過敏性紫癜講稿

講稿過敏性紫癜一講稿一、概述.定義：最常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病，是小兒常見的出血性疾病之一。.臨床特征：皮膚紫瘢、消化道粘膜出血、關節(jié)腫脹疼痛和腎炎等癥狀為主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者還伴有血管神經性水腫。.發(fā)病情況：任何年齡可病，尤以學齡前及學齡期兒童發(fā)病者多，1歲以內少見，男性多于女性(約1.4?2:1)。四季可病，春秋季多。部分病人再次接觸過敏原可反復發(fā)作。腎臟受累的程度及轉歸是決定預后的重要因素。.祖國醫(yī)學認識：屬于中醫(yī)學“血證”、“紫?！?、“肌衄”、“葡萄疫”等范疇。(1)《靈樞?百病始生篇》中就有：“陽絡傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡傷則血內溢，血內溢則后血?！c胃之絡傷則血溢于腸外，……”(2)《諸病源候論?斑毒》說：“斑毒之病，乃熱氣入胃，而胃主肌肉，其熱挾毒，蘊積于胃，毒氣熏發(fā)于肌肉，而赤斑起，周匝遍體?！?3)《外科正宗?葡萄疫》：“葡萄疫，其患生于小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結成大小青紫斑點，色若葡萄，發(fā)在遍體頭面。乃為腑證，自無表里。邪毒傳胃，牙齦出血，久則虛入，斑漸方退?！?4)《證治準繩?瘍醫(yī)》紫瘢風：“夫紫瘢風者，由皮膚生紫點，搔之皮起，而不癢疼者是也。此皆風濕邪氣客于腠理，與氣血相搏，致榮衛(wèi)否澀，風冷在肌肉之間，故令色紫也?！倍⒅嗅t(yī)病因病機.病因：以感受外邪、飲食失節(jié)、瘀血阻滯、久病氣虛血虧為主。.病機：過敏性紫瘢皮膚紫瘢、皮疹多形易變，關節(jié)腫痛發(fā)無定處，并有皮膚瘙癢，符合“風者，善行而數(shù)變”及“無風不作癢”的風性特點。(1)風熱傷絡：由于小兒形氣未充，臟腑嬌嫩，經脈未盛，衛(wèi)外不固，易受外邪侵襲。風熱之邪從口鼻而入，與氣血相搏，灼傷脈絡，血不循經，滲于脈外，溢于肌膚，積于皮下，則出現(xiàn)紫瘢。氣血瘀滯腸絡，中焦氣血阻遏則腹痛便血；若風熱挾濕，或與內蘊之濕熱相搏，下注膀胱，灼傷下焦之絡，則尿血；瘀滯于關節(jié)內，則關節(jié)腫痛，瘀熱在里，可使病情反復發(fā)作，遷延日久。六淫之邪易從火化，若熱毒內擾，濕熱素盛，日久郁熱化毒化火動血，灼傷絡脈，迫血妄行，血液溢出常道，外滲肌膚則為紫瘢；從清竅而出則為鼻衄；損傷胃絡，熱結陽明則吐血；熱邪循胃之脈絡上行至齒齦則為齒衄；下注大腸或膀胱則便血、尿血等。濕熱下注，則下肢浮腫。若熱毒熾盛，內迫營血，內擾心神，可煩躁不安，神昏。（2）飲食內傷，濕熱內蘊，迫血妄行：小兒脾常不足，若飲食不節(jié)或食入不適之品，導致脾胃運化失司，內熱聚生，外發(fā)肌膚，迫血外溢而成紫瘢。（3）正氣不足，脾不攝血：稟賦不足，或疾病反復發(fā)作，氣血耗損，虛火內生，瘀阻脈絡，臟腑受累，使脾不能統(tǒng)血，血失統(tǒng)攝，不循常道，溢于脈外，留于肌肉臟腑之間而出現(xiàn)紫瘢、便血、尿血等氣滯血瘀證。.臨床以陽證、熱證、實證為多，若遷延不已，反復發(fā)作則表現(xiàn)為虛證及虛實夾雜之證。三、病因和發(fā)病機制屬于自身免疫性疾病，由于機體對某些過敏物質發(fā)生變態(tài)反應而引起毛細血管的通透性和脆性增高，導致皮下組織、粘膜及內臟器官出血及水腫。通常認為感染（包括細菌、病毒、特別是柯薩氏B型病毒、寄生蟲等）是最為多見的病因；其次為食物中異性蛋白質（如魚、蝦、蛋、乳等）其他如藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜止驚藥等）、花粉、蟲咬、預防接種等都有可能是本病的誘發(fā)因素。過敏使具有敏感素質的機體產生變態(tài)反應抗體，形成抗原抗體復合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。造成組織損傷的免疫反應是通過兩種方式進行的：一是速發(fā)型變態(tài)反應，無補體參與，體內產生的抗體與再次進入體內的抗原發(fā)生免疫反應，造成組織和器官的無菌性炎癥；另一種方式有補體參與，產生自身抗原，形成自身抗原抗體復合物，造成組織和器官損傷。四、病理本病的基本病理變化為彌漫性無菌性血管炎，除毛細血管外，還可累及小動脈和小靜脈。急性炎癥反應，血管周圍見中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞及嗜酸細胞浸潤。紅細胞經血管壁滲出，發(fā)生水腫，鄰近血管的膠原纖維腫脹。血管壁有纖維樣壞死及間質水腫。重者呈壞死性小動脈炎。本病的病變范圍相當廣泛，可累及皮膚、關節(jié)、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經系統(tǒng)、胰腺、睪丸等。五、臨床表現(xiàn)(一)癥狀及體征.前驅期癥狀：發(fā)病前1?3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。.典型癥狀：臨床上由于病變的部位不一而有不同表現(xiàn)：(1)皮膚癥狀：以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫瘢為主，反復發(fā)作于四肢臀部，少數(shù)累及面和軀干部。皮損初起有皮膚瘙癢，出現(xiàn)小型蕁麻疹或紅色圓型丘疹，壓之褪色，繼而色澤增深，呈紫紅色，壓之不褪色，最后變?yōu)樽厣?，不留痕跡。重者可發(fā)生水皰、血皰、潰瘍及局部壞死。部分可伴有蕁麻疹、血管神經性水腫及多形性紅斑。(2)關節(jié)癥狀：可有單個或多發(fā)性、游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎，有時局部有壓痛，多發(fā)生在膝、踝、肘、腕等關節(jié)，關節(jié)腔可有滲液，但不留后遺癥。臨床稱關節(jié)型。(3)消化道癥狀：約三分之二患兒可出現(xiàn)，以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主，同時可伴有嘔吐、嘔血或便血，嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型。(4)腎臟癥狀：一般于紫瘢2?4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管型尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內恢復，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。(二)常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內出血、多發(fā)性神經炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。六、實驗室和其他檢查本病無特異性化驗檢查，可選擇做下列檢查：.血常規(guī)檢查：白細胞輕至中度增高，嗜酸細胞正常或增高；出血量多時可貧血；出凝血時間、血小板計數(shù)、血塊收縮時間均正常。.血沉：多數(shù)患者血沉增快。.抗“O”：可增高。.血清免疫球蛋白：血清IgA可升高。.尿常規(guī)：腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細胞或管型。.血尿素氮及肌酐：腎功能不全者增高。.大便潛血：消化道出血時陽性。.毛細血管脆性試驗：約半數(shù)患者陽性。.腎組織活檢：可確定腎炎病變性質，對治療和預后的判定有指導意義。七、診斷與鑒別診斷（一）診斷.病前有感染、用藥、食物過敏等前驅病史。.典型的皮膚癥狀：皮膚分批出現(xiàn)對稱分布，大小不等，高出皮面及壓之不褪色的斑丘疹樣紫瘢。.部分患者同時伴有腹痛、關節(jié)痛和尿異常改變。.血小板計數(shù)、血小板功能和凝血時間正常，束臂試驗可陽性。.除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患。（二）鑒別診斷.特發(fā)性血小板減少性紫瘢：根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。血管神經性水腫常見于過敏性紫瘢而不見于血小板減少性紫瘢。.其他：急腹癥、風濕熱、腎型需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎相鑒別、細菌感染（腦膜炎雙球菌菌血癥、亞急性細菌性心內膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫瘢，有時需要鑒別）。八、治療（一）中醫(yī)治療.內治法初期屬實者多，治療以清熱涼血為主；病程遷延，長期反復發(fā)作者，多屬虛證，治當益氣，滋陰清熱為主。本病西醫(yī)無特效治療，中醫(yī)治療有效，但若合并顱內出血、腎功能衰竭、腸套疊等嚴重并發(fā)癥，則應中西醫(yī)結合搶救治療。（1）風熱傷絡一一清熱解毒，涼血祛風一一銀翹解毒湯。（2）血熱妄行一一清熱解毒，涼血止血一一清瘟敗毒散加減。（3）瘀血阻絡一一活血化瘀，祛風利濕一一桃紅四物湯加味。（4）胃腸瘀熱一一清腸瀉熱，破瘀化斑一一大黃牡丹湯加減。（5）氣不攝血一一健脾益氣，養(yǎng)血活血一一八珍湯加味。（6）肝腎陰虛一一滋陰降火，涼血止血一一大補陰丸合二至丸。.其他療法（1）辨證使用中成藥：防風通圣丸、荷葉丸、維血寧沖劑、歸脾丸（2）針灸療法：主穴：曲池、足三里；備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴，有腹痛者加刺三陰交、太沖、內關。（二）西醫(yī)治療：目前尚無特效療法，以綜合治療為主。.一般療法（1）急性期應臥床休息，飲食宜用免蛋白、少渣半流。有消化道出血者，如腹痛輕、大便潛血陽性可用流質，腹痛重，有肉眼血便者，應禁食。慎用或禁食可能導致本病的藥物及食品。（2）徹底清除體內感染灶，這是治愈本病的關鍵一環(huán)。發(fā)病前如有細菌感染，應用青霉素治療10天，有寄生蟲感染者應服祛蟲藥。.激素療法一般病例無須用激素治療，對嚴重血管神經性水腫、關節(jié)腫痛、胃腸道出血等可酌情應用。腎上腺皮質激素能抑制抗原-抗體反應，具有抗過敏及改善血管通透性的作用。用法及用量：常用潑尼松每日1?2mg/kg口服，或氫化可的松每日5?10mg/kg靜脈滴注，癥狀緩解后逐漸減量停藥。對嚴重腎臟損害者可采用甲基強的松龍沖擊療法，每次劑量15?30mg/kg，連用3天或隔日用藥1次，3次為1療程。.免疫抑制劑對紫瘢腎采用其他方法無效時可用免疫抑制劑，與腎上腺糖皮質激素合用常能提高療效。常用藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。.其他療法：抗組胺類藥物、維生素C及路丁-C。對癥治療：針對腹痛、浮腫、尿少、腦部并發(fā)癥、消化道出血進行對癥處理。九、中醫(yī)現(xiàn)代研究進展.臨床研究王明如主張把本病分為血熱、肺熱、胃腸、腎熱四型治療。張邦福把本病辨為風濕郁血、熱迫血行、血絡瘀滯、氣不攝血四型，分別給予疏風除濕、清熱涼血，祛瘀通滯、益氣攝血等方藥，使血液外溢之源得以澄清，皮膚紫瘢之癥得以消除⑵。張君以消斑愈腎湯（生地黃150g，牡丹皮、紫草、丹參各200g，白茅根350g，黃芪300g，制成合劑，每100ml含生藥180g）用治紫瘢并腎炎。李景光用云南白藥保留灌腸治療腹型紫瘢；曾沖采用自擬消斑飲（由水牛角、生地、白花蛇、丹參、赤芍、紫草、玄參、僵蠶、蟬蛻、丹皮、甘三七組成）加減治療過敏性紫瘢；項秀荷觀察祛瘀涼血法治療過敏性紫瘢.實驗研究（1）雷公藤總甙或多甙片治療過敏性紫瘢（2）川芎嗪治療過敏性紫瘢：仲惟昆等用川芎嗪口服治療過敏性紫瘢98例,明顯縮短了治愈時間，有效防止了病程中腎臟損害的發(fā)生率。在川芎嗪治療前無腎臟損害的患兒，治療中或治療后都無腎臟損害發(fā)生。并指出因過敏性紫瘢的腎臟損害的發(fā)病高峰在發(fā)病后10?30天，因此原則上使用川芎嗪治療時間應持續(xù)使用3周以上為宜，使安全度過腎臟損害的高峰期，降低腎臟損害的發(fā)生率。（3）劉峰等報道治療過敏性紫瘢23例，基本方：蒲公英30g，連翹20g，黃苓15g，紫草30g，生甘草30g，大棗30g，蟬蛻6g，地膚子6g。血熱妄行型加犀角地黃湯；瘀血阻絡型合桃紅四物湯。近期治愈2例，好轉1例。治療后毛細血管脆性及甲皺微循環(huán)都有明顯改善。動物實驗證明有抑制抗體產生及抵制毛細血管通透性的效應。（4）馮金竹用大黃牡丹湯治療腹型過敏性紫瘢，證實該方對滲出性炎癥有顯著抑制作用，對促進腸道血液循環(huán)抑制腸道對水分的吸收、減輕腸道炎癥反應等均有較好的作用。（5）高風才應用傷寒溫疫條辨中的經方升降散（組成：白僵蠶、蟬蛻、姜黃、大黃）治療過敏性紫瘢性腎炎，結果表明該方能明顯改善血尿。十、中西醫(yī)結合思路目前為止，西醫(yī)未有特效療法，對癥治療