內(nèi)科護(hù)理學(xué)急性白血病

一、概述白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受到抑制并浸潤(rùn)其他組織和器官。當(dāng)前1頁(yè)，總共49頁(yè)。發(fā)病情況發(fā)病率(我國(guó))：2.76/10萬(wàn)急性﹥慢性(5.5:1)男性發(fā)病率高于女性（1.81：1）成人以急性髓細(xì)胞白血病多見(jiàn)，兒童以急性淋巴細(xì)胞白血病多見(jiàn)。當(dāng)前2頁(yè)，總共49頁(yè)。電離輻射化學(xué)毒物或藥物遺傳

病毒感染

（二）病因及發(fā)病機(jī)制:

下述病因?qū)е逻z傳基因突變或染色體畸形，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成、凋亡受阻、惡性增殖等，最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生。當(dāng)前3頁(yè)，總共49頁(yè)。二、急性白血病病人護(hù)理急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等器官，表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)所引起的癥狀和體征。當(dāng)前4頁(yè)，總共49頁(yè)?！炯膊「乓浚ㄒ唬┓诸?976年法國(guó)、美國(guó)和英國(guó)等三國(guó)血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡(jiǎn)稱“FAB”分型。分為:急性淋巴細(xì)胞白血?。▌t可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型）。急性髓細(xì)胞（非淋巴細(xì)胞性）白血病（分成M1-M7共七個(gè)亞型）當(dāng)前5頁(yè)，總共49頁(yè)。（二）臨床表現(xiàn)急性白血病起病急緩不一。急性者出現(xiàn)突發(fā)高燒，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重出血。緩慢者常為貧血、皮膚紫癜，常因月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。1、癥狀

（1）貧血：貧血是首發(fā)癥狀，約半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血，呈進(jìn)行加重；常見(jiàn)面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。當(dāng)前6頁(yè)，總共49頁(yè)。

貧血當(dāng)前7頁(yè)，總共49頁(yè)。高熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見(jiàn)的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見(jiàn)的致病菌為最常見(jiàn)的致病菌為G-桿菌（2）發(fā)熱：白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)。當(dāng)前8頁(yè)，總共49頁(yè)。（3）出血：約40%患者以出血為早期表現(xiàn)。可發(fā)生在全身各部位，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等。

出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。

急性早幼粒細(xì)胞性白血病易并發(fā)DIC，而出現(xiàn)全身廣泛出血，如顱內(nèi)出血。當(dāng)前9頁(yè)，總共49頁(yè)。

出血當(dāng)前10頁(yè)，總共49頁(yè)。（4）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的癥狀

1）淋巴結(jié)和肝脾大：急淋較急非淋多見(jiàn)。2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：常有胸骨下端壓痛。

3)眼部因綠色瘤或粒細(xì)胞肉瘤出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視或失明。當(dāng)前11頁(yè)，總共49頁(yè)。4）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)口腔和皮膚，可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)以急淋最常見(jiàn)，以兒童尤甚，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷。當(dāng)前12頁(yè)，總共49頁(yè)。2、體征皮膚黏膜蒼白，皮下出血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，視力下降，眼球突出，無(wú)痛性睪丸腫大，胸骨下段局部壓痛。當(dāng)前13頁(yè)，總共49頁(yè)。肝脾腫大當(dāng)前14頁(yè)，總共49頁(yè)。頸部淋巴結(jié)當(dāng)前15頁(yè)，總共49頁(yè)。胸骨壓痛當(dāng)前16頁(yè)，總共49頁(yè)。

當(dāng)前17頁(yè)，總共49頁(yè)。當(dāng)前18頁(yè)，總共49頁(yè)。3、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（1）血常規(guī)檢查白細(xì)胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。涂片分類可見(jiàn)原始和幼稚細(xì)30%~90%。正細(xì)胞性貧血。不同程度的血小板減少。當(dāng)前19頁(yè)，總共49頁(yè)。（2）骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)：FAB：原始細(xì)胞/骨髓有核細(xì)胞≥30％，WHO：原始細(xì)胞≥20％有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主。白血病“裂孔現(xiàn)象”。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。急非淋細(xì)胞化學(xué)染色可見(jiàn)奧兒（Auer）小體。當(dāng)前20頁(yè)，總共49頁(yè)。（3）血生化：血尿酸升高，特別是化療期間增加，因大量白血病細(xì)胞化療破壞所致。（4）細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別。（5）細(xì)胞免疫學(xué)檢查：用于識(shí)別白血病細(xì)胞系列抗原，對(duì)急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。（6）其他檢查：染色體分析，腦脊液檢查等。當(dāng)前21頁(yè)，總共49頁(yè)。（三）治療原則1.化學(xué)藥物治療：是目前治療白血病最主要的方法，也是造血干細(xì)胞移植的基礎(chǔ)，近年來(lái)化療藥物逐漸增多，化療分為兩個(gè)階段,即誘導(dǎo)緩解和誘導(dǎo)緩解后治療。當(dāng)前22頁(yè)，總共49頁(yè)。急性白血病化療常用藥物

當(dāng)前23頁(yè)，總共49頁(yè)。當(dāng)前24頁(yè)，總共49頁(yè)。（1）誘導(dǎo)緩解：是指通過(guò)聯(lián)合化療，迅速、大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血功能，使病人迅速獲得完全緩解（CR）。

完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)：①病人的癥狀和體征消失；②外周血象的白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；③骨髓象中相關(guān)系列的原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和<5%.病人能否獲得CR，是急性白血病治療成敗的關(guān)鍵。當(dāng)前25頁(yè)，總共49頁(yè)。急性淋巴細(xì)胞白血病化療方案誘導(dǎo)緩解治療：VP（基本方案）：長(zhǎng)春新堿＋潑尼松（2-3周）CR率：兒童88%，成人50%。DVLP：柔紅霉素＋長(zhǎng)春新堿＋門(mén)冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）CR率：75-92%。誘導(dǎo)緩解后治療方案：維持治療傳統(tǒng)上一般進(jìn)行3年，周期：每12h/次，連用三天，間隔三周，常用大劑量的阿糖胞苷（Ara-C）或甲氨蝶呤（MTX）。當(dāng)前26頁(yè)，總共49頁(yè)。急性髓細(xì)胞白血病化療方案誘導(dǎo)緩解治療：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療方案是柔紅霉素(DNR,第1～3天)+阿糖胞苷(Ara-C，靜脈持續(xù)滴注,第1～7天)即所謂的“DA3+7”方案,該方案年齡<60歲的AML?；颊咄耆徑?CR)率為50%～80%。誘導(dǎo)緩解后治療：當(dāng)AML達(dá)CR后為了清除微小殘留病減少?gòu)?fù)發(fā)必須進(jìn)行誘導(dǎo)緩解后治療。常用大劑量的阿糖胞苷（Ara-C），2-3年。當(dāng)前27頁(yè)，總共49頁(yè)。（2）緩解后治療目的：是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期，爭(zhēng)取治愈。方法：化療和造血干細(xì)胞移植。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：①防治：腰穿鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷；②加用地塞米松：防治急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎；③顱部放射線照射和脊髓照射；當(dāng)前28頁(yè)，總共49頁(yè)。2、對(duì)癥支持治療（1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理：白細(xì)胞淤滯癥:白細(xì)胞>200×109/L,病人表現(xiàn)為呼吸窘迫。當(dāng)白細(xì)胞>100×109/L，應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過(guò)高的白細(xì)胞。同時(shí)給化療藥物和水化。并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。當(dāng)前29頁(yè)，總共49頁(yè)。（2）防治感染：白血病病人正常白細(xì)胞數(shù)量少，易發(fā)生感染,尤其在化療后，病人中性粒細(xì)胞減少，宜住層流病房或消毒隔離病房。發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)，并據(jù)此結(jié)果更換合適抗生素。當(dāng)前30頁(yè)，總共49頁(yè)。（3）成分輸血①輸濃縮紅細(xì)胞，維持Hb＞80g/L。②白細(xì)胞淤積時(shí)不宜立即輸紅細(xì)胞。血小板計(jì)數(shù)過(guò)低輸單采血小板懸液，維持血小板＞20×109/L。（4）防治高尿酸血癥腎病：多飲水或給予靜脈補(bǔ)液、堿化尿液和口服別嘌呤醇。當(dāng)前31頁(yè)，總共49頁(yè)。3、造血干細(xì)胞移植：根治標(biāo)準(zhǔn)治療。急性白血病應(yīng)盡早在第一次完全緩解時(shí)進(jìn)行，自體、異體移植均可采用。移植成功可長(zhǎng)期存活或治愈。（6）放射治療：中樞系統(tǒng)白細(xì)胞等。當(dāng)前32頁(yè)，總共49頁(yè)?！咀o(hù)理】（一）護(hù)理評(píng)估1、健康史：起病急緩，相關(guān)病因，疾病發(fā)生過(guò)程及診治經(jīng)過(guò)。有無(wú)出血、貧血、感染表現(xiàn)。2、身體狀況：（1）貧血癥狀，感染癥狀和出血癥狀。（2）體征：皮膚蒼白，皮下出血，肝脾淋巴結(jié)腫大，胸骨下段壓痛和叩擊痛。當(dāng)前33頁(yè)，總共49頁(yè)。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查1）血象：白細(xì)胞增多，可見(jiàn)原始和幼稚細(xì)胞2）骨髓象：ANC≥30％

3）血液生化：血尿酸升高，4）其他：細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因檢查當(dāng)前34頁(yè)，總共49頁(yè)。

（二）護(hù)理診斷

與正常粒細(xì)胞減少及化療有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與治療效果差，死亡率高有關(guān)預(yù)感性悲哀

與血小板減少，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)-出血

疲乏無(wú)力與貧血、發(fā)熱、化療有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力

腦白、化療藥物不良反應(yīng)潛在并發(fā)癥當(dāng)前35頁(yè)，總共49頁(yè)。

營(yíng)養(yǎng)不良改善，貧血糾正，不發(fā)生嚴(yán)重感染1能說(shuō)出化療的不良反應(yīng)并積極應(yīng)對(duì)2能接受患病現(xiàn)實(shí)，情緒穩(wěn)定3

活動(dòng)耐力增強(qiáng)，日?；顒?dòng)后無(wú)不適感4（三）護(hù)理目標(biāo)當(dāng)前36頁(yè)，總共49頁(yè)。（四）護(hù)理措施1、休息與活動(dòng)（1）輕度貧血，易感疲乏。代謝率高，適當(dāng)限制活動(dòng),病人可適當(dāng)在室內(nèi)活動(dòng)，避免噪聲，還可聽(tīng)聽(tīng)音樂(lè)、陽(yáng)臺(tái)上散步.（2）嚴(yán)重進(jìn)行性貧血和顱內(nèi)出血傾向者應(yīng)絕對(duì)臥床。休息、生活上協(xié)助病人洗漱、進(jìn)餐、大小便、翻身等，減少病人體力消耗，以防活動(dòng)量大，腦缺血而暈厥。當(dāng)前37頁(yè)，總共49頁(yè)。2、飲食護(hù)理給予病人高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食。禁止在化療前后1小時(shí)內(nèi)進(jìn)食，以免嘔吐，并加強(qiáng)口腔護(hù)理。出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物;必要時(shí)，遵醫(yī)囑治療前1-2小時(shí)給予止吐藥.化療病人每天至少要喝3000—4000ml的水，可預(yù)防因發(fā)熱、出汗所造成的脫水，并可稀釋因化療破壞異常白細(xì)胞所形成的高濃度尿酸，并記好出入水量。當(dāng)前38頁(yè)，總共49頁(yè)。3、病情觀察：觀察病人有無(wú)感染，出血表現(xiàn)；腦出血是白血病病人主要的死亡原因之一，監(jiān)測(cè)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)和生命體征。4、用藥護(hù)理：最好采用深靜脈留置導(dǎo)管供注射用。（1）化療不良反應(yīng)及護(hù)理1）局部反應(yīng)：化療藥物對(duì)組織刺激性大多次注射或藥液滲漏常會(huì)引起靜脈和周?chē)M織炎癥或壞死。防治措施有：當(dāng)前39頁(yè)，總共49頁(yè)。合理選用靜脈，按照前臂、手背、手腕、肘前窩的次序選擇靜脈注射部位。若藥物刺激性強(qiáng)，劑量過(guò)大時(shí)，首選大血管注射，每次更換注射部位。避免穿透血管。注射前先用生理鹽水沖洗，確定針頭在靜脈內(nèi)方可注入藥物。輸注完畢后再?zèng)_洗，輕壓血管數(shù)分鐘。疑有或發(fā)生外滲時(shí)，立即停止注藥，不宜立即拔針，應(yīng)抽取3-5ml血液；滴入解藥碳酸氫鈉5ml后拔針；局部冷敷后硫酸鎂濕敷；可用普魯卡因局部封閉。發(fā)生靜脈炎時(shí)禁止注射。當(dāng)前40頁(yè)，總共49頁(yè)。2）骨髓抑制：骨髓抑制是化療藥物所致。骨髓抑制可加重貧血，感染與出血風(fēng)險(xiǎn)。骨髓抑制最強(qiáng)是化療后7-14天，恢復(fù)時(shí)間是之后的5-10天。一旦出現(xiàn)骨髓抑制，應(yīng)加強(qiáng)貧血、出血、感染的預(yù)防和護(hù)理3）消化道反應(yīng)：化療藥物可引起惡心、嘔吐、食欲不振反應(yīng)。應(yīng)加強(qiáng)飲食護(hù)理，必要時(shí)服止吐藥。4）肝腎功能損害：化療藥物對(duì)肝功能會(huì)造成損害，應(yīng)定期檢測(cè)肝功能；環(huán)磷酰胺可引起出血性膀胱炎。當(dāng)前41頁(yè)，總共49頁(yè)。5）脫發(fā)：化療可出現(xiàn)脫發(fā)現(xiàn)象，事先告知病人，加強(qiáng)心理護(hù)理。6）其他：有些化療藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害，用藥時(shí)控制滴速（小于40滴/分），觀察心率和心電圖。當(dāng)前42頁(yè)，總共49頁(yè)。（2）口腔潰瘍護(hù)理：化療藥物可引起口腔潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，每天2次。不食辛辣、帶刺、有碎骨的食物；指導(dǎo)病人睡前及餐后用碳酸氫鈉、依沙吖啶稀釋液交替漱口或普魯卡因含漱；還可用碘甘油涂在潰瘍處，有利于潰瘍愈合。當(dāng)前43頁(yè)，總共49頁(yè)。（3）預(yù)防尿酸性腎?。夯熎陂g鼓勵(lì)病人多飲水，每天3000ml以上，同時(shí)使用碳酸氫鈉堿化尿液，口服別嘌呤醇抑制尿酸形成。（4）鞘內(nèi)注射化療藥物的護(hù)理：病人體位：頭低抱膝側(cè)臥位，鞘注后應(yīng)去枕平臥4-6小時(shí)。當(dāng)前44頁(yè)，總共49頁(yè)。5、感染的預(yù)防和護(hù)理：白血病病人在誘導(dǎo)緩解期間容易發(fā)生感染，當(dāng)白血病絕對(duì)值小于或等于0.5×109/L時(shí)發(fā)生感染的可能性更大，此時(shí)應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離。加強(qiáng)口腔、皮膚、肛門(mén)護(hù)理。6、對(duì)癥護(hù)理：主要是貧血、出血的護(hù)理。當(dāng)前45頁(yè)，總共49頁(yè)。（五）健康教育1．生活指導(dǎo)：保證充足的休息和睡眠，適當(dāng)鍛煉身體，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保持樂(lè)觀情緒。向病人介紹預(yù)防感染的意義和措施，提醒病人少去公共場(chǎng)所，注意保暖避免創(chuàng)傷，學(xué)會(huì)自測(cè)體溫，注意個(gè)人衛(wèi)生?？諝飧稍飼r(shí)用薄荷油滴鼻腔。2．疾病知識(shí)指導(dǎo)：避免接觸對(duì)造血系統(tǒng)由損害的藥物；介紹有關(guān)白血病基本知識(shí)，特別是目前有效的治療方法，說(shuō)明按醫(yī)囑用藥、堅(jiān)持治療的重要性，指導(dǎo)病人減輕惡心嘔吐的方法。囑定期復(fù)查血象和骨髓象。

當(dāng)前46頁(yè)，總共49頁(yè)。（六）護(hù)理評(píng)估病人能否說(shuō)出感染的危險(xiǎn)因素并積極預(yù)防