兩例間質(zhì)性肺病分享

病例分享三明市第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科李雄輝精選課件病例一患者女，78歲，農(nóng)民，2013年2月27日入院，主訴：“咳嗽、氣急3月，加劇1周”。于3個(gè)月前始出現(xiàn)咳嗽，多呈干咳，初始爬坡或上樓時(shí)感氣急，入院前1周癥狀加劇，靜息狀態(tài)下即感氣喘明顯，夜里高坡臥位休息，。既往有“慢性支氣管炎”史。無長(zhǎng)期吸煙史，否認(rèn)長(zhǎng)期粉塵接觸史，無特殊用藥史及反復(fù)關(guān)節(jié)痛病史。精選課件體檢T：36.0℃，P：90次/分，R：22次/分，BP：130/80mmHg，SPO2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫紺，呼吸稍促。胸廓膨隆，雙肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及中等量爆裂音。心律齊，無雜音。四肢關(guān)節(jié)無紅腫，未見杵狀指。精選課件輔助檢查血常規(guī)、尿常規(guī)均正常；血生化無異常；ANA、ENA15項(xiàng)、ds-DNA均陰性；RF因子：陰性；精選課件肺功能精選課件動(dòng)態(tài)末梢血氧飽和度測(cè)定精選課件肺CT精選課件肺CT精選課件精選課件診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化精選課件治療方案甲潑尼龍琥珀酸鈉40mgqd×5天，后改用潑尼松：30mgqd每?jī)芍軠p量5mg，共口服3個(gè)月碳酸鈣D3：500mg/5ugqd×3個(gè)月鋁碳酸鎂：500mgqd×3個(gè)月羅紅霉素：150mgqd共3個(gè)月乙酰半胱氨酸：600mgbid長(zhǎng)期家庭氧療精選課件治療4個(gè)月復(fù)查肺功能精選課件2014年2月復(fù)查肺CT2013.022014.02精選課件復(fù)查肺CT2013.022014.02精選課件復(fù)查肺CT2013.022014.02精選課件復(fù)查肺CT2013.022014.02精選課件總結(jié)IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。精選課件典型UIP型的HRCT分布特征為基底部和外周表現(xiàn)為網(wǎng)狀影，通常伴有牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張蜂窩樣改變常見并且是確定診斷的關(guān)鍵磨玻璃影雖然常見但范圍少于網(wǎng)狀影。

2011指南指出蜂窩樣改變是HRCT確定UIP型診斷的關(guān)鍵。數(shù)項(xiàng)研究證實(shí)，HRCT診斷UIP陽性預(yù)計(jì)值90%～100%。與外科肺活檢診斷的UIP型比較，HRCT對(duì)UIP型的診斷高度準(zhǔn)確。

精選課件總結(jié)

典型UIP

(allfourfeatures)

可能UIP

(allthreefeatures)

不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯廣泛的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊泡影彌漫性馬賽克征/氣體限閉支氣管肺段或葉實(shí)變精選課件總結(jié)對(duì)于IPF的診斷，更注重HRCT的作用，如果HRCT為典型IPF表現(xiàn)，在排除其他已知原因的條件下，可以確診為IPF。但對(duì)其他表現(xiàn)，仍需要行病理學(xué)檢查。病理診斷的作用有所下降,即使病理為UIP，也應(yīng)該與影像結(jié)合判斷，才能最后確診。關(guān)于治療，目前沒有有效藥物，需要結(jié)合患者情況，與患者充分溝通后再選擇。精選課件總結(jié)強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療肺移植肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、γ-干擾素、波生坦、依那西普糖皮質(zhì)激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療精選課件病例二（第一次住院）患者女，51歲，農(nóng)藥廠職工，以“咳嗽、咳痰1月余?！睘橹髟V于2012年5月22日入院。無長(zhǎng)期吸煙史，否認(rèn)長(zhǎng)期粉塵接觸史，無特殊用藥史及反復(fù)關(guān)節(jié)痛病史。既往3月前因“全身皮疹”于市皮膚病院診斷“自身免疫性皮炎”，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片”等治療后無明顯改善，1周前于外院住院期間出現(xiàn)新發(fā)全身紅色丘疹，考慮藥疹可能，經(jīng)抗過敏等治療后新發(fā)皮疹稍消退。精選課件入院查體T：36.2℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：125/70mmHg，SPO2：97%。神清，呼吸不促。臉部、雙耳、頸部、四肢散在紅色丘疹，手指?jìng)€(gè)別丘疹破潰、硬結(jié)頸部丘疹融合成團(tuán)。雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少量細(xì)濕羅音，部分呈Velcro啰音，未聞及胸膜摩擦音。HR：84次/分，心律齊，各聽診區(qū)未聞及雜音。四肢關(guān)節(jié)無紅腫壓痛，未見杵狀指、趾。精選課件輔助檢查血常規(guī)：WBC：5.6×10^9/L，N：88.71%，Hb：120g/l，PLT：189×10^9/L；血生化無異常；ANA、ENA、ds-DNA均陰性；RF因子：陰性；精選課件肺CT5.25精選課件精選課件肺功能測(cè)定精選課件支氣管鏡檢查鏡下未見明顯異常；灌洗液細(xì)胞分類示：白細(xì)胞270*10^6，其中淋巴細(xì)胞36%，分葉細(xì)胞1%，巨噬細(xì)胞63%。淋巴細(xì)胞分類示：白細(xì)胞0.35*10^9，總T細(xì)胞CD3+30.2%,CD3+CD4+：19.9%，CD3+CD8+：13.0%，CD3+CD4+/CD3+CD8+比值1.53精選課件活檢病理右肺下葉后段肺活檢（院外會(huì)診）：組織鏡下見病變病變輕重不一，分布不一致，部分肺泡間隔增寬伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，局部肺泡間隔可見膠原纖維沉積，毛細(xì)血管床減少，伴局灶出血，考慮尋常型間質(zhì)性肺炎。后頸部皮膚活檢病理：皮下伴少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，局部出血。精選課件診斷特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化治療頭孢地嗪抗感染，氯雷他定抗過敏；甲基強(qiáng)的松龍靜滴1周后繼予強(qiáng)的松口服治療?；颊呖人?、咳痰明顯改善，6月12日復(fù)查雙肺CT示：考慮雙肺炎癥，間質(zhì)性，肺部病灶較前變小。6月15日出院后繼續(xù)予“潑尼松30mgqd、鎂加鋁、碳酸鈣D3”口服治療，潑尼松逐漸減量。精選課件2012年6月12日肺CT5.256.12精選課件2012年6.12肺CT5.256.12精選課件2012年6.12肺CT5.256.12精選課件第二次住院于出院1個(gè)月左右無誘因咳嗽加劇，呈陣發(fā)性咳嗽，咳少量白痰，出現(xiàn)活動(dòng)后氣喘并進(jìn)行性加劇，平路步行數(shù)米或語速加快即感氣喘明顯。于2012年7月23再入院。精選課件入院查體：T37.8℃，P144次/分，R22次/分，SPO2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。臉部、雙耳、頸部、四肢散在紅色丘疹，手指?jìng)€(gè)別丘疹破潰、硬結(jié)頸部丘疹融合成團(tuán)，口唇及四肢末梢紫紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量細(xì)濕啰音，部分呈Velcro啰音，未聞及胸膜摩擦音。HR144次/分，心律齊，未聞及雜音。四肢關(guān)節(jié)無紅腫，未見杵狀指、趾。精選課件輔助檢查血常規(guī)：N84%，余正常；血?dú)夥治觯篜H7.52、氧分壓49mmHg、二氧化碳分壓26.7mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根25.2mmol/L；ENA、ANA、ds-DNA、抗CCP、類風(fēng)濕因子均陰性；血沉73mm/h；尿常規(guī)：葡萄糖3+，精選課件肺CT7.207.278.03精選課件7.207.278.03精選課件7.207.278.03精選課件7.207.278.03精選課件肺功能精選課件治療入院后予面罩吸氧，間斷應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲潑尼龍琥珀酸鈉（靜脈17天后改潑尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治療；患者咳、喘逐漸改善。住院32天出院，繼續(xù)予“潑尼松20mgtid并逐漸減量至10mgqd，乙酰半胱氨酸600mgbid”口服。住院期間監(jiān)測(cè)血糖升高，考慮繼發(fā)性糖尿病，出院后予胰島素皮下注射控制血糖。精選課件肺CT2013.01精選課件2013.01精選課件第三次住院患者平時(shí)偶有咳嗽，無咳痰，一般活動(dòng)無明顯氣喘不適。近半年余來乙酰半胱氨酸自行減量至600mgqd口服。2014年4月28日患者入院復(fù)查，患者訴近1個(gè)半月來出現(xiàn)雙側(cè)手指近端指間關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，伴有晨僵。查體：雙手近端指間關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，以食指及無名指明顯。雙肺呼吸音稍低，雙下肺可聞及少許細(xì)濕羅音，部分呈不典型爆裂音。精選課件精選課件輔助檢查雙手正斜位片：雙手多發(fā)軟組織鈣化。自身免疫抗體譜：抗核抗體ANA：1:320均質(zhì)型陽性*；抗環(huán)瓜氨酸肽CCP：1253.0(RU/ml)↑；余正常。RF因子：9.94IU/ml，正常。精選課件肺功能精選課件肺CT2013.012014.04精選課件2013.012014.04精選課件201