肺泡蛋白沉積癥的影像表現(xiàn)

關(guān)于肺泡蛋白沉積癥的影像表現(xiàn)第一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病例1，患者，男，53歲，因進(jìn)行性呼吸困難三月就診，無(wú)發(fā)熱，地方醫(yī)院曾以肺部感染治療，效果欠佳第二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病例2：男，44歲，反復(fù)咳嗽、氣促10個(gè)月，進(jìn)行性加重3月第六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第七頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病例3：患者，男，39歲，體檢胸透發(fā)現(xiàn)雙肺部陰影，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶氣短，無(wú)胸部不適，無(wú)發(fā)熱盜汗第八頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第九頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－概述是一種原因不明的少見(jiàn)肺部彌漫性疾病，以肺泡及終末細(xì)支氣管內(nèi)大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)沉積為特征1958年Rosen首先報(bào)道1964年國(guó)內(nèi)首次對(duì)本病進(jìn)行綜述好發(fā)于30-50歲成人，男：女＝4：3，2.2:1偶見(jiàn)于兒童及老年人第十三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－臨床表現(xiàn)1.患者早期無(wú)癥狀，多在體檢或感冒后，經(jīng)X線(xiàn)胸片檢查偶然發(fā)現(xiàn)，易誤診為肺炎，經(jīng)抗炎治療后，肺部陰影無(wú)變化2.中晚期：常見(jiàn)癥狀為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、咳痰、低熱、乏力、胸痛，咳血者少見(jiàn)，偶有部分可咳出小塊膠凍樣物質(zhì)3.晚期：患者明顯消瘦，部分可出現(xiàn)杵狀指；預(yù)后較差，約1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡；

少部分有自愈傾向第十四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－肺功能檢查一般表現(xiàn)為輕至中度的限制性通氣障礙，并伴明顯彌散功能下降第十五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－發(fā)病機(jī)制特發(fā)性（90%）抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞擊落刺激因子（GM-CSF)在特發(fā)性PAP的發(fā)生發(fā)展中起重要作用，由于人體抗GM-CSF中和抗體的存在，導(dǎo)致單核-巨噬細(xì)胞分化成熟障礙及中性粒細(xì)胞吞噬能力下降，并最終引發(fā)肺泡內(nèi)表現(xiàn)活性劑物質(zhì)沉積----自身免疫性疾病第十六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十七頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性（5%-10%）

A:繼發(fā)于惡性腫瘤及其他導(dǎo)致免疫力功能低下的疾病，常見(jiàn)于血液系統(tǒng)惡性腫瘤、肺癌等

B:肺部感染，部分PAP患者可能與結(jié)核分枝桿菌或盧卡氏菌感染有關(guān)

C:吸入某些無(wú)機(jī)礦物質(zhì)或化學(xué)物質(zhì)

第十八頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第十九頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三繼發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，硅塵肺病史10年，雙肺彌漫性粟粒狀結(jié)節(jié)伴磨玻璃樣改變第二十頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三雙肺多發(fā)彌漫斑片，部分實(shí)變，雙下肺蜂窩透光區(qū)為感染，痰檢證實(shí)合并金葡菌感染

第二十一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－發(fā)病機(jī)制先天性（2%）主要見(jiàn)于新生兒PAP患者，多數(shù)病例屬于常染色體隱性遺傳，主要與肺泡表面活性蛋白基因突變有關(guān)第二十二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－病理特征

肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)嗜酸性、不可溶性、均勻一致、無(wú)結(jié)構(gòu)富磷蛋白物質(zhì)，同時(shí)見(jiàn)肺泡間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，小葉間隔因淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)而水腫、增厚；大體標(biāo)本肺的體積多正常，但重量可增加3~4倍，切面見(jiàn)堅(jiān)硬、灰白色的結(jié)節(jié)。有時(shí)肺切面有黃白色的滲出。第二十三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－X線(xiàn)表現(xiàn)多見(jiàn)于雙中下肺野及肺門(mén)區(qū)雙側(cè)肺門(mén)向外放散的彌漫細(xì)小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀，呈“蝶翼狀”改變偶可看到局灶性浸潤(rùn)，網(wǎng)結(jié)節(jié)狀及不對(duì)稱(chēng)的肺部浸潤(rùn)改變第二十四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－CT表現(xiàn)雙肺斑片狀影以肺門(mén)為中心呈蝶翼狀對(duì)稱(chēng)分布；病變可隨機(jī)分布于肺野中央?yún)^(qū)、周?chē)鷧^(qū)或全肺野，病灶與正常組織分界清楚，呈典型的“地圖樣”分布；有支氣管充氣征，但表現(xiàn)為充氣管腔細(xì)小且數(shù)量和分支稀少；“碎石路”征，由彌漫性磨玻璃影及內(nèi)部的網(wǎng)格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。HRCT可顯示小葉間隔增厚及肺小葉內(nèi)密度增高影等微細(xì)改變，同時(shí)易發(fā)現(xiàn)肺大泡、肺氣腫及肺不張等改變；胸膜下病變輕檢查隨訪病變形態(tài)學(xué)特征在短期內(nèi)不發(fā)生改變；無(wú)空洞形成、蜂窩狀改變、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液和明顯實(shí)變等

第二十五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－CT表現(xiàn)雙肺彌漫分布的斑片影、磨玻璃影，病變分布廣泛，實(shí)變區(qū)小葉內(nèi)和小葉間間隔增厚，圍成多邊形的“碎石路”樣改變；

第二十六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三雙肺多發(fā)斑片狀狀磨玻璃改變，呈“地圖樣”改變HRCT示磨玻璃改變內(nèi)小葉間隔增厚，呈多邊形，“鋪路石樣”改變，左肺上葉大片實(shí)變影，可見(jiàn)“支氣管氣象”第二十七頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－CT表現(xiàn)第二十八頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－CT表現(xiàn)病灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征，以雙肺門(mén)為主呈蝶翼狀外觀實(shí)變區(qū)與正常肺組織分界清晰，周?chē)７谓M織將病灶襯托呈“地圖樣”改變

第二十九頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三HRCT示磨玻璃影中可見(jiàn)小結(jié)節(jié)影肺泡融合成小片狀，其中可見(jiàn)空氣支氣管征第三十一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三

肺泡蛋白沉積癥－MRI表現(xiàn)雙肺可見(jiàn)彌漫的短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，抑脂后仍為高信號(hào)，非肺段分布，病變組織與正常組織分界清晰邊界清晰第三十二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第三十三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－影像表現(xiàn)特別指出：PAP的影像學(xué)改變的程度與臨床癥狀、體征的嚴(yán)重程度不成比例，表現(xiàn)為影像改變重，臨床癥狀輕病變晚期：HRCT表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化和實(shí)變影第三十四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷彌漫性支氣管肺泡癌病程上PAP的病程長(zhǎng)，BAC進(jìn)展迅速PAP無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大，BAC常合并縱隔淋巴結(jié)腫大CT上：PAP表現(xiàn)為密度較低的小片狀陰影，BAC表現(xiàn)為密度較高的大小不等粟粒結(jié)節(jié)或彌漫性肺實(shí)變，病變周緣模糊臨床癥狀主要為咳嗽，咳白色泡沫樣痰（10%-11%）第三十五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三左肺廣泛實(shí)變，磨玻璃密度及多發(fā)腺泡結(jié)節(jié)，斜裂膨隆雙肺多發(fā)實(shí)變、磨玻璃及腺泡結(jié)節(jié)，可見(jiàn)實(shí)變區(qū)內(nèi)狹窄支氣管及胸膜凹陷征第三十六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF)肺泡壁損傷的炎性反應(yīng)，以間質(zhì)纖維化為特征，肺泡腔是空的病變主要分布在雙肺下部的外圍區(qū)，有從胸膜下向肺門(mén)逐漸減輕的特點(diǎn)病灶邊界與正常肺組織邊界不清多有胸膜下小葉間隔增厚，可見(jiàn)胸膜下小結(jié)節(jié)影第三十七頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化第三十八頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化第三十九頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷卡氏肺囊蟲(chóng)性肺炎（PCP）病變進(jìn)展迅速，很快累及全肺多見(jiàn)細(xì)小薄壁空洞形成多發(fā)生在血液病晚期或極度衰竭期機(jī)遇性感染疾病第四十頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎第四十一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥多見(jiàn)于兒童，臨床表現(xiàn)有反復(fù)咯血、氣促、貧血影像變化快，2-3天可以明顯吸收患者的痰或胃液內(nèi)可見(jiàn)鐵血黃素細(xì)胞普魯士藍(lán)反應(yīng)陽(yáng)性第四十二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三急性肺出血期慢性肺出血靜止期慢性期急性發(fā)作第四十三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷肺水腫邊緣模糊的斑片狀影，肺門(mén)周?chē)暗怼闭鞫嘤忻黠@的心影增大臨床癥狀明顯第四十四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四十五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷結(jié)節(jié)病多有肺門(mén)淋巴結(jié)及縱膈淋巴結(jié)增大肺內(nèi)改變以微小結(jié)節(jié)為主多見(jiàn)于20-40歲女性第四十六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第四十七頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－鑒別診斷彌漫性肺炎明確的發(fā)熱病史短期抗炎治療變化快多單側(cè)發(fā)病，以肺葉或肺段分布第四十八頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－定性診斷確診主要依靠纖維支氣管鏡肺活檢及肺泡灌洗液過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色第四十九頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－治療及預(yù)后對(duì)癥支持治療

全肺灌洗是公認(rèn)的特發(fā)性PAP的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，它是用物理的手段清除肺泡內(nèi)表面活性樣物質(zhì)，安全、有效，能夠迅速改善PAP患者的肺通氣及肺換氣功能，臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)第五十頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三第五十一頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥，全肺灌洗治療后，肺內(nèi)病變明顯吸收第五十二頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三同一患者,經(jīng)兩次全肺灌洗后可見(jiàn)病變密度明顯吸收,減淡第五十三頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－治療及預(yù)后

但是全肺灌洗是有創(chuàng)操作，需全麻處理，需多次反復(fù)進(jìn)行特異性治療

近年來(lái)針對(duì)PAP的發(fā)病機(jī)制中抗GM-CSF抗體的作用而開(kāi)發(fā)的GM-CSF替代治療已經(jīng)逐漸用于臨床，是一種特異性治療方法，治療反應(yīng)率約為50%，但是其尚處于臨床研究階段，費(fèi)用昂貴；

第五十四頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－治療及預(yù)后繼發(fā)性PAP治療主要是針對(duì)原發(fā)病的治療或者脫離致病環(huán)境，部分患者可能需要行全肺灌洗治療先天性PAP目前唯一有效的治療方法是肺移植，針對(duì)其發(fā)病機(jī)制基因治療尚待研究第五十五頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三肺泡蛋白沉積癥－治療及預(yù)后特發(fā)性及繼發(fā)性PAP的整體預(yù)后較好，文獻(xiàn)報(bào)道成人約20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或明顯改善先天性PAP預(yù)后差，兒童死亡率約100%第五十六頁(yè)，共六十頁(yè)，編輯于2023年，星期三患者，男，