臨床血液學(xué)檢驗(yàn)：其他白細(xì)胞性疾病中的應(yīng)用3

其他白細(xì)胞性疾病中的應(yīng)用（三）課時安排：（六個學(xué)時）淋巴瘤（兩個學(xué)時）漿細(xì)胞性疾?。ㄒ粚W(xué)時）講授：多發(fā)性骨髓瘤，余自學(xué)骨髓增殖性腫瘤（一學(xué)時）講授：原發(fā)性血小板增多癥、骨纖其他白細(xì)胞疾?。▋蓪W(xué)時）講授：白細(xì)胞減少癥、類白血病反應(yīng)、噬血細(xì)胞綜合癥、傳單等第十節(jié)

其他白細(xì)胞疾病包括:1.白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥2.噬血細(xì)胞綜合癥3.類白血病反應(yīng)4.傳染性單核細(xì)胞增多癥5.脾功能亢進(jìn)(自學(xué))6.類脂質(zhì)沉積病(自學(xué))

一.中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥（P272)白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞總數(shù)低

于4.0×109/L

（兒童≧10歲低于4.5×109/L

兒童﹤10歲低于5.0×109/L）

粒細(xì)胞減少癥：中性粒細(xì)胞低

于2.0×109/L

（兒童10-14歲低于1.8×109/L

兒童﹤10歲低于1.5×109/L）

粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞低

于0.5×109/L

粒細(xì)胞缺乏的病因及發(fā)病

機(jī)理：

（1）粒細(xì)胞的增殖和成熟障

礙（化學(xué)、放射、感染）

（2）粒細(xì)胞的破壞和消耗過

多（抗感染、免疫破壞）

（3）分布異常（轉(zhuǎn)移/假性）

（4）釋放障礙（惰性—LLS）粒細(xì)胞缺乏癥的臨床表現(xiàn)：

起病急、乏力、高熱、潰瘍，易膿毒血癥和敗血癥。[檢驗(yàn)]

1.血象

粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏，甚至為0，

非造血細(xì)胞比例增高，紅細(xì)

胞和血小板正常。2.骨髓象

粒細(xì)胞明顯減低或缺乏成

熟階段的粒細(xì)胞，非造血

細(xì)胞相對增多，紅系和巨

核系大致制正常。其他檢驗(yàn)：1.儲備池檢驗(yàn)：滅活毒素，激素2.邊緣池檢驗(yàn)：ADR3.破壞過多的檢驗(yàn)：溶菌酶濃度及指數(shù)4.抗體檢測5.CFU-GM培養(yǎng)及集落刺激活性測定（CSA）6.DF32P標(biāo)記中性粒細(xì)胞動力學(xué)二、噬血細(xì)胞綜合癥(hemophagocytic

syndrome,HPS)(P280)

[概述]

又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（HLH)。

是由不同原因?qū)е碌囊赃^度炎癥反應(yīng)為特征的一組疾病。常有臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、肝脾大、進(jìn)行性血細(xì)胞減少。分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性：家族性HLH,X連鎖淋巴增殖性疾病。繼發(fā)性：多種因素

病毒相關(guān)，其他病源導(dǎo)致的感染，伴自身免疫病的巨噬細(xì)胞活化綜合征。

以繼發(fā)于EB病毒感染和NHL多見。既往“惡組”，多為伴HLH的間變大細(xì)胞淋巴瘤。[檢驗(yàn)]

1.血象兩系或三系減少2.骨髓骨髓、脾臟、CSF或淋巴結(jié)可見噬血細(xì)胞現(xiàn)象，未見惡性腫瘤細(xì)胞。3.生化檢查甘油三酯增高，纖維蛋白原降低，血清鐵蛋白增高4.血漿可溶性CD25（可溶性IL-2受體）增高。5.NK細(xì)胞活性下降或缺乏?！驹\斷】臨床上有急性發(fā)病，高熱，肝脾腫大，進(jìn)行性血細(xì)胞減少者可考慮。國際組織細(xì)胞學(xué)會2004診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下兩條中的任何一條即可診斷HLH。1.分子生物學(xué)檢查符合HLH

（例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP基因突變）。【診斷】2.符合以下8條標(biāo)準(zhǔn)中的5條：（1）發(fā)熱超過一周，最高體溫38.5度（2）脾大（3）兩系或三系血細(xì)胞減少（4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和（或）纖維蛋白原降低（低于1.5g/L).（5）血清鐵蛋白增高（大于500ug/L)【診斷】2.符合以下8條標(biāo)準(zhǔn)中的5條：（6）血漿可溶性CD25（可溶性IL-2受體）增高（大于2400U/L)。（7）NK細(xì)胞活性下降或缺乏。（8）骨髓、脾、腦脊液或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象，未見惡性腫瘤細(xì)胞。三、類白血病反應(yīng)

(Leukemoidreaction)P275

[概述]

是指機(jī)體受某些疾病或外界因素激發(fā)后，造血組織出現(xiàn)的一種異常反應(yīng)，其血象類似白血病但非白血病，故稱類白血病反應(yīng)。類白血病的特點(diǎn)：

①血象類似白血病表現(xiàn)，白細(xì)胞數(shù)顯著增多，或有一定數(shù)量的原始和幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。②有明顯誘因③在原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或解除后，類白反應(yīng)也迅速自然恢復(fù)④本病預(yù)后良好。按周圍血白細(xì)胞的多少

可分為：白細(xì)胞增多性和白細(xì)胞不增多性。

按病情緩急分為急性和慢性。按細(xì)胞類型可分為：

1.中性粒細(xì)胞型

最常見，多見于各種感染、晚期腫瘤、農(nóng)藥中毒、大面積燒傷，以化膿性細(xì)菌感染最為常見，尤其多見于兒童。

2.淋巴細(xì)胞型

常見于某些病毒感染，如傳單、百日咳，粟粒性肺結(jié)核等。

3.單核細(xì)胞型

見于亞急性心內(nèi)膜炎、斑疹傷寒、細(xì)菌性痢疾等。

4.嗜酸粒細(xì)胞型

見于寄生蟲、哮喘、HD、過敏性疾病等。[檢驗(yàn)]

1.血象

多超過50×109/L，但一般在120×109/L以下?？煞侄喾N細(xì)胞類型，有中毒顆粒，紅細(xì)胞、血紅蛋白和血小板無明顯異常。2.骨髓象

3.細(xì)胞化學(xué)染色和其他檢驗(yàn)：

NAP、病理檢查、ph1染

色體、等。

類白血病反應(yīng)與慢粒的鑒別

要點(diǎn)：

1.誘因

2.臨床表現(xiàn)

3.血象特點(diǎn)（數(shù)目、分類、形態(tài)、嗜酸堿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、NAP）

4.骨髓象

5.ph1染色體

6.病理檢查

7.治療反應(yīng)類白慢粒明確病因有無臨床表現(xiàn)原發(fā)病癥狀白血病癥狀血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)中度增高，小于十萬增多，常達(dá)10-20萬不成熟細(xì)胞幼稚5-15%，原始小于5%常在30%以上，原始細(xì)胞高白細(xì)胞形態(tài)中毒顆粒，空泡畸形，Auer小體嗜酸、堿粒細(xì)胞比例不增多常增多紅細(xì)胞無明顯變化進(jìn)行性減少血小板正?；蛟黾釉缙谠龈?，后期減少NAP顯著增加顯著減少骨髓像白系增加，核左移大量原幼細(xì)胞Ph1染色體無90%以上陽性病理檢查無浸潤有器官、組織浸潤治療效果解除原發(fā)病后效果好療效差

四、傳染性單核細(xì)胞增多癥(infectiousmononucleosis,IM)P276

[概述]

是由EB病毒所引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病，又稱腺性熱。好發(fā)于青少年，男：女為3：2，南方多發(fā)。臨床表現(xiàn)：多樣化

主要癥狀為不規(guī)則發(fā)熱、乏力及伴頭痛，劇烈咽痛及咳嗽。

主要體征為淋巴結(jié)腫大、脾腫大和皮疹。臨床類型：

咽炎型、發(fā)熱型、淋巴結(jié)腫大型、肺炎型、肝炎型、胃腸型、皮疹型、腦炎型、心臟型、生殖腺型、傷寒型、瘧疾型及腮腺型。[檢驗(yàn)]

1.血象

白細(xì)胞增高，早期中性分葉核增多，以后淋巴細(xì)胞增多，占60%-97%，伴異型淋巴細(xì)胞增多。于發(fā)病第4-5天開始出現(xiàn)，第7-10天高峰，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板正常。3.異型淋巴細(xì)胞：

Ⅰ型（泡沫型或漿細(xì)胞型）：

最常見

Ⅱ型（不規(guī)則型或單核細(xì)胞型）

Ⅲ型（幼稚型或幼稚淋巴細(xì)胞

樣型）

少數(shù)組織細(xì)胞樣

多數(shù)T細(xì)胞特點(diǎn)，少數(shù)B細(xì)胞特點(diǎn)。2.骨髓象

無特異性改變，可見異淋，不如血象改變明顯。

3.血清學(xué)檢查：

嗜異性凝集素實(shí)驗(yàn)，起病第1-2周出現(xiàn)，第2-3周滴度最高，可保持在體內(nèi)3-6個月。（1）嗜異性凝集試驗(yàn)

正常人為1：100，病人

等于或高于1：224。

（2）鑒別吸收試驗(yàn)（與

Forssman抗體鑒別）

（3）單點(diǎn)試驗(yàn)（甲醛化的馬

紅代替綿羊紅，牛紅細(xì)

胞抗原代替牛紅細(xì)胞）

（4）EBV抗體測定4.其他檢驗(yàn)

(1)肝功能檢驗(yàn)

(2)腦脊液檢驗(yàn):糖正常,蛋白、細(xì)胞數(shù)輕度增高。

（3）尿液檢驗(yàn)

本病需與急淋、傳淋相鑒別。診