兒科學(xué)VitD缺乏性佝僂病

兒科學(xué)VitD缺乏性佝僂病第1頁/共27頁非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):

多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┑?頁/共27頁

活動期（激期）

生長最快部位的骨骼改變<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化

craniotabes

（乒乓感aping-pong-ballsensation)第3頁/共27頁>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠rachiticRosary

手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism第4頁/共27頁肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第5頁/共27頁雞胸(pigeonbreastdeformity)赫氏溝(Harrison’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙遲（eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降第6頁/共27頁雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）第7頁/共27頁血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高第8頁/共27頁X線:長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦?。第9頁/共27頁正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第10頁/共27頁正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線第11頁/共27頁恢復(fù)期

以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。

第12頁/共27頁逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常第13頁/共27頁后遺癥期多見于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。

血生化：完全恢復(fù)正常第14頁/共27頁

診斷

正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查第15頁/共27頁鑒別診斷

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征第16頁/共27頁軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出腦積水：前囟進(jìn)行性增大

第17頁/共27頁

低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。

遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；

Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D

受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病第18頁/共27頁病史：無佝僂病的高危因素。體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常。正常發(fā)育中的個體差異第19頁/共27頁頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常第20頁/共27頁下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程第21頁/共27頁牙萌出延遲：正常，遺傳性。前囟閉合延遲：正常，遺傳性。第22頁/共27頁一般治療：VitD制劑：以口服治療為主。鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑。治療：目的在于活動期，防止骨骼畸形。第23頁/共27頁預(yù)防

圍生期：孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D（800IU/d)。嬰幼兒期：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補(bǔ)充維生素D。第24頁/共27頁補(bǔ)充維生素D

早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒:

生后2周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d，

3個月后改預(yù)防量。足月兒:

生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU/日，