肺隔離癥課件

肺隔離癥2015-03-24一、概述肺隔離癥(pulmonarysequestration，PS)，是一種少見的肺臟先天性發(fā)育異常，屬于支氣管肺前腸畸形范疇。1777年，Huber首先報道1例源于主動脈供血的肺囊腫。1861年，Rokitansky和Rektorzik將這種病理表現(xiàn)描述稱為“附屬肺葉”。1946年，Pryce等報告7例由主動脈分支直接供血并與正常肺組織分離的肺部病變，將本病命名為肺隔離癥。二、病因先天性：絕大多數(shù)Eppinger等提出血管存留學(xué)說Smith等提出肺動脈供血不足學(xué)說Pryce等提出血管牽拉學(xué)說（最為公認(rèn)）胚胎初期，在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連。當(dāng)胚胎肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時,就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。二、病因后天性：肺隔離的區(qū)域代表阻塞性肺炎的區(qū)域，病變進(jìn)展導(dǎo)致該區(qū)域的通氣支氣管損傷與閉塞。正常位于肺韌帶內(nèi)的體循環(huán)小血管增生，進(jìn)而形成異常供血血管。這病理與影像上觀察到的囊樣間隙代表了支氣管擴(kuò)張。三、特點隔離特點包括:血供隔離和通氣隔離血供隔離：隔離肺內(nèi)無肺動脈分支通氣隔離：是一部分胚胎肺組織(肺葉或肺段)與正常的支氣管(不)交通，并與正常的肺組織隔離開，而形成無功能肺組織。四、類型胚胎隔離期副肺芽發(fā)生時間決定畸形類型：肺葉內(nèi)型：副肺芽發(fā)育早，在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)與周圍肺組織有共同的臟層胸膜，與正常的支氣管可有病理性相通。此型多伴有反復(fù)感染及咯血。肺葉外型：副肺芽發(fā)生晚，在脫離后受到牽引，副肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后有獨立的臟層胸膜包繞，與正常的肺組織分離，與正常支氣管不相通。此型臨床癥狀較少。隔離肺組織主要改變?yōu)槟夷[、結(jié)節(jié)、腫塊，極少數(shù)表現(xiàn)為局部肺內(nèi)增粗增多的血管結(jié)構(gòu)。

腫塊型囊腫型 結(jié)節(jié)型五、血供肺隔離癥均由異常體循環(huán)動脈供血主要為胸主動脈或腹主動脈分支，其次為膈下動脈、肋間動脈、無名動脈、鎖骨下動脈、脾動脈、腸系膜上動脈、腎動脈、內(nèi)乳動脈等。異常血管以1支多見，也可多達(dá)3～4支。肺隔離癥靜脈回流，注入肺/體循環(huán)肺內(nèi)型者95%回流至肺靜脈，5%經(jīng)下腔靜脈及奇靜脈回流。肺外型一般不回流至肺靜脈，通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈、或門靜脈回流。六、臨床特點缺乏特異性，提高認(rèn)識是診斷的關(guān)鍵。嬰兒出生后發(fā)生嚴(yán)重的呼吸窘迫、喂食困難、或充血性心力衰竭。兒童呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染。成年后可出現(xiàn)癥狀(反復(fù)肺部感染、咯血等)或無癥狀(體檢發(fā)現(xiàn))。病變陰影長期不吸收有特征性。確診主要在于明確顯示來自體循環(huán)的供血動脈和異常回流靜脈。七、臨床診斷最常見于兒童與青年大多數(shù)有反復(fù)發(fā)作肺炎病史肺葉內(nèi)型最常見（75%），肺葉外型較少見絕大部分位于下葉后基底段，尤以左下葉后基底段多見，但也可發(fā)生于胸腔內(nèi)任何部位，甚至心包或腹腔內(nèi)。肺隔離癥是一種先天性畸形，?？砂槠渌K器畸

形，如先天性心臟病、膈疝、消化道畸形等，尤

以葉外型為多見。葉外型隔離肺與消化道相通八、危險性根據(jù)文獻(xiàn)資料，本病雖非常見病，但也非罕見。部分診斷帶有偶然性，相當(dāng)部分術(shù)前并未得到擬診，而是因為肺內(nèi)病變難以和其他病變鑒別而構(gòu)成手術(shù)適應(yīng)證，于術(shù)中根據(jù)病變特征和異常血管而確診。危險性增大--手術(shù)中易誤傷異常血管而導(dǎo)致大出血。確診主要依據(jù)影像學(xué)資料。X線診斷：簡單、可行，依然是首選檢查方法常見表現(xiàn)：左、右肺下葉后基底段陰影可不規(guī)則、三角形可均勻高密度可有囊性表現(xiàn)、囊腔可單發(fā)也可多發(fā)，大小不一可有液平可與橫膈毗鄰與膈肌、主動脈有索狀影相連時，應(yīng)高度懷疑九、影像學(xué)檢查右下肺隔離癥CT檢查：普通CT掃描增強(qiáng)CT掃描CT血管造影、三維重建：可靠顯示異常供血動脈起源、走行、分支及其回流靜脈，顯示與病變關(guān)系九、影像學(xué)檢查CT表現(xiàn)：肺葉內(nèi)型

病灶密度不均，可呈蜂窩狀多個大小不等的囊樣透光區(qū)，可見液－氣面或液－液面影，伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍見輕度肺氣腫，多數(shù)呈不規(guī)則強(qiáng)化。肺葉外型

邊緣清楚的軟組織密度，多數(shù)病人病灶密度均勻，少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影，少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強(qiáng)化。九、影像學(xué)檢查好發(fā)于兩肺下葉脊柱旁，尤以左下葉多見

左肺下葉雙肺下葉珊瑚狀Page

34腫塊內(nèi)密度不均勻,薄層掃描可見多數(shù)囊樣稍低密度區(qū),增強(qiáng)掃描更明顯病灶與胸主動脈間脂肪間隙存在，多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚，內(nèi)緣多光滑，外緣可不規(guī)則，葉間胸膜可增厚（炎癥慢性刺激所致）。胸膜下脂肪胸膜增厚病灶周圍肺組織常伴局限性肺氣腫：隔離肺組織與正常肺組織交錯存在，兩者有側(cè)支通氣，隔離肺組織因缺直接支氣管相通，氣體進(jìn)入后不易排出而導(dǎo)致空氣滯留。增強(qiáng)掃描平掃囊實性腫塊：液性區(qū)可在中央或一側(cè)，無強(qiáng)化；實性部分明顯強(qiáng)化。掃描范圍應(yīng)適當(dāng)加大：平掃發(fā)現(xiàn)病灶后，理想的掃描范圍應(yīng)從肺門平面至脾動脈水平。動、靜脈期雙期掃描，顯示供血動脈及引流靜脈。正常的肋間后動脈（自胸主動脈的兩側(cè)外后方發(fā)出）從肺門至脾動脈范圍內(nèi)主動脈前，膈下動脈及腹腔干動脈，位置居前，多位于T12～L1水平，其后方分別為奇靜脈與半奇靜脈，且動脈期無強(qiáng)化，除此之外，此范圍內(nèi)主動脈旁若在動脈期出現(xiàn)其他血管影，則均應(yīng)視為異常供血動脈。CTA、3D重建技術(shù)已成為術(shù)前診斷的一種有效、無創(chuàng)的檢查方法。MPR、MIP、MinP、VR技術(shù)有助于檢出細(xì)小異常供血動脈，立體顯示供血動脈起源及行程。CT掃描方法和技術(shù)在顯示異常供血動脈中很重要男，6歲，右肺下葉反復(fù)炎癥右下葉內(nèi)型肺隔離癥供血動脈源自腹腔干左下葉外型肺隔離癥患者，女，5周VR示：動脈分支于降主動脈，回流至左側(cè)內(nèi)乳靜脈病變肺實質(zhì)與正常肺實質(zhì)間見胸膜分隔，供血動脈源自降主動脈，回流至右上肺靜脈，局部支氣管擴(kuò)張MIPMinP示：支氣管沒有相通男，4歲，反復(fù)雙肺下葉炎癥SSD血管造影異常支氣管與雙側(cè)隔離肺相通九、影像學(xué)檢查核磁共振成像(MRI)優(yōu)勢在于利用流空效應(yīng)無需造影劑使用不同序列多平面多角度成像產(chǎn)前胎兒的檢查及供血動脈的檢出左下肺隔離癥十、鑒別診斷肺癌：胸痛、咳血痰；細(xì)“毛刺征”、棘狀突起、“分葉征”、“胸膜凹陷征”，囊壁不完整或有壁結(jié)節(jié)，有支氣管壁破壞,淋巴結(jié)腫大多在15mm以上。神經(jīng)源性腫瘤：多呈啞鈴狀，相鄰椎體、椎間孔有骨質(zhì)改變。肺炎性假瘤：可發(fā)生于兩肺野任何部位，呈圓形或橢圓形，無分葉，邊緣清楚，周圍可見不規(guī)則索條影，密度中等且較均勻，增強(qiáng)掃描可不強(qiáng)化，

也可周邊強(qiáng)化，附近胸膜可局限性增厚粘連。肺膿腫：急性起病，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳大量膿臭痰，白細(xì)胞計數(shù)增高，好發(fā)于下葉后基底段，一般為厚壁空洞，也可為實性腫塊內(nèi)多發(fā)小空洞，可有液平面。金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞金黃色葡萄球菌感染空洞肺炎鏈球菌感染空洞肺炎鏈球菌感染空洞小結(jié)肺隔離癥的影像學(xué)確診在于顯示異常的供血動脈。傳統(tǒng)的術(shù)前診斷金標(biāo)準(zhǔn)是動脈造影，但