肺細(xì)微結(jié)構(gòu)及間質(zhì)性肺疾病診斷與鑒別診斷

肺細(xì)微結(jié)構(gòu)及間質(zhì)性肺疾病診斷與鑒別診斷福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科熊美連日期：2011-08-13肺細(xì)微結(jié)構(gòu)One主要內(nèi)容間質(zhì)性疾病Two肺的大體解剖肺－葉－段－亞段－次級(jí)肺小葉（肺小葉）－初級(jí)肺小葉（肺腺泡）肺細(xì)微結(jié)構(gòu)肺間質(zhì)肺小葉軸心間質(zhì)周?chē)g質(zhì)間隔間質(zhì)支氣管和肺動(dòng)脈分支外的結(jié)締組織（肺門(mén)－肺泡管和肺泡囊）臟層胸膜向肺實(shí)質(zhì)內(nèi)延伸，組成小葉間隔肺泡間隔內(nèi)的細(xì)纖維網(wǎng)肺間質(zhì)肺內(nèi)的纖維連接結(jié)構(gòu)增厚改變周?chē)g質(zhì)間隔間質(zhì)軸心間質(zhì)肺小葉一、概述肺小葉又稱(chēng)次級(jí)肺小葉，是由每一個(gè)細(xì)支氣管（或3-5個(gè)終末細(xì)支氣管）連同它的各級(jí)分支及其末端的肺泡所構(gòu)成的肺的結(jié)構(gòu)和功能單位，也是肺部的基本影像單位。呈不規(guī)則多邊形，每邊長(zhǎng)10-25mm，切面呈錐形，尖端指向肺門(mén)，基底靠近胸膜。圖1：1小葉支氣管；2終末細(xì)支氣管；3肺泡管；4小葉肺動(dòng)脈；5小葉間隔肺靜脈；6小葉肺靜脈；7小葉間隔淋巴管圖1圖2圖2：1、小葉間隔；2、小葉核心(小葉支氣管伴肺小動(dòng)脈)；3、小葉實(shí)質(zhì)；4胸膜兩肺各有50-80個(gè)肺小葉，每個(gè)肺小葉由15-25個(gè)肺腺泡構(gòu)成，相鄰肺小葉之間有少量結(jié)締組織分隔。每個(gè)肺小葉可以分為小葉間隔、小葉核心、小葉實(shí)質(zhì)三部分。二、結(jié)構(gòu)及影像表現(xiàn)（HRCT）1、小葉間隔是肺小葉的邊緣，可視為肺小葉的“殼”組織結(jié)構(gòu)：胸膜的膠原纖維和彈力纖維為基質(zhì)，由胸膜表面向肺實(shí)質(zhì)內(nèi)延伸，即屬于周?chē)g質(zhì)肺的各個(gè)部位發(fā)育不等,一般沿肺前面、外側(cè)面和膈面發(fā)育較好HRCT：表現(xiàn)為長(zhǎng)10～20mm線(xiàn)狀高密度影，連于胸膜或有伸向胸膜面的傾向，其間有肺靜脈和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm小葉間隔內(nèi)的小靜脈,直徑約0.5mm，呈點(diǎn)狀、線(xiàn)狀或分支狀高密度影如2、小葉核心即肺小葉的中心部分,包含小葉的細(xì)支氣管和伴隨的肺小動(dòng)脈以及包繞它們的纖維結(jié)締組織鞘小葉內(nèi)支氣管厚約＜0.15mm，HRCT不能顯示肺小動(dòng)脈管徑＞0.3mm，HRCT可顯示：即位于小葉中心，距小葉間隔3-5mm，距胸膜面約5-10mm處，呈圓點(diǎn)狀或分支狀兩個(gè)相鄰的小葉動(dòng)脈間距約10-20mm，它們之間的中點(diǎn)即為小葉間隔的位置如3、小葉間質(zhì)指小葉間隔與小葉核心之間的肺組織結(jié)構(gòu)，由功能性肺實(shí)質(zhì)、肺泡、毛細(xì)血管及小葉內(nèi)的細(xì)支氣管和肺動(dòng)、靜脈小分支構(gòu)成HRCT上肺小葉實(shí)質(zhì)密度略高于氣管腔內(nèi)空氣，其間可見(jiàn)散布的點(diǎn)狀或網(wǎng)狀高密度影正常肺小葉黑箭頭示小葉間隔；藍(lán)箭頭示小葉核心初級(jí)肺小葉又稱(chēng)肺腺泡，是由于呼吸性細(xì)支氣管及其分支所屬的肺泡管、肺泡囊、肺泡和血管、淋巴管、神經(jīng)、結(jié)締組織等構(gòu)成，為次級(jí)肺小葉的亞單位初級(jí)肺小葉的直徑約6-10mm，HRCT不能顯示初級(jí)肺小葉的輪廓及呼吸性細(xì)支氣管，但可以顯示與呼吸性細(xì)支氣管伴行的小動(dòng)脈間質(zhì)性肺疾病概述影像征象常見(jiàn)疾病定義：指肺泡-毛細(xì)血管膜的任何一部分受損害而引起的一組異質(zhì)性疾病群，是一類(lèi)具有相似癥狀和體征的異源性疾病臨床表現(xiàn)：活動(dòng)性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥病理：彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化間質(zhì)性肺疾病分類(lèi)：目前根據(jù)病因已明和病因未明大致分為兩大類(lèi)①不明原因（約占65%）：如原發(fā)性間質(zhì)肺纖維化、肺組織細(xì)胞增生癥Χ、結(jié)締組織相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病、彌漫性泛細(xì)支氣管炎

②已知原因（約占35%）：如過(guò)敏性肺泡炎、塵肺、肺真菌病、病毒性肺炎影像征象（CT）弧形線(xiàn)（弓形線(xiàn)）胸膜下0.5-1.0cm長(zhǎng)約2-10cm，且與胸膜平行的弧狀線(xiàn)條影小葉間隔增厚垂直于胸壁的細(xì)線(xiàn)狀軟組織影,厚約1mm,長(zhǎng)約1-2cm，走行僵直，可分為光滑型---肺水腫，淋巴管播散的癌結(jié)節(jié)型---結(jié)節(jié)病，矽肺和煤工塵肺不規(guī)則型---肺間質(zhì)纖維化弧形線(xiàn)弧形線(xiàn)小葉間隔增厚小葉間隔明顯增厚間質(zhì)性肺水腫小葉間隔增厚磨玻璃影：肺野內(nèi)分布淡薄云絮狀影，可局限或彌漫結(jié)節(jié)影：微結(jié)節(jié)(<1～2mm)、小結(jié)節(jié)(>2～3mm)、中結(jié)節(jié)(>3～5mm)和大結(jié)節(jié)(>5～10mm)網(wǎng)狀影：為胸膜下、肺中央?yún)^(qū)，局限或彌漫分布，多邊形線(xiàn)狀粗細(xì)網(wǎng)狀影蜂窩影：為肺野四周可見(jiàn)大小不等、邊界清楚的蜂窩狀小囊腔影，肺下野多見(jiàn)F-46Y糖尿病腎病磨玻璃影（GGO）結(jié)節(jié)影血行播散性肺結(jié)核肝癌肺轉(zhuǎn)移網(wǎng)狀影蜂窩影一年后特發(fā)性肺纖維化小葉肺氣腫：中央型，全小葉型，小葉間隔旁型血管支氣管束異常：肺血管支氣管增粗，索條影牽移性支氣管擴(kuò)張呈串珠狀、柱狀、囊狀或靜脈曲樣擴(kuò)張；出現(xiàn)袖口征和印戒征等胸膜增厚

主要指局限性臟層胸膜增厚肺氣腫小葉中央型全小葉型小葉間隔旁型支氣管擴(kuò)張肺小葉間隔增厚，支氣管血管束增粗，磨玻璃影，肺內(nèi)小結(jié)節(jié)影，胸膜下曲線(xiàn)--早期征象中肺小葉間隔迂曲、僵直、變形，支氣管束迂曲、僵直，范圍較廣的肺氣腫，蜂窩肺，胸膜增厚--中晚期表現(xiàn)而肺小葉核增粗與肺內(nèi)異常線(xiàn)影--持續(xù)存在常見(jiàn)間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性肺纖維化肺組織細(xì)胞增生Ⅹ結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病彌漫性泛細(xì)支氣管炎過(guò)敏性肺泡炎塵肺肺真菌病病毒性肺炎未知病因已知病因病理：以廣泛間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)肺纖維化為其特征病因：可能與免疫、基因異常和病毒感染有關(guān)好發(fā)年齡：40-60歲呈進(jìn)行性呼吸困難和干咳易并發(fā)肺癌和肺泡細(xì)胞癌預(yù)后差特發(fā)性間質(zhì)肺纖維化不同時(shí)期影像表現(xiàn)不同早期：中下肺野胸膜下斑片狀、磨玻璃樣或?qū)嵶冴幱爸衅冢翰灰?guī)則線(xiàn)狀陰影，細(xì)網(wǎng)狀影及蜂窩狀陰影等（小葉內(nèi)間質(zhì)增厚本病不常見(jiàn)）晚期：蜂窩狀陰影，常見(jiàn)于中下肺外帶，為不可逆性改變CT表現(xiàn)特點(diǎn)纖維化：小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，不規(guī)則界面，牽引性細(xì)支氣管擴(kuò)張，蜂窩狀肺磨玻璃影部位：周?chē)耘c胸膜下異常，雙下肺后部常見(jiàn)各種陰影可并存特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化M-87Y晚期晚期診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，CT改變，排除其他疾病，且無(wú)有害氣體吸入、相關(guān)藥物使用史肺活檢是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)又稱(chēng)朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或肺嗜酸性細(xì)胞肉芽腫好發(fā)中青年，男性略多常無(wú)癥狀，有癥狀者2/3表現(xiàn)為呼吸困難少部分合并骨骼病變和其他內(nèi)臟異常預(yù)后較好肺組織細(xì)胞增生ⅩCT征象小結(jié)節(jié)影彌漫分布，上葉多見(jiàn)；大小1-5mm；數(shù)量不等；密度均勻，形態(tài)不規(guī)則有圍繞細(xì)支氣管及肺動(dòng)脈分支的傾向較大結(jié)節(jié)中心可見(jiàn)空洞形成（擴(kuò)張的細(xì)支氣管）囊狀陰影本病最常見(jiàn)CT表現(xiàn)大小不一，通常＜1cm囊壁厚薄均勻，厚度各異，多數(shù)薄壁＜1mm多呈圓形（三角形、多邊形）磨玻璃影和細(xì)網(wǎng)狀影少見(jiàn)未見(jiàn)明確的纖維化和小葉間隔增厚的存在分布均以中上肺野為主，肺底及肋膈角區(qū)相對(duì)正常M-38Y，T6、7組織細(xì)胞增生癥X鑒別診斷多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別

考慮到：結(jié)節(jié)病，粟粒性肺結(jié)核，過(guò)敏性肺泡炎及轉(zhuǎn)移瘤

需要綜合分析病變分布，臨床表現(xiàn)，病史

若結(jié)節(jié)影廣泛而兩肺底及肋膈區(qū)相對(duì)正常時(shí)，則肺組織細(xì)胞增生癥Ⅹ可能性大多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別診斷血行播散性肺結(jié)核肝癌肺轉(zhuǎn)移囊狀影的鑒別肺氣腫：無(wú)壁透亮，肺底受累淋巴管肌瘤?。簝H見(jiàn)女性，尤其生育期婦女，無(wú)肺野差異，乳糜胸常見(jiàn)末期纖維化：蜂窩狀，壁厚不規(guī)則，以中下肺為主，肺周?chē)@著，明顯間質(zhì)性改變囊狀支氣管擴(kuò)張：管壁較厚，沿支氣管樹(shù)分布肺氣腫囊狀支氣管擴(kuò)張囊狀陰影的鑒別結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫、白塞病等病理：肺泡壁和支氣管、肺血管周?chē)g質(zhì)黏液水腫、局部肺泡壁變性壞死合并毛細(xì)血管栓塞和肺泡壁透明膜形成影像特征及診斷部位：以?xún)上路我?、后外?cè)肺野、背側(cè)肺野為著，而上部與前部相對(duì)較輕引起慢性間質(zhì)性肺炎，纖維化，胸膜增厚和胸腔積液類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎磨玻璃影，實(shí)變，纖維化---間質(zhì)性肺炎胸膜下結(jié)節(jié)（0.3-3cm）---類(lèi)風(fēng)濕性結(jié)節(jié)胸腔積液或胸膜增厚90%類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺部改變RA+SLE硬皮病特征性皮膚改變胸膜下線(xiàn)，小葉間隔增厚，肺實(shí)質(zhì)索帶，胸膜下囊腫，蜂窩影（呈均勻性、周?chē)苑植迹〉牟灰?guī)則的囊為其特點(diǎn)，81%伴有磨玻璃影）其他胸膜肥厚，無(wú)癥狀性食管擴(kuò)張F(tuán)-53Y免疫性硬皮病系統(tǒng)性紅斑狼瘡中青年女性，有發(fā)熱，面部紅斑，關(guān)節(jié)炎胸腔積液和胸膜增厚為本病最常見(jiàn)表現(xiàn)兩肺斑片狀、大片狀實(shí)變陰影廣泛的間質(zhì)性肺炎與纖維化在本病罕見(jiàn)F-39Y系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腔積液、胸膜增厚M-54YRA合并SLE干燥綜合征口咽干燥、角膜干燥、氣道干燥磨玻璃影，線(xiàn)網(wǎng)狀陰影，蜂窩狀影少數(shù)可表現(xiàn)為廣泛囊狀影和結(jié)節(jié)影干燥綜合征外源性過(guò)敏性肺泡炎又稱(chēng)過(guò)敏性肺炎系吸入過(guò)敏原后發(fā)生的一種以肺泡炎為主要病變的炎性疾病（花粉、鴿子糞等）急性期，呼吸困難、干咳、胸悶并頭痛、惡心亞急性期，癥狀非特異慢性期，呼吸困難加重，可出現(xiàn)發(fā)紺CT表現(xiàn)急性期；斑片狀氣腔性磨玻璃影或?qū)嵶冇埃ńM織細(xì)胞的滲出），小結(jié)節(jié)影（活動(dòng)肉芽腫）亞急性期：磨玻璃影，兩側(cè)對(duì)稱(chēng)分布，中下肺野占優(yōu)勢(shì)；微結(jié)節(jié)影（直徑小于5mm），兩側(cè)性，呈小葉中心分布，多位于中下肺野慢性期：磨玻璃影+微結(jié)節(jié)影+明顯的纖維化

不規(guī)則線(xiàn)條狀影，呈胸膜下分布，累及中肺野多見(jiàn)

蜂窩狀影，中央與外圍均可受累鑒別診斷急性期：與浸潤(rùn)性肺結(jié)核，細(xì)菌性肺炎鑒別主要靠過(guò)敏史慢性期：與特發(fā)性肺纖維化鑒別前者兩下肺及胸膜下后者彌漫分布過(guò)敏性肺炎過(guò)敏性肺炎

57歲女性有養(yǎng)鳥(niǎo)病史Head－cheese塵肺是由于長(zhǎng)期大量吸入游離二氧化矽、鈣酸鹽等無(wú)機(jī)粉塵與棉塵、麻塵、茶塵等有機(jī)粉塵而導(dǎo)致的一種肺部發(fā)生彌漫性纖維性變的職業(yè)病病理：由各種粉塵引起的塵結(jié)節(jié)和雙肺彌漫性間質(zhì)纖維化呼吸困難、心悸，咳嗽、咳痰，可并發(fā)肺結(jié)核、肺炎CT表現(xiàn)團(tuán)塊影：上肺野中帶或外圍，向肺門(mén)遷移，團(tuán)塊與胸膜之間有過(guò)度膨脹的氣腫性間隙肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴蛋殼樣鈣化（見(jiàn)于5%病例）結(jié)節(jié)愈大，數(shù)目愈多，病情愈重塵肺a鑒別診斷結(jié)節(jié)病共同征象：結(jié)節(jié)中央性分布；與肺門(mén)周?chē)?/p>