淋巴造血系統(tǒng)病例分享(NXPowerLite)

病例1：食管粘膜下病變患者男性，31y緣于2年前患者無誘因間斷出現(xiàn)中上腹不適，噯氣，無規(guī)律，半月發(fā)作1次，8-10分鐘可自行緩解，可自行緩解，未檢查，未治療。上述癥狀仍間斷發(fā)作，未進(jìn)行性加重。胃鏡提示：距齒狀線18cm隆起性病變，大小約1.0×0.8cm，1.食管隆起性病變（平滑肌瘤）；2.慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。1當(dāng)前1頁，總共122頁。2當(dāng)前2頁，總共122頁。3當(dāng)前3頁，總共122頁。4當(dāng)前4頁，總共122頁。5當(dāng)前5頁，總共122頁。6當(dāng)前6頁，總共122頁。CD217當(dāng)前7頁，總共122頁。CD218當(dāng)前8頁，總共122頁。CD39當(dāng)前9頁，總共122頁。CD2010當(dāng)前10頁，總共122頁。Ki-6711當(dāng)前11頁，總共122頁。CD10CD1012當(dāng)前12頁，總共122頁。Bcl-6Bcl-613當(dāng)前13頁，總共122頁。CD514當(dāng)前14頁，總共122頁。Bcl-215當(dāng)前15頁，總共122頁。食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應(yīng)性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）16當(dāng)前16頁，總共122頁。濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）濾泡與初級(jí)濾泡的鑒別：

17當(dāng)前17頁，總共122頁。濾泡性淋巴瘤（1級(jí)）濾泡與初級(jí)濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級(jí)）

初級(jí)濾泡細(xì)胞組成中心細(xì)胞及少數(shù)中心母細(xì)胞B1細(xì)胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點(diǎn)范圍廣、位置深局限于皮質(zhì)淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排18當(dāng)前18頁，總共122頁。關(guān)于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern19當(dāng)前19頁，總共122頁。20當(dāng)前20頁，總共122頁。原位FL病理學(xué)特點(diǎn)21當(dāng)前21頁，總共122頁。病例2：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，約“黃豆”大小，質(zhì)中，活動(dòng)度可，無明顯壓痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行淋巴結(jié)活檢提示“反應(yīng)性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結(jié)，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結(jié)腫大?；颊呔裆锌?，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重?zé)o明顯變化。

22當(dāng)前22頁，總共122頁。23當(dāng)前23頁，總共122頁。24當(dāng)前24頁，總共122頁。25當(dāng)前25頁，總共122頁。26當(dāng)前26頁，總共122頁。27當(dāng)前27頁，總共122頁。CD2128當(dāng)前28頁，總共122頁。CD2029當(dāng)前29頁，總共122頁。CD330當(dāng)前30頁，總共122頁。Bcl-631當(dāng)前31頁，總共122頁。CD1032當(dāng)前32頁，總共122頁。Bcl-233當(dāng)前33頁，總共122頁。Bcl-234當(dāng)前34頁，總共122頁。Bcl-235當(dāng)前35頁，總共122頁。Ki-6736當(dāng)前36頁，總共122頁。IgH-bcl-2（+）淋巴結(jié)濾泡增生性病變：旺幟性反應(yīng)性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級(jí)）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細(xì)胞呈克隆性增生37當(dāng)前37頁，總共122頁。腫瘤性濾泡與反應(yīng)性濾泡的鑒別組織學(xué)改變是二者區(qū)別的根本濾泡的排列方式、分布特點(diǎn)濾泡的細(xì)胞組成是否具有侵襲性生物學(xué)行為免疫組化對(duì)于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對(duì)于少數(shù)仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷38當(dāng)前38頁，總共122頁。病例3：右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復(fù)發(fā)熱4月，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大1月余

實(shí)驗(yàn)室檢查：乳酸脫氫酶最高達(dá)929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內(nèi)段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側(cè)鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結(jié)腫大。④肝臟多發(fā)囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。39當(dāng)前39頁，總共122頁。40當(dāng)前40頁，總共122頁。41當(dāng)前41頁，總共122頁。42當(dāng)前42頁，總共122頁。43當(dāng)前43頁，總共122頁。44當(dāng)前44頁，總共122頁。45當(dāng)前45頁，總共122頁。46當(dāng)前46頁，總共122頁。CD347當(dāng)前47頁，總共122頁。CD348當(dāng)前48頁，總共122頁。CD2049當(dāng)前49頁，總共122頁。CD3050當(dāng)前50頁，總共122頁。CD79aPAX-551當(dāng)前51頁，總共122頁。CD2CD3CD5CD752當(dāng)前52頁，總共122頁。CD4CD853當(dāng)前53頁，總共122頁。GramB54當(dāng)前54頁，總共122頁。TIA-1perforin55當(dāng)前55頁，總共122頁。MUM-156當(dāng)前56頁，總共122頁。CXCL1357當(dāng)前57頁，總共122頁。CD5658當(dāng)前58頁，總共122頁。EBER59當(dāng)前59頁，總共122頁。腫瘤性（EBV相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤）or反應(yīng)性（老年性EBV相關(guān)性淋巴組織增殖性疾?。〣細(xì)胞源性orT/NK細(xì)胞源性？

結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤？

富于T細(xì)胞的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷60當(dāng)前60頁，總共122頁。IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結(jié)果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性61當(dāng)前61頁，總共122頁。診斷意見右側(cè)頸部淋巴結(jié)非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為

淋巴結(jié)內(nèi)NK／T細(xì)胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細(xì)胞或漿母細(xì)胞樣細(xì)胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細(xì)胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細(xì)胞腫瘤（即彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）尚需更多的證據(jù)支撐。

推測EBV感染B細(xì)胞克隆性增生及NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病中起著重要作用62當(dāng)前62頁，總共122頁。關(guān)于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個(gè)器官或組織內(nèi)同時(shí)存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報(bào)道的病例中大多數(shù)與EBV感染有關(guān)

NK/T細(xì)胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報(bào)道基于PCR的基因重排檢測對(duì)于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價(jià)值63當(dāng)前63頁，總共122頁。64當(dāng)前64頁，總共122頁。病例4：右側(cè)眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

65當(dāng)前65頁，總共122頁。66當(dāng)前66頁，總共122頁。67當(dāng)前67頁，總共122頁。68當(dāng)前68頁，總共122頁。69當(dāng)前69頁，總共122頁。70當(dāng)前70頁，總共122頁。71當(dāng)前71頁，總共122頁。72當(dāng)前72頁，總共122頁。73當(dāng)前73頁，總共122頁。74當(dāng)前74頁，總共122頁。75當(dāng)前75頁，總共122頁。76當(dāng)前76頁，總共122頁。77當(dāng)前77頁，總共122頁。78當(dāng)前78頁，總共122頁。79當(dāng)前79頁，總共122頁。80當(dāng)前80頁，總共122頁。81當(dāng)前81頁，總共122頁。bcl2bcl282當(dāng)前82頁，總共122頁。CD3083當(dāng)前83頁，總共122頁。CD3884當(dāng)前84頁，總共122頁。LamdaKappa85當(dāng)前85頁，總共122頁。CD79a86當(dāng)前86頁，總共122頁。CD4387當(dāng)前87頁，總共122頁。CD588當(dāng)前88頁，總共122頁。CD2389當(dāng)前89頁，總共122頁。CD2390當(dāng)前90頁，總共122頁。CD2391當(dāng)前91頁，總共122頁。Ki－6792當(dāng)前92頁，總共122頁。Ki－67Ki－6793當(dāng)前93頁，總共122頁。IGGIGG494當(dāng)前94頁，總共122頁。cyclinD195當(dāng)前95頁，總共122頁。診斷與鑒別診斷小細(xì)胞性B細(xì)胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL）

套細(xì)胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關(guān)淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞增生的性質(zhì)？是否存在IGG4相關(guān)性炎性假瘤？96當(dāng)前96頁，總共122頁。診斷意見右側(cè)眼眶小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細(xì)胞增生，呈多克隆性；IGG4相關(guān)性淋巴漿細(xì)胞增殖（局限性）B-SLL伴產(chǎn)生IGG4的多克隆性漿細(xì)胞增生97當(dāng)前97頁，總共122頁。關(guān)于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關(guān)性淋巴組織型淋巴瘤占多數(shù)（40-80%)

其次為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外漿細(xì)胞瘤原發(fā)于眼眶的B-SLL罕見，國內(nèi)及國外文獻(xiàn)分別僅有2例和6例報(bào)道在診斷MALToma或DLBCL時(shí)，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷98當(dāng)前98頁，總共122頁。關(guān)于IGG4相關(guān)疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關(guān)疾?。↖GG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時(shí)會(huì)困難

IGG4-RD不應(yīng)被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細(xì)胞瘤等

IGG4-RD患者發(fā)生B-SLL的報(bào)道極少

99當(dāng)前99頁，總共122頁。病例5：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行彩超提示：右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。100當(dāng)前100頁，總共122頁。101當(dāng)前101頁，總共122頁。102當(dāng)前102頁，總共122頁。103當(dāng)前103頁，總共122頁。104當(dāng)前104頁，總共122頁。105當(dāng)前105頁，總共122頁。106當(dāng)前106頁，總共122頁。107當(dāng)前107頁，總共122頁。CD21108當(dāng)前108頁，總共122頁。CD20CD20109當(dāng)前109頁，總共122頁。CD3110當(dāng)前110頁，總共122頁。Ki-67111當(dāng)前111頁，總共122頁。PD-1CXCL13112當(dāng)前112頁，總共122頁。EMAEMA113當(dāng)前113頁，總共122頁。CD4CD8114當(dāng)前1