兒童腫瘤進修生大課

年齡界限

兒童惡性腫瘤年齡范圍：≤14歲青少年惡性腫瘤年齡范圍：15歲-18歲(美國兒童腫瘤年齡范圍:≤21歲)當前1頁，總共100頁。15歲以下惡性腫瘤年發(fā)生率

上海：112.5/100萬（2002-2004年）天津：107/100萬(1982-1992年)香港：144.3/100萬(1982-1991年)法國：137.5/100萬(1990-1999年)美國：149/100萬(2000-2004年)

當前2頁，總共100頁。死亡率1、兒童腫瘤是15歲以下兒童的主要死因之一。2、美國、歐洲等發(fā)達國家，惡性腫瘤僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。3、中國近年統(tǒng)計顯示:兒童腫瘤占兒童總死亡率的10.7％。僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。

當前3頁，總共100頁。治愈率

采用現(xiàn)代標準綜合治療，大約2/3的兒童惡性腫瘤可獲得治愈，兒童急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤治愈率可達70-80%，大部分兒童實體腫瘤也可獲得60%以上的5年生存率，療效明顯優(yōu)于成人惡性腫瘤。當前4頁，總共100頁。兒童腫瘤的特點

（一）腫瘤類型兒童腫瘤-集中在造血系統(tǒng)、中樞和交感神經(jīng)系統(tǒng)、間葉組織；多源于胚胎殘留組織和中胚層，從未成熟的細胞發(fā)生。少見上皮來源的腫瘤。成人腫瘤-多來源于已成熟細胞轉(zhuǎn)變，上皮來源的腫瘤多見當前5頁，總共100頁。當前6頁，總共100頁。兒童與成人腫瘤類型比較常見兒童腫瘤

白血病、腦瘤、淋巴瘤、神經(jīng)母細胞瘤、腎母細胞瘤、軟組織肉瘤、骨腫瘤、肝母細胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖細胞腫瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤等。常見成人腫瘤肺癌、肝癌、大腸癌、乳腺癌、胃癌、頭頸癌、宮頸癌、睪丸癌、軟組織肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、腦瘤等當前7頁，總共100頁。兒童腫瘤年齡特點

＜5歲：白血病、神經(jīng)母、腎母細胞瘤、畸胎瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、橫紋肌肉瘤（胚胎型）、某些腦瘤。這一年齡段的腫瘤起源于妊娠或胚胎期，即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育相關。＞5歲：腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因素相關。當前8頁，總共100頁。兒童腫瘤年齡特點

某些兒童腫瘤的發(fā)生出現(xiàn)兩個高峰，第一個高峰是生命的早期，即5歲前；第二個高峰是15歲后；如肝腫瘤：5歲前：肝母細胞瘤與11號染色體短臂異常明顯相關；15歲以后：肝細胞癌與乙肝病毒感染明顯相關。

當前9頁，總共100頁。兒童腫瘤病因1、遺傳某些腫瘤與遺傳明顯相關，腫瘤有特定的遺傳缺陷。分子遺傳學的改變在兒童腫瘤中占優(yōu)勢。

當前10頁，總共100頁。HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortype

Hereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma

50–80Opticgliomas

45Retinoblastoma

40Pheochromocytoma

25Wilms’tumor

3–5Centralnervoussystemneoplasms

<1–3Leukemia

2.5–5.0當前11頁，總共100頁。表1與兒童腫瘤相關的遺傳綜合癥遺傳綜合癥易患的兒童腫瘤遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤視網(wǎng)膜母細胞瘤，骨肉瘤家族性腎母細胞瘤腎母細胞瘤（Wilm’stumor)貝-維綜合征腎母細胞瘤,肝母細胞瘤，(臍疝-巨舌-巨體綜合征)橫紋肌肉瘤，腎上腺皮質(zhì)癌Li-Fraumenisyndrome肉瘤，腦瘤，白血病，腎上腺皮質(zhì)癌，脈絡叢癌共濟失調(diào)毛細血管擴張淋巴瘤，腦瘤，白血病1型神經(jīng)纖維瘤病肉瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤2型神經(jīng)纖維瘤病腦[脊]膜瘤，聽神經(jīng)瘤1型和2型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病腸息肉，結(jié)腸癌，肝母細胞瘤Gorlin綜合征髓母細胞瘤，基底細胞痔布盧姆綜合征白血病當前12頁，總共100頁。表2兒童實體瘤常見的細胞遺傳學異常實體瘤細胞遺傳學異常Ewing’sarcomat(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastomadellp32-36;double-minutechromosomeshomogeneousstainingregions,+17q21-qterRetinoblastomadell3q14Wilms’tumordel11p13,t(3;17)Synovialsarcomat(X;11)(p11;q11)Osteogenicsarcomadel13q14Rhabdomyocarcomat(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheralneuroepitheliomat(11;12)(q24;q12),+8Astrocytomai(17q)Meningiomadelq22,-22Atypicalteratoid/rhabdoidtumordelq22.11Germcelltumori(12p)當前13頁，總共100頁。環(huán)境因素（1）電離輻射

致白血病的作用，照射劑量和白血病發(fā)病頻率呈直線關系。母親孕期接受X線檢查，小兒生后患腫瘤的危險度明顯增加。放射治療可導致將來放射野出現(xiàn)第二腫瘤。當前14頁，總共100頁。環(huán)境因素（2）化學因子接觸氯化溶劑、苯、汽油、殺蟲劑和油漆等化學物質(zhì)。父母親職業(yè)性暴露以上物質(zhì)與子女發(fā)生白血病相關。母親懷孕期間接觸苯，其后代患急淋白血病危險增高。當前15頁，總共100頁。環(huán)境因素（3）病毒EB病毒感染與Burkitt’slymphoma（非洲流行區(qū)）相關。乙肝病毒感染與肝細胞癌相關。當前16頁，總共100頁。兒童腫瘤的診斷早期診斷比較困難。癥狀和體征無特異性，偶然發(fā)現(xiàn)，診斷時往往已是局部擴散或轉(zhuǎn)移，治療療效比成人好，治愈率明顯比成人高。

當前17頁，總共100頁。兒童腫瘤的診斷兒童實體腫瘤多為深部固定的腫瘤，不是上皮來源的腫瘤，與管腔不相通，無腔內(nèi)出血，腫瘤細胞脫落。腫瘤早期普查的方法（內(nèi)窺鏡檢查、大便潛血檢查、脫落細胞學等檢查）在兒童腫瘤中意義不大。當前18頁，總共100頁。兒童腫瘤的療效

急淋白血病70-80%，急性髓細胞白血病40-50%霍奇金淋巴瘤80-90%，非霍奇金淋巴瘤70%，腎母細胞瘤85%，骨肉瘤60%-70%，尤文氏肉瘤60%-70%，橫紋肌肉瘤70%，神經(jīng)母細胞瘤55%（早期80-90%，晚期30%）當前19頁，總共100頁。

ImprovementinSurvivalRateofPediatricPatientswithSolidTumors

5-yearsurvivalrate(%)Tumor19651995

CNStumors 35 55Ewing's/Osteosarcoma25 55Hodgkin'sdisease 50 90Neuroblastoma 25 55Non-Hodgkin'slymphoma 25 70Rhabdomyosarcoma 35 70Wilms'tumor30 85

當前20頁，總共100頁。ChildhoodAcuteLymphoblasticLeukemia(ALL)SurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)當前21頁，總共100頁。RemarkablePastProgress

NHLSurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)當前22頁，總共100頁。治療目標1、力爭完全緩解。2、達到腫瘤最低危復發(fā)時間。3、健康恢復，包括身體、發(fā)育、功能、心理、性能力、生育能力。4、獲得教育、謀取職位和融入社會。

當前23頁，總共100頁。兒童腫瘤外科治療1、上世紀30年代，兒童實體瘤單純手術(shù)切除，大部分患者最終死亡。2、現(xiàn)代治療---術(shù)前和術(shù)后化療，大多數(shù)兒童實體瘤胚胎來源，惡性度高，對化療敏感，手術(shù)聯(lián)合化療明顯改善生存率。當前24頁，總共100頁。

兒童實體腫瘤1965年-1995年外科手術(shù)方法變化趨勢

腫瘤傳統(tǒng)手術(shù) 改良手術(shù)（選擇病人）神經(jīng)母 早期切除腫瘤延遲腫瘤切除腎母細胞瘤根治性腎切除 保腎切除術(shù)橫紋肌肉瘤 頭頸部活檢,如可能根治性切除局部切除,顱面神經(jīng)重建四肢截肢 保肢手術(shù)盆腔廣泛切除 保生殖泌尿道的腫瘤切除霍奇金病 剖腹分期 臨床分期,腹腔鏡檢查NHL 腔內(nèi)切除 胸/腹腔鏡評估骨肉瘤 根治性截肢 保肢手術(shù)肝母細胞瘤早期肝葉切除 延遲廣泛切除,移植 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 活檢

影像學引導下激光切除當前25頁，總共100頁。兒童腫瘤外科治療

近30年的兒童腫瘤綜合治療的進步：1、根治性外科手術(shù)減少2、術(shù)前化療縮小腫瘤2、認真計劃選擇手術(shù)時機3、手術(shù)方法和技術(shù)上的改進，外科醫(yī)生可以更完整、更安全的切除兒童腫瘤，改善兒童腫瘤的治愈率。

當前26頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點1、放療的作用主要是局部/區(qū)域腫瘤的控制，隨著強烈的全身化療應用，兒童腫瘤放療的適應癥、放療的劑量和范圍也隨著逐漸減少。當前27頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點2、放療中兒童固定問題

成功的放療必須對腫瘤最大的殺傷，對周圍組織最少傷害，特別是生長組織，如骨骺板。因此對小兒放療固定是非常重要?？诜下热?，或冬眠寧、非那根、安定、氯胺酮等靜脈應用。當前28頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點3、超分割放療

放療劑量每天分2-3次應用，能用較少的劑量達到相同的療效、或用較大劑量，達到相同的療效和較少的后期組織反應。當前29頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點4、影響治療的決定因素必須衡量放療的風險和益處。放療獲益不僅隨腫瘤的位置、侵犯的范圍不同而異，而且隨年齡、性別不同而異。

當前30頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點如：放療合適于后顱窩腦瘤完全切除的12歲患兒，但對于3歲的同樣患兒，放療后可導致嚴重的神經(jīng)心理后遺癥，但降低劑量，復發(fā)率升高。3歲以下的小兒，顱內(nèi)惡性腫瘤現(xiàn)采用化療取代放療。

當前31頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點靠近骨骺尤文氏肉瘤，15歲病人合適于原發(fā)部位放療，5歲的病人則行保肢手術(shù)或截肢手術(shù)更合適。當前32頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點5、放療聯(lián)合化療

兒童腫瘤與成人腫瘤相反，放療極少作為單一的治療方法。局部控制：與化療相結(jié)合應用，減少放療的劑量可達到相同的療效，但較低的組織反應。

當前33頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點

HD和腎母細胞瘤均是減低放療劑量聯(lián)合化療，獲得相似的局部控制率和較低的組織損傷。尤文氏肉瘤和橫紋肌肉瘤減少放療劑量則導致腫瘤復發(fā)。

當前34頁，總共100頁。兒童腫瘤放療的特點根據(jù)個體腫瘤對化療的反應決定放療劑量?；煵荒塬@得緩解的病人放療應采用較大劑量。當前35頁，總共100頁。放療近期副作用

胃腸道反應惡心嘔吐，腹瀉等

皮膚反應放療隨后應用更生霉素或阿霉素，容易出現(xiàn)回憶性的皮膚反應。

骨髓抑制放療與化療同時應用；放療照射野覆蓋大面積骨髓當前36頁，總共100頁。放療遠期副作用骨和骨骼畸形＞40Gy可致局部骨和軟組織發(fā)育遲緩、畸形、無力。

內(nèi)分泌腦垂體放療可損傷生長激素分泌，導致生長遲緩。性腺功能障礙盆腔可導致性腺功能損傷。

放療和烷化劑的應用加重性腺功能損傷。

牙齒頭面部放療，可導致牙齒、上頜骨發(fā)育不良，口干。第二腫瘤放射野發(fā)生第二腫瘤。當前37頁，總共100頁。放療遠期副作用心臟放療與蒽環(huán)類在心肌功能損傷上有協(xié)同作用。縱隔放療提高蒽環(huán)類對心肌的毒性。阿霉素總量應減量為300mg/m2中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響20GY頭顱放療或腦脊髓放療聯(lián)合鞘內(nèi)MTX注射可引起腦退行性病變或脊髓病、脊髓炎。IQ下降，年齡越小越明顯。

肺BLM與放療同時應用或用后再放療，能增加放療對肺臟的損傷。當前38頁，總共100頁。當前39頁，總共100頁。兒童腫瘤化療

50年前，即應用化療前，兒童腫瘤幾乎是不可治愈?，F(xiàn)發(fā)達國家兒童腫瘤5年生存率已達75%以上。進步的直接的原因是化療藥物加入治療方案中，與手術(shù)或放療相結(jié)合的綜合治療。

當前40頁，總共100頁。兒童腫瘤化療的特點

1、兒童腫瘤和成人腫瘤最重要的差別之一是化療的敏感性高。2、按體表面積計算化療藥物，兒童比成人的劑量更大。3、兒童比成人對化療的耐受好、較少的毒副作用。4、兒童腫瘤化療方案強度比成人的大,比成人更少因骨髓抑制、感染而降低劑量強度。當前41頁，總共100頁。

輔助化療對常見兒童腫瘤生存率的影響

生存(%)

腫瘤化療藥物

無輔助化療輔助化療腎母細胞瘤VCR,ACT-D±ADR4090尤文氏肉瘤VCR,ACT-D,CTX

5

50–60淋巴瘤

CHOP,COMP,LSA2-L2

<10

50–90橫紋肌肉瘤VCR,ACT-D,CTX10–20

65骨肉瘤HDMTX,ADR,DDP,BCD

1565星型細胞瘤Pre,VCR,CCNU2045當前42頁，總共100頁。兒童腫瘤化療遠期影響

抗腫瘤藥物的急性毒性兒童與成人相似，但長期毒性隨著兒童腫瘤的生存時間延長，逐漸明顯。

當前43頁，總共100頁。兒童腫瘤化療遠期影響

MOPP方案烷化劑導致不育，男性比女性明顯。IFO損傷腎臟近曲小管產(chǎn)生類似范可尼綜合癥：糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿。幼兒可引起佝僂病。DDP與不可逆的聽力下降相關累積劑量越大，發(fā)生率越高，累積劑量超過400mg/m2，更易發(fā)生。烷化劑和VP16繼發(fā)第二腫瘤：AML、淋巴瘤、骨肉瘤。當前44頁，總共100頁。兒童腫瘤化療遠期影響蒽環(huán)類的心臟毒性常與累計劑量相關。ADR＞450mg/m2，柔紅霉素＞700mg/m2，

充血性心力衰竭發(fā)生率開始增加。特別是以前縱隔放療、或放化同時的病人；既往心臟病變；年齡小于5歲的病人更易發(fā)生。當前45頁，總共100頁。兒童腫瘤化療遠期影響目前減低ADR心臟毒性的方法包括：①使用心臟毒性較少的蒽環(huán)類藥物，如表阿霉素，吡喃阿霉素等。②避免單次大劑量用藥，采用每周用藥。③持續(xù)靜脈滴注，可降低心臟毒性，不影響療效。④

心臟保護劑，地拉佐生（Zinecard)可明顯低心臟毒性，而不影響腫瘤療效。當前46頁，總共100頁。遠期影響所有兒童腫瘤的存活者都處于發(fā)生第二腫瘤的危險。需密切觀察。放療、化療或聯(lián)合治療增加第二腫瘤危險。

存活的病人第二腫瘤發(fā)生率為2.6%～4%,比普通人群高3.6～6倍。

當前47頁，總共100頁。兒童腫瘤患者精神心理支持治療

1、醫(yī)務人員、患者及家屬三方共同努力。2、醫(yī)務人員合理選擇治療方法，盡可能減少對兒童生理功能、身體形象的損害。3、對患兒和家長進行安慰、支持、鼓勵，增強病人和家長與腫瘤進行斗爭的信心和決心。營造良好環(huán)境溫馨氣氛；定期聯(lián)系社會上熱心人士來病區(qū)進行獻愛心慰問活動。當前48頁，總共100頁。ThepaintingsofthepatientsshownintheChildrenoncologyward當前49頁，總共100頁。Concernaboutthechildren’sgrowingmind

WecelebrateChildren’sDayannually.當前50頁，總共100頁。ChristmasDay!當前51頁，總共100頁。常見兒童惡性腫瘤

白血病淋巴瘤腦瘤骨肉瘤神經(jīng)母細胞瘤尤文氏肉瘤腎母細胞瘤生殖細胞腫瘤橫紋肌肉瘤視網(wǎng)膜母細胞瘤肝母細胞瘤當前52頁，總共100頁。急性白血病

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大和肝睥腫大。外周血白細胞升高，骨髓檢查可確診。治療：化療是主要的治療方法。預后：

采用現(xiàn)代標準化療，70%以上的兒童急性淋巴細胞白血病可獲得治愈。40-50%的兒童急性髓性細胞白血病可獲得治愈。

當前53頁，總共100頁。兒童惡性淋巴瘤（1）惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和其它器官淋巴組織的惡性腫瘤。（2）發(fā)生率僅次于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，位于兒童惡性腫瘤的第三位。（3）霍奇金氏?。℉odgkin’sDisease，HD）占1/3，非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL）占2/3；

當前54頁，總共100頁。兒童惡性淋巴瘤（4）兒童青少年惡性淋巴瘤在組織學、臨床表現(xiàn)、治療和預后均與成人淋巴瘤有一定程度上的不同；（5）兒童青少年惡性淋巴瘤經(jīng)積極治療，可獲得70-80%以上治愈率。

當前55頁，總共100頁。神經(jīng)母細胞瘤（Neuroblastoma，NB）

神經(jīng)母細胞瘤是兒童常見的惡性腫瘤之一，5歲以內(nèi)多見。起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞的交感神經(jīng)元細胞。常侵犯腎上腺、腹部、頸部、縱隔、后腹膜、椎旁交感神經(jīng)節(jié)、骨和骨髓等部位。按不同部位有相應的臨床表現(xiàn)。當前56頁，總共100頁。神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤的主要預后因素：1、年齡--＜1歲預后好。有可能自然消退。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期預后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因擴增--不論分期和年齡預后均差。當前57頁，總共100頁。神經(jīng)母細胞瘤治療方法：Ⅰ期：手術(shù)

Ⅱ期：手術(shù)+化療

Ⅲ期：化療+手術(shù)+放療

Ⅳ期：化療+手術(shù)+放療+造血干細胞移植+維甲酸誘導。IV-S期：觀察，可自然消退，或小劑量化療（CTX、VCR）。當前58頁，總共100頁。神經(jīng)母細胞瘤常用化療方案：化療：CAV（CTX、VCR、ADR）與VP16+DDP/VM26+CBP交替應用，有效率達80～90%。當前59頁，總共100頁。神經(jīng)母細胞瘤預后：早期病人治愈率達80%以上。

Ⅳ期病人治愈率低，5年總生存率＜20%。需要造血干細胞移植。＜1歲的神經(jīng)母預后好。當前60頁，總共100頁。腎母細胞瘤（Wilm’sTumor）

1、腎母細胞瘤是嬰幼兒最常見的腎臟惡性腫瘤之一，平均發(fā)病年齡為3.5歲。2、由一個或多個基因突變所引起。特異的基因是Wilms‘tumorgene-1,WT1)位于11號染色體短臂(band11p13)。3、預后與分期、組織學類型有關。4、可治愈的惡性腫瘤，綜合治療獲得80%-90%治愈率。是實體腫瘤綜合治療成功的典范。當前61頁，總共100頁。美國和歐洲腎母細胞瘤治療歷史

年代

治療方法

生存率

1950年

手術(shù)和放療

40~50%

1960年

增加化療VCR+Act-D

60%

1970年

增加ADR

70%

1980~2005年手術(shù)，病理，影象和治療進展90%當前62頁，總共100頁。腎母細胞瘤臨床表現(xiàn)：1、腹塊和腹脹---80%2、腹痛–20%-30%3、血尿–20%-30%4、發(fā)熱-20%-30%5、高血壓-20%-30%6、綜合征的表現(xiàn)–2%當前63頁，總共100頁。腎母細胞瘤影像學：腎臟腫塊鑒別診斷：1、神經(jīng)母細胞瘤2、淋巴瘤3、畸胎瘤4、橫紋肌肉瘤

當前64頁，總共100頁。腎母細胞瘤主要預后因素：1、病理類型2、分期當前65頁，總共100頁。腎母細胞瘤預后好的組織類型：上皮型、間質(zhì)型、胚芽型和混合型。預后差的組織類型：間變型、透明細胞肉瘤型、橫紋肌樣肉瘤型占10%，但構(gòu)成死亡病例的60%。當前66頁，總共100頁。腎母細胞瘤

治療模式：一、手術(shù)二、化療VCR、Act-D、ADR三、放療（根據(jù)情況）

當前67頁，總共100頁。腎母細胞瘤

NWTS-5(1995-2002)預后良好型:StageI&II:VCR/

Act-Dx18weeks

StageIII:腹部瘤床放療VCR/Act-D

/DOXx24weeks

StageIV:腹部/肺瘤床放療+VCR/Act-D

/DOXx24weeks當前68頁，總共100頁。

WilmsTumorNWTS-5(1995-2002)預后不良型:彌漫間變StageI:VCR/Act-D

x18weeksStageII-IV:RT+VCR/DOX/Etoposide/Cyclophosphamidex24weeks

局灶間變:StageI:VCR/Act-Dx18weeksStageII-IV:RT+VCR/Act-D

/DOXx24weeks當前69頁，總共100頁。

TreatmentResults:NWTS-4FavorableHistologyRFSOS

StageI95%(2-yr)99%(2-yr)StageII86%(8-yr)97%(8-yr)StageIII91%(8-yr)98%(8-yr)StageIV81%(2-yr)90%(2-yr)

Green,JCO,1998Breslow,Cancer,2004當前70頁，總共100頁。

TreatmentResults:NWTS-5AnaplasticHistology(Diffuse&Focal)4-year

RFSOSStageI70%82%StageII82%81%StageIII68%72%StageIV38%38%

Dome,ProcASCO,2005

當前71頁，總共100頁。腎母細胞瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移或難治VCR+Act-D+ADR+CTX,VP16+CBP,IFO+DDP盡可能縮小腫瘤后,再次手術(shù)。造血干細胞移植支持下超大劑量化療也是選擇手段。當前72頁，總共100頁。肝母細胞瘤1、胚胎性肝臟腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤＞1/2以上2、肝母好發(fā)5歲以下兒童，肝癌平均12歲3、AFP均明顯升高。4、手術(shù)能完全切除有好的治愈率。但60-70%的病人診斷時由于肝臟病變廣泛或肺轉(zhuǎn)移不能手術(shù)。5、80年代，DDP和ADR化療藥物應用，使手術(shù)切除率增高。6、肝母細胞瘤總生存率60%，肝癌僅25%。當前73頁，總共100頁。肝母細胞瘤術(shù)前分期（ThePRETEXTstagingsystem）PRETEXTstage1：腫瘤侵犯1/4肝葉，另3/4鄰近肝葉無腫瘤；PRETEXTstage2：腫瘤侵犯2/4鄰近肝葉，另2/4鄰近肝葉無腫瘤；PRETEXTstage3：腫瘤侵犯3/4鄰近肝葉或兩個非鄰近肝葉；1/4或兩個非鄰近肝葉無腫瘤。PRETEXTstage4：腫瘤侵犯所有4個肝葉。

當前74頁，總共100頁。肝母細胞瘤術(shù)后分期Ⅰ期：腫瘤完整切除，無轉(zhuǎn)移。Ⅱ期：腫瘤大體切除伴有微小殘留病灶（即陽性邊緣）。或腫瘤破裂，或術(shù)中腫瘤溢出。Ⅲ期：腫瘤不能切除或切除但伴有肉眼殘留，或淋巴結(jié)陽性。Ⅳ期：遠處轉(zhuǎn)移。當前75頁，總共100頁。肝母細胞瘤臨床表現(xiàn)：腹脹，肝腫大。血AFP明顯升高。當前76頁，總共100頁。治療術(shù)前分期Ⅰ期；術(shù)后分期Ⅰ/Ⅱ期；完整手術(shù)切除：DDP/VCR/5-FU4個療程。生存率達90%。術(shù)前分期2，3期：先化療4-6個療程：DDP/ADR然后手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后再化療2個療程。術(shù)前分期4期，術(shù)后Ⅲ期化療DDP/ADR，再手術(shù)。如不能手術(shù)可考慮介入，肝移植。Ⅳ期化療DDP/ADR，如轉(zhuǎn)移灶可控制，肝移植。當前77頁，總共100頁。橫紋肌肉瘤（Rhabdomosarcoma）

起源于骨骼肌的高侵襲性惡性腫瘤。占21歲以下兒童青少年軟組織腫瘤的50%以上。主要以胚胎型為主。體表或內(nèi)臟軟組織腫塊。可侵犯身體各部位采用現(xiàn)代標準綜合治療，治愈率達60%-70%。當前78頁，總共100頁。治療綜合治療為主。手術(shù)+放療+化療?；煼桨福篊AAV（CTX、VCR、ADR，ACT-D）IFO+VP16、MAID手術(shù)不能切除先化療—手術(shù)—放療-化療

當前79頁，總共100頁。骨肉瘤（Osteosarcoma）

好發(fā)青少年，青春期是骨肉瘤發(fā)生的高峰期。10-20歲最多，其次21-30歲。男性多于女性（1.5：1）。占兒童腫瘤的5%。臨床表現(xiàn)為骨痛、骨及軟組織腫脹治療：根據(jù)情況，可采用保肢或截肢。化療+手術(shù)+化療

當前80頁，總共100頁。骨肉瘤DDP+ADR，HD-MTX（12g/m2）交替4個療程手術(shù)腫瘤壞死＞90%

腫瘤壞死＜90%繼續(xù)原方案4-6療程

IF0+VP16，HD-MTXDDP+ADR，交替應用6療程。預后：治愈率60-70%當前81頁，總共100頁。尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神經(jīng)外胚層瘤(PNET)

好發(fā)青少年，占兒童青少年惡性腫瘤的4%。男：女1.1:1骨或軟組織腫塊，椎旁腫塊。單純局部治療（手術(shù)/放療）5年生存率＜20%。放療聯(lián)合化療：5年總生存率70%。

當前82頁，總共100頁。尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神經(jīng)外胚層瘤

治療：化療聯(lián)合放療，必要時手術(shù)?；煼桨福篊AV（CTX、VCR、ADR）IFO+VP16、MAID預后：現(xiàn)代綜合治療，治愈率達60-70%。當前83頁，總共100頁。生殖細胞腫瘤（Germ