嗜鉻細胞瘤患者護理

開啟學(xué)習(xí)之旅！第一頁，共47頁。

學(xué)習(xí)目標了解嗜鉻細胞瘤的定義和病因掌握嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)掌握嗜鉻細胞瘤的治療原則掌握嗜鉻細胞瘤的護理措施第二頁，共47頁。

病例導(dǎo)入患者陳女士，女性，82歲，于2018-08-07有心內(nèi)四病區(qū)轉(zhuǎn)入我科。病情概述：患者因“間斷胸悶2年，突發(fā)胸痛7小時”于2018-08-03到我院就診，患者自述此次胸痛休息及服用“救心丹”無明顯緩解，疼痛無放射，無頭暈，無發(fā)熱，外院心電圖提示：“心肌缺血”，cTnI:7.31ng/ml，予硝酸甘油組液靜滴后，胸痛基本緩解，考慮為“急性心肌梗死”轉(zhuǎn)來我院。

急性心肌梗死第三頁，共47頁。

病例導(dǎo)入患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)四病區(qū)擬診斷為“1.胸悶查因：急性冠脈綜合癥？2.高血壓1級很高危組”。床邊心電圖提示：竇性心律，完全性右束支阻滯，心肌缺血。于08-04送導(dǎo)管室行冠狀動脈造影術(shù)，血管無明顯病變，OM1（左回旋支第一鈍緣支）開口處局限性偏心狹窄50%。考慮患者心肌梗死后再通或2型心肌梗死。

2型心肌梗死第四頁，共47頁。

病例導(dǎo)入術(shù)后第三天（08-07），患者進食后出現(xiàn)惡心、嘔吐，訴胸悶痛，伴大汗淋漓，四肢稍冷，復(fù)查心電圖較前無明顯變化，查肌鈣蛋白，心肌酶較前有所下降，患者血壓波動大，波動于200-60/30-100mmHg，于補液及多巴胺升壓藥后無明顯的好轉(zhuǎn)，病情危重，遂轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入擬診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.高血壓3級很高危組

血壓波動大第五頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

既往史：既往體健，否認食物藥物無過敏史、心臟病及其他病史家族史：無風(fēng)濕免疫，無心臟病史個人史：無吸煙喝酒史第六頁，共47頁。

病例導(dǎo)入轉(zhuǎn)入體查：生命體征：T:36.5℃BP：104/60mmHgPR:73次/分R：20次/分雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕性啰音各瓣膜未聞及明顯雜音腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常四肢肢端皮膚稍冷，雙下肢無浮腫第七頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

輔助檢查1、床邊胸片第八頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

2、高血壓五項(12/8)血管緊張素I（37℃）：3.55ng/ml；血管緊張素I（4℃）：1.67ng/ml；腎素活性（PRA):1.88ng/ml/hr；血管緊張素II（AngII）：83.28pg/ml；醛固酮（ALD）：162.00pg/ml；醛固酮/腎素活性（ARR）：8.62Ratio第九頁，共47頁。

病例導(dǎo)入3、上、下腹部CT（16/8）腎上腺區(qū)見混雜密度腫塊影，大部分呈稍低密度，間以條片狀稍高密度影，大小約8.8×7.7×10cm，輪廓清晰，右腎及肝臟以受壓為主，分界較清楚，上述來源及性質(zhì)待定，右腎上腺來源占位可能性大第十頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

4、血皮質(zhì)醇（16/8）第十一頁，共47頁。

病例導(dǎo)入4、尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h（29/8）17-羥皮質(zhì)類固醇：5.5mg/24h（參考值：男性：5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）17-酮類固醇：2.4mg/24h（參考值：男性：5～23mg/24h，女性3～15mg/24h）第十二頁，共47頁。

病例導(dǎo)入5、尿香草扁桃酸（29/8）VMA:16mg/24h↑（24.98~70.2μmol/24h）第十三頁，共47頁。

病例導(dǎo)入6、NT-proBNP

日期

結(jié)果

單位

參考值

提示8-11

3739.00pg/ml＜300H8-17

＞25000pg/ml

＜300H8-214460pg/ml＜300H8-29774.00pg/ml＜300H提示心力衰竭第十四頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

治療經(jīng)過吸氧，多功能心電監(jiān)護，動態(tài)監(jiān)測動脈血壓，雙聯(lián)抗血小板（拜阿斯匹靈+波立維）、利尿、強心、制酸護胃、改善循環(huán)衰竭（烏司他?。?/8-15/8血壓波動大，予多巴胺180mg及去甲腎上素4mg控制血壓，鹽酸米多君25mgtid/po第十五頁，共47頁。

病例導(dǎo)入12/8患者白細胞、中性粒細胞偏高，雙下肺可聞及濕性啰音，考慮肺炎可能，予加用舒普深抗感染治療，20/8患者胸片提示雙肺紋理較前稍清晰，擬肺淤血較前稍好轉(zhuǎn)。12/8高血壓五項結(jié)果未見明顯異常，暫不考慮繼發(fā)性高血壓（原發(fā)性醛固酮增多癥）的可能16/8患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，緊急行上、下腹部CT提示右腎上腺占位可能16/8查血皮質(zhì)醇，皮質(zhì)醇分泌節(jié)律異常，但患者無水牛背、多血質(zhì)、紫紋等體征，目前暫排除皮質(zhì)醇增多癥16/8-18/8停米多君口服，去甲腎上素4mg及加用酚妥拉明20mg控制血壓18/8-28/8去甲腎上素4mg控制血壓第十六頁，共47頁。

病例導(dǎo)入29/8尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h正常，尿香草扁桃酸異常。提示基本排除皮質(zhì)醇增多癥，嗜鉻細胞瘤可能性更大。29/8考慮患者高齡、右腎上腺腫瘤體積大，暫不考慮行外科手術(shù)治療。血壓控制可，予辦理出院。

出院診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.右腎上腺腫物（嗜鉻細胞瘤待排）3.高血壓3級很高危組

第十七頁，共47頁。

病例導(dǎo)入

出院宣教：1、注意定期監(jiān)測血壓，注意觀察有無消化道出血等情況2、阿司匹林需終身服藥，如無特殊，不可自行停藥3、患者右腎上腺腫物建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院繼續(xù)診治4、出院用藥：立普妥20.00mg口服每晚一次；拜阿斯匹靈100.00mg口服一次/日；潘妥洛克40.00mg口服一次/日；速尿20.00mg口服一次/日；安體舒通20.00mg口服一次/日第十八頁，共47頁。

什么是嗜鉻細胞瘤？第十九頁，共47頁。

疾病介紹腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，腎上腺位于腹膜后，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方，左右各一。第二十頁，共47頁。

疾病介紹第二十一頁，共47頁。

疾病介紹嗜鉻細胞瘤定義起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織，腫瘤持續(xù)的釋放大量的兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。第二十二頁，共47頁。

疾病介紹病因與發(fā)病機制本病多為良性，約10%為惡性腫瘤以20-50歲常見，男女發(fā)病率無特異性80-90%腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)多發(fā)性嗜鉻細胞瘤多見于兒童和家族史的病人腎上腺外嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于頸動脈體至盆腔的任何位置，主要見于脊柱旁的交感神經(jīng)節(jié)。第二十三頁，共47頁。

疾病介紹第二十四頁，共47頁。

疾病介紹嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素第二十五頁，共47頁。

疾病介紹臨床表現(xiàn)大量兒茶酚胺作用于腎上腺素能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)癥狀第二十六頁，共47頁。

疾病介紹心血管系統(tǒng)表現(xiàn)1、高血壓：最主要的癥狀①陣發(fā)性高血壓特征性表現(xiàn)，大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)?？捎姓T因，情緒激動、體位改變、排便、藥物（組胺、胍乙啶）等引起發(fā)作時間一般為數(shù)分鐘，長者可達1-2H或更久，發(fā)作頻率一天數(shù)次，隨著病情變化，發(fā)作漸頻，時間漸長，一部分病人可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇高血壓發(fā)作時常合并三聯(lián)征：頭痛、心悸，出汗第二十七頁，共47頁。

疾病介紹②持續(xù)性高血壓常被誤診為原發(fā)性高血壓有以下的情況需考慮嗜鉻細胞瘤：兒童或青少年對常用的降壓藥效果不明，但對α受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑有效伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動過速）高代謝（低熱、體重降低）頭痛、焦慮、體位性低血壓、血壓波動大。第二十八頁，共47頁。

疾病介紹③低血壓、休克、高血壓與低血壓相互交替低血壓和休克的原因：腫瘤驟然出血、壞死，停止釋放兒茶酚胺大量的兒茶酚胺引起嚴重的心律失?；蛐牧λソ?，致心排血量的銳減腫瘤主要分泌腎上腺素，興奮腎上腺β受體，使血管擴張大量兒茶酚胺使血管強烈收縮，組織缺氧、微血管通透性增加。血漿外逸，血容量減少腫瘤分泌多種擴血管的物質(zhì)（舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素）高血壓與低血壓的原因：腫瘤釋放縮血管的物質(zhì)（去甲腎上腺素、腎上腺素）和舒血管物質(zhì)（腎上腺髓質(zhì)素）比例變化有關(guān)。第二十九頁，共47頁。

疾病介紹2、心臟表現(xiàn)大量的兒茶酚胺釋放入血，會引起周圍血管收縮，增加心臟的后負荷心律失常（期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動）心肌損害可致心力衰竭持續(xù)性高血壓可致心肌肥厚、心臟擴張第三十頁，共47頁。

疾病介紹代謝紊亂①基礎(chǔ)代謝率高腎上腺素作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)控制的代謝過程，使病人耗氧增多，代謝亢進引起低熱，消瘦。②糖代謝紊亂：血糖升高、糖耐量降低③脂肪代謝紊亂：脂肪分解加速、游離脂肪酸增高④電解質(zhì)紊亂：低鉀、高鈣第三十一頁，共47頁。

疾病介紹其他系統(tǒng)表現(xiàn)①消化系統(tǒng)腸蠕動及張力減弱→便秘、腸擴張胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性、閉塞性動脈內(nèi)膜炎→腸壞死、出血、穿孔膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強導(dǎo)致膽汁淤積→膽石癥②泌尿系統(tǒng)排尿時高血壓發(fā)作→膀胱擴張、無痛性肉眼血尿③血液系統(tǒng)血容量減少，血細胞重新分布，外周白細胞增多④腹部腫塊第三十二頁，共47頁。

疾病介紹實驗室檢查1、血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物VWA（香草基杏仁酸）及TMN(甲氧基腎上素＋去甲基腎上素)在正常高限的兩倍以上。陣發(fā)性高血壓平時不增高，發(fā)作后升高2、可樂定試驗（抑制試驗）BP＞160/90mmHg或血兒茶酚胺偏高者者（1000-2000pg/ml）口服可樂定0.3ml，服藥前及后2-3小時采血測定CA，若下降至500pg/ml以下，則可排除嗜鉻細胞瘤，若不下降則可確診3、胰升糖素激發(fā)試驗陣發(fā)性發(fā)作等不到發(fā)作者、可疑者、兒茶酚胺相對較低（400-1000pg/ml）給病人注射胰升糖素1mg，注射前后三分鐘采血測CA，若注射后CA較注射前增加3倍或以上，CA＞2000pg/ml，可確診。第三十三頁，共47頁。

疾病介紹4、影象學(xué)檢查①腎上腺CT掃描（首選）體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。②MRI可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價值。③B超方便、易行、價低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。④131Ⅰ-間碘芐胺閃爍掃描對腎上腺外、多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值，同時具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環(huán)類抗抑郁藥等影響，而致假陰性，故應(yīng)在檢查前1周停用，并在檢查前服用復(fù)方碘液保護甲狀腺第三十四頁，共47頁。

疾病介紹治療要點單純藥物治療很難控制嗜鉻細胞瘤引起的高血壓，確診并定位后手術(shù)是首選的方法。1、藥物治療術(shù)前用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負擔(dān)，使原來縮減的血管容量擴大。常用α受體阻滯劑有酚芐明（氧苯芐胺）、哌唑嗪（脈寧平）β受體阻滯劑不常規(guī)使用，如出現(xiàn)心動過速和心律失常時采用，但在使用前，必須先用α受體阻滯劑使血壓下降。第三十五頁，共47頁。

疾病介紹酚芐明功能：①嗜鉻細胞瘤的治療和術(shù)前準備②周圍血管痙攣性疾病第三十六頁，共47頁。

疾病介紹藥理作用：為α1、α2受體阻斷劑。作用似酚妥拉明，但較持久注意事項：（1）服后可有輕度的口干、鼻塞、頭暈、乏力、胃腸道刺激等癥狀，個別患者有心悸、早搏。（2）服藥后應(yīng)稍作休息，以防體位性低血壓。（3）近期有嚴重心血管和腦血管疾病者禁用。（4）不宜與胍乙啶、擬交感胺類藥合用第三十七頁，共47頁。

疾病介紹用法用量：給藥須按個體化原則，根據(jù)臨床反應(yīng)和尿中兒茶酚胺及其代謝物含量調(diào)整劑量。開始時每日1次10mg，1日2次，隔日增加10mg，直至獲得預(yù)期臨床療效，或出現(xiàn)輕微α受體阻斷的不良反應(yīng)。以20-40mg每日2次維持。禁忌癥：1.低血壓。2.心絞痛、心肌梗死。3.對本品過敏者。第三十八頁，共47頁。

疾病介紹②手術(shù)治療大多數(shù)嗜鉻細胞瘤是良性，手術(shù)切除可得到更治。切除嗜鉻細胞瘤有一定風(fēng)險。在麻醉誘導(dǎo)期、手術(shù)過程尤其是在接觸腫瘤時，可誘導(dǎo)發(fā)生高血壓危象和心律失常。第三十九頁，共47頁。

疾病介紹③高血壓危象的治療第四十頁，共47頁。

疾病介紹④惡性嗜鉻細胞瘤的治療惡性嗜鉻細胞瘤對化療和放療多不敏感，治療困難。若無法切除或完全切除，可用α受體或β受體阻滯劑控制癥狀第四十一頁，共47頁。

疾病介紹護理診斷/問題、措施1、組織灌注不足：與血管過度收縮有關(guān)（1）休息（2）飲食護理：高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，多飲水，避免咖啡因飲料攝入。（3）病情觀察①定時測量血壓并做記錄，測量時固定同一個血壓計同一體位第四十二頁，共47頁。

疾病介紹②觀察有無頭痛及頭痛