急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

2023/3/231

目錄

周圍神經(jīng)病簡介多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)AIDP-歷史回顧

-流行病學(xué)

-病因，機(jī)理，病理

-癥狀

-轉(zhuǎn)歸

-輔助檢查

-診斷與鑒別診斷

-治療原則2023/3/232周圍神經(jīng)病簡介2023/3/233周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)

-腦神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)<嗅、視神經(jīng)除外>-脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支

-周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)一條周圍神經(jīng)是由一個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維束組成神經(jīng)纖維分無髓纖維和有髓纖維有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質(zhì)構(gòu)成2023/3/234髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱郎飛結(jié)有髓纖維的神經(jīng)沖動(dòng)通過郎飛結(jié)行跳躍式傳導(dǎo)周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜的良好保護(hù)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過珠網(wǎng)膜下腔時(shí)，缺乏完整的神經(jīng)外膜，浸浴在腦脊液中在神經(jīng)與血管之間構(gòu)成血神經(jīng)屏障，血神經(jīng)屏障在神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在周圍神經(jīng)有很強(qiáng)的再生能力2023/3/235

周圍神經(jīng)病理華勒變性（WallerianDegeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經(jīng)元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）2023/3/2362023/3/237

周圍神經(jīng)癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經(jīng)障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經(jīng)粗大，神經(jīng)營養(yǎng)性改變2023/3/238

周圍神經(jīng)輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經(jīng)活檢2023/3/239

周圍神經(jīng)病分類單神經(jīng)病（Mononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)?。∕ultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）2023/3/2310多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現(xiàn)電生理檢查2023/3/2312急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome2023/3/2313歷史回顧

1859年，Landry首次報(bào)道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS2023/3/2314

流行病學(xué)

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？2023/3/2315

病因

感染因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導(dǎo)的自身變態(tài)反應(yīng)性疾病

P2，GM12023/3/2316

發(fā)病機(jī)理

分子模擬學(xué)說：病前感染因子是重要誘因，目前認(rèn)為微生物的某些結(jié)構(gòu)與宿主的某些結(jié)構(gòu)具有共同表位，機(jī)體感染后針對(duì)病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變。2023/3/2317病理

周圍神經(jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘

2023/3/2318

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對(duì)稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛2023/3/2319運(yùn)動(dòng)癥狀：

四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，可從肢體近端或遠(yuǎn)端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴(yán)重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮2023/3/2320顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動(dòng)過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等2023/3/2321

臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，病情重，進(jìn)展快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預(yù)后差急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型等變異型2023/3/2322輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時(shí)IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見2023/3/2323NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正常或輕度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常2023/3/2324診斷

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常2023/3/2325低鉀型周期性癱瘓全身型重癥肌無力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓炎肉毒中毒

鑒別診斷

2023/3/2326治療原則

對(duì)癥支持療法丙種球蛋白血漿置換大劑量激素沖擊療法

早期進(jìn)行康復(fù)治療2023/3/2327轉(zhuǎn)歸

本病進(jìn)展迅速，50%一周達(dá)高峰,90%在一個(gè)月達(dá)高峰通常癥狀穩(wěn)定1-4周后開始恢復(fù)本病預(yù)后良好嚴(yán)重病例留有殘疾3-4%死亡率死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰

附錄資料：不需要的可以自行刪除常見急癥的現(xiàn)場處理

一、高熱通常指體溫在39攝氏度以上，是人體對(duì)疾病的強(qiáng)烈反應(yīng)。表現(xiàn)：病人面色潮紅、皮膚燙手、呼吸及脈搏增快（通常體溫每升高1攝氏度，呼吸頻率增快3-4次，脈搏增快10次左右。如果成人安靜時(shí)每分鐘呼吸是16次、脈搏80次的話，那么，39攝氏度高熱時(shí)，每分鐘呼吸呼吸24次左右，脈搏100次上下）。如發(fā)熱過高（體溫超過41攝氏度）或過久，會(huì)使人體各系統(tǒng)和器官發(fā)生障礙，特別是腦、肝、腎等得要器官造成損傷，應(yīng)及時(shí)采取必要的降溫措施?，F(xiàn)場急救：１、物理降溫。用冰袋或冰塊外包毛巾敷頭部，以保護(hù)腦細(xì)胞。酒精加冷水擦拭病人頸部、腋下、腹股溝等處，但不能使體溫下降太快，以免虛脫。

.2、即送醫(yī)院診治。二、昏厥昏厥也稱暈厥，欲稱昏倒?；柝适且贿^性腦缺血、缺氧引起的短時(shí)間意識(shí)喪失現(xiàn)象。

引起昏厥的原因很多，過度緊張、恐懼而昏倒最多見，為血管抑制性昏厥，又稱反射性昏厥工功能有性昏厥。體位性昏厥、排尿性昏厥也屬此類。其他尚有心源性、腦源性、失血性、藥物過敏性昏厥等?；柝实呐R床表現(xiàn)為突然頭昏、眼花、心慌、惡心、面色蒼白、全身無力，隨之意識(shí)喪失，昏倒在地?，F(xiàn)場急救：發(fā)生昏厥，不要驚慌，應(yīng)先讓病人躺下，取頭低腳高姿勢的臥位，解開衣領(lǐng)和腰帶，注意保暖和安靜。若大出血、心臟病引起的昏厥，應(yīng)立即送醫(yī)急救。三、驚厥驚厥俗稱抽風(fēng)。最常見的是兒童高熱驚厥，其次是癩癇。癔病所致的驚厥。

高熱驚厥多以高熱為主要表現(xiàn)。兒童因中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全，大腦皮層調(diào)控能力差，容易因高熱而發(fā)生驚厥且多見于6個(gè)月至5歲間。

癲癇癲癇俗稱羊角風(fēng)、羊癲風(fēng)。

發(fā)作時(shí)，病人常突然大叫一聲摔倒在地，兩眼發(fā)直、固定不動(dòng)、四肢伸直、拳頭緊握、呼吸暫時(shí)停止，隨后全身肌肉強(qiáng)烈地抽搐、眨眼、咬牙、口吐白沫或血沫（舌頭咬破）、眼球上翻、眼睛發(fā)紅、瞳孔散大，可伴有大小便失禁。持續(xù)10秒鐘后停止抽搐，進(jìn)入昏睡，醒來自覺疲乏、頭痛，對(duì)發(fā)作情況不能記憶。因發(fā)作時(shí)不自主地跌倒，常易造成外傷或溺水死亡。癲癇大發(fā)作時(shí)，救護(hù)者應(yīng)注意病人體位，防止意外損傷。如果病人俯臥、口鼻著地，應(yīng)立即改變其體位，防止窒息。同時(shí)用筷子或木棒包上手帕塞在病上下牙齒之間，防止咬傷舌頭。

發(fā)作后短時(shí)間內(nèi)能自行停止，故一般不需用藥。如果抽搐不止，則有危險(xiǎn)，需立即送醫(yī)院救治。四、腦血管意外腦血管意外又稱中風(fēng)、腦卒中。起病急，病死和病殘率高，為老年人三大死因之一。搶救方法很關(guān)鍵，若不得法，則會(huì)加重病情。中風(fēng)可分為腦溢血和腦血栓形成兩種。腦溢血多發(fā)生在情緒激動(dòng)、過量飲酒、過度勞累后，因血壓突然升高導(dǎo)致腦血管破裂。腦溢血多發(fā)生在白天活動(dòng)時(shí)，發(fā)病前少數(shù)人有頭暈、頭痛、鼻出血和眼結(jié)膜出血等先兆癥狀，血壓較高。病人突然昏倒后，迅即出現(xiàn)昏迷、面色潮紅、口眼歪斜和兩眼向出血側(cè)凝視，出血對(duì)側(cè)肢體癱瘓、握拳，牙關(guān)緊閉，鼾聲大作，或面色蒼白、手撒口張、大小便失禁。有時(shí)可嘔吐，嚴(yán)重的可伴有胃出血，嘔吐物為咖啡色。腦血栓形成通常發(fā)生在睡眠后安靜狀態(tài)下。發(fā)病前，可有短暫腦缺血，如頭暈、頭痛、突然不會(huì)講話，但不久又恢復(fù)，肢體發(fā)麻和感沉重等。往往在早晨起床時(shí)突然覺得半身不聽使喚，神志多數(shù)清醒，脈搏和呼吸無明顯改變，逐漸發(fā)展成偏癱、單癱，失語和偏盲。現(xiàn)場急救：發(fā)生中風(fēng)時(shí)，病人必須絕對(duì)安靜臥床（腦溢血病人頭部墊高），松開領(lǐng)扣，頭和身體向一側(cè)，防止口腔分泌物流入氣管，以保持呼吸道通暢，急送就近醫(yī)院救治。同時(shí)要避免強(qiáng)行搬動(dòng)病人，尤其要注意頭部的穩(wěn)定，否則會(huì)錯(cuò)過最有利的治療時(shí)機(jī)而造成病情加重的搶救失敗。五、心絞痛心絞痛是冠心病常見癥狀，多見于40歲以上中、老年人，男性多于女性。其為心肌缺血、缺氧發(fā)出的求救信號(hào)。頻繁發(fā)作應(yīng)警惕心肌梗塞。

心絞痛常常發(fā)生在勞累、飽餐、受寒和情緒激動(dòng)時(shí)，胸骨后突然發(fā)生范圍不太清楚的悶痛、壓榨痛或緊縮感，疼痛向右肩、中指、無名指和小指放射。病人自覺心慌、窒息，有時(shí)伴有瀕死的感覺。每次發(fā)絞痛表現(xiàn)多種多樣，有時(shí)僅有上腹痛，作歷時(shí)1-5分鐘，很少超過15分鐘。不典型的心牙痛或頸痛。現(xiàn)場急救：.1、立即讓病人停止一切活動(dòng)，坐下或臥床休息。含服硝酸甘油片，1-2分鐘即能止痛，且持續(xù)作用半小時(shí)；或含服消心痛1-2片，5分鐘奏效，持續(xù)作用2小時(shí)。2、休息片刻，待疼痛緩解后再送醫(yī)院檢查。

六、心肌梗死心絞痛進(jìn)一步發(fā)展，當(dāng)冠狀動(dòng)脈較大的分枝完全或近乎完全阻塞時(shí)，相應(yīng)的心肌得不到血液的供應(yīng)而壞死，就會(huì)發(fā)生心肌梗塞。心肌梗塞時(shí)有胸痛，疼痛性質(zhì)與心絞痛相似，但更為劇烈。與心絞痛不同的是，疼痛持續(xù)的時(shí)間較長，往往可達(dá)幾小時(shí)，甚至1-2天，范圍也較廣，可波及左前胸與中上腹部?？砂橛袗盒?，嘔吐和發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重的可發(fā)生休克，心力衰竭和心律失常，甚至猝死?，F(xiàn)場急救：