腎病綜合征新

關于腎病綜合征新第一頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三概述

腎病綜合征指由于各種腎臟疾病所引起的，具有“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥）臨床特征的一組綜合征第二頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三一.病因和發(fā)病機制第三頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三1.原發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病2.繼發(fā)性腎病綜合征：繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病引起原發(fā)性腎病綜合征的各種腎小球常見疾病均為免疫介導性炎癥所致腎損害

（一）病因第四頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三（二）發(fā)病機制腎臟疾病腎小球濾過膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥高度水腫刺激肝臟增加脂蛋白合成，脂蛋白分解、利用減少高脂血癥第五頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三二.病理類型

第六頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三病理類型－腎小球微小病變－系膜增生性腎小球腎炎－系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性）－膜性腎?。衷罟?jié)段性腎小球硬化第七頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三臨床特點好發(fā)年齡性別主要表現(xiàn)治療效果微小病變型腎病兒童男⑴腎?、?5%鏡下血尿⑶無持續(xù)性高血壓、腎功能減退90%激素敏感50%自然緩解60%易復發(fā)系膜增生性腎小球腎炎青少年男⑴50%前驅(qū)感染⑵腎?。?0%非IgAN；15%IgAN(3)血尿:70%非IgAN；100%IgAN(4)高血壓、腎功能不全隨病變加重增多激素、細胞毒藥物反應與病理的輕重有關；輕者療效好，重者差系膜毛細血管性腎小球腎炎青壯年男⑴70%前驅(qū)感染⑵60%腎?、?00%血尿，肉眼血尿常見⑷腎功能不全、高血壓出現(xiàn)早⑸50%-70%C3持續(xù)降低激素、細胞毒藥物兒童有效，成人差。進展快膜性腎病中老年男⑴80％腎?、?0％鏡下血尿⑶高血壓、腎功能不全出現(xiàn)較晚⑷易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥釘狀突形成前激素、細胞毒藥物有效，隨病理加重效果差。20％－25％自然緩解局灶性節(jié)段性腎小球硬化青少年男⑴腎?、?5%血尿，20%肉眼血尿⑶確診時有高血壓、腎功能不全⑷常有近曲小管功能障礙，糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿?輕型/微小病變達到臨床緩解，多數(shù)療效差第八頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三三.臨床表現(xiàn)第九頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三1、“三高一低”

大量蛋白尿：24h尿蛋白定量大于3.5g低白蛋白血癥：血漿清蛋白低于30g/L高度水腫:最常見癥狀，水腫部位常隨體位而移動高脂血癥：其中膽固醇增高最明顯第十頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三2、并發(fā)癥（1）感染：最主要的并發(fā)癥（2）血栓及栓塞（3）動脈粥樣硬化（4）急性腎衰竭第十一頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三感染常見并發(fā)癥，部位：呼吸道、泌尿道、皮膚感染最多見由于應用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時或不徹底，感染仍是導致腎病綜合征復發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導致死亡，應高度重視第十二頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三血栓、栓塞由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白質(zhì)丟失及肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，引起機體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；另外由于NS時血小板功能亢進、應用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均可能加重高凝；故NS時易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預后的重要原因第十三頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三急性腎衰竭NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴容、利尿后可得到恢復少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭，其機制可能是因腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。由于腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球濾過率驟然減少，導致急性腎實質(zhì)性腎衰竭。常見于50歲以上的患者（尤以MCD者居多），發(fā)生多無明顯誘因，表現(xiàn)為少尿或者無尿，擴容利尿無效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微，早期腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型第十四頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三蛋白質(zhì)及脂質(zhì)代謝紊亂

長期低蛋白血癥：營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少：機體免疫力低下，易致感染金屬結合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏內(nèi)分泌結合蛋白不足：內(nèi)分泌紊亂（低T3綜合征）藥物結合蛋白減少：影響某些藥物藥代動力學從

而影響療效高脂血癥增加血液黏稠度，促進血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進腎小球硬化和腎小管－間質(zhì)病變的發(fā)生，促進腎病變的慢性進展第十五頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三四、檢查及診斷第十六頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三1、檢查(1)尿液檢查尿蛋白尿定性+++～++++，24小時尿蛋白定量測定>3.5g/d，尿中可有紅細胞、顆粒管型等(2)血液檢查血清白蛋白低于30g/L，膽固醇（TC）>5.2mmol/L、甘油三酯（TG）>1.7mmol/L、LDL、VLDL升高(3)腎功能檢查內(nèi)生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、尿素氮可正?；蛏?4)腎B超檢查雙腎正常或縮小(5)腎活檢病理檢查明確病理類型、指導治療及判斷預后

第十七頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三2、診斷

大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥

(排除繼發(fā)性腎病綜合征)第十八頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三五、治療要點第十九頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三（一）一般治療主要是休息＋飲食，具體見護理措施（二）主要治療1．糖皮質(zhì)激素2．細胞毒藥物3．環(huán)孢素第二十頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三（三）對癥治療

利尿、減少尿蛋白、抗感染、防治血栓和栓塞

第二十一頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三對癥治療

1、利尿消腫：①利尿劑的種類及其臨床使用②提高血漿膠體滲透壓③其他

2、減少尿蛋白第二十二頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三①臨床利尿劑的選擇1利尿劑種類作用機制代表藥物及用法較常見的副作用噻嗪類作用于髓袢升支厚壁段和遠曲小管前段，抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄。氫氯噻嗪25mg,口服,tid低鉀、低鈉血癥保鉀利尿劑作用于遠曲小管后段，排鈉、排氯、保鉀，適用于有低鉀血癥的患者，單獨使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺內(nèi)酯20mg,口服,tid高鉀血癥第二十三頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三①臨床利尿劑的選擇2利尿劑種類作用機制代表藥物及用法較常見的副作用袢利尿劑作用于髓袢升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力抑制作用，在滲透性利尿藥物應用后隨即給藥效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或靜脈注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或靜脈注射低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒滲透性利尿劑通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）,250ml靜脈點滴,隔日1次誘發(fā)“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭（形成管型，阻塞腎小管；高滲導致腎小管上皮細胞損傷）。少尿者慎用第二十四頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三②提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注可提高血漿膠體滲透壓，改善腎灌注，之后再靜脈輸注呋塞米60～120mg，常能獲得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小時內(nèi)從尿中排出，長期使用不但不能提高血漿白蛋白水平，反而因引起腎小球高濾過和腎小管高代謝而造成腎損害，且白蛋白價格較高，故目前臨床不主張在本組病人中常規(guī)使用白蛋白，僅在嚴重的低蛋白血癥及營養(yǎng)不良時適量使用血漿，心力衰竭患者應慎用第二十五頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三③其他對嚴重頑固性水腫患者，上述治療無效者可使用短期的血液透析超濾脫水，嚴重腹腔積液患者還可考慮在嚴格無菌操作條件下放腹腔積液，體外濃縮后自身靜脈回輸對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥第二十六頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三2、減少尿蛋白1、持續(xù)性大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過、加重腎小管間質(zhì)損傷、促進腎小球硬化，是影響腎小球預后的重要因素。已證實減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化2、血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）（如貝那普利5～20mg，每日1次）通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性而減少尿蛋白。血管緊張素II受體拮抗劑（如氯沙坦50～100mg，每日1次）也有類似作用第二十七頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三降脂藥物的選擇高脂血癥特點降脂藥物的種類代表藥物膽固醇升高為主羥甲戊二酸單酰輔酶A還原酶抑制劑洛伐他汀普伐他汀辛伐他汀甘油三酯升高為主氯貝丁酯類非諾貝特苯扎貝特第二十八頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三六、護理措施第二十九頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三生活護理一、休息與體位：凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息為主，但應保持適度床上及床旁活動，以防肢體血管血栓形成。待水腫消失，一般情況好轉后，可起床活動二、飲食護理1、應予正常量1g／(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食，熱量要保證充分，每日每公斤體重不少于126～147KJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球濾過率，可加重蛋白尿并促進腎病進展，故目前不再主張應用。注意監(jiān)測血漿蛋白、血紅蛋白情況，評估營養(yǎng)狀況

2、水腫時應低鹽（3g/d）飲食，為減輕高脂血癥，應少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，多吃富含多不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食，注意維生素及元素鐵、鈣等的補充三、預防感染：應保持通風保暖，作好物品及空氣的清潔消毒，注意保暖，減少探視人數(shù)。做好皮膚、會陰及口腔護理第三十頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三病情觀察⑴準確記錄24小時出入量，限制水和鈉鹽的攝入⑵觀察水腫、體重、尿量的變化。密切觀察血壓、一旦血壓下降，尿量減少時，應警惕循環(huán)衰竭或急性腎衰竭⑶重視病人主訴，如有咯血、胸痛應考慮肺梗死，一側肢體腫脹明顯時應考慮該肢體有靜脈血栓形成⑷密切觀察生命體征，尤其是體溫的變化，有無出現(xiàn)感染征象，定期做血、尿檢查第三十一頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三用藥護理⑴按醫(yī)囑給予病人糖皮質(zhì)激素或細胞毒藥物，觀察用藥療效及不良反應。讓病人及家屬了解激素及細胞毒藥物的治療作用、用藥方法、注意事項、副作用等，使病人及家人能積極配合治療。使用激素時應囑病人勿自行減量或停藥，以免引起反跳的不良后果⑵要定期監(jiān)測體溫、白細胞計數(shù)、血壓、血糖，并注意大便顏色，及時發(fā)現(xiàn)血糖、血壓增高、消化道出血及感染⑶應用環(huán)孢素A的病人，服藥期間應注意監(jiān)測血藥濃度，觀察有無副作用的出現(xiàn)第三十二頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三對癥護理⑴眼瞼及顏面部水腫者應抬高枕頭，有胸腔積液者宜取半臥位，陰囊水腫者應用托帶將陰囊托起⑵保持皮膚干燥、清潔，避免皮膚長時間受壓，經(jīng)常更換體位，并有適當支托，預防水腫的皮膚受擠壓、摩擦或損傷。水腫部位皮膚變薄，囑病人及家屬勿過分用力，洗擦要輕，以避免皮膚破損后不易愈合⑶嚴格遵守無菌操作，避免醫(yī)源性感染的發(fā)生第三十三頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三心理護理主動關心和體貼病人，給病人以精神上的支持，鼓勵病人增強治療疾病的信心，向病人介紹腎臟疾病的有關知識，使之能領會治療及護理的意圖，積極配合治療。應向病人解釋糖皮質(zhì)激素引起庫欣綜合征的體型，停藥后可恢復正常，以消除其顧慮第三十四頁，共三十七頁，編輯于2023年，星期三健康教育根據(jù)臨床表現(xiàn)及治療、護理措