肌萎縮側(cè)索硬化病人護(hù)理查房

肌萎縮側(cè)索硬化病人的護(hù)理查房

神經(jīng)內(nèi)血液科

神經(jīng)的組成（一）神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動的作用。根據(jù)功能分為：感覺神經(jīng)元（傳入神經(jīng)元）運(yùn)動神經(jīng)元（傳出神經(jīng)元）聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元（中間神經(jīng)元）（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（運(yùn)動神經(jīng)元）上運(yùn)動神經(jīng)元

運(yùn)動皮層錐體束a.皮質(zhì)脊髓束b.皮質(zhì)核束下運(yùn)動神經(jīng)元

脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元腦干運(yùn)動核周圍神經(jīng)和肌肉

運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。MND病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)生。

分為四型：肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)L

進(jìn)行性脊肌萎縮(SMA)

進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)

原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)一、概念球麻痹又稱延髓麻痹，是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音障礙為主的一組病癥。運(yùn)動神經(jīng)元病上運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元上下運(yùn)動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種進(jìn)展性神經(jīng)肌肉疾病，由于上、下運(yùn)動神經(jīng)元變性導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮動眼肌及括約肌不受累，是運(yùn)動神經(jīng)元病中最常見的類型。發(fā)病年齡在20-40歲之間，30歲為發(fā)病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境因素等有關(guān)。起病以亞急性為多，特點(diǎn)為病灶多發(fā)，臨床表現(xiàn)多變，病程多波動，常有緩解與復(fù)發(fā)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）或運(yùn)動神經(jīng)元疾病是一種漸進(jìn)的致命性疾病，該病有兩種發(fā)病形式：肢體發(fā)病和延髓發(fā)病。1、病毒感染：脊髓灰質(zhì)炎病毒2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T細(xì)胞數(shù)目、功能異常，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性3、中毒因素：由于細(xì)胞谷氨酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)體運(yùn)輸?shù)墓劝彼猁}攝取減少所致。4、遺傳因素：5%--10%的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳。5、其他因素：有學(xué)者認(rèn)為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。二、病因

1、情緒易于激動，見強(qiáng)哭強(qiáng)笑，并有記憶力減退、認(rèn)識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆。2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構(gòu)音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。3、顱神經(jīng)功能障礙可見視神經(jīng)炎所致的視力減退、視野中心暗點(diǎn)。核間性眼肌麻痹、復(fù)視、眼瞼下垂、瞳孔不規(guī)則或縮小、眼球震顫等。1-2%的病人有三叉神經(jīng)痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。5、運(yùn)動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟(jì)失調(diào)。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等?；蛞娧哉Z吶吃與痛性強(qiáng)直性肌痙攣。6、其他病癥。少數(shù)病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前尚無針對性的治療藥物?？梢詰?yīng)用激素和免疫抑制劑等。上呼吸道感染、手術(shù)、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發(fā)因素。三、癥狀肌萎縮性側(cè)索硬化（ALS）是MND最常見的類型，脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動神經(jīng)核及錐體束受累，無論最初累及上或下運(yùn)動神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)肢體和延髓，上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害并存。（1）首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動不靈和力弱，隨后大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展，萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動；伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細(xì)胞嚴(yán)重受損，上肢腱反射減低或消失，雙上肢同時或先后相隔數(shù)月出現(xiàn)；與此同時或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和Babinski征等，少數(shù)病例從下肢起病，漸延及雙上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)，即使腦干功能嚴(yán)重障礙，眼外肌也不受影響，括約肌功能良好、意識清醒。(3)可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；(4)病程持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡；本病生存期短者數(shù)月，長者10余年，平均3－5年。四、臨床表現(xiàn)1.腰穿腦脊液檢查：腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。

3.肌電圖：有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳導(dǎo)速度正常。

4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。五、輔助檢查無有效療法，以對癥為主。一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長因子（NGF）。六、治療原則一般病史資料2014年8月12日姓名性別年齡住院日期瞿金花女38頭暈原因待查診斷主訴頭暈3月，惡心嘔吐加重3天?；颊哂?010年出現(xiàn)雙下肢麻木，就診于陸軍總院，診斷為“多發(fā)性硬化”，給予對癥治療，雙下肢麻木較前緩解。于入院前3月無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛、視物模糊，進(jìn)食尚可，就診于陸軍總院，以“萎縮性胃炎，膽囊息肉”治療，癥狀緩解。于入院前3天再次出現(xiàn)晨起惡心、嘔吐，頭暈并畏光，言語不清，不能進(jìn)食，無肢體麻木，自感天旋地轉(zhuǎn)，不能睜眼，無四肢顫抖、頭痛、意識不清等癥狀，就診于蘭大一院神經(jīng)內(nèi)科，以“頭暈原因待查”收住入科，入院后患者神志清、精神差，飲食、睡眠差，大小便正常，近來體重未見明顯增減?，F(xiàn)病史患者入院前4年診斷為多發(fā)性硬化，未行規(guī)律治療；否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病等慢性傳染病史，預(yù)防接種不祥。生于當(dāng)?shù)兀瑹o長期外地居住史，無疫區(qū)居留，無不良嗜好。既往史個人史T:36℃P:69次/分R:19次/分BP：102/66mmHg一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清，精神差，步入病室，言語不暢、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮、面容正常、查體合作，問答切題。皮膚黏膜：全身皮膚及鞏膜無黃染，皮膚濕度、溫度正常，無水腫、皮疹，無皮下出血。淺表淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)未觸及。體格檢查肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表（ALSFRS）總分從0（不能完成任務(wù)）到40分（正常）。（1）言語（2）流涎（3）吞咽（4）書寫（患ALS之前的優(yōu)勢手）（5）使用餐具（患者未行胃腸造瘺術(shù)）（6）穿衣和洗漱（8）行走（9）爬樓梯（7）床上翻身和調(diào)整被褥（10）呼吸吞咽障礙評定患者端坐，喝下30ml溫開水，觀察所需時間喝嗆咳情況。1級（優(yōu)）能順利地1次將水咽下2級（良）分2次以上，能不嗆咳地咽下3級（中）能1次咽下，但有嗆咳4級（可）分2次以上咽下，但有嗆咳5級（差）頻繁嗆咳，不能全部咽下正常：1級，5秒之內(nèi)；可疑：1級，5秒以上或2級；異常：3～5級療效判斷標(biāo)準(zhǔn)：治愈：吞咽障礙消失，飲水試驗評定1級有效：吞咽障礙明顯改善，飲水試驗評定2級無效：吞咽障礙改善不顯著，飲水試驗評定3級以上構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙是由于各種原因造成的發(fā)聲、發(fā)音、共鳴、韻律等的異常。表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)聲不準(zhǔn)、咬字不清、音量、音調(diào)及語速、節(jié)律等的異常和鼻音過重等言語聽覺特征的改變。構(gòu)音障礙分類及表現(xiàn)（1）遲緩型構(gòu)音障礙由下運(yùn)動神經(jīng)元損傷造成，如顱神經(jīng)核、顱神經(jīng)（球麻痹）、周圍神經(jīng)纖維病變，或構(gòu)音肌肉的病變。主要由于咽肌、軟腭癱瘓，呼氣壓力不足，使輔音發(fā)音無力以及舌下神經(jīng)、面神經(jīng)支配的舌、唇肌肉活動受損而不能正確地發(fā)出聲母韻母。伴有呼吸音，鼻音過重，輔音不準(zhǔn)確，單音調(diào)，音量降低，空氣由鼻孔逸出而語句短促。伴發(fā)癥狀可有舌肌顫動與萎縮，舌肌與口唇動作緩慢及軟腭上升不全造成的吞咽困難，進(jìn)食易嗆和食物從鼻孔流出。唇閉合差造成流涎。

由上運(yùn)動神經(jīng)元損傷后（假性球麻痹）構(gòu)音肌群肌張力增高或肌力減退所致說話緩慢費(fèi)力，字音不清，刺耳音，緊張窒息樣聲音，鼻音較重，缺乏音量控制，語音語調(diào)異常，舌交替運(yùn)動減退，說話時舌、唇運(yùn)動差，軟腭抬高減退。（3）共濟(jì)失調(diào)型構(gòu)音障礙由于小腦或腦干內(nèi)傳導(dǎo)束病變所致構(gòu)音肌群運(yùn)動范圍、運(yùn)動方向的控制能力差。發(fā)音不清、含糊、不規(guī)則、重音過度或均等，語音語調(diào)差，字音常突然發(fā)出（爆發(fā)性言語），聲調(diào)高低不一，間隔停頓不當(dāng)（吟詩狀或分節(jié)性言語）。言語速度減慢，說話時舌運(yùn)動差，舌抬高和交替運(yùn)動差，系構(gòu)音肌群的協(xié)調(diào)動作障礙所致。（2）痙攣型構(gòu)音障礙假性球麻痹又稱假性延髓麻痹。系因雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害引起延髓的運(yùn)動顱神經(jīng)（舌神經(jīng)、迷走神經(jīng)及舌下神經(jīng)）的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。（4）運(yùn)動減少型構(gòu)音障礙由椎體外系病變所致（帕金森?。?，構(gòu)音肌群的不自主運(yùn)動和肌張力改變，主要是構(gòu)音肌群強(qiáng)直造成發(fā)音低平，單音調(diào)，甚至有顫音和口吃。重音減弱，輔音不準(zhǔn)確、不恰當(dāng)?shù)某聊?，刺耳音，呼吸音，語音短促，言語速度加快，音量小，發(fā)聲時間縮短，舌抬高差，運(yùn)動不恰當(dāng)伴有流涎。（5）運(yùn)動過多型構(gòu)音障礙

由錐體外系病變所致。如舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X癱等造成。語音不準(zhǔn)確，異常拖長，說話時快時慢，刺耳音；輔音不準(zhǔn)確，元音延長，變調(diào)，刺耳音語音不規(guī)則中斷，音量變化過度或聲音中止。類似運(yùn)動失調(diào)型構(gòu)音障礙，實為構(gòu)音肌不自主運(yùn)動造成。（6）混合型構(gòu)音障礙包括痙攣型與弛緩型，痙攣型、弛緩型與共濟(jì)失調(diào)型，由上下運(yùn)動神經(jīng)元病變造成，如多發(fā)性卒中，肌萎縮性側(cè)索硬化。舌的運(yùn)動、唇的運(yùn)動以及語言語調(diào)語速均有異常，由于病變部位不同，可出現(xiàn)不同類型的混合型構(gòu)音障礙。多發(fā)性硬化可有痙攣型與共濟(jì)失調(diào)型構(gòu)音障礙。腦外傷可有多種混合的構(gòu)音障礙。23構(gòu)音器官功能評價法測驗共計分為反射、呼吸、唇、頜、軟腭、喉、舌、言語八大項和28細(xì)項。每項按嚴(yán)重程度分為a至e五級，a為正常，e為嚴(yán)重?fù)p傷。24構(gòu)音障礙的評定

評定指標(biāo)評定級別正常輕度障礙中度障礙重度障礙極重度障礙a項數(shù)/總項數(shù)28-27/2826-18/2817-14/2813-7/286-0/28護(hù)理診斷及措施

P1

恐懼，焦慮

：與擔(dān)心陌生環(huán)境、疾病的預(yù)后有關(guān)

O患者情緒穩(wěn)定，無焦慮、恐懼癥狀。I（1）入院時做好入院宣教，主動熱情與患者及家屬溝通、交流，介紹病區(qū)環(huán)境，主管醫(yī)生，責(zé)任護(hù)士，讓患者融入到環(huán)境中，以消除陌生感。（2）心理護(hù)理加強(qiáng)交流，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。耐心傾聽患者的訴說，正確引導(dǎo)患者，使患者面對現(xiàn)實，多于患者聊天，轉(zhuǎn)移注意力，讓她感到不孤單。（3）向家屬及病人介紹疾病相關(guān)知識。P2

營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量:與飲食攝入不足有關(guān)。

O

患者電解質(zhì)平衡。I

（1）遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食；

（2）遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)液、補(bǔ)鉀、營養(yǎng)治療；

(3）監(jiān)測蛋白、電解質(zhì)等情況。(4)盡量選擇適合病人口味的食物，鼓勵病人少食多餐。(5)監(jiān)測病人體重，每周1次

p3

打嗝：與膈肌痙攣收縮引起有關(guān)。I（1）心理護(hù)理，放松心情，消除緊張情緒及不良刺激。（2）遵醫(yī)囑給予丙戊酸鈉0.1g3/日口服（3）給予針灸治療（4）先深吸一口氣，然后憋住，盡量憋長一些時間，然后呼出，反復(fù)進(jìn)行幾次。（5）喝開水，特別是喝稍熱的開水，喝一大口，分次咽下。O患者打嗝癥狀減輕。

膈肌痙攣（中醫(yī)稱呃逆）導(dǎo)致的打嗝難以自制，嗝聲有時響有時不響。一般病情不重，可自行消退，但有些病持續(xù)長時間，為頑固性呃逆

P4便秘

：與活動量少，液體不足有關(guān)

I（1）消除或減少便秘的促成因素。1）向患者及家屬強(qiáng)調(diào)預(yù)防便秘的重要性和有效性。2）根據(jù)病情指導(dǎo)病人合理飲食，建議進(jìn)食新鮮水果、蔬菜。3）保證每日液體入量在1500-2000ml。（2）遵醫(yī)囑給予開塞露40ml納肛（3）餐后30min指導(dǎo)患者行腹部環(huán)狀按摩，以促進(jìn)腸蠕動，利于排便。O患者便秘癥狀緩解。

P5氣體交換受損：與呼吸急促有關(guān)

I（1）協(xié)助病人取有利于呼吸的臥位，如高枕臥位、半坐臥位、端坐臥位。（2）保持呼吸道通暢，給予低流量持續(xù)氧氣吸入，鼓勵患者深呼吸、咳嗽咳痰。（3）觀察患者呼吸頻率、深度、有無鼻翼煽動、呼吸困難癥狀，發(fā)現(xiàn)問題及時報告處理。（4）遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護(hù)，觀察患者呼吸、血氧變化。O患者呼吸急促癥狀消失，呼吸平穩(wěn)。

P6有導(dǎo)管脫出的可能

I（1）加強(qiáng)引流管護(hù)理，妥善固定，防止脫管。（2）告知患者插鼻飼管的目的及重要性，妥善固定。

O患者鼻飼管固定完好，于2014年8月14日遵醫(yī)囑拔管。

P7睡眠紊亂：與頭暈、惡心、嘔吐有關(guān)。I（1）囑患者放松心情，給予舒適體位，柔和光線，安靜環(huán)境，避免大聲喧嘩，拉窗簾，夜間適宜地?zé)?，促進(jìn)患者入睡。（2）遵醫(yī)囑給予治療眩暈藥物，緩解病情。（3）遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物

O患者休息尚可。

P8自理缺陷:與言語不暢有關(guān)。I（1）鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，調(diào)整自我心態(tài)。(2)多溝通交流，鍛煉伸舌、卷曲動作，訓(xùn)練舌肌功能。（3）做好病人日常生活護(hù)理，定時喂飲食

O患者言語表達(dá)較前清晰。

P9有誤吸的危險：與飲水嗆咳、吞咽障礙有關(guān)。I（1）遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食，教會家屬鼻飼進(jìn)食的方法及注意事項，進(jìn)食前要先證實胃管在胃內(nèi)后方可注入食物。（2）指導(dǎo)患者緩慢進(jìn)食；飲食時，不要催促病人，宜予糊狀食物。（3）將食物和藥物壓碎，以利吞咽。O患者未發(fā)生誤吸。

P10知識缺乏：缺乏相關(guān)疾病知識。

I（1）向病人、家屬講解有關(guān)疾病知識（2）CT、MRI檢查結(jié)果。（3）護(hù)理計劃及病情變化信息，取得理解和配合。（4）家屬避免與病人談?wù)撚嘘P(guān)病情不良預(yù)后的話題。