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病因-先天性畸形先天性二葉瓣畸形見(jiàn)于1%-2%的人群,男>女,出生時(shí)多無(wú)交界處融合,故無(wú)狹窄,以后有1/3發(fā)生AS,1/3發(fā)展為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。由于畸形所致湍流對(duì)瓣葉的長(zhǎng)期創(chuàng)傷→纖維化與鈣化,成年期形成AS,為成人孤立性AS的常見(jiàn)原因。第一頁(yè),共31頁(yè)。病因-老年性主動(dòng)脈瓣鈣化為65歲以上老年人單純AS的常見(jiàn)原因。2%無(wú)交界處的融合,瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物,限制瓣口運(yùn)動(dòng),常伴二尖瓣環(huán)鈣化。第二頁(yè),共31頁(yè)。主動(dòng)脈瓣鈣化第三頁(yè),共31頁(yè)。病因-風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性炎癥過(guò)程→瓣膜交界處融合,瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無(wú)單純的AS,多伴有AI和二尖瓣損害。第四頁(yè),共31頁(yè)。病理生理成人主動(dòng)脈瓣口面積3-4cm2當(dāng)瓣口面積減少1/3時(shí),收縮期無(wú)明顯跨瓣壓差,LV-主A壓差仍在正常范圍<5mmHg。瓣口面積≤1.0cm2時(shí),左室收縮壓明顯↑,壓差顯著(>50mmHg)。第五頁(yè),共31頁(yè)。主動(dòng)脈瓣狹窄aorticstenosis主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣葉粘連、融合左室收縮壓跨瓣壓差左室后負(fù)荷左室向心性肥厚左心衰左室射血受阻搏出量動(dòng)脈供血不足病理解剖與病理生理第六頁(yè),共31頁(yè)。主動(dòng)脈瓣狹窄(PIC)
心臟性猝死
冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈血流減少AS左心衰竭
左心室向心性肥厚左室射血負(fù)荷增加第七頁(yè),共31頁(yè)。病理生理-左室功能不全主動(dòng)脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負(fù)荷↑(阻力增加)→CO↓。左室后負(fù)荷↑→LVEDP↑→LV代償肥厚,伴輕度擴(kuò)張而代償,以維持正常的CO→進(jìn)一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全(晚期)。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量,但同時(shí)加重肺淤血。第八頁(yè),共31頁(yè)。病理生理-心肌缺血LV壁增厚:LV收縮壓↑和射血時(shí)間延長(zhǎng),心肌耗氧量↑。LV肥厚:心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)↓。LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動(dòng)脈→心肌供血↓LVEDP↑→舒張期主A-LV壓差↓→減少冠狀A(yù)灌注壓→冠脈供血↓AS→主A根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛AS(嚴(yán)重狹窄)→心肌缺血機(jī)制是第九頁(yè),共31頁(yè)。病理生理-暈厥左心排血量↓→腦供血不足→暈厥運(yùn)動(dòng)可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重。第十頁(yè),共31頁(yè)。臨床表現(xiàn)-癥狀呼吸困難:見(jiàn)于95%有癥狀者,晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。心絞痛:見(jiàn)于60%的有癥狀者,運(yùn)動(dòng)誘發(fā),休息緩解。暈厥:15%-30%的有癥狀者,常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足。三.AS三聯(lián)征第十一頁(yè),共31頁(yè)。運(yùn)動(dòng)時(shí)周?chē)軘U(kuò)張而AS限制CO的↑→腦供血不足運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致心肌缺血加重,CO↓→腦供血不足運(yùn)動(dòng)LVSBP↑,激活心內(nèi)壓力感受器→反射未運(yùn)動(dòng)肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財(cái)U(kuò)張→周?chē)茏枇ΑX供血不足暈厥發(fā)生機(jī)理第十二頁(yè),共31頁(yè)。運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者,為突然體循環(huán)靜脈回流↓→腦供血不足休息時(shí)暈厥,心律失常→CO↓猝死,20—25%可有,急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?!鶹F→停博。AS病人中約5%可無(wú)癥狀猝死。暈厥發(fā)生機(jī)理第十三頁(yè),共31頁(yè)。心尖搏動(dòng)有力,抬舉樣搏動(dòng),收縮期震顫,心濁音界正?;蛏韵蜃笙略龃笸庵苊}搏減弱(主動(dòng)脈瓣的射血呈持續(xù)性→外周脈搏振幅↓;SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變小)主A的噴射音(短促而響亮的單音。由于AV開(kāi)放突然向前移動(dòng),左室高速血流沖擊擴(kuò)張的主動(dòng)脈)S1后的收縮期噴射性雜音(響亮而粗糙;遞增—遞減而成菱形于收縮中晚期。狹窄愈重,雜音愈強(qiáng),菱峰愈靠后。向頸部、鎖骨下傳導(dǎo),多數(shù)伴收縮期震顫。S1正常S2減弱或消失(S2成為單一的肺動(dòng)脈瓣成分)P2逆分裂(LV射血時(shí)間延長(zhǎng),AV關(guān)閉延遲),S4(AS→LV肥厚,順應(yīng)性↓→肥厚的LA有力收縮)臨床表現(xiàn)-體征第十四頁(yè),共31頁(yè)。X線(xiàn)檢查左室增大及升主動(dòng)脈擴(kuò)張是主動(dòng)脈瓣狹窄的基本X線(xiàn)征象。
(l)心影呈“主動(dòng)脈”型,心臟不大或輕度增大;左室增大,升主動(dòng)脈中段擴(kuò)張。
(2)左室及升主動(dòng)脈搏動(dòng)正常。
(3)肺血管紋理多為正常。
(4)主動(dòng)脈瓣區(qū)鈣化為主動(dòng)脈瓣狹窄的證據(jù)。第十五頁(yè),共31頁(yè)。AS:左室增大主動(dòng)脈狹后擴(kuò)張第十六頁(yè),共31頁(yè)。心電圖
左室肥厚伴ST-T改變和各種心律失常第十七頁(yè),共31頁(yè)。超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖:可以探測(cè)主動(dòng)脈瓣異常。顯示瓣膜形態(tài)及活動(dòng)度,測(cè)量瓣口大小及房、室大小。有助于確定病因。
Doppller:通過(guò)測(cè)量主動(dòng)脈瓣的最大血流速度,可計(jì)算跨膜壓差、瓣口面積。定量狹窄程度第十八頁(yè),共31頁(yè)。正常主動(dòng)脈瓣開(kāi)放主動(dòng)脈瓣狹窄開(kāi)放圖第十九頁(yè),共31頁(yè)。第二十頁(yè),共31頁(yè)。Doppller
射流速度平均壓力解差瓣口面積
<3mm/s<25mmHg>1.5cm2輕度狹窄3~4mm/s25~40mmHg1.0~1.5cm2中度狹窄>4mm/s>40mmmHg<1.0cm2重度狹窄
第二十一頁(yè),共31頁(yè)。
診斷根據(jù)典型雜音不難診斷病因診斷:合并關(guān)閉不全、二尖瓣損害—風(fēng)心病單純AS:<15歲—單葉瓣畸形多見(jiàn)
16~65歲—先天性二葉瓣鈣化多見(jiàn)
>65歲—退行性老年鈣化性病變多見(jiàn)超聲心動(dòng)圖有重要診斷價(jià)值第二十二頁(yè),共31頁(yè)。鑒別診斷
與其他引起左室流出道梗阻的病變鑒別。(1)梗阻性肥厚型心肌病,收縮期二尖瓣前葉前移左室流出道梗阻收縮中、晚期噴射性雜音,胸骨左緣最響,不向頸部傳導(dǎo)。(2)先天性主A瓣上狹窄,雜音在右鎖骨下最響,向胸骨右緣和右頸A傳導(dǎo)。(3)先天性主A瓣下狹窄,常合并主A輕度關(guān)閉不全,無(wú)噴射音。難以與主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。
超聲心動(dòng)圖確診。第二十三頁(yè),共31頁(yè)。并發(fā)癥(1)心律失常:10%伴Af,致左房壓增高,使心排血量下降產(chǎn)生嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫,可發(fā)生AVB;左室肥厚、心肌缺血可致室性心律失常。(2)心臟性猝死:見(jiàn)于1-3%的患者。(3)感染性心內(nèi)膜炎:不常見(jiàn)(4)體循環(huán)栓塞:少見(jiàn)(5)心力衰竭:發(fā)生左心衰后,自然病程短,故終末期右心衰少見(jiàn)。(6)胃腸道出血:多見(jiàn)于老年人患者,出血多為隱匿性和慢性。第二十四頁(yè),共31頁(yè)。內(nèi)科治療目的:緩解癥狀、觀(guān)察進(jìn)展、擇期手術(shù)措施(1)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和感染性心內(nèi)膜炎(2)無(wú)癥狀定期復(fù)查:無(wú)癥狀者,輕度2年復(fù)查一次;中重度6~12個(gè)月復(fù)查一次,避免過(guò)勞。
(3)心房顫動(dòng)盡可能復(fù)律(4)心絞痛小量應(yīng)用硝酸酯類(lèi)(5)心力衰竭:限鹽+洋地黃、慎用利尿劑、禁用小動(dòng)脈擴(kuò)張劑和受體阻滯劑第二十五頁(yè),共31頁(yè)。外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要方法指證:重度狹窄0.75cm2或平均跨膜壓差50mmHg,伴三大癥狀為手術(shù)指證,伴有進(jìn)行性心臟增大和/或明顯左心室功能不全,也應(yīng)考慮手術(shù)。兒童和青少年先天性AS且無(wú)鈣化者(常為主動(dòng)脈瓣二葉畸形)可行直視下瓣膜分離術(shù),但現(xiàn)在多由BAV取代。第二十六頁(yè),共31頁(yè)。主動(dòng)脈瓣置換術(shù)第二十七頁(yè),共31頁(yè)。
主要治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高危患者
適應(yīng)證:①?lài)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù),因有心力衰竭具有極高手術(shù)危險(xiǎn)性,可作為過(guò)渡治療措施③嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女④?chē)?yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)治療者經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)第二十八頁(yè),共31頁(yè)。經(jīng)皮或經(jīng)左心尖非體外循環(huán)下置入支架瓣膜
該方法目前還處于臨床試驗(yàn)階段,還存在支架瓣膜脫落,瓣周漏,冠狀
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