急慢性腎小球腎炎詳解

急慢性腎小球腎炎課件當前1頁，總共57頁。Content泌尿系統(tǒng)結構與功能

Structuresandfunctions腎小球腎炎

Glomerulonephritis腎盂腎炎

Pyelonephritis當前2頁，總共57頁?！?急性彌漫性增生性腎小球腎炎★

2急進性(新月體性)腎小球腎炎★

3膜性腎小球病★

4微小病變性腎小球病

5局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6膜增生性腎小球腎炎

7系膜增生性腎小球腎炎

8IgA腎病★

9慢性腎小球腎炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無癥狀性血尿或蛋白尿急進性腎炎綜合征當前3頁，總共57頁。

三、腎病綜合征及相關的腎炎類型

Nephroticsyndrome-三高一低!

大量蛋白尿Albuminuria

明顯水腫Edema

高脂血癥Hyperlipidemia&脂尿（lipiduria）

低蛋白血癥Hypoalbuminemia當前4頁，總共57頁。EtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:

15歲以下兒童

膜性腎小球病：多成人見微小病變性腎小球?。簝和嘁娋衷钚怨?jié)段性腎小球硬化：兒童多見膜增生性GN：兒童、青年系膜增生性GN：青少年，男多于女Systemdisease:

成人糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質沉積癥當前5頁，總共57頁。（一）膜性腎小球病

（MembranousGlomerulopathy）

是成人腎病綜合征最常見的病因特點：病變特征為上皮下出現含免疫球蛋白的電子致密物沉積，彌漫性毛細血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿腎小球無明顯炎癥現象，又稱膜性腎病慢性進行性，對皮質激素不敏感，病程較長，多數反復發(fā)作當前6頁，總共57頁。Pathogenesis抗上皮細胞膜抗原形成免疫復合物沉積上皮下

基底膜增厚包繞、損傷慢性的原位免疫復合物沉積當前7頁，總共57頁。當前8頁，總共57頁。PathologicalchangesMacrography:

大白腎Lightmicroscope:彌漫性腎小球毛細血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物沉積，基底膜靴釘狀突起，基底膜蟲蝕狀Immunofluorescence:

基底膜表面可見IgG和C3顆粒熒光當前9頁，總共57頁。Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.當前10頁，總共57頁。當前11頁，總共57頁。Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.當前12頁，總共57頁。當前13頁，總共57頁。當前14頁，總共57頁。MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.當前15頁，總共57頁。（二）微小病變性腎小球病

（Minimalchangeglomerulopathy）

是兒童腎病綜合征最常見的病因特點：病變特征為彌漫性上皮細胞足突消失光鏡下腎小球結構基本正常;

腎小管上皮細胞內常有大量脂質沉積，又名脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿對皮質激素治療效果好，預后好當前16頁，總共57頁。Pathogenesis發(fā)病機理現尚不清楚可能與T淋巴細胞功能異常有關T細胞產生的細胞因子或細胞因子樣物質上皮細胞損傷足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿nephrin基因的突變當前17頁，總共57頁。PathologicalchangesMacrography:

大白腎，切面可見黃白色條紋Lightmicroscope:

近曲小管上皮細胞內出現大量脂滴Electronmicroscope:

彌漫性臟層上皮細胞足突消失Immunofluorescence:

無免疫球蛋白或補體沉積當前18頁，總共57頁。當前19頁，總共57頁。當前20頁，總共57頁。當前21頁，總共57頁。兩種腎病綜合征相關性腎炎比較

膜性腎小球病

微小病變性腎小球病好發(fā)人群成人兒童

發(fā)病機制慢性免疫復合物T細胞功能異常

大體大白腎大白腎、黃白色條紋

光鏡基底膜增厚腎小球正常，腎小管脂質沉積電鏡上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細胞足突消失免疫熒光基底膜顆粒樣熒光無蛋白尿非選擇性選擇性病程較長、慢性進行性較短治療對皮質激素不敏感皮質激素治療效果好預后較差較好

當前22頁，總共57頁。五、慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結果病變特點為大量腎小球纖維化、硬化主要癥狀為慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數病人發(fā)現時已為晚期當前23頁，總共57頁。Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展系膜細胞、系膜基質、纖維母細胞大量增生和纖維化長期大量蛋白尿，使蛋白質沉積腎小球硬化大量腎單位荒廢導致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化當前24頁，總共57頁。Pathologicalchanges繼發(fā)性“顆粒性固縮腎”※Macrography當前25頁，總共57頁。A大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管

也萎縮、纖維化、消失

B殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，

腎小管擴張

C細小動脈玻璃樣變及內膜增厚，管腔狹窄

D間質纖維化，常伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤；

“腎小球集中現象”

※Lightmicroscope當前26頁，總共57頁。當前27頁，總共57頁。當前28頁，總共57頁。早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現為ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges：腎小球濾過率增加，腎小管重吸收減少→多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎素↑Anemia：促紅細胞生成素分泌減少Azotemiaoruremia：腎功衰竭，毒物蓄積Relationsbetweenclinicandpathology當前29頁，總共57頁。病程進展速度差異很大，但預后均極差，病人常死于尿毒癥和高血壓引起的心衰或腦出血

Outcome當前30頁，總共57頁。某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。1.臨床診斷？2.如何解釋這些癥狀、體癥？Casediscuss

當前31頁，總共57頁。腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質和腎小管的炎癥性疾病特點：女性多見（男：女=1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿,

尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質炎慢性PN：慢性間質炎伴腎實質的破壞，硬化當前32頁，總共57頁。Etiology◆革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）、變形桿菌、產氣桿菌等◆急性腎盂腎炎多為單一細菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染當前33頁，總共57頁。急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis

細菌感染引起的腎間質、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥

病因病理變化臨床與病理聯系結局當前34頁，總共57頁。InfectivepathwayHematogenous/descendinginfection：細菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累Ascendinginfection（important）：

細菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以大腸桿菌為主，常單側腎受累。當前35頁，總共57頁。上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細菌在后尿道粘膜附著、生長：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細菌粘附細菌在膀胱內的感染（膀胱炎）：導尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓細菌自膀胱進入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失→膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀→腎內返流Pathogenesis腎盂腎炎淋巴管當前36頁，總共57頁。Pathologicalchanges腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質內見黃色條紋，向皮質延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分泌物※Macrography當前37頁，總共57頁。

灶狀的間質化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死Ascendinginfection

腎盂粘膜充血、水腫，炎細胞浸潤

腎間質內膿腫形成

腎小管內充滿中性粒細胞，上皮細胞變性壞死，很少累及腎小球

Hematogenousinfection

先累及腎小球及周圍的腎間質

腎盂※Lightmicroscope當前38頁，總共57頁。當前39頁，總共57頁。Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.當前40頁，總共57頁。Acutepyelonephritis當前41頁，總共57頁。Relationshipbetweenclinic

andpathology全身表現：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC局部表現：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿

白細胞管型尿當前42頁，總共57頁。Outcome積極合理治療→痊愈（大多數）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，治療不當→慢性腎盂腎炎壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥腎盂積膿：尿路阻塞腎周圍膿腫當前43頁，總共57頁。某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Casediscuss

急性腎盂腎炎當前44頁，總共57頁。慢性腎盂腎炎

Chronicpyelonephritis

發(fā)病機制病理變化臨床與病理聯系結局慢性間質性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形當前45頁，總共57頁。Pathogenesis

多由急性轉變而來◆急性腎盂腎炎治療不及時，不徹底，不恰當◆梗阻、返流因素持續(xù)存在

分型返流性腎盂腎炎（多見）慢性阻塞性腎盂腎炎當前46頁，總共57頁。Pathologicalchanges※Macrography瘢痕腎當前47頁，總共57頁。

瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細胞浸潤腎間質：纖維大量增生、炎細胞(淋,漿,單)浸潤；細小動脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分擴張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大※Lightmicroscope當前48頁，總共57頁。當前49頁，總共57頁。Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.當前50頁，總共57頁。當前51頁，總共57頁。Relationshipbetweenclinicandpathology間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血→腎素↑晚期：氮質血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀當前52頁，總共57頁。Outcome治療合理，及時→控制發(fā)展，功能代償→不完全痊愈單側病變嚴重→難控制→切除雙側廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，尿毒癥當前53頁，總共57頁。

小結Summary當前54頁，總共57頁。

腎小球腎炎特點小結

類型臨床特點發(fā)病機制光鏡免疫熒光電鏡急性彌漫性增生性腎炎急進性腎炎膜性腎球病微小病變性腎小球病慢性腎炎急性腎炎綜合癥急進性腎炎綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥慢性腎炎綜合癥免疫復合物抗基底膜抗體免疫復合物未知慢性原位免疫復合物T細胞功能異常不定彌漫性系膜C、內皮C增生新月體形成彌漫性基底膜增厚、釘突腎小球正常腎小球玻變、硬化顆粒熒光線樣熒光顆粒熒光無基膜顆粒