或右）襻

6第9頁(yè)/共82頁(yè)

（2）單室房室連接，少見

1）雙流入道單室連接（又稱心室雙入口）可有十二種心房正位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

心房反位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

雙側(cè)左房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

雙側(cè)右房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

第10頁(yè)/共82頁(yè)2）右側(cè)房室連接缺如、心室右襻者可致三尖瓣閉鎖、左襻者可二尖瓣閉鎖。

3）左側(cè)房室連接缺如、心室右襻者可致二閉、左襻者可三閉。（3）單房雙室連接、十分罕見方式：1）兩組房室瓣，無孔或缺如，狹窄、返流騎跨（overriding)房隔與室隔對(duì)位不良，使任一側(cè)房室環(huán)與兩室相連，騎跨小于瓣環(huán)直徑50%為雙室房室連接。大于等于50%為單室房室連接，與騎跨同側(cè)的心室為附屬腔。

第11頁(yè)/共82頁(yè)

騎坐（straddling)任一側(cè)房室瓣的腱索與雙室相連。有騎跨常有騎坐，而騎坐不一定有騎跨。

2）共同房室瓣：可狹窄、返流、騎跨、騎坐

3）單組房室瓣：可返流、騎跨、騎坐（四）確定大動(dòng)脈的方位：正位、轉(zhuǎn)位、異位、反位（罕見）

常以肺動(dòng)脈為中心確定主動(dòng)脈前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。

第12頁(yè)/共82頁(yè)第13頁(yè)/共82頁(yè)

區(qū)分兩大動(dòng)脈：主動(dòng)脈竇、冠脈、分支、走行

（五）確定心室——大動(dòng)脈連接類型和方式

1.類型（1）一致性：大動(dòng)脈正位、反位（2）不一致性：1）完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

2）矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（3）心室雙出口：右室雙出口、左室雙出口、單室雙出口

第14頁(yè)/共82頁(yè)

（4）心臟單出口：共同動(dòng)脈干單一動(dòng)脈干單一主動(dòng)脈干合并肺動(dòng)脈閉鎖單一肺動(dòng)脈干合并主動(dòng)脈閉鎖2.方式：1）兩組動(dòng)脈瓣：無孔、缺如、狹窄、返流、騎跨

2）共同動(dòng)脈瓣：可三、四、五、六葉，狹窄、返流、騎跨

3）單組動(dòng)脈瓣：主閉或肺閉、可返流、騎跨

第15頁(yè)/共82頁(yè)第16頁(yè)/共82頁(yè)第17頁(yè)/共82頁(yè)

3、心室漏斗部（1）肺動(dòng)脈瓣瓣下漏斗部伴主動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連接（2）主動(dòng)脈瓣瓣下漏斗部伴肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣纖維連接（3）主與肺動(dòng)脈瓣瓣下雙漏斗部伴大動(dòng)脈瓣與房室瓣間無纖維連接（4）主與肺動(dòng)脈瓣瓣下雙漏斗部缺如

第18頁(yè)/共82頁(yè)

（六）確定心外器官方位

1）肺及支氣管方位雙左結(jié)構(gòu)（雙左肺、雙左房），雙右結(jié)構(gòu)（雙右肺、雙右房）以支氣管方位推測(cè)心房方位準(zhǔn)確。

2）肝方位

3）脾方位雙左結(jié)構(gòu)常多脾癥，雙右結(jié)構(gòu)常無脾癥，均可合并多種先天性心血管畸形

13第19頁(yè)/共82頁(yè)

符號(hào)表達(dá)

（一）解剖方位第一個(gè)大寫字母表達(dá)內(nèi)臟和心房方位如S、I、A

第二個(gè)大寫字母表達(dá)心室襻方位如D、L、X

第三個(gè)大寫字母表達(dá)大動(dòng)脈方位如S、I、D、L

（二）連接關(guān)系

如S、D、S（心房正位、心室右襻、大動(dòng)脈正位）

第20頁(yè)/共82頁(yè)（三）合并畸形例TGA(S、D、D）、ASD

即完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室右襻、大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位、房間隔缺損

TGA（S、L、L）、VSD、PS

即矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并心房正位、心室左襻、大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄

第21頁(yè)/共82頁(yè)紫紺毛細(xì)血管內(nèi)血氧未飽和度>6.5vol%

或還原血紅蛋白>5克末梢部位易出現(xiàn)股動(dòng)脈血氧飽和度<85%大多為中樞性

>85%大多為周圍性先心或肺疾含氧低的靜脈血1/3或>1/3

分流入左心系統(tǒng)第22頁(yè)/共82頁(yè)

法樂四聯(lián)癥病理解剖

一、（一）右室流出道（漏斗部、圓錐部）狹窄

必需具備此條，否則不能診斷，是基本病變第23頁(yè)/共82頁(yè)壁束

室上嵴右側(cè)部為壁束，與右冠竇對(duì)應(yīng)隔束

室上嵴左側(cè)部為隔束，其下發(fā)出調(diào)節(jié)束連于右室前乳頭肌基底部?jī)烧呒『癯潭炔煌秩庵偷谌氖掖笳?/10（低位）肉塊型第三心室小占1/10（中位）增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管狀狹窄，無第三心室、甚至漏斗部閉塞第三心室：局限性膜狀狹窄漏斗部與狹窄肺動(dòng)脈瓣間之空腔。第24頁(yè)/共82頁(yè)

臨床分型1）輕型（無紫紺或不典型）漏斗部輕度狹窄+室缺+大血管正常、騎跨無或輕、室水平左——>右分流以后可右——>左分流2）典型（簡(jiǎn)單型）漏斗部嚴(yán)重窄+肺動(dòng)脈瓣窄+肺動(dòng)脈發(fā)育不良室水平雙向分流以右——>左為主第25頁(yè)/共82頁(yè)

3)重型（極端型、假性動(dòng)脈干、復(fù)雜型）可伴肺動(dòng)脈閉鎖或完全性房室隔缺損

合并肺動(dòng)脈閉鎖

I型肺動(dòng)脈干發(fā)育良好，動(dòng)脈導(dǎo)管小

II型無肺動(dòng)脈干，動(dòng)脈導(dǎo)管大

III型肺動(dòng)脈干和分支發(fā)育差

IV型全靠側(cè)支供血

I、II、III型靠PDA和主動(dòng)脈分支側(cè)支供血

第26頁(yè)/共82頁(yè)合并肺動(dòng)脈瓣缺如

可分期手術(shù)，先肺動(dòng)脈成形，后矯正術(shù)合并完全性房室隔缺損

A型共同瓣前橋葉和前上葉大小相似，與各自心室相連二葉相交處有腱索與右室內(nèi)乳頭肌相連，VSD小

B型前橋葉大，前上葉小，橋葉騎跨，腱索與右心尖乳頭肌相連，VSD小

C型前橋葉特大，漂浮狀腱索分別與左、右室前外乳頭肌相連，VSD大第27頁(yè)/共82頁(yè)

（二）肺動(dòng)脈瓣

75%~86%有狹窄，2/3為二葉瓣，10%重發(fā)育差（三）肺動(dòng)脈干與分支局限性~彌漫性發(fā)育不良，有時(shí)可窄后擴(kuò)張左或右分支缺如（左比右多）靠縱隔旁側(cè)支循環(huán)和未閉導(dǎo)管供血（極重者可肺動(dòng)脈閉鎖）第28頁(yè)/共82頁(yè)

二、室間隔缺損漏斗（圓錐）間隔向左、前、上移位，與室間隔對(duì)合不良，嵴下型（主動(dòng)脈下）最多，干下型（肺動(dòng)脈下）次之，巨大（非限制性）VSD=AO左右室收縮壓相等，

1.5~3.0cm也有認(rèn)為是膜周部+漏斗聯(lián)合缺損，少數(shù)可合并肌部室缺第29頁(yè)/共82頁(yè)三、主動(dòng)脈騎跨（橫——overriding)30%~50%，一般<50%，主動(dòng)脈騎跨越多，肺動(dòng)脈越窄四、右室肥厚但不會(huì)>左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大動(dòng)脈正位）房水平分流——五聯(lián)，右位主動(dòng)脈弓，雙上腔靜脈、右位心、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈畸形、房室隔缺損等第30頁(yè)/共82頁(yè)超聲表現(xiàn)1、M型：AO寬前移，前連續(xù)中斷

AO前壁前緣—IVS右室面（舒張期）騎跨率=————————————X100%AO前壁前緣—AO后壁前緣2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI室水平雙向流速<2M/S

等容收縮期、舒張中晚期左—>右（紅）射血期無分流等容舒張期、右—>左（藍(lán)）

RVOT內(nèi)湍流，PA內(nèi)低速（重視無血流，找原因）第31頁(yè)/共82頁(yè)肺血管容量估測(cè)

分叉前左、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑之和（收縮期）（1）MCGOON比值————————————————

肝左葉下膈水平降主動(dòng)脈內(nèi)徑正常值大于或等于2.0<1.5禁忌作根治術(shù)（2）Nakata指數(shù)（1984）

左、右肺動(dòng)脈截面積之和肺動(dòng)脈面積指數(shù)（PAI）=———————————————————

體表面積正常值330+30mm2

/M2<150mm2/M2根治術(shù)危險(xiǎn)

第32頁(yè)/共82頁(yè)左室容量及功能估測(cè)左室舒末容積指數(shù)（LVEDVI）(A2）cm2

V=0.85X—————Lcm（simpson單平面法——面積長(zhǎng)度法）正常值男58ml/M2女52ml/M2手術(shù)條件>30ml/M2小于=25ml/M2死亡率高，易低排<20ml/M2為左心發(fā)育不全EF分值，心尖四腔切面測(cè)收、舒面積而求得

第33頁(yè)/共82頁(yè)

手術(shù)要求：

1、充分介除漏斗部狹窄，保證右心功能；

2、補(bǔ)好室缺，防止傳導(dǎo)阻滯；

3、防止殘余分流；

4、矯正合并畸形；

5、手術(shù)設(shè)計(jì)個(gè)體化，條件不足者必需造影；

6、一經(jīng)診斷應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，無年齡限制；

7、復(fù)雜型的外科技術(shù)有待提高第34頁(yè)/共82頁(yè)第35頁(yè)/共82頁(yè)第36頁(yè)/共82頁(yè)

法樂三聯(lián)癥肺動(dòng)脈入口狹窄大多為瓣膜型，少數(shù)漏斗型或混合型房水平分流超聲表現(xiàn)：肺窄+房缺特征右室肥厚法樂五聯(lián)癥法樂四聯(lián)癥+房水平分流以法四為主，易漏診第37頁(yè)/共82頁(yè)

肺動(dòng)靜脈瘺少見，先天性肺血管畸形所致，大多位于兩下葉、肺AV間短路相通，未氧合血大量入左房——>紫紺（中心型）超聲表現(xiàn)：心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常胸片可找到兩肺下葉網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)第38頁(yè)/共82頁(yè)

心室雙出口右室雙出口（DORV）doubleoutletrightventricle定義：圓錐向左移位，兩大動(dòng)脈完全或主動(dòng)脈兩個(gè)半以上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣與主動(dòng)脈瓣間的纖維連接，（心外：大于或等于50%兩大動(dòng)脈起自右室）第39頁(yè)/共82頁(yè)簡(jiǎn)單型1、DORV伴主動(dòng)脈下室缺

VSD位于主動(dòng)脈下或主動(dòng)脈漏斗內(nèi)SDD最多

VSD（膜周）非限制較大個(gè)別多發(fā)

PS（有或無）兩大A位正?；虿⒘行膬?nèi)伴發(fā)畸形II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓離斷、冠脈異常心外畸形食管、氣管、腎第40頁(yè)/共82頁(yè)2、DORV伴肺動(dòng)脈下室缺VSD位于肺動(dòng)脈瓣下或漏斗中SDD多Taussig-Bing(1949)/（1）不伴PA騎跨Bharati(1996)________/（2）伴PA輕度騎跨分四種\（3）PA50%騎在VSD、IVS上\（4）左側(cè)T-B心PA大多起自LV伴隔束騎跨IVSVSD（膜周），伴畸形類似大A右異位多第41頁(yè)/共82頁(yè)3、DORV伴雙動(dòng)脈干下（雙關(guān)）型室缺

VSD位于兩大動(dòng)脈瓣孔下，或漏斗騎跨與VSD上SDD多

VSD（膜周、漏斗）特大PS（有、無）大A并列或左異位4、DORV伴遠(yuǎn)離大動(dòng)脈（無關(guān)）型室缺

VSD位于隔瓣下右室竇內(nèi)較小（房室管型、肌性）PS少伴畸形單房、脾、體、肺V連接異常等第42頁(yè)/共82頁(yè)

復(fù)雜型1、DORV伴二尖瓣閉鎖或左心發(fā)育不良SDD多

VSD有或無（LV靠ASD或發(fā)育不良的MV口）

心內(nèi)伴發(fā)畸形

主、升、弓發(fā)育不良：?jiǎn)畏?、左上腔V

心外畸形左隔缺如，胸腔胃、肺發(fā)育不良等

第43頁(yè)/共82頁(yè)

2、DORV伴完全性房室隔缺損、完全性肺靜脈異位連接雙右房VSD（主動(dòng)脈下或無關(guān)型）共同瓣

PS（有或無）伴畸形無脾、胸腺、軟骨發(fā)育不全SDL（D）第44頁(yè)/共82頁(yè)超聲表現(xiàn)1、M型前、后連續(xù)中斷2、2DE兩大動(dòng)脈起自RV、LVOT消失觀察：兩大A排列、方位、大小圓錐肌數(shù)、位置

VSD位置大小與大A關(guān)系合并心內(nèi)畸形心耳、房室瓣、肺V、體V連接、脾位、數(shù)目、CS3、PW.CW.CDFI取決于本身類型及合并畸形第45頁(yè)/共82頁(yè)左室雙出口DOLV定義：兩大動(dòng)脈完全或>50%由形態(tài)學(xué)左室發(fā)出Bharati(1996)分兩類（1）不伴三尖瓣畸形（2）伴三尖瓣畸形VSD（膜周）主動(dòng)脈瓣下多，PS（有或無）SDD多見伴畸形,右心發(fā)育不全,三尖瓣畸形（窄、下移、閉）單心室超聲表現(xiàn)：左側(cè)有圓錐肌兩大動(dòng)脈發(fā)自左室RV小LV大PS（有、無）三尖瓣畸形等第46頁(yè)/共82頁(yè)第47頁(yè)/共82頁(yè)第48頁(yè)/共82頁(yè)

部分型肺靜脈異位連接定義：一個(gè)或一個(gè)以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。右肺靜脈異位連接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左無名V)->RSVC->RA2、心內(nèi)型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾癥3、心下型：RPV->IVC->RA第49頁(yè)/共82頁(yè)

完全型肺靜脈異位連接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。第50頁(yè)/共82頁(yè)分型：1、心上型：4條PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心內(nèi)型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導(dǎo)管)LHV\->IVC->RASMV（腸系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合組成第51頁(yè)/共82頁(yè)梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發(fā)部位：

⑴PV進(jìn)入CPV處⑵上或下VV單或多處狹窄

⑶VV入口窄⑷入門V的心下型

⑸入V導(dǎo)管前⑹RPA和右支氣管壓迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA壓>LA壓3mmHg)預(yù)后差：80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診斷立即手術(shù)禁忌癥：①不可逆肺血管病變

②合并不可修復(fù)的復(fù)雜先心第52頁(yè)/共82頁(yè)超聲表現(xiàn)：2DE為主

1、CS擴(kuò)大

2、共同靜脈腔（CPV）

3、垂直V（VV）

與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找

VVLSVC

血流向上（紅、正向）向下（藍(lán)、負(fù)向）

4、左房小

5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源

6、合并畸形第53頁(yè)/共82頁(yè)第54頁(yè)/共82頁(yè)第55頁(yè)/共82頁(yè)

單心室（SV）房室連接定義：?jiǎn)问倚呐KUniventricularHeart

單心室SingleVentricle

類型：雙入口、單入口、共同入口病理解剖：左室型占65~78%右室型10~15%中間型10~20%

心房正位占87%同形異構(gòu)占10%反位占3%

房室連接：雙流入道（雙房室瓣）多單流入道（共同瓣）大動(dòng)脈方位：一致（正常）不一致（D）單出口（另一條閉鎖）第56頁(yè)/共82頁(yè)

分型：

A型：左室主腔+右室漏斗腔（附屬腔）

B型：右室主腔+左室漏斗腔

C型：共同心室腔無IVSD型：僅有漏斗腔無左右室體（竇）部每型又分：

I型大A關(guān)系正常

II型右轉(zhuǎn)位

III型左轉(zhuǎn)位第57頁(yè)/共82頁(yè)流出道梗阻：

1、PA：瓣或瓣下狹窄、甚至閉鎖

2、AO：瓣或附屬腔間球室孔窄，先天（后天）繼發(fā)于PS、PA環(huán)扎術(shù)后。

超聲要求：多切面查結(jié)構(gòu)，TTE+TEE1、認(rèn)清主與附腔，大小及位置；2、IVS回聲；

3、房室瓣數(shù)目,腱索,乳頭肌,騎坐；

4、大動(dòng)脈方位,大小，狹窄；

5、球室孔大小<1/2AO環(huán)可梗阻；

6、IAS及心耳數(shù)、位置

7、TR、MR及合并其他畸形；

8、心功第58頁(yè)/共82頁(yè)第59頁(yè)/共82頁(yè)第60頁(yè)/共82頁(yè)

三尖瓣閉鎖TricuspidAtresia占先心1.3~3%僅次于法四、TGA病理解剖：實(shí)為左室型單心室的一種特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：⑴肌肉型（缺如）

⑵隔膜型（無孔）

⑶下移畸形型無孔隔膜下移⑷瓣型⑸房室隔型、后二種未公認(rèn)必有房水平分流房水平分流量=體循環(huán)血流量（心輸出量）第61頁(yè)/共82頁(yè)分型：Keith等

I型三閉+大血管位置正常占60~70%Ia型無VSD、RV裂隙狀、PA閉、PDA供血Ib型VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、環(huán)窄、PA下窄Ic型VSD大、無RVOT阻塞、PA正常

II型三閉+TGA-D+不同程度LVOT阻塞常有并列心耳（尤左）IIa型大VSD、PA閉、RV嚴(yán)重發(fā)育不良IIb型大VSD、PS或瓣下窄、RV小IIc型無RVOT狹窄，RV正常、PA擴(kuò)張第62頁(yè)/共82頁(yè)III型三閉+TGA-LIIIa型大VSD、PA發(fā)育不良、瓣下窄

IIIb型大VSD、AO發(fā)育不良、瓣下窄超聲要求：

1、VSD大小、位置2、ASD大小

3、RV及漏斗部發(fā)育情況4、大動(dòng)脈方位及發(fā)育

5、其他合并畸形第63頁(yè)/共82頁(yè)第64頁(yè)/共82頁(yè)

部分型肺靜脈異位連接定義：一個(gè)或一個(gè)以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。右肺靜脈異位連接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左無名V)->RSVC->RA2、心內(nèi)型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾癥3、心下型：RPV->IVC->RA第65頁(yè)/共82頁(yè)

完全型肺靜脈異位連接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。第66頁(yè)/共82頁(yè)分型：1、心上型：4條PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心內(nèi)型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導(dǎo)管)LHV\->IVC->RASMV（腸系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合組成第67頁(yè)/共82頁(yè)梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發(fā)部位：

⑴PV進(jìn)入CPV處⑵上或下VV單或多處狹窄

⑶VV入口窄⑷入門V的心下型

⑸入V導(dǎo)管前⑹RPA和右支氣管壓迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA壓>LA壓3mmHg)預(yù)后差：80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診斷立即手術(shù)禁忌癥：①不可逆肺血管病變

②合并不可修復(fù)的復(fù)雜先心第68頁(yè)/共82頁(yè)超聲表現(xiàn)：2DE為主

1、CS擴(kuò)大

2、共同靜脈腔（CPV）

3、垂直V（VV）

與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找

VVLSVC

血流向上（紅、正向）向下（藍(lán)、負(fù)向）

4、左房小

5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源

6、合并畸形第69頁(yè)/共82頁(yè)第70頁(yè)/共82頁(yè)第71頁(yè)/共82頁(yè)

單心室（SV）房室連接定義：?jiǎn)问倚呐KUniventricularHeart

單心室SingleVentricle

類型：雙入口、單入口、共同入口病理解剖：左室型占65~78%右室型10~15%中間型10~20%

心房正位占87%同形異構(gòu)占10%反位占3%

房室連接：雙流入道（雙房室瓣）多