急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病康復

本章重點Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷Guillain-Barré綜合征常見的康復問題和主要的康復評定3.Guillain-Barré綜合征的康復治療第一頁，共40頁。急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第二頁，共40頁。我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學第三頁，共40頁。與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

GBS確切病因不清可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制第四頁，共40頁。病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制第五頁，共40頁。病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第六頁，共40頁。感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動覺&關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)第七頁，共40頁。常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第八頁，共40頁。竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)第九頁，共40頁。臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型第十頁，共40頁。本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查第十一頁，共40頁。嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第十二頁，共40頁。脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查第十三頁，共40頁?？梢娒撍枨?炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第十四頁，共40頁。病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷第十五頁，共40頁?？祻驮u定常見康復問題

運動功能障礙

感覺障礙

呼吸肌麻痹

顱神經(jīng)障礙

自主神經(jīng)功能障礙

步行障礙及日常生活活動能力低下

關(guān)節(jié)攣縮

第十六頁，共40頁。康復評定心肺功能狀況ADL-FIM殘疾評定-6分功能量表

病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復目標、康復計劃、評價康復療效，預后判斷。1.全身功能狀態(tài)評估第十七頁，共40頁。2.運動功能評定

康復評定（1）肌力評定（2）關(guān)節(jié)活動度測定（3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4）運動功能恢復等級評定第十八頁，共40頁?？祻驮u定4.感覺功能評定（1）淺感覺（觸覺、痛覺、溫覺）（2）深感覺（位置覺、振動覺)（3）復合感覺（兩點分辨覺及實體覺）

病損后感覺功能恢復的評定第十九頁，共40頁?？祻驮u定4.電診斷檢查對診斷和功能評定有重要意義

（1）直流感應電測定（2）強度-時間曲線第二十頁，共40頁?？祻驮u定4.電診斷檢查判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。

神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經(jīng)傳導速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查第二十一頁，共40頁。康復評定4.電診斷檢查

可確定傳導速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導速度一般為40～70m/s。神經(jīng)損傷時，傳導速度減慢。（4）神經(jīng)傳導速度的測定第二十二頁，共40頁。禁忌證:嚴重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設備的醫(yī)療中心進行康復治療第二十三頁，共40頁。禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)副作用—發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復治療第二十四頁，共40頁。無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認為對GBS無效,并有不良反應1.病因治療康復治療第二十五頁，共40頁。呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血氣分析,調(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復治療第二十六頁，共40頁。②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴容&調(diào)整體位3.對癥治療&預防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速,通常無須處理嚴重心臟傳導阻滯&竇性停搏(少見)需植入臨時性心內(nèi)起搏器康復治療第二十七頁，共40頁。④應用廣譜抗生素預防\治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成小劑量肝素預防肺栓塞3.對癥治療&預防治療康復治療第二十八頁，共40頁。

維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍，預防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。

目的康復治療第二十九頁，共40頁。（1）維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍

4.具體康復治療康復治療

全關(guān)節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1～2次。肌力在3級或3級以下時，持續(xù)被動活動。各關(guān)節(jié)保持在功能位。第三十頁，共40頁。

肌力為0～1級時，被動運動、肌電生物反饋；肌力為2～3級時，助力運動、主動運動及器械性運動；肌力為3～4級時，抗阻練習并采用視覺和聽覺的反饋作用。（2）增強肌力的訓練

康復治療4.具體康復治療第三十一頁，共40頁。

翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動訓練。

（3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓練康復治療4.具體康復治療第三十二頁，共40頁。

用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓練時脫下，臥床或休息時均應使用。（4）夾板與支具的應用康復治療4.具體康復治療第三十三頁，共40頁。

根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺功能訓練。（5）作業(yè)治療

康復治療4.具體康復治療第三十四頁，共40頁。

溫熱療法如超短波、微波、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫熱療法及其他物理治療

康復治療4.具體康復治療第三十五頁，共40頁。（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理

康復治療4.具體康復治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征

被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動活動和冰敷等。第三十六頁，共40頁。（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復治療4.具體康復治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙-茶堿阻抗吸氣訓練、呼吸肌訓練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢

第三十七頁，共40頁。（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復治療4.具體康復治療④自主神經(jīng)功能障礙適當飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇