急性非淋巴細(xì)胞白血病PPT

急性非淋巴細(xì)胞白血病日期:2013年3月5日概述

急性非淋巴細(xì)胞白血?。╝cutenonlymphocyticleukemia，ANLL）約占小兒急性白血病的25％左右，可發(fā)生于任何年齡，無明顯年齡的發(fā)病高峰，男女之間無差異。病例原因【分型】

1．形態(tài)學(xué)分型1986年天津召開的白血病分類分型討論會，將ANLL分為七型，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

（1）急性粒細(xì)胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒細(xì)胞（I+Ⅱ型）≥90％（非紅系細(xì)胞），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。

（2）急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2）分兩個亞型，①M2a:骨髓中原粒細(xì)胞（I+Ⅱ型）＞30～＜90％（非紅系細(xì)胞），單核細(xì)胞＜20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％；②M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30％。（3）急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30％（非紅系細(xì)胞），其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。

（4）急性粒-單核細(xì)胞白血?。∕4）依原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可包括下列四種亞型：①M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞＞20％（非紅系細(xì)胞）；②M4b:原、幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞＞20％（非紅系細(xì)胞）；③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者＞30％；④M4ED：除上述特點外，有粗大而圓的，嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細(xì)胞，占5～30%。

（5）急性單核細(xì)胞白血?。∕5）分兩個亞型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細(xì)胞（I+Ⅱ型）（非紅系細(xì)胞）≥80％；②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚細(xì)胞＞30％（非紅系細(xì)胞）；原單核細(xì)胞（I+Ⅱ型）＜80％。

（6）紅白血?。∕6）骨髓中紅細(xì)胞系＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常的原始粒細(xì)胞（I+Ⅱ型），（或原始十幼單核細(xì)胞）＞30％；血片中原粒（I+Ⅱ型）（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原始十幼單核細(xì)胞）＞20％。（7）巨核細(xì)胞白血?。∕7）外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％。原巨核細(xì)胞有組化電鏡或單克隆抗體證實；骨髓造血細(xì)胞少時往往"干抽"，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。

2．免疫學(xué)分型ANLL的分型主要依靠形態(tài)學(xué)（包括細(xì)胞化學(xué)）來區(qū)分。免疫學(xué)分型的研究進展較ALL慢，主要用于ANLL與ALL的區(qū)別。在髓系細(xì)胞的分化過程中，CD34出現(xiàn)于粒系-單核系祖細(xì)胞（granulocyte-macrophageprogenitorcell，CFU-GM），分化至原始粒細(xì)胞階段消失。CD33、CD13見于髓系分化的全過程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期單核細(xì)胞。幼稚及成熟期粒、單核細(xì)胞表面出現(xiàn)CD11b，粒系表達(dá)CD15，單核細(xì)胞表達(dá)CD14。紅系祖細(xì)胞（BFU-E、CFU-E）表達(dá)血型糖蛋白A。巨核細(xì)胞系表達(dá)Ⅱb/Ⅲa/Ib。ANLL的免疫標(biāo)志見表33-11。一般來說，ANLL的免疫學(xué)分型與FAB分型無明顯相關(guān)，但少數(shù)類型有一定相關(guān)，如M4／M5表達(dá)CD14，M3缺乏HLA-DR抗原。

3．MIC分型1986年9月，第二屆國際MIC研究協(xié)作組制定了ANLL的MIC分類標(biāo)準(zhǔn)。首先根據(jù)細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)染色及免疫學(xué)標(biāo)志區(qū)分ANLL與ALL。臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)與ALL相似。但淋巴結(jié)、肝、脾腫大不如ALL顯著。M3型常合并嚴(yán)重的出血和DIC。牙齦腫脹多見于M5型。皮膚浸潤較ALL多見，常見于M5型，且多發(fā)生于一歲以內(nèi)的嬰兒。綠色瘤多見于M1、M2型。約10％～20％的病人在初診時即出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，以M4、M5型多見，尤以小于1歲的M5型多見。

貧血多為正細(xì)胞正色素性，多有血小板減少。約20％的患兒白細(xì)胞總數(shù)＞100×109/L，以＜1歲的患兒多見。全血減少多見于M，型或由骨髓增生異常綜合征（MDS）轉(zhuǎn)變的白血病。

周圍血及骨髓中除幼稚細(xì)胞增多外，幼稚粒細(xì)胞中可見到Auer小體，還可以見到較大的Chediak-Higashi樣顆粒。成熟粒細(xì)胞常有胞漿顆粒減少或核分葉異常。由于粒細(xì)胞的特殊顆粒釋放運載VitB12的蛋白增多，血漿VitB12和運鉆胺在M3型可增高。M6型中血紅蛋白F（HbF）和H（HbH）多增高。末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶（TdT）多為陰性。臨床表現(xiàn)診斷和診別

治療一、中醫(yī)治療

本病以臟腑氣血陰陽虧虛為本，熱毒、痰瘀為標(biāo)，本虛標(biāo)實，虛實錯雜，且虛與實之間常變化迅速，要在謹(jǐn)守病機，重視整體，扶正祛邪，有所側(cè)重。如急性早幼粒細(xì)胞白血病多表現(xiàn)熱毒熾盛，氣營兩燔為主，應(yīng)以清熱解毒，涼營止血為主，扶正為輔；其余類型白血病應(yīng)扶正祛邪并重，即使在合并感染及出血以標(biāo)急為主時，亦萬萬不可忽視扶正固本，燮理陰陽，調(diào)補氣血，使正勝則邪退，方能力挽狂瀾，脫離險境。二、西醫(yī)治療

（一）一般治療積極消除病因、脫離接觸，戒除煙酒嗜好，給予富營養(yǎng)、易消化飲食，避免外傷、慎行手術(shù)包括拔牙等小手術(shù)，加強支持療法，防治感染和出血，糾正貧血。（二）藥物治療1.化學(xué)治療（1）誘導(dǎo)誘導(dǎo)是急性白血病的基本治療，適當(dāng)?shù)恼T導(dǎo)治療，可使患者病情趨于緩解，為以后的治療，為患者的長期無病生存，甚至治愈帶來希望。目前認(rèn)為，誘導(dǎo)緩解的原則應(yīng)當(dāng)是早期、足量、聯(lián)合使用化療藥，并注意個體化，爭取在1～2療程內(nèi)達(dá)臨床緩解。若2療程仍不能緩解，應(yīng)改用其他聯(lián)合化療方案。①初治ALL的常用化療方案VP方案為兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的基本誘導(dǎo)方案。飲食血液病病人由于造血系統(tǒng)及血液異常，往往有貧血、出血、容易感染等臨床表現(xiàn)。除去看醫(yī)生、接受藥物治療外，飲食上的調(diào)理也是十分重要的。

血液病病病人血液中的白細(xì)胞數(shù)目往往較少或貧血。如粒細(xì)胞缺乏癥、再生障礙性貧血等病人，由于抵抗力低，容易患感冒、支氣管炎、肺炎等，故應(yīng)選擇高蛋白、高熱量、高維生素及低脂飲食，如魚、雞、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果如蘋果、梨及多吃蔬菜，既可補充維生素，又可保持大便通暢，避免用力排便時出現(xiàn)肛裂、心肌梗死及消化道出血等并發(fā)癥。

再生障礙性貧血、白血病及血小板減少性紫癜等患者因血小板減少，血管脆性增加，機體凝血機能出現(xiàn)障礙，故進食堅硬、油炸及各種刺激性食物時容易合并齒齦出血、便血甚至消化道出血。所以，這些病人應(yīng)吃容易嚼爛的食物，不應(yīng)進食生冷的東西；避免飲酒；可選擇雞湯、牛肉湯、肉末、面條餛飩等食物，進食時宜細(xì)嚼慢咽。若有消化道出血的跡跡象時，應(yīng)暫時禁食，即去醫(yī)院就診。一般出血停止24小時后方能進食流質(zhì)如米湯、牛奶等。血液病病人要特別注意食品衛(wèi)生。在炎熱的夏天，不宜吃隔夜的飯菜，因天氣熱，細(xì)菌易繁殖，會引起食物中毒，出現(xiàn)腹瀉、腹痛，使虛弱的身體更加虛弱不堪。此外，不應(yīng)進食變質(zhì)的食物如變質(zhì)的蛋、肉、魚等。每次飯后，食具應(yīng)洗后煮沸或蒸氣消毒。有些血液病病人(如白血病)由于長期要服激素，容易發(fā)生消化性潰瘍和骨質(zhì)疏松。如果每天早餐食用牛奶500毫升及蘇打餅干，可中和胃酸，對防止發(fā)生消化性潰瘍有一定好處。為了預(yù)防骨質(zhì)疏松，應(yīng)選擇含鈣高的食物如鈣奶餅干、含鈣高的牛奶等。

血液病病人由于化學(xué)藥物治療的作用，唾液分泌減少，消化酶亦相應(yīng)減少，味覺較差，出現(xiàn)胃口不好、腹脹等癥狀。所以，應(yīng)選擇色香味俱佳且易于消化的食物，多喝一些湯水，如瘦肉紅棗湯、西洋菜豬骨湯等。為了促進食欲，每餐菜工要時常變換花樣品種。

出院健康護理1.加強血液病知識的宣傳教育

據(jù)調(diào)查90%的家長及患者對血液病知識缺乏了解，發(fā)病早期常誤認(rèn)為是感冒等其他疾病。延誤治療，使得患者病情加重。我們針對不同文化層次的家長，對本病的臨床表現(xiàn)、診斷、治療和護理、預(yù)后以及治療過程中所出現(xiàn)的病癥進行通俗易懂的講解。2.加強鞏固治療，強化治療的重要性

在臨床上觀察，導(dǎo)致患者病情復(fù)發(fā)的主要原因是未定期住院鞏固治療。3.正確指導(dǎo)飲食起居

化療藥物的應(yīng)用可致免疫系統(tǒng)受抑制，全身抵抗力降低，加之外界環(huán)境的因素影響下，極易發(fā)生消化道及呼吸道的感染，因此指導(dǎo)家人做好合理的生活起居安排至關(guān)重要。4.指導(dǎo)家長做好發(fā)熱的緊急處理

5.心理衛(wèi)生指導(dǎo)

患者和家人都有比較復(fù)雜的心理反應(yīng)，患者剛?cè)朐簳r，家人們表現(xiàn)為對診斷的懷疑，隨著治療的進展，他們的普遍反應(yīng)是內(nèi)心痛苦，針對這種情況我們以真摯的同情心做好解釋、鼓勵、安慰等心理護理工作。附錄資料：不需要的自行刪除常用止血包扎方法

院前急救總的任務(wù)：

是維持患者的生命、防止再損傷、減輕患者痛苦，為進一步診治創(chuàng)造條件，提高搶救成功率，減少傷殘率院前急救的原則：1、先救治后運送2、先重傷后輕傷3、急救與呼救并重4、先排險后施救5、救治、監(jiān)護與轉(zhuǎn)運的一致性院前急救的原則：6、先復(fù)蘇后固定7、先止血后包扎8、爭分奪秒，就地取材9、保留并低溫保存離斷的肢體或器官。現(xiàn)場傷員的分類與標(biāo)記：第一急救區(qū)紅色：傷情嚴(yán)重，危及生命者第二急救區(qū)黃色：嚴(yán)重，但無危及生命者第三急救區(qū)綠色：受輕傷者，可以自己行走第四急救區(qū)黑色：死亡傷病員常用急救止血方法指壓動脈止血法直接壓迫止血法（加壓包扎）止血帶止血法

指壓止血法用一定的力量將動脈壓在骨骼的淺面，壓扁血管以達(dá)到壓迫止血的目的。減少出血，不能完全止血，只能短時間控制大出血，應(yīng)盡快改用其他方法。指壓止血法常用壓迫點：面動脈、枕后動脈、尺橈動脈、肱動脈、股動脈、腘動脈等。直接壓迫止血法（加壓包扎止血法）抬高受傷部位；無菌敷料覆蓋傷口直接壓迫5分鐘；繼續(xù)出血，在敷料上再加敷料，不要除去最初的敷料。止血帶止血法一般用于控制四肢出血，但損傷大、急性腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥；止血帶壓迫靜脈血管，有時會使得出血增多，肢體腫脹，不常規(guī)使用，只作為控制；止血帶止血法扎止血帶部位：一般在出血部位的近端，盡量靠近傷口，以減少缺血范圍；上臂的中下1/3處忌扎止血帶，以免損傷橈神經(jīng)；前臂、小腿不宜上止血帶，因為有兩根骨頭，使血液阻斷不全。止血帶止血法常用的止血帶止血法:

橡皮管止血帶止血法卡式止血帶止血法三角巾止血帶止血法止血帶止血法用毛巾或紗布加以襯墊，左手拇指、食指、中指夾住止血帶一端，右手將止血帶另一端繞傷肢兩圈，再用左手食指、中指夾住止血帶拉出，形成一個v字形的方法。當(dāng)出血停止，遠(yuǎn)端摸不到動脈搏動，就達(dá)到止血目的，最后將時間標(biāo)簽放在身體的明顯部位，寫上上止血帶時間和放松時間。止血帶止血法注意事項：選擇有彈性的膠管或布條，不可用非彈性的繩索和電線；避免直接勒扎皮膚，應(yīng)加襯墊；松緊適宜，以出血停止，遠(yuǎn)端摸不到動脈搏動為準(zhǔn)；上止血帶之前應(yīng)將傷肢抬高2—3分鐘；

止血帶止血法注意事項：

連續(xù)使用60分鐘應(yīng)放松一次，每次2—3分鐘；在傷員身體明顯處標(biāo)明扎止血帶的時間和放松時間，并向接診醫(yī)生交待；需要斷肢再植者不宜扎止血帶，如有動脈硬化、糖尿病、慢性腎病等，慎用止血帶。幾種常用的急救包扎方法繃帶包扎法三角巾的頭部帽式包扎法開放性氣胸包扎方法腹部臟器脫出的包扎方法幾種常用的急救包扎方法繃帶包扎法--螺旋形包扎法

適用于肢體粗細(xì)相差不多的部位，多用于四肢包扎.

用無菌敷料覆蓋傷口后，先用繃帶在傷肢遠(yuǎn)端纏繞兩周，再螺旋形向上纏繞，每繞一周重疊1/3—1/2.

幾種常用的急救包扎方法三角巾的頭部帽式包扎法適用