先心病法洛四聯(lián)征優(yōu)秀課件

先心病法洛四聯(lián)征第1頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三

先天性心臟病Congenitalheartdisease南方醫(yī)院超聲科王寶平第2頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三法洛四聯(lián)征TetralogyofFallot第3頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三概述法洛四聯(lián)癥（TOF）是指一種由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚為特征的先天性發(fā)紺型心臟病。約占先心病總數(shù)的12%-14%。第4頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三胚胎學(xué)基礎(chǔ)“動(dòng)脈圓錐分隔和旋轉(zhuǎn)不全”學(xué)說1、圓錐動(dòng)脈干分隔不均：圓錐動(dòng)脈干位于原始心管頭端，最初是單腔直筒形，以后在其內(nèi)形成兩條嵴狀隆起，稱為圓錐動(dòng)脈干嵴，之后相互融合，將圓錐動(dòng)脈干分為兩個(gè)大小均一的平行管腔，即位于右側(cè)的主動(dòng)脈和位于左側(cè)的肺動(dòng)脈，呈并排關(guān)系，分隔不均導(dǎo)致肺動(dòng)脈管腔細(xì)小，主動(dòng)脈管腔增大。2、圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分：在胚胎月22d，圓錐與心室連接部開始旋轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈瓣口向肺動(dòng)脈瓣口的右、后、下方移動(dòng)，旋轉(zhuǎn)不充分，會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈不能完全與左心室連通，而是騎跨與室間隔之上，并于兩側(cè)心室同時(shí)連通。3、圓錐間隔未能與室間隔共同閉合室間孔，使主動(dòng)脈瓣下殘留巨大的室間隔缺損。4、右心室肥厚是后天繼發(fā)所致。第5頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三胚胎學(xué)基礎(chǔ)“肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不全”學(xué)說1、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，使右心室漏斗部未能充分?jǐn)U張而狹窄，漏斗部也變得短小。2、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，肺動(dòng)脈無法充分旋擰，是主動(dòng)脈騎跨于兩側(cè)心室之上。3、由于肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，圓錐間隔無法充分發(fā)育封閉室間孔，從而形成高位的室間隔缺損。4、右心室肥厚是由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加所致。第6頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈狹窄：漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣上狹窄

室間隔缺損：膜周部室間隔缺損(85%)干下型室間隔缺損（15%）

病理解剖第7頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三

主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈瓣順時(shí)針轉(zhuǎn)位，較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)主動(dòng)脈右側(cè)移位，較正常偏向右室圓錐間隔向右前移位，使主動(dòng)脈起源于兩側(cè)心室，騎跨于室間隔之上右心室肥厚：肺動(dòng)脈狹窄所致室水平分流及右心室壓力高所致

病理解剖第8頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三病理生理與臨床表現(xiàn)輕度肺窄

左心室壓＞右心室室水平為左向右分流

非紫紺型TOF重度肺窄右心室壓≥左心室

右向左或雙向分流

動(dòng)脈血氧含量下降紫紺型TOF第9頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三超聲心動(dòng)圖檢查常用切面：胸骨旁左室長軸切面心底大動(dòng)脈短軸切面右室流出道長軸切面心尖四腔及五腔切面胸骨上窩長、短軸切面第10頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三M型超聲心動(dòng)圖M-modeechocardiography第11頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三正常心底波群—二尖瓣前葉波群由心底波群向二尖瓣波群做連續(xù)掃查時(shí)，主動(dòng)脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動(dòng)脈前移使室間隔位于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，前后壁回聲恰位于室間隔兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動(dòng)脈騎跨。右室壁增厚，右室流出道內(nèi)徑縮小。第12頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心室波群TOF正常右心室增大，右室壁肥厚，室間隔增厚，室間隔與左室壁呈逆向或同向運(yùn)動(dòng)。第13頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈瓣波群由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣曲線a波加深第14頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三1、由心底波群向二尖瓣波群作連續(xù)掃查時(shí)，主動(dòng)脈前壁的回聲突然中斷，與室間隔的回聲不相連續(xù)。主動(dòng)脈前移使室間隔位于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線回聲的水平，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大，前、后壁的回聲恰位于室間隔上方的兩側(cè)，構(gòu)成特征性的主動(dòng)脈騎跨。2、在肺動(dòng)脈瓣波群，由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈瓣曲線a波加深。3、在二尖瓣波群或心室波群可見右室壁增厚，右心室內(nèi)徑增大。4、在心底波群，可見右室流出道內(nèi)徑縮小，右室前壁增厚。M型特點(diǎn)第15頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三B型超聲心動(dòng)圖B-modeechocardiography第16頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三左室長軸切面TOF正常騎跨率=（主動(dòng)脈前壁至室間隔的距離/主動(dòng)脈根部內(nèi)徑）x100%第17頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三左室長軸切面F4正常動(dòng)第18頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心底短軸切面動(dòng)TOF-嵴下型室缺正常第19頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心底短軸切面TOF-干下型室缺第20頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈長軸切面TOF正常第21頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈長軸切面TOF正常動(dòng)第22頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三胸骨上窩切面評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育情況指標(biāo)：McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）McGoon比值：左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積第23頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三指導(dǎo)臨床手術(shù)主要根據(jù)肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況矯治手術(shù)：McGoon比值＞1.2Nakata指數(shù)>150mm2/m2

姑息手術(shù)：McGoon比值≤1.2Nakata指數(shù)≤150mm2/m2第24頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心尖四腔心切面TOF-舒張期TOF-收縮期心尖四腔心右室內(nèi)徑增大，前壁增厚，并可見右房擴(kuò)大，左室可不大。但由于肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)血量減少，肺靜脈回流入左心房血量減少，從而引起左房縮小。第25頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心尖五腔心切面TOF正常動(dòng)心尖五腔心可見室間隔膜部回聲失落，主動(dòng)脈擴(kuò)大，前壁右移，使整條擴(kuò)大的主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。第26頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三1、右室前壁增厚、右室增大2、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上3、室間隔缺損4、右室流出道變窄，肺動(dòng)脈狹窄B型特點(diǎn)第27頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三彩色多普勒ColorDopplerflowimaging第28頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三左室長軸切面動(dòng)F4正常等容收縮期紅色血流束自左室經(jīng)缺損進(jìn)入右室，等容舒張期藍(lán)色血流束自右室經(jīng)缺口進(jìn)入左室。并可于收縮期可見右室流出道血流進(jìn)入主動(dòng)脈呈藍(lán)色血流束，而左室流出道血流進(jìn)入主動(dòng)脈時(shí)呈紅色，紅藍(lán)兩股血流在主動(dòng)脈根部匯合后進(jìn)入升主動(dòng)脈。第29頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三左向右分流右向左分流第30頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈長軸切面TOF正常肺動(dòng)脈長軸可見一細(xì)窄五彩鑲嵌的射流束由右室流出道經(jīng)肺動(dòng)脈瓣射入肺動(dòng)脈干內(nèi)。第31頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三心尖五腔心切面F4正常心尖五腔心切面顯示收縮期兩側(cè)心室血泵入擴(kuò)張的主動(dòng)脈，呈“Y”形第32頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三Color特點(diǎn)1、缺損處彩色血流呈雙向分流。2、右室流出道、主肺動(dòng)脈或左、右肺動(dòng)脈內(nèi)血流呈五彩鑲嵌的高速血流。3、左室長軸及心尖五腔心切面顯示兩側(cè)心室血收縮期泵入擴(kuò)張的主動(dòng)脈，呈“Y”形第33頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三頻譜多普勒取樣容積置于室間隔缺損口的右室側(cè)，可錄得雙向分流頻譜。即等容收縮左向右分流，頻譜呈正向；等容舒張期右向左分流，頻譜呈負(fù)向。舒張中晚期左向右分流，頻譜成正向。第34頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三肺動(dòng)脈頻譜F4正常將取樣容積置于右室流出道并漸移向肺動(dòng)脈內(nèi)，可錄得高速的、充填樣收縮期射流頻譜。一般狹窄愈重，流速愈高。第35頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三1、室水平雙向分流2、右室流出道、肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期高速射流頻譜頻譜多普勒特點(diǎn)第36頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三超聲診斷要點(diǎn)第37頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三小結(jié)M型：主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，主動(dòng)脈騎跨，右室流出道變小。B型：室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右室壁肥厚。Color：室間隔缺損處雙向分流彩色血流，右室流出道或肺動(dòng)脈主干彩色血流細(xì)窄并呈五彩色。Doppler：于室缺處錄及雙向、低速分流頻譜，肺動(dòng)脈內(nèi)為高速湍流頻譜。第38頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷1.與大室缺鑒別（1）左心增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑不大且無騎跨（2）室間隔活動(dòng)幅度大，與左室壁呈逆向運(yùn)動(dòng)（3）右室流出道及肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑正常或增寬第39頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷2、右室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄：（1）騎跨率≤75%診斷為法洛四聯(lián)癥騎跨率＞75%診斷為右室雙出口（2）法洛四聯(lián)癥：主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉纖維連續(xù)存在右室雙出口：主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉之間無纖維連續(xù)（3）法洛四聯(lián)癥：兩條大動(dòng)脈關(guān)系正常右室雙出口：兩條大動(dòng)脈多成平行關(guān)系

第40頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三3、永存動(dòng)脈干：又稱為共同動(dòng)脈干，是指自心底僅發(fā)出單獨(dú)一支大動(dòng)脈，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈都有該動(dòng)脈發(fā)出的一種先天性心臟病。該病可出現(xiàn)主動(dòng)脈騎跨，同時(shí)也存在右室流出道及肺動(dòng)脈的缺如。第41頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三注意1、非典型法洛四聯(lián)征：只有室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右室肥厚而無主動(dòng)脈騎跨2、法洛三聯(lián)征：肺動(dòng)脈狹窄伴有右心室肥大和房間隔缺損（或卵圓孔未閉）三者的綜合征第42頁，共49頁，2023年，2月20日，星期三注意3：法洛五聯(lián)征TOF+房間隔缺損（或卵圓孔未閉）第43頁，共49頁，2023年，2月20