內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：肝性腦病

2015年9月9日肝性腦病定義肝性腦?。℉E）是肝功能衰竭或門體分流引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神綜合征臨床表現(xiàn)可以從人格改變、行為異常、撲翼樣震顫到出現(xiàn)意識障礙、昏迷。最常見于終末期肝硬化如果肝臟功能衰竭和門體分流得以糾正，則肝性腦病可以逆轉(zhuǎn)，否則易于反復(fù)發(fā)作分類與命名

根據(jù)病因?qū)⒏涡阅X病分為三種類型：A型（肝性腦病伴急性肝衰竭）是與急性肝功能衰竭相關(guān)的HE，常于起病2周內(nèi)出現(xiàn)腦病，亞急性肝功能衰竭時，HE出現(xiàn)于2-12周。B型（肝性腦病伴門體旁路）為單純門體旁路所引起，無明確的肝細(xì)胞疾病。例如先天性血管畸形和在肝內(nèi)或肝外門靜脈血管的部分阻塞產(chǎn)生的門靜脈高壓，而造成門體旁路。此時肝活檢顯示為正常的肝組織學(xué)特性，但臨床表現(xiàn)與肝硬化伴HE的患者相同。C型（肝性腦病伴肝硬化和門脈高壓和（或）門體分流）是HE中最為常見的類型。這些患者通常已進(jìn)展至肝硬化期，并已建立了較為完備的門體側(cè)支循環(huán)。C型HE又可分為發(fā)作性HE（又分為有誘因、自發(fā)性和復(fù)發(fā)性三個亞類）、持續(xù)性HE（又分為輕度、重度和治療依賴三類）和輕微HE三個亞型。發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為HE是多種因素共同作用的結(jié)果。主要涉及三個環(huán)節(jié)：肝功能損傷和（或）門體側(cè)支分流病理生理基礎(chǔ)存在；循環(huán)毒素的產(chǎn)生；突破血-腦屏障的循環(huán)毒素在不同水平上對腦功能的損害。

（一）毒素的分類1.氨

圍繞氨代謝紊亂提出的氨中毒學(xué)說在HE的

發(fā)病機(jī)制中仍占最主要的地位。胃腸道是氨進(jìn)入血液循環(huán)最主要的門戶。腸道中的氨源于腸菌對食物中蛋白質(zhì)的分解。最近發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)幽門螺桿菌產(chǎn)生的氨也是不可忽略的因素。非離子型氨（NH3）有毒性，且能透過血腦屏障。離子型氨（NH4+）呈鹽類形式存在，相對無毒，不能透過血腦屏障。NH3與NH4+的相互轉(zhuǎn)化受pH梯度影響，當(dāng)結(jié)腸內(nèi)pH﹤6時，NH3從血液彌散入腸腔，形成銨鹽隨糞便排出；當(dāng)pH﹥6時，NH3大量入血。正常生理情況下來自腸道內(nèi)的氨經(jīng)門靜脈入肝，在肝內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?、谷氨酰胺、門冬酰胺及其他非必需氨基酸以清除血氨。肝功能衰竭時，肝將氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩氐哪芰p低或消失，如果存在門-體分流，氨還可繞過肝直接進(jìn)入體循環(huán)，并通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。2.γ-氨基丁酸與內(nèi)源性苯二氮卓：

γ-氨基丁酸（GABA）是腦中主要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。血漿中的GABA由谷氨酸經(jīng)腸道細(xì)菌谷氨酸脫羧酶作用衍生而來，正常時肝能大量攝取門脈血內(nèi)的GABA，并迅速分解。肝功能衰竭和門體分流時，一方面肝對GABA的清除明顯降低，另一方面GABA可繞過肝直接進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致血中GABA濃度增高。隨著GABA穿過異常的血腦屏障攝取增加，腦脊液和腦組織的濃度也增加。GABA作用于大腦突觸后神經(jīng)元的GABA受體，GABA受體和其他兩個受體蛋白即苯二氮卓（BZ）受體及巴比妥受體緊密相連，組成GABA/BZ受體復(fù)合體，共同調(diào)節(jié)氯離子通道。肝功能失代償患者腦組織中的GABA/BZ受體數(shù)目也增加，同時HE患者機(jī)體內(nèi)源性或天然的BZ含量增多，各種BZ都是脂溶性的，可迅速通過血腦屏障引起HE。HE時內(nèi)源性BZ增多的原因尚不十分清楚。3.芳香族氨基酸與假神經(jīng)遞質(zhì)

食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等經(jīng)腸道脫羧酶的作用分別轉(zhuǎn)變?yōu)槔野泛捅揭野贰８喂δ芩ソ邥r，清楚發(fā)生障礙，此兩種胺進(jìn)入腦組織，在腦內(nèi)經(jīng)β羥化酶的作用分別形成鱆胺（β羥酪胺）和苯乙醇胺。后兩者的化學(xué)結(jié)構(gòu)式與正常興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似，但不能傳遞神經(jīng)沖動，故稱為假神經(jīng)遞質(zhì)。

肝硬化失代償患者血氨基酸的代謝失衡,即血漿芳香族氨基酸（如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸）增多，而支鏈氨基酸（如纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸）減少。其原因在于正常人支鏈氨基酸是在胰島素的作用下進(jìn)入骨骼肌代謝。肝功能衰竭時由于胰島素在肝內(nèi)滅活降低，高水平胰島素促進(jìn)支鏈氨基酸大量進(jìn)入骨骼肌；同時高水平的TNF-α促進(jìn)肌肉分解代謝，引起支鏈氨基酸水平降低，造成支鏈氨基酸與芳香族氨基酸比值由正常3~3.5:1降到1:1或更低。上述兩種氨基酸是在相互競爭和排斥中通過血腦屏障，進(jìn)入腦中的芳香族氨基酸增多，可進(jìn)一步形成假性神經(jīng)遞質(zhì)。4.錳離子

在肝硬化患者血漿和腦組織中，發(fā)現(xiàn)錳的含量升高，因而提出了錳學(xué)說。肝是錳排泄的重要器官，當(dāng)其功能受到影響或存在門體分流時均可使血錳濃度升高，并在大腦蒼白球沉積。5.其他

還有一些腸源性的神經(jīng)毒素，在HE患者的血漿和腦脊液中明顯增高，在HE的發(fā)病中可能起一定的作用。此外，氨、硫醇、短鏈脂肪酸對中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有協(xié)同毒性作用。

（二）毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響1.神經(jīng)遞質(zhì)作用異常

正常情況下神經(jīng)細(xì)胞的沖動傳導(dǎo)依靠遞質(zhì)的作用來完成，神經(jīng)遞質(zhì)分興奮性與抑制性兩類，二者保持生理平衡。循環(huán)毒素突破血腦屏障對神經(jīng)遞質(zhì)作用存在廣泛影響：①氨干擾神經(jīng)傳導(dǎo)功能；②GABA和內(nèi)源性苯二氮卓類均可激活大腦神經(jīng)元突觸GABA/BZ受體復(fù)合體，導(dǎo)致Cl-大量內(nèi)流，產(chǎn)生抑制性突觸后電位，使神經(jīng)傳導(dǎo)抑制；③假神經(jīng)遞質(zhì)被腦神經(jīng)攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)時，則發(fā)生神經(jīng)傳遞障礙，興奮沖動不能正常地傳到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，故出現(xiàn)意識障礙與昏迷；④色氨酸是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺的前體，也具有拮抗去甲腎上腺素的功能。5-羥色胺是參與調(diào)節(jié)大腦皮質(zhì)喚醒反應(yīng)的重要神經(jīng)遞質(zhì)，對于保持清醒狀態(tài)，調(diào)節(jié)睡眠節(jié)律起著重要作用；⑤其他：錳沉積除直接對腦組織造成損傷外，還影響5-羥色胺、去甲腎上腺素和GABA等神經(jīng)遞質(zhì)的功能。此外錳還影響多巴胺與多巴胺受體的結(jié)合，導(dǎo)致多巴胺氧化使多巴胺減少，造成震顫、僵硬等椎體外系癥狀。2.腦能量障礙

血氨過高可抑制丙酮酸脫羧酶活性，從而影響乙酰輔酶A的生成，干擾大腦的三羧酸循環(huán)。腦組織不能通過尿素合成循環(huán)清除氨，氨在大腦的解毒過程中與α-酮戊二酸形成谷氨酸，谷氨酸被星形細(xì)胞攝取在谷氨酰胺合成酶的作用下形成谷氨酰胺，在該反應(yīng)過程中消耗線粒體上的α-酮戊二酸及ATP。α-酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中的重要中間產(chǎn)物，其減少也能使三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)降低，致大腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足，導(dǎo)致功能紊亂而出現(xiàn)HE。3.星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹

星形膠質(zhì)細(xì)胞是HE時受損傷的最關(guān)鍵細(xì)胞。由于腦內(nèi)缺乏鳥氨酸循環(huán)的酶，故腦內(nèi)清除氨的主要途徑依靠存在于星形膠質(zhì)細(xì)胞中谷氨酰胺合成酶合成谷氨酰胺，后者是一種很強(qiáng)的有機(jī)滲透質(zhì)，可導(dǎo)致該細(xì)胞腫脹、功能受損，進(jìn)一步影響氨的代謝，并可影響神經(jīng)元有效攝入或釋放細(xì)胞外離子和和神經(jīng)遞質(zhì)的能力，出現(xiàn)HE的表現(xiàn)。4.干擾神經(jīng)細(xì)胞離子轉(zhuǎn)運(yùn)

以上突破血-腦屏障的循環(huán)毒素可通過干擾神經(jīng)細(xì)胞膜離子轉(zhuǎn)運(yùn)改變基因表達(dá)、引起線粒體通透性轉(zhuǎn)變，腦水腫，導(dǎo)致HE的發(fā)生。

（三）增強(qiáng)循環(huán)毒素作用的因素1.誘發(fā)因素

大多數(shù)HE的發(fā)病通常都可以找到誘發(fā)因素。它們通過促進(jìn)毒素的生成，加重肝功能的損傷或增強(qiáng)毒素對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，誘發(fā)肝性腦病的發(fā)生。

誘發(fā)因素有：①消化道出血：肝硬化患者易發(fā)生消化道出血，腸道積血是血氨等毒素升高的重要因素；②高蛋白飲食：使腸內(nèi)產(chǎn)氨增多；③低鉀性堿中毒：使用排鉀利尿劑、放腹水、嘔吐、腹瀉或進(jìn)食過少等均可導(dǎo)致低鉀血癥。從而使細(xì)胞內(nèi)鉀外移而補(bǔ)充，在此移動過程中細(xì)胞外液[H+]減少，有利于NH3通過血腦屏障；④低血容量與缺氧：低血容量致腎前性氮質(zhì)血癥，使血氨升高。低血容量時腦細(xì)胞缺氧，將氨合成谷氨酸和谷氨酰胺的能力下降，而且對氨毒性作用的耐受性也下降；⑤感染：感染促進(jìn)組織分解代謝，增加血氨的生成。感染和內(nèi)毒素導(dǎo)致血清TNF-α水平增加，后者增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)皮細(xì)胞中氨的彌散作用，增加腦中氨的濃度；⑥藥物：麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜等類藥物不僅可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧；而且地西泮及巴比妥類藥物均可激活GABA/BZ受體復(fù)合物而誘發(fā)HE；⑦便秘：也有利于腸道毒物吸收。其他因素如低血糖時大腦能力供應(yīng)不足，導(dǎo)致腦內(nèi)去氨活動停滯，氨的毒性增加。2.門體側(cè)支分流

門體側(cè)支分流使得腸源性毒素繞過肝直接進(jìn)入體循環(huán)。3.腦易感性增加

易發(fā)生肝性腦病的肝硬化患者對精神活性藥物的敏感性增加?？赡芘c繼發(fā)于肝病的神經(jīng)傳導(dǎo)改變有關(guān)，如BZ受體異常。此外。血-腦屏障和腦血流量的異常也是不可忽略的因素。病

理急性肝功能衰竭所致的HE患者的腦組織通常無明顯病理改變，但多有腦水腫，可能是繼發(fā)性改變。慢性HE患者可以出現(xiàn)大腦和小腦灰質(zhì)以及皮層下組織的星形細(xì)胞肥大和增多，在肝性腦病患者尸體腦組織中發(fā)現(xiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞的特殊病理形態(tài)學(xué)改變，稱阿爾茨海默病II型星形細(xì)胞。典型的形態(tài)變化是細(xì)胞的腫脹、染色體邊聚、核變小且淡染、核仁突出。病程較長者大腦皮層變薄，神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，皮層深部有片狀壞死，甚至可累及小腦和基底部。臨床表現(xiàn)肝性腦病的臨床表現(xiàn)包括：高級神經(jīng)功能紊亂（智力和人格障礙、癡呆、構(gòu)建不能、意識障礙）、神經(jīng)肌肉障礙（撲翼樣振顫、反射亢進(jìn)、肌陣攣）以及較少的帕金森樣綜合癥、進(jìn)行性下身麻痹。急性HE誘因不明顯，患者在起病數(shù)日內(nèi)即進(jìn)入昏迷，無明顯前驅(qū)癥狀。慢性HE多見于肝硬化，常有誘因，以反復(fù)發(fā)作性的木僵與昏迷為突出表現(xiàn)，肝功損害嚴(yán)重的HE常有明顯的黃疸、出血傾向、肝臭，易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腦電圖改變，將HE自輕微的精神改變到深昏迷分四期Ⅰ期（前驅(qū)期）：輕度性格改變和精神異常，如焦慮、欣快激動、淡漠、衣冠不整、隨地便溺，應(yīng)答尚準(zhǔn)確，但吐詞不清或緩慢，不能完成簡單的計(jì)算和智力構(gòu)圖，可有撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常，此期臨床表現(xiàn)不明顯，歷時數(shù)日或數(shù)周，易忽視。Ⅱ期（昏迷前期）：意識錯亂，嗜睡障礙，行為失常。言語不清，晝睡夜醒，書寫障礙，定向力減退，對時、地、人的概念混亂，可有幻覺、恐懼、狂躁，此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。此期出現(xiàn)肝臭。Ⅲ期（昏睡期）：昏睡，但可喚醒，醒時尚能應(yīng)答，神智不清或幻覺。肌張力增高、四肢被動運(yùn)動常有抵抗力。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常Ⅳ期（昏迷期）：昏迷，不能喚醒。撲翼樣震顫無法引出，EGG明顯異常，淺昏迷時腱反射和肌張力仍亢進(jìn)；深昏迷時各種反射消失。瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣、過度換氣。輕微肝性腦病，無行為、性格異常，無神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時輕微異常實(shí)驗(yàn)室檢查血氨：肝硬化及門體分流HE多↑，急性多正常。測定動脈血氨更有意義。腦電圖檢查：腦電圖的演變與HE的嚴(yán)重程度一致，能早期發(fā)現(xiàn)HE患者，并能判斷HE的治療效果。節(jié)律變慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/秒的波腦電誘發(fā)電位：各種外部刺激經(jīng)感受器傳入大腦神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)后產(chǎn)生的同步放電反應(yīng)。分為視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、軀體誘發(fā)電位。臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為肝性腦病時大腦星型膠質(zhì)細(xì)胞病變的標(biāo)志。測定患者視覺功能的變化、判定視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變、間接反映大腦星型膠質(zhì)細(xì)胞腫脹和神經(jīng)傳導(dǎo)障礙，是發(fā)現(xiàn)和檢測HE的一種敏感、簡單、可靠的指標(biāo)，可對癥狀性HE進(jìn)行定量診斷，目前用作檢測MHE的常規(guī)方法。心理智能測驗(yàn)：篩選輕微HE，常用數(shù)字連接試驗(yàn)和符號連接試驗(yàn)影像學(xué)檢查：CT和MRI，急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫；慢性者可有腦萎縮。質(zhì)子磁共振波普分析可測定慢性肝病患者大腦的代謝改變，谷氨酸和谷氨酰胺增加，肌醇與膽堿減少。谷氨酰胺可作為光譜分析的標(biāo)志性信號。同時可排出腦血管意外及顱內(nèi)腫瘤。診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體側(cè)枝循環(huán)精神錯亂、昏睡或昏迷，撲翼樣震顫有肝性腦病誘因明顯的肝功能損害或血氨增高撲翼樣振顫和腦電圖異常有重要參考價值輕微肝性腦病參考診斷①特殊智力定量檢查②誘發(fā)電位③CFF檢測④腦電地形圖（即對腦電圖中的腦電波用計(jì)算機(jī)進(jìn)行量化分析）若能及時發(fā)現(xiàn)輕微肝性腦病，及早治療，避免駕駛、機(jī)械操作事故發(fā)生。鑒別診斷與精神病與其它可引起昏迷的疾病相鑒別：如代謝性腦病、腦血管意外。治療治療基礎(chǔ)肝病促進(jìn)意識恢復(fù)。早期治療遠(yuǎn)比已進(jìn)入昏迷前效果為好。由于其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，有多重因素參與，應(yīng)針對不同病因和臨床類型有重點(diǎn)地選擇治療方法。

（一）及早識別并糾正或去除誘因糾正或去除誘因：如及時控制消化道出血和清除腸道積血；預(yù)防或糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)；積極控制感染；慎用或禁用鎮(zhèn)靜藥，如患者出現(xiàn)躁狂，應(yīng)以異丙嗪、氯苯那敏等抗組胺藥代替鎮(zhèn)靜藥。如有睡眠節(jié)奏紊亂者可在睡前口服褪黑素以糾正其生物鐘的紊亂；注意防治頑固性便秘等。部分患者僅通過去除誘因而無需采取進(jìn)一步措施，便可獲得病情改善或HE逆轉(zhuǎn)。

（二）營養(yǎng)治療大多數(shù)肝硬化患者存在營養(yǎng)不良，長時間限制蛋白飲食會加重營養(yǎng)不良的嚴(yán)重程度。且負(fù)氮平衡會增加骨骼肌的動員，反而可能使血氨含量增加。正常攝入蛋白1.2g/(kg.d)是安全的，對血氨和肝性腦病的恢復(fù)沒有負(fù)面影響。在攝入蛋白質(zhì)的問題上應(yīng)把握以下原則：①急性期首日患者禁蛋白飲食，給以葡萄糖保證供應(yīng)能量，昏迷不能進(jìn)食者可經(jīng)鼻胃管供食。②慢性肝性腦病患者無禁食必要，蛋白質(zhì)攝入量為1-1.5g/(kg.d)。③口服或靜脈使用支鏈氨基酸，可調(diào)整AAA/BCAA比值。④植物和奶制品蛋白優(yōu)于動物蛋白，因植物蛋白產(chǎn)氨少，能增加非吸收性纖維含量從而增加糞便細(xì)菌對氨的結(jié)合和清除，而且植物蛋白被腸菌酵解產(chǎn)酸有利于氨的排除。（三）減少腸道氮源性毒物的生成和吸收1.清潔腸道

尤其對由消化道出血和便秘所致的肝性腦病，通過灌腸或?qū)a等措施清潔腸道，減少腸道氨的吸收具有有益的作用?？刹扇∫韵麓胧嚎诜虮秋暰彏a劑，如乳果糖、乳梨醇、25%硫酸鎂；用生理鹽水或弱酸液灌腸，一方面排出積血，另一方面使腸道保持酸性狀態(tài)，不利于氨的吸收。2.口服不吸收雙糖

乳果糖（β-半乳糖果糖）口服后在結(jié)腸內(nèi)被乳酸菌、厭氧菌等分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成與吸收；其輕瀉作用有助于腸內(nèi)含氮毒性物質(zhì)的排出；腸道酸化后，促進(jìn)乳酸桿菌等有益菌大量繁殖，抑制產(chǎn)氨細(xì)菌生長，氨生成減少。劑量30ml，每日3~4次口服，也可鼻飼。乳果糖無毒性，常見副作用為飽脹，有時出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐等。

乳梨醇（β-半乳糖山梨醇）也是一種類似的雙糖，其作用與乳果糖相同。對改善HE的效果與乳果糖相同，但乳梨醇甜度低、口感好，腹脹、腹痛等不良反應(yīng)也比乳果糖少。劑量為30~45g/d，分3次口服。3.抗生素

口服腸道不易吸收的抗生素能有效抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌，減少氨的生成。利福昔明,具有耐受性好、起效快等優(yōu)點(diǎn)。可作為I~III度肝性腦病的治療，并可預(yù)防復(fù)發(fā)，推薦劑量1200mg/d。4.微生態(tài)制劑

服用不產(chǎn)生尿素酶的某些有益乳酸桿菌、腸球菌、雙歧桿菌、酪酸桿菌等，可抑制產(chǎn)生尿素酶細(xì)菌的生長，并酸化腸道，對防止氨和有毒物質(zhì)的吸收有一定作用。益生菌可作為MHE的一線治療。

（四）促進(jìn)體內(nèi)氨的清除1.鳥氨酸門冬氨酸

鳥氨酸門冬氨酸是一種鳥氨酸和門冬氨酸的混合制劑，可激活尿素合成過程的關(guān)鍵酶，提供尿素生成和谷氨酰胺合成的反應(yīng)底物鳥氨酸和門冬氨酸，在殘留的肝細(xì)胞和骨骼肌中增加尿素合成和促進(jìn)谷氨酰胺生成，從而清除肝臟門脈血流中的氨，對防止急性HE在氮負(fù)荷過重時的血氨水平升高有效。使用方法：加入葡萄糖液內(nèi)靜脈滴注20~40g/d。2.鋅制劑

鋅是參與尿素循環(huán)有關(guān)酶的必須輔酶，而在肝硬化時因從尿中排泄過多和營養(yǎng)不良，體內(nèi)的鋅往往是不足的。有報道每日補(bǔ)充600mg鋅可減輕HE患者血氨水平。

（五）拮抗神經(jīng)毒素對神經(jīng)遞質(zhì)的抑制作用1.GABA/BA復(fù)合受體拮抗劑

氟馬西尼為BZ受體拮抗劑，可以使內(nèi)源性BZ衍生物導(dǎo)致的神經(jīng)傳導(dǎo)抑制得到短期改善。氟馬西尼可能對部分急性肝性腦病患者有利。用法1mg/次，靜脈內(nèi)用藥。2.支鏈氨基酸

口服或靜脈輸注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液，糾正氨基酸代謝不平衡，提供能量，抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成，但對門體分流性腦病的療效尚有爭議。對于不能耐受蛋白食物者，補(bǔ)充支鏈氨基酸無疑有助于改善患者的氮平衡3.其他藥物

如L-肉堿，驅(qū)錳藥物依地酸二