兒童循環(huán)系統(tǒng)疾病總論-黃鵬

小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病Circulatorydiseaseofchildhood

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)先天性心臟病概述內(nèi)容concent

了解胎兒血循環(huán)及生后血液動(dòng)力學(xué)改變；熟悉CHD的病因及分類；熟悉ASD、VSD、PDA、TOF的治療原則。掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、X線檢查及常見并發(fā)癥目的要求ObjectiveandRequest小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

Anatomicalandphysiologicalfeature第一節(jié)1、原始心臟：（房室管）妊娠22天左右形成2、四腔心形成：具有循環(huán)作用

心內(nèi)膜墊（第4周）：分隔房室房間隔形成（第6周） 室間隔形成（第8周）肌隔、膜部隔3、動(dòng)脈干發(fā)育：第8周縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接

一、心臟胚胎發(fā)育embryodevelopment：

2-8w是關(guān)鍵時(shí)期。Congenitalheartdisease的形成主要在這一時(shí)期。

一根臍V（A血）、兩根臍A（V血）、營養(yǎng)胎盤母體氣體除臍V外都是混合血。靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身幾乎LV、RV都向全身輸送血液。只有體循環(huán)而無肺循環(huán)。二、胎兒血液循環(huán)（fetalcirculation）正常胎兒血循環(huán)含氧最豐富的部位?Arightventricle（右心室）Bleftatrium（左心房）Caorta（主動(dòng)脈）Dumbilicalarteries（臍動(dòng)脈）Eumbilicalvein（臍靜脈）Eumbilicalvein（臍靜脈）三、出生后血循環(huán)改變四、小兒心臟位置與形態(tài)Cardiacpositionandshape

1、小兒心臟重量：相對(duì)比成人重新生兒:20～25g，占體重的0.8%1-2歲:60g，新生兒的2倍，

5歲:新生兒的4倍

9歲:新生兒的6倍青春后期:新生兒的12～14倍2、小兒心臟位置與形態(tài)年齡心臟形態(tài)心尖搏動(dòng)位置心左界＜2歲橫位胸骨左側(cè)第4肋間隙左鎖骨中線外1-2cm2-5歲斜位降至第5肋間隙；左鎖骨中線外1cm5-12歲長橢圓形第5肋間隙；左鎖骨中線上或內(nèi)0.5-1cm＞12歲長橢圓形第5肋間隙；左鎖骨中線內(nèi)0.5-1cm五、小兒心率heartrate

嬰幼兒交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，HR快年齡心率（次/分）新生兒120～140嬰兒（＜1歲）110～130幼兒（2～3歲）100～120學(xué)齡前（4～7歲）80～100學(xué)齡期（8～14歲）70～90六、小兒血壓bloodpressure

1、標(biāo)準(zhǔn)：收縮壓（mmHg）=年齡×2+80

舒張壓（mmHg）=收縮壓×2/3。下肢＞上肢20mmHg2、高血壓：高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上；

3、低血壓：低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上。

七、血管特點(diǎn)：

動(dòng)脈相對(duì)比成人粗，A/V直徑比=１:1八、房室增長速度

左右不平衡，隨年齡增長左心負(fù)荷增加先天性心臟病概述

Overviewofcongenitalheartdisease第二節(jié)1、Definition（定義）：

先天性心臟病（congenitalheartdiseasesCHD）是指胚胎時(shí)期心臟和血管發(fā)育異常所致的先天畸形（abnormalities）,是新生兒和兒童時(shí)期（特別是4歲以下的兒童）最常見的心臟疾?。╩ostcommonheartdisease）。2、Incisence（發(fā)病率）：6-10‰3、Currentsituation（現(xiàn)狀）：

由于各種心血管檢查技術(shù)inspectiontechniques（特別是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖Dopplerechocardiography）的應(yīng)用、深低溫麻醉anesthesia和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展、先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀。一、Etiology（病因?qū)W）Prevention（預(yù)防）Internal(genetic)factors8％內(nèi)部（基因）因素單基因mutation多基因mutationChromosomal染色體畸變7,12,15,21、22extrinsic（environmental）factor

環(huán)境因素2％Intrauterineinfection宮內(nèi)感染Others其他風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇virusetc輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒二、Classification分類左向右分流型（潛在紫紺型）left-to-rightshunts(noncyanosis)室間隔缺損Ventricularseptaldefect(VSD)50％房間隔缺損

Atrialseptaldefect(ASD)５～10％動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

Patentductusarteriosus(PDA)15％右向左分流型（紫紺型）right-to-leftshunts(cyanosis)法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot(TOF)10％無分流型（無紫紺型）nonshunts(noncyanosis)肺動(dòng)脈狹窄pulmonaryarterystenosis（PS）三、Haemodynamics血流動(dòng)力學(xué)

左向右分流型左心血減少右心血增多肺循環(huán)血多體循環(huán)血不足生長發(fā)育慢反復(fù)肺部感染劇哭、屏氣、晚期紫紺右向左分流型右心血減少肺循環(huán)血不足缺氧左心靜脈血多體循環(huán)靜脈血多紫紺生長發(fā)育慢四、Auxiliaryexamination輔助檢查

無創(chuàng)性檢查Non-invasiveExaminationX線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖放射性核素心血管造影磁共振成像

有創(chuàng)性檢查InvasiveExamination

心導(dǎo)管檢查心血管造影X線檢查X-Ray

心臟位置心房、心室的大小、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)

正常嬰兒胸部X線可見胸腺增大，心胸比例可達(dá)55％，年長兒應(yīng)小于50％，新生兒心臟呈球形大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)肺血充盈情況（多血或少血）通常采取后前位及側(cè)位，有時(shí)輔以左前斜位或右前斜位

心臟位置心房、心室有無肥厚及負(fù)荷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況心電圖Electrocardiograph,ECG超聲心動(dòng)圖是一種最可靠的無創(chuàng)性檢查方法，能精確地顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)和血流，可顯示CHD的病理解剖和血液動(dòng)力學(xué)改變。常用的有：M型超聲心動(dòng)圖：可對(duì)心腔及心室壁和血管大小進(jìn)行定量測(cè)定，用以估計(jì)心臟解剖上的異常及其嚴(yán)重程度。二維超聲心動(dòng)圖：能顯示心臟內(nèi)很大面積的實(shí)時(shí)活動(dòng)圖像，可觀察到先心病的病理解剖結(jié)構(gòu)。三維超聲心動(dòng)圖：能以立體方式顯示心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互關(guān)系，以及活動(dòng)狀況等。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖：用于心臟手術(shù)和介人性導(dǎo)管術(shù)中，進(jìn)行監(jiān)護(hù)及評(píng)估手術(shù)效果，具有不少優(yōu)越性。超聲心動(dòng)圖Echocardiogram用精細(xì)而復(fù)雜的閃爍照相機(jī)可將流經(jīng)心臟的注入物（如99m-锝）演示為可見的放射性核素心血管造影圖，以進(jìn)行定性及定量測(cè)定?？色@得每一心腔的解剖輪廓，以確定心室和大血管的相對(duì)大小及探測(cè)有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。放射性核素心血管造影

RadionuclideCardio-angiographyMRI是80年代初期應(yīng)用于臨床的一項(xiàng)無侵入性心臟檢查技術(shù)，今后可能替代心導(dǎo)管檢查測(cè)定心內(nèi)分流，定性和定量研究瓣膜反流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。磁共振成像（MRI）心導(dǎo)管檢查可提供完整的先心病的病理解剖和生理資料，是進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)的重要檢查方法之一，也是治療的手段之一根據(jù)檢查部位不同分右心導(dǎo)管（較常用）左心導(dǎo)管心導(dǎo)管檢查CardiacCatheterization方法：通過導(dǎo)管將含碘造影劑極迅速地(1～2秒內(nèi))高壓注入心臟或大血管，同時(shí)進(jìn)行連續(xù)快速攝片或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖等畸形造影術(shù)：最常用的是選擇性造影，即將導(dǎo)管端插到需要顯影了解的部位近端，然后注射造影劑心血管造影Cardioangiography五、Diagnosis診斷

Principle原則：病史+癥狀+體征+輔助檢查

Evidence依據(jù)：

History：母孕史、青紫、雜音出現(xiàn)時(shí)間（3歲前）。氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)感染、青紫、氣促、蹲踞、缺氧發(fā)作、青紫、反復(fù)肺炎、心功不全、發(fā)育遲緩。

Examination：一般情況心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律血管體征：上下肢血壓，周圍血管征

Auxiliaryexamination輔助檢查

診斷方法

1、心房位置判斷

2、心室位置判斷

3、大血管位置判斷

4、房室連接診斷

5、心室大動(dòng)脈連接診斷

6、心臟位置

7、