神經(jīng)肌肉病電生理檢測診斷價值和意義

臨床電生理檢測

腦電圖（EEG、MEG）

肌電圖（EMG、NCV）

誘發(fā)電位（感覺、運動、認(rèn)知）

當(dāng)前1頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REFLEX）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNSRESPONSE）瞬目反射（BLINKREFLEXES）當(dāng)前2頁，總共33頁。

在肌肉放松和收縮過程中，都可通過插入肌肉的針電極記錄到肌肉的電活動，即CN-EMG。當(dāng)前3頁，總共33頁。一塊肌肉的小力自主收縮引起少數(shù)運動單位興奮。在針電極采集范圍內(nèi)由這些運動單位的任何肌纖維產(chǎn)生的電位都將被記錄下來。正常運動單位動作電位的大小取決于受檢肌肉和病人年齡，其時限正常5~15ms、波幅在200mV~2mV，多為兩相或三相波。當(dāng)前4頁，總共33頁。松弛狀態(tài)的肌肉除終板區(qū)以外正常均為電靜息，但在不同的神經(jīng)肌肉疾患則可出現(xiàn)異常的自發(fā)電位，特別是當(dāng)受累肌肉有失神經(jīng)和炎性改變時。纖顫電位和正銳波(反映肌纖維的激惹)以及復(fù)合重復(fù)發(fā)放在失神經(jīng)支配的肌肉最常見到；此外，也可見于肌肉損傷后和某些肌肉疾患，特別是諸如多發(fā)性肌炎一類的炎性疾患。當(dāng)前5頁，總共33頁。束顫電位(反映單個運動單位的自發(fā)活動)是慢性進行性神經(jīng)疾患、特別是前角細(xì)胞變性(如ALS)的特點。

肌強直發(fā)放電位，即單根肌纖維波幅和頻率遞增遞減地高頻放電，是肌強直性營養(yǎng)不良或先天性肌強直等強直性疾患的特點，偶見于多發(fā)性肌炎。當(dāng)前6頁，總共33頁。運動單位的興奮數(shù)目取決于自主收縮的強度，肌肉收縮力量的增強與興奮(募集)的運動單位數(shù)目及其發(fā)放頻率的增加相關(guān)。大力收縮時，正常興奮的運動單位太多，以至無法再區(qū)分出單個的運動單位動作電位，從而產(chǎn)生一種完全的干擾相。當(dāng)前7頁，總共33頁。在肌源性疾病，短時限、多相(即超過4相)的小運動單位動作電位發(fā)生率增多。當(dāng)前8頁，總共33頁。相反，神經(jīng)源性疾患出現(xiàn)的運動單位缺失則使大力收縮時興奮的運動單位減少及發(fā)放率增加，即出現(xiàn)一種不完全的或減少的干擾相；根據(jù)神經(jīng)源性改變的時間長短以及是否出現(xiàn)神經(jīng)再支配現(xiàn)象，電位的形狀、大小也可異常。殘存的運動單位形狀最初表現(xiàn)尚正常，但當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)再支配時，其波幅和時限均增大，并且成為多相波。當(dāng)前9頁，總共33頁。EMG能夠檢測運動單位的疾患，確定其是神經(jīng)源性或是肌源性疾病。在神經(jīng)源性疾患，受累肌肉的EMG形態(tài)可定位病變是在前角細(xì)胞還是從神經(jīng)根、肢體神經(jīng)叢、外周神經(jīng)到其終末分支的特定部位的軸索。然而，除非結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他實驗室檢查結(jié)果，單憑EMG結(jié)果是不能作特定病因診斷的。當(dāng)前10頁，總共33頁。EMG結(jié)果也有助于判斷急性周圍神經(jīng)或腦神經(jīng)疾患的嚴(yán)重程度(提示是否已發(fā)生失神經(jīng)或損傷是否完全)、判斷慢性或變性疾患(如ALS)的病理過程是否活動或進展。當(dāng)前11頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REFLEX）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNSRESPONSE）瞬目反射（BLINKREFLEXES）當(dāng)前12頁，總共33頁。沿神經(jīng)走行在兩點或多點刺激運動神經(jīng)，在其支配肌肉上記錄電反應(yīng)，可確定刺激點間的快傳導(dǎo)運動纖維的傳導(dǎo)速度。也可將運動神經(jīng)遠(yuǎn)端刺激產(chǎn)生的肌肉電反應(yīng)(即復(fù)合肌肉動作電位)潛伏期和波幅與正常對照值進行比較。當(dāng)前13頁，總共33頁。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)研究則是通過刺激感覺神經(jīng)纖維的一點、在沿神經(jīng)走行的另一點記錄反應(yīng)波來確定其傳導(dǎo)速度和動作電位波幅。當(dāng)前14頁，總共33頁。神經(jīng)傳導(dǎo)研究補充了EMG的不足，能確定有無周圍神經(jīng)病理損害及其程度。它們特別有助于確定感覺癥狀是由后根神經(jīng)節(jié)近端還是遠(yuǎn)端病變所致(前者周圍感覺傳導(dǎo)研究正常)，以及神經(jīng)肌肉功能異常是否與周圍神經(jīng)病變有關(guān)。當(dāng)前15頁，總共33頁。在脫髓鞘性神經(jīng)病(如GBS、CIDP、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或某些遺傳性神經(jīng)病)中，常表現(xiàn)傳導(dǎo)速度明顯減慢、終末運動潛伏期延長以及復(fù)合運動感覺神經(jīng)動作電位的離散；在這些疾病的獲得性變異型中還常見傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)前16頁，總共33頁。相反，在與代謝或中毒性疾患相關(guān)而出現(xiàn)的軸索性神經(jīng)病，傳導(dǎo)速度多正常或僅輕度減慢、感覺神經(jīng)動作電位變小或缺失、并有EMG失神經(jīng)改變。當(dāng)前17頁，總共33頁。小指麻木和感覺異常，且手內(nèi)在肌萎縮無力。

可能是：脊髓損傷C8/T1神經(jīng)根病臂叢神經(jīng)病(下干或中干)尺神經(jīng)損傷當(dāng)前18頁，總共33頁。如果刺激受累手指的指纖維，在腕部能記錄到正常的感覺神經(jīng)動作電位，病變很可能在后根神經(jīng)節(jié)的近端，即存在一個神經(jīng)根或更靠近中樞的病變；相反，則提示遠(yuǎn)端病變。當(dāng)前19頁，總共33頁。EMG檢查將顯示受累肌肉的改變是神經(jīng)根性還是尺神經(jīng)性分布、或更為廣泛(因此更支持神經(jīng)叢性病變)；尺神經(jīng)運動傳導(dǎo)研究通?？设b別神經(jīng)根性(結(jié)果正常)和尺神經(jīng)性(結(jié)果異常)病變。當(dāng)前20頁，總共33頁。后一種情況常能確定尺神經(jīng)的受損部位——沿尺神經(jīng)走行不同點進行刺激，確定它所支配遠(yuǎn)端肌肉記錄的復(fù)合動作電位的波幅大小和面積是否有明顯改變、或在特殊點進行刺激時潛伏期有無不成比例改變。當(dāng)前21頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REFLEX）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNSRESPONSE）瞬目反射（BLINKREFLEXES）當(dāng)前22頁，總共33頁。刺激運動神經(jīng)引起順向傳導(dǎo)沖動的同時，也可引起逆向傳導(dǎo)沖動。后者引起少數(shù)前角細(xì)胞發(fā)放，在神經(jīng)刺激產(chǎn)生的直接反應(yīng)波相當(dāng)長時間之后產(chǎn)生另一個小的反應(yīng)。當(dāng)前23頁，總共33頁。周圍神經(jīng)系統(tǒng)近端病變(如神經(jīng)根病)時，引出的這種F波有時異常(缺失或延遲)，因此，在常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)研究正常時，它也有助于診斷。但也許除了在GBS常表現(xiàn)為缺失或延遲外，F(xiàn)波的臨床意義一般而言是令人失望的。當(dāng)前24頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REFLEX）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNSRESPONSE）瞬目反射（BLINKREFLEXES）當(dāng)前25頁，總共33頁。正常成人H反射僅在比目魚肌上才容易記錄到。它是通過低強度刺激脛神經(jīng)引出的一個傳入弧為肌梭(Ⅰa)傳入纖維、傳出通路為a運動軸索的單突觸反射。

在老年病人或多發(fā)性神經(jīng)病患者，雙側(cè)H反射常缺失；而S1神經(jīng)根病時，則可有單側(cè)缺失。當(dāng)前26頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REFLEX）重復(fù)神經(jīng)刺激（RNSRESPONSE）瞬目反射（BLINKREFLEXES）當(dāng)前27頁，總共33頁。神經(jīng)肌肉傳遞功能可用數(shù)種不同方法進行測定，其中最有幫助的是用表面電極記錄肌肉大力自主收縮之前及之后特定間隔對支配該肌肉的運動神經(jīng)施行重復(fù)(2~3Hz)超強電刺激的反應(yīng)當(dāng)前28頁，總共33頁。盡管神經(jīng)肌肉接頭區(qū)先前的興奮會影響Ach的釋放，但肌肉自主收縮20~30秒后以間隔發(fā)放、頻率為2~3Hz的重復(fù)電刺激運動神經(jīng)所記錄的復(fù)合肌肉動作電位大小，在正常情況下幾乎沒有改變。但在神經(jīng)肌肉傳遞障礙疾患，如在MG，重復(fù)(特別是以2~5Hz)刺激時可引起神經(jīng)肌肉傳遞減低，從而表現(xiàn)受累肌記錄的反應(yīng)波大小呈現(xiàn)遞減現(xiàn)象。當(dāng)前29頁，總共33頁。與此相似，當(dāng)肌肉大力自主收縮一段時間后立即對運動神經(jīng)進行重復(fù)刺激而引出比先前更大的肌肉反應(yīng)，則提示有更多肌纖維產(chǎn)生了反應(yīng)。這種神經(jīng)肌肉傳遞的興奮后易化現(xiàn)象，是隨一個在2~4分鐘達最大、持續(xù)10分鐘或更長時間的反應(yīng)波幅減低的抑制階段后出現(xiàn)的。當(dāng)前30頁，總共33頁。LEMS因神經(jīng)肌肉接頭的Ach釋放障礙，單個刺激引起的復(fù)合肌肉動作電位很小，但當(dāng)重復(fù)刺激速率達10Hz時，雖然初始幾個反應(yīng)波幅可能低下，但隨后即出現(xiàn)增大。如果使用更快刺激速率(20~50Hz)，復(fù)合肌肉動作電位的大小可出現(xiàn)戲劇性增大，以至達到最初反應(yīng)大小的數(shù)倍。當(dāng)前31頁，總共33頁。

同芯針肌電圖（CN-EMG）神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）F波（F-WAVE）H反射（H-REF