內科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥優(yōu)秀課件

內科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第1頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三第二十一章內科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第2頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三概述第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第四節(jié)甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章內科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第3頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三概述許多內科疾病都或多或少會有一些神經(jīng)損傷，較為常見的有各種原因的心臟和肺部等疾病導致缺血、缺氧性神經(jīng)病變肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周圍神經(jīng)病腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷第4頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

ParaneoplasticNeurologicalSyndrome,PNS第5頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接

侵犯及非轉移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷

的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠隔效應（remoteeffects）神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

概述第6頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三病因迄今不清，可能與以下幾點相關：

——癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉

——癌腫相關神經(jīng)抗原參與免疫反應例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、

Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、抗VGPC抗體等神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及發(fā)病機制第7頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三找到原發(fā)或轉移癌灶的證據(jù)可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個部位神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

診斷與鑒別診斷第8頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周圍間隙的炎癥細胞浸潤血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關的抗體神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

病理第9頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三針對原發(fā)病治療糖皮質類固醇激素或免疫抑制劑神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

治療及預后第10頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱副腫瘤性腦脊髓炎副腫瘤邊緣性腦炎副腫瘤腦干炎副腫瘤脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

概述第11頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三罕見50%～60%的原發(fā)腫瘤為肺癌主要是小細胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質重于白質呈亞急性、慢性或隱匿起病

影像學及腦電圖檢查無特異性腫瘤抗體的檢測可以幫助提高檢出率

應該重視潛在腫瘤的尋找和治療

副腫瘤邊緣性腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

第12頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位腦干結構，特別是延髓腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細胞和蛋白增高副腫瘤性腦干炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

第13頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細胞為主慢性進行性對稱或不對稱性肌無力、肌萎縮，上肢多見腰穿沒有特征性改變，無椎管梗阻的表現(xiàn)副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎

第14頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三即是——副腫瘤性小腦變性（paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD）最常見的PNS最常見于小細胞肺癌60%～70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾個月到2～3年出現(xiàn)二、亞急性小腦變性

概述第15頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)亞急性或慢性發(fā)病，進行性加重幾個月內達到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干共濟失調、構音障礙、眼震、復視極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側的，但可以不對稱臨床表現(xiàn)二、亞急性小腦變性

第16頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三MRI和CT晚期可有小腦萎縮

CSF檢查可有輕度淋巴細胞升高，蛋白和IgG也可升高患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、Yo抗體、抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等身抗體輔助檢查二、亞急性小腦變性

第17頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟失調血和CSF檢測到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難應與原發(fā)或轉移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟失調相鑒別診斷與鑒別診斷二、亞急性小腦變性

第18頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三合并腫瘤及早手術治療可能對PCD癥狀有所緩解血漿交換也可以穩(wěn)定病情治療及預后二、亞急性小腦變性

第19頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三概述三、斜視性陣攣-肌陣攣

一種伴有眨眼動作的眼球不自主、快速、無節(jié)律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣和共濟失調特點是當閉眼和入睡后眼球不自主運動仍然存在做眼球跟蹤運動或固定眼球時眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨存在，也可與其他肌陣攣共存可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見第20頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三CSF檢查可見蛋白輕度增高，也可類似PCD的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時可見腦干內異常信號（T2WI呈高信號）

輔助檢查三、斜視性陣攣-肌陣攣

第21頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三免疫抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也可自然緩解對癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮本病預后較好治療及預后三、斜視性陣攣-肌陣攣

第22頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病機制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關脊髓病變以胸段明顯四、亞急性壞死性脊髓病

病因及病理第23頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三亞急性脊髓橫貫性損傷多以下肢無力起病呈傳導束性感覺、運動障礙伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內上升；也可累及頸段脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機麻痹危及生命多于2～3個月內死亡臨床表現(xiàn)四、亞急性壞死性脊髓病

第24頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三腦脊液正常，或者淋巴細胞和蛋白升高MRI可見病變節(jié)段脊髓腫脹

輔助檢查四、亞急性壞死性脊髓病

第25頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三亞急性橫貫性脊髓損傷可能合并的惡性腫瘤排除惡性腫瘤硬膜下或髓內轉移、放射性脊髓

病以及脊髓動靜脈畸形等脊髓病變后進行診斷診斷四、亞急性壞死性脊髓病

第26頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三本病沒有特異性治療方法，病情進行性加重預后不良治療及預后四、亞急性壞死性脊髓病

第27頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三主要侵及脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核非炎性退行性變原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細胞增殖性腫瘤多見五、亞急性運動神經(jīng)元病

概述第28頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三亞急性進行性下運動神經(jīng)元受損的癥狀不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺異常可見到上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)，類似運動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)五、亞急性運動神經(jīng)元病

第29頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三CSF檢查細胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細胞分離肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位輔助檢查五、亞急性運動神經(jīng)元病

第30頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三此型臨床少見，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關腫瘤抗體

診斷五、亞急性運動神經(jīng)元病

第31頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三尚無特效的治療辦法病程進展緩慢治療及預后五、亞急性運動神經(jīng)元病

第32頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主

本病70%～80%原發(fā)于肺癌，主要是小細胞肺癌廣泛的神經(jīng)細胞脫失、壞死、淋巴細胞及單核細胞浸潤后根、脊髓后角細胞、后索繼發(fā)性退行性變六、亞急性感覺神經(jīng)元病

概述第33頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺神經(jīng)元病

女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺性共濟失調伴有上肢的假性手足徐動癥肢體無力相對較輕，出現(xiàn)肌無力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細胞受累大多數(shù)在幾周到幾個月內迅速進展，少數(shù)病情進展緩慢第34頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三輔助檢查六、亞急性感覺神經(jīng)元病

腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測出抗Hu-抗體，CSF中滴度較高，提示抗體由鞘內合成肌電圖肌電圖特點是感覺神經(jīng)動作電位衰減或缺失，運動神經(jīng)傳導速度正?；騼H輕度減慢，無失神經(jīng)電位第35頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三四肢遠端疼痛及其他各種感覺障礙感覺性共濟失調肌力相對保留肌電圖感覺神經(jīng)傳導速度減慢及波幅減低運動神經(jīng)傳導速度正常本病應與Guillian-Barre綜合征鑒別診斷及鑒別診斷六、亞急性感覺神經(jīng)元病

第36頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三尚無特效治療方法血漿置換、皮質類固醇及免疫球蛋白治療對多數(shù)患者無效早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預后不良治療及預后六、亞急性感覺神經(jīng)元病

第37頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三肌無力綜合征由自身免疫介導的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性疾病至少有一半以上的患者能查到癌腫，80%以上為小細胞肺癌腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內Ach不能釋放

肌無力七、Lambert-Eaton綜合征

概述第38頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三成年男性多見，約2/3患者伴發(fā)腫瘤，特別是小細胞肺癌亞急性起病，主要表現(xiàn)為進行性肢體近端和軀干肌肉無力，易疲勞，下肢重于上肢腦神經(jīng)支配肌群不受累自主神經(jīng)功能障礙可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等臨床表現(xiàn)七、Lambert-Eaton綜合征

第39頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三藥理學試驗新斯的明或騰喜龍試驗往往陰性，部分患者可有弱反應高頻（10Hz以上）重復電刺激時波幅遞增到200%以上輔助檢查七、Lambert-Eaton綜合征

第40頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三亞急性發(fā)病的肢體近端無力為主的癥狀短暫活動后癥狀減輕無眼肌麻痹伴自主神經(jīng)功能障礙新斯的明或騰喜龍試驗陰性高頻重復刺激波幅遞增需與重癥肌無力鑒別診斷及鑒別診斷七、Lambert-Eaton綜合征

第41頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無效血漿置換和免疫抑制劑治療有效針對伴發(fā)的明確腫瘤進行相應治療也可使癥狀明顯改善注意避免應用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、維拉帕米、氟桂利嗪等治療七、Lambert-Eaton綜合征

第42頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三第二節(jié)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第43頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥概述隨著人們對神經(jīng)系統(tǒng)損害認識的不斷提高和新的檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達50%以上，是糖尿病最常見的并發(fā)癥第44頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三1．糖代謝異常2．神經(jīng)低灌注3．神經(jīng)營養(yǎng)因子4．自身免疫因素5．炎癥反應6．遺傳因素7．其它因素糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)病機制和病理第45頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三1．血糖升高/糖耐量降低2．神經(jīng)系統(tǒng)受損相應表現(xiàn)3．神經(jīng)電生理檢查

CTMRI/MRA

神經(jīng)活檢糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥診斷依據(jù)第46頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥內容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿病性單神經(jīng)病三、糖尿病性自主神經(jīng)病四、糖尿病性脊髓病第47頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)4.控制血脂，將低密度脂蛋白降到1.03

mmol/L以下糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治療原則第48頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三最常見的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進行性病程主要累及雙側末梢神經(jīng)，以感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運動神經(jīng)受累較輕一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

概述第49頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三自下肢遠端開始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對稱性麻木、蟻走、燒灼感等感覺障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

感覺神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)第50頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂，指（趾）甲脆弱、不平瞳孔反射異常和汗液分泌障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

自主神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)第51頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三肢體無力較輕或無腱反射減弱或消失一般無肌萎縮一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

運動神經(jīng)癥狀臨床表現(xiàn)第52頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三感覺和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導速度減慢，動作電位幅度降低診斷依據(jù)一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

第53頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三藥品、重金屬和一些有機化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病癌性周圍神經(jīng)病亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病鑒別診斷一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

第54頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三控制血糖B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁治療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

第55頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三糖尿病周圍神經(jīng)病預后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復感染導致敗血癥預后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

第56頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車、動眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng)二、糖尿病性單神經(jīng)病

概述第57頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺、運動神經(jīng)均受侵犯，相應分布支配區(qū)域感覺、運動障礙肌電圖以傳導速度減慢為主臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病

第58頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”以機體能否及時建立“側支循環(huán)”決定其能否“痊愈”預后二、糖尿病性單神經(jīng)病

第59頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三認識上主要靠“臨床癥狀和體征”關鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差心動過速異常瞳孔低血糖性意識障礙三、糖尿病性自主神經(jīng)病

概述第60頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙常見類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病

第61頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三關鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動減慢、胃張力降低、排空延長胃酸減少、膽囊功能障礙腹瀉、脂肪瀉、“五更瀉”、便秘常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘常見類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

1糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病第62頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三關鍵詞：13%合并低張力大容量性膀胱殘余尿—易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱常見類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

2糖尿病性膀胱功能障礙第63頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三關鍵詞：男性糖尿病患者50%，陽痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)女性40歲以下38%月經(jīng)紊亂、性冷淡、會陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損常見類型

三、糖尿病性自主神經(jīng)病

3糖尿病性性功能障礙第64頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三少見病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素四、糖尿病性脊髓病

概述第65頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)病機制：Ⅱ型學說：代謝循環(huán)免疫病理表現(xiàn)：運動神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘→軸索變性臨床特點：中老年亞急性多急性隱匿也有單側雙側不對稱延髓支配肌肉一般不受累無感覺障礙膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無力—股四頭肌萎縮與無力不平行，萎縮重于肌無力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害病種描述四、糖尿病性脊髓病

1糖尿病性肌萎縮第66頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三受累部位：脊髓的后根和后索臨床表現(xiàn)：深感覺障礙感覺性共濟失調步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽性病種描述四、糖尿病性脊髓病

2糖尿病性假性脊髓癆第67頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

Systemiclupuserythematosus,SLE第68頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三SLE：自身免疫疾病，全身累及由遺傳、內分泌和環(huán)境因素等致免疫失調引起慢性炎性疾病21.4/10萬90%為女性約50%患者有——神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有——頭痛、癲癇、精神障礙、認知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無菌性腦膜炎運動障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)概述第69頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三SLE：免疫介導損傷

神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)抗體對腦血管損傷抗體對凝血系統(tǒng)的影響抗體對脈絡膜和血腦屏障的損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)發(fā)病機制第70頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死）出血——腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?，可“透明樣變”血管內皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變白質——還可有“脫髓鞘”改變周圍神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)主要以多灶性不對稱的脫髓鞘改變?yōu)橹魃窠?jīng)滋養(yǎng)小血管病變——導致軸索改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)病理第71頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三SLE是全身性慢性病其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前也可出現(xiàn)于SLE的各個時期有十一方面的表現(xiàn)特點系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第72頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三最常見，約有32%～70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛早期即可單獨出現(xiàn)糖皮質激素治療可緩解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

頭痛

1第73頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三較常見，約有17%～37%有約5%～10%為SLE的首發(fā)癥狀出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期發(fā)作形式：全身強直陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)反射性癲癇精神運動性發(fā)作——注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

癲癇2第74頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三較常見，約有3%～15%部位：大腦、小腦、腦干腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥

——腦血管病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管病

3臨床表現(xiàn)第75頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語、意識模糊、躁動不安、幻覺、癡呆、抑郁等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)認知障礙及精神癥狀

4第76頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項強直等腦膜刺激征系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無菌性腦膜炎

5第77頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三主要是狼瘡性舞蹈病，偶見SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見，一過性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見，可單側或雙側舞蹈，復發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病——現(xiàn)有影像學無改變SLE性帕金森綜合癥——有影像學改變特定反射性核素功能PET和SPECT：早期腦內DAT-多巴胺轉運載體功能顯著降低D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質合成減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

運動障礙

6第78頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時期也有急性、亞急性發(fā)病脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無力，甚至完全性截癱受損平面以下各種感覺減退和消失大小便功能障礙，等約25%合并是視神經(jīng)改變——注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查：MRI相應節(jié)段長T2信號，常有水腫，增粗，強化。也有MRI無異常發(fā)現(xiàn)的CSF蛋白和淋巴可升高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊髓病

7第79頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三主要是：視神經(jīng)也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意：可以是腦神經(jīng)單獨受累也可以是病變侵及大腦、腦干時累及腦神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病變

8第80頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三少見主要是“非對稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病常見癥狀

——感覺異常，可有手套、襪套狀痛覺減退——感覺性共濟失調累及神經(jīng)根——表現(xiàn)：急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)脊神經(jīng)病變

9第81頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三與SLE有關的檢查，參見內科學有關章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關檢查，主要圍繞以下四個方面講述：腦脊液血清免疫學檢查影像學：CTMRI腦電圖肌電圖系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查第82頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三壓力：35%升高一般輕度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升高，多在0.51~2.92g/L之間細胞：18%伴白細胞輕度甚高，十幾個到幾十個每

微升，以淋巴細胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個別報道糖降低其他：可查到——抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細胞—IgG，半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶——CSF中C4補體和糖降低，提示狼瘡性腦病

“活動”系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查1腦脊液

第83頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三可查到結締組織病相關抗體陽性例如：抗淋巴細胞抗體與認知障礙有關抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊

髓炎有關系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查2血清免疫學

第84頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三無特征性可見腦出血，或者缺血所致脫髓鞘病灶（有時難與多發(fā)性硬化鑒別）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查3影像學

第85頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三多有異常，癲癇患者可見癲癇波但是——沒有特殊提示SLE的意義系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查4腦電圖

第86頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導速度減慢偶有——累及軸索，神經(jīng)傳導動作電位波幅降低系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)輔助檢查5肌電圖

第87頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時：

——根據(jù)1982年美國診斷標準確立SLE診斷

——病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)

——除外其他復發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)診斷標準第88頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三腦血管?。河忻鞔_的腦血管病危險因素無CSF及血清免疫學改變多發(fā)性硬化無結締組織病相關臨床表現(xiàn)及血清免疫學改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診斷標準系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)鑒別診斷第89頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三一般治療：幫助病人樹立信心，避免誘發(fā)因素，保證足夠的休息和營養(yǎng)神經(jīng)科治療：以對癥為主SLE治療：腎上腺糖皮質激素或免疫抑制劑預后：不良系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)治療及預后第90頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三第四節(jié)甲狀腺疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第91頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三1.甲狀腺毒性腦病2.急性甲狀腺毒性肌病3.慢性甲狀腺毒性肌病4.甲狀腺毒性周期性癱瘓一、甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第92頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三不同程度的意識障礙，大量錯覺、幻覺以及明顯的精神運動性興奮，患者可很快進入昏迷狀態(tài)腦脊液示無色透明，細胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底節(jié)出現(xiàn)欠均勻低密度灶。頭MRI可見相應部位長T1、長T2異常信號甲狀腺毒性腦病一、甲狀腺功能亢進的神經(jīng)系統(tǒng)病變

第93頁，共102頁，2023年，2月20日，星期三發(fā)展迅速的肌無力，嚴重時可在數(shù)日內發(fā)生軟癱常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼