不典型主動脈夾層病例討論

基本資料男性，67歲，發(fā)現(xiàn)血壓升高1年雙下肢無力、尿少、全身皮膚出血4天在當?shù)蒯t(yī)院治療2天，考慮為“脊髓炎”當前1頁，總共36頁。來診時體格檢查（1）T36.4℃,P82次/min,R20次/min,BP131/71mmHg,肥胖體型,神清,言語清晰全身皮膚粘膜出現(xiàn)散在粟粒樣大小的出血點,尤以胸腹部為主雙側(cè)瞳孔等大,對光反射靈敏；口角無歪斜,伸舌不偏頸軟；胸廓對稱,呼吸運動平穩(wěn),雙肺呼吸音清晰。心界不擴大,心率82次/min,律齊,心音有力,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音當前2頁，總共36頁。來診時體格檢查（2）腹肌軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋緣下未觸及腫大,腸鳴音減弱,1～2次/min。肛門、外生殖器未見異常神經(jīng)系統(tǒng)檢查:雙上肢肌張力正常,肌力Ⅴ級,腱反射正常；雙下肢肌張力正常,肌力0級,腱反射消失。腹壁反射消失,淺感覺在胸5以下水平消失；胸6以下音叉震動覺減退,胸8水平以下音叉震動覺消失當前3頁，總共36頁。輔助檢查（1）血常規(guī):WBC19.8×109/L,N0.831,HGB109g/L,RBC3.5×1012/L,HCT0.310,PLT25×109/L;血生化:Na+114mmol/L,K+4.6mmol/L,Cl-83mmol/L,Cr820umol/L,BUN50mmol/L,Ca2+1.95mmol/L,GOT50U/L,GPT44U/L,TP50g/L,ALB29g/L,GLB21g/L,LDH893U/L,TBI22.3mmol/L,DBI13.8mmol/L;當前4頁，總共36頁。輔助檢查（2）尿常規(guī):比重1.015,隱血(++++),RBC(+++),蛋白(++);

凝血酶原時間,部分凝血酶活化時間,凝血酶時間,纖維蛋白原均在正常范圍內(nèi);

胃液潛血(++++);腦脊液常規(guī)、生化各指標值均在正常范圍內(nèi)當前5頁，總共36頁。初步診斷雙下肢截癱,脊髓血管性病變?腎功能衰竭,尿毒癥;血小板減少性紫癜當前6頁，總共36頁。處理留院觀察對癥支持治療完善以下檢查：雙腎彩超明確腎臟形態(tài)及腎動靜脈血流，腰椎CT平掃/胸腰椎MRI明確腰椎及脊髓情況當前7頁，總共36頁。檢查結(jié)果（1）雙腎彩超:左腎大小、位置正常。實質(zhì)回聲正常,皮髓分界清楚,集合系統(tǒng)正常,無局灶性病變。右腎大小、位置正常。皮髓分界欠清楚,集合系統(tǒng)正常,無局灶性病變。雙腎門血流通暢當前8頁，總共36頁。檢查結(jié)果（2）胸腹主動脈CT增強+三維成像:

主動脈夾層動脈瘤(3型):上緣累及左側(cè)鎖骨下動脈,向下累及左側(cè)髂內(nèi)動脈,主動脈弓水平以下假腔內(nèi)見附壁血栓,大部分呈動脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離當前9頁，總共36頁。檢查結(jié)果（3）胸腰椎MR平掃+增強:

胸腰段脊髓明顯腫脹,其內(nèi)灰白質(zhì)分界模糊,中央管略擴大,T2W1平掃信號增高,但平掃及增強掃描髓內(nèi)未見異常強化灶。所見胸腹主動脈管徑明顯增寬、直徑約4cm,其內(nèi)可見弧形稍高信號影,直徑約1.7cm當前10頁，總共36頁。胸腹主動脈CT增強+三維成像:主動脈夾層動脈瘤(3型),上緣累及左側(cè)鎖骨下動脈,向下累及左側(cè)髂內(nèi)動脈,主動脈弓水平以下假腔內(nèi)見附壁血栓,大部分呈動脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離。當前11頁，總共36頁。當前12頁，總共36頁。當前13頁，總共36頁。入院后腎功能、血小板變化情況當前14頁，總共36頁。入院診斷：主動脈夾層（3型）并截癱急性腎功能衰竭血小板減少性紫癜當前15頁，總共36頁。處理：轉(zhuǎn)血管外科行手術(shù)治療隨訪結(jié)果：家屬因經(jīng)濟原因放棄手術(shù)治療，自動出院；出院時腎功能、血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi)當前16頁，總共36頁。思考一：主動脈夾層分型及臨床表現(xiàn)主動脈夾層是循環(huán)中的血液經(jīng)動脈內(nèi)膜裂口進入血管壁,導(dǎo)致動脈內(nèi)膜廣泛撕裂傳統(tǒng)分型方法：當前17頁，總共36頁。其它分型方法：當前18頁，總共36頁。StanfordB型夾層

（1）降主動脈的擴張部位B1、B2、B3

（2）主動脈弓部有無受累C型、S型

（3）根據(jù)實際情況排列組合如B1C

當前19頁，總共36頁。臨床表現(xiàn)疼痛是最常見的癥狀,突發(fā)嚴重的胸或及背痛是急性主動脈夾層的特征性表現(xiàn),90%以上的急性主動脈夾層患者在急診就診時主訴嚴重的撕裂樣疼痛,而僅有一小部分患者有輕微疼痛甚至根本無疼痛大約80%StanfordA型的病人有嚴重的胸痛,StanfordB型的病人多有撕裂樣疼痛放射到腰背部當前20頁，總共36頁。器官受累的表現(xiàn),常見的受累器官是心臟和神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦缺血、脊髓缺血及周圍神經(jīng)損害,其中腦缺血最為常見,約5%～10%主動脈夾層臨床表現(xiàn)因受累血管的不同而復(fù)雜多變,有較高的誤診率當前21頁，總共36頁。主動脈夾層常見的誤診原因：主動脈夾層的臨床表現(xiàn)不典型;

臨床醫(yī)師對主動脈夾層的認識不足,缺乏必要的警惕性當前22頁，總共36頁。思考二：主動脈夾層與截癱1986年Gerber首次報告了3例無痛性主動脈夾層的病人,隨后陸續(xù)有主動脈夾層合并神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的病例報告,腦、脊髓缺血是這一綜合征的主要原因夾層導(dǎo)致肋間動脈和腰動脈阻塞,引起脊髓缺血壞死,脊髓受損層面和血液供應(yīng)受損平面有直接的聯(lián)系當前23頁，總共36頁。脊髓的血液供應(yīng)脊髓的血液供應(yīng)有多條途徑,包括起自椎動脈的脊髓前動脈和脊髓后動脈以及來源于胸、腹主動脈側(cè)支的根動脈(肋間動脈和腰動脈),其中脊髓前動脈是脊髓灌注的最主要來源,它在下行過程中接受根動脈的支持當前24頁，總共36頁。根動脈比較稀疏,只有1～2對頸肋支、2～3對胸支、1～2對腰支。根動脈最大的分支是Aadmkiewicz動脈,大約從T10~L3區(qū)域發(fā)出,供應(yīng)下胸髓和腰髓的血液灌注當前25頁，總共36頁。正常情況下,下胸髓和腰髓的血液供應(yīng)少于脊髓的其它部分,使得這一區(qū)域更加依賴于和敏感于Admkiewicz動脈的血流變化主動脈夾層的外科修復(fù)中特別強調(diào)保護下胸髓和腰髓血液供應(yīng)當前26頁，總共36頁。主動脈夾層致脊髓損傷情況：我們用“aorticdissectionandparaplegiaandcasereport”為檢索語句在MEDLINE(1966年至今)上檢索到51篇相關(guān)文獻,非創(chuàng)傷性主動脈夾層合并截癱25例,其中13例無痛,脊髓受損節(jié)段在T9~L36例,上胸髓病變3例,可見下胸髓病變合并截癱高于上胸髓當前27頁，總共36頁。本病例胸腰髓MRI示:胸腰段脊髓明顯腫脹,我們考慮可能是主動脈夾層損傷了Admkiewicz動脈當前28頁，總共36頁。思考三：無痛性主動脈夾層被認為非常少見,越來越多的病例表明,主動脈夾層的臨床癥狀較我們以前所認識的更加變化多端,通常缺乏典型的臨床表現(xiàn)但無痛性夾層的診斷對于我們說是一個挑戰(zhàn)至今,對于無痛性主動脈夾層的機理還沒有一個合理的解釋當前29頁，總共36頁。我們在MEDLINE上檢索到的13例無痛性夾層的病例通常伴隨有一系列的神經(jīng)或心血管癥狀或體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括:不能行走、間歇性雙下肢麻痹、進展性運動和感覺缺失、單側(cè)下肢麻木、聲音嘶啞等當前30頁，總共36頁。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)差異較大,有暈厥、繼發(fā)于主動脈瓣反流的呼吸困難、上腔靜脈阻塞綜合征等當前31頁，總共36頁。無痛性夾層的可能機理：(1)慢性夾層,少量的血液進入血管壁,僅使內(nèi)膜輕微凸入真腔

(2)主動脈外膜是神經(jīng)分布的地方,少量的外膜撕裂可避免疼痛當前32頁，總共36頁。(3)腦血管受累使病人對疼痛的感知能力下降;(4)已發(fā)生的嚴重脊髓缺血使內(nèi)臟及脊髓丘腦喪失感知疼痛的能力；當前33頁，總共36頁。正如在本例中我們所見到的一樣,夾層的迅速進展導(dǎo)致脊髓的廣泛缺血,使病人喪失感知的疼痛的能力,因而出現(xiàn)無痛性主動脈夾層當前34頁，總共36頁。思考四：主動脈夾層與急性腎功能衰減在器官受累的臨床表現(xiàn)中除心血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外,還可出現(xiàn)其它器官受累的表現(xiàn),如腎動脈受累、腸系膜上動脈受累、下肢血管受累等當前