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Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)演示文稿當(dāng)前1頁,總共17頁。優(yōu)選Wernicke腦病的MRI表現(xiàn)當(dāng)前2頁,總共17頁。定義Wernicke腦病(WE)是由于維生素B1(硫胺素)嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報(bào)道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶,在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙,乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制,使神經(jīng)元選擇性受損。當(dāng)前3頁,總共17頁。病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。當(dāng)前4頁,總共17頁。病理常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室,乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫,細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變,最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少??梢鸫竽X皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.當(dāng)前5頁,總共17頁。常見臨床表現(xiàn)Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。在精神癥狀方面,可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運(yùn)動(dòng)失調(diào)??砂橛醒哉Z障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無力,腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。當(dāng)前6頁,總共17頁。診斷依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和(或)精神、意識(shí)障礙。VitB1減少,丙酮酸水平升高,轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn)當(dāng)前7頁,總共17頁。MRI表現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號(hào)影,T1WI呈低信號(hào),T2WI及FlLAIR呈高信號(hào),DWI序列病變急性期為高信號(hào),亞急性期為低信號(hào)。急性期增強(qiáng)掃描,由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化,經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失,晚期可有局部腦萎縮
另外,小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生,急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.當(dāng)前8頁,總共17頁。當(dāng)前9頁,總共17頁。當(dāng)前10頁,總共17頁。當(dāng)前11頁,總共17頁。當(dāng)前12頁,總共17頁。當(dāng)前13頁,總共17頁。Wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點(diǎn)來看,腦白質(zhì),特別是腦室周圍的深部白質(zhì),主要由穿支動(dòng)脈供血,它們很少或完全沒有側(cè)枝循環(huán),在距離腦室壁3-10mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響,而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。當(dāng)前14頁,總共17頁。鑒別診斷Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜,應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。當(dāng)前15頁,總共17頁。
多發(fā)性硬化MRI表現(xiàn)大約90%的患者可以在T2WI看到典型的表現(xiàn),側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長T1長T2信號(hào),在橫斷位成圓形,在冠狀位成條形,均垂直于側(cè)腦室,其被稱為“直角脫髓鞘征象”。當(dāng)前16頁,總共17頁。多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨勢,經(jīng)常發(fā)生病情的加重和
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