原發(fā)性縱隔腫瘤

原發(fā)性縱隔腫瘤第1頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性縱隔腫瘤李輝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院PrimaryMediastinalTumor第2頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三

定義縱隔是位于兩側(cè)胸膜腔之間的組織結(jié)構(gòu)和器官的總稱。其上界起自胸腔入口與頸部相連，下為膈肌，前面為胸骨，后方為脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第3頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)縱隔最常用劃分是：自胸骨角至第四胸椎下緣作一連線，其上為上縱隔，下為下縱隔，后者又以心包為界分成前、中和后縱隔三部分。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第4頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)上縱隔內(nèi)有上段氣管和食管、胸腺、主動脈弓及其分支。前縱隔內(nèi)有胸腺、脂肪、淋巴結(jié)和結(jié)締組織。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第5頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)中縱隔內(nèi)有心臟、心包、氣管、肺門、膈神經(jīng)、淋巴結(jié)第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第6頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)后縱隔內(nèi)有食管、降主動脈、交感神經(jīng)鏈、迷走神經(jīng)、胸導(dǎo)管、淋巴結(jié)等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第7頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三縱隔腫瘤常見部位各種特定的病變常有其好發(fā)部位。上縱隔多見胸腺瘤、甲狀腺瘤、淋巴瘤等。前縱隔常有胸腺瘤、畸胎類腫瘤、脂肪瘤等。中縱隔有心包囊腫、支氣管囊腫、淋巴瘤。后縱隔有神經(jīng)原性腫瘤、腸原性囊腫等。甲狀腺瘤淋巴瘤神經(jīng)原性腫瘤腸原性囊腫胸腺瘤畸胎類腫瘤脂肪瘤心包囊腫支氣管囊腫淋巴瘤第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第8頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三縱隔腫瘤病理分類由于縱隔內(nèi)有很多器官和組織，因此腫瘤的種類很多，大多數(shù)為良性，惡性腫瘤的比例約占10%～30％，以年幼者居多。各種類型的腫瘤中，以神經(jīng)原性腫瘤和畸胎類腫瘤為最常見，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫，心包囊腫等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第9頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

腫瘤壓迫、侵犯鄰近組織器官可產(chǎn)生不同癥狀呼吸道癥狀：腫瘤壓迫氣管、支氣管、肺組織或刺激胸膜引起咳嗽、氣短、肺不張或繼發(fā)感染而出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰等。壓迫嚴(yán)重時，可引起呼吸困難和紫紺。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第10頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：侵及膈神經(jīng)可引起呃逆和膈肌運動麻痹喉返神經(jīng)受侵可發(fā)生聲帶麻痹引起聲音嘶啞肋間神經(jīng)受侵可產(chǎn)生胸部相應(yīng)的區(qū)域疼痛或感覺異常個別神經(jīng)原性腫瘤壓迫脊髓可引起下肢麻木或截癱。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第11頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)腔靜脈壓迫癥狀：腫瘤壓迫上腔靜脈可引起頸靜脈怒張，頭面部及上肢水腫等上腔靜脈綜合征。食管受壓癥狀：當(dāng)腫瘤從腔外壓迫食道時，可產(chǎn)生吞咽梗阻，咽下困難等癥狀。Horner綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼臉下垂，瞳孔縮小，額部無汗。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第12頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)腫瘤本身可產(chǎn)生某些特殊癥狀：胸腺瘤患者，可伴有重癥肌無力、貧血及丙種球蛋白過少癥等畸胎瘤破入支氣管，可咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物等瘤內(nèi)容物部分胸內(nèi)甲狀腺腫瘤可有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀間皮瘤和纖維肉瘤可出現(xiàn)低血糖癥嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)瘤會有高血壓和腹瀉惡性腫瘤可產(chǎn)生乳糜胸。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第13頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷對縱隔腫瘤的診斷，臨床表現(xiàn)雖可提供一定依據(jù)，但X線檢查是最有效的診斷方法。為了診斷，并不需要對縱隔病變作廣泛的檢查，大部分病例需待手術(shù)后病理檢查才能最后作出準(zhǔn)確的組織學(xué)診斷。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第14頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)正側(cè)位胸部平片，可為診斷提供必要依據(jù)，可顯示腫塊的部位、大小、形態(tài)、密度、有無鈣化或骨骼牙齒陰影等。胸部透視可觀察腫塊有無搏動，是否隨吞咽或呼吸移動等，進(jìn)一步可作斷層攝片、鋇餐檢查。在心臟及大血管鄰近的腫塊可能需用心血管記波攝片或行主動脈造影術(shù)加以確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第15頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷后縱隔圓形致密影多為神經(jīng)原性腫瘤。前縱隔貼于心包主動脈的圓形分葉狀陰影，有時有鈣化或骨影，多為畸胎瘤。胸內(nèi)甲狀腺可其隨吞咽而上下移動。有些囊腫可隨呼吸或體位的改變而變形。淋巴瘤多見于前縱兩側(cè)肺門，大多為惡性，邊界不清，并呈分葉狀向兩側(cè)伸展而使縱隔增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第16頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷電子計算機(jī)體層掃描（CT）對估價縱隔病變很有價值。CT可以從橫斷面觀察前、中、后縱隔的部位，可以顯示縱隔內(nèi)各組增大的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，并能更好地判斷其范圍、位置和與其它器官的關(guān)系，可以區(qū)別是否血管所造成的縱隔陰影增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第17頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷核磁共振成像檢查：能從幾個剖面觀察腫瘤與鄰近臟器關(guān)系，MRI對心臟、大血管的顯影較清晰，對胸主動脈瘤的鑒別診斷有重要價值。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第18頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷支氣管鏡及食管鏡檢查有助于區(qū)別肺部病變或食管病變。在有氣管或食管受壓的征象時，可了解受壓部位和程度是否已侵入氣管或食管壁等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第19頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三診斷超聲波檢查：定位，鑒別囊性或?qū)嵸|(zhì)性病變。同位素掃描：對縱隔內(nèi)甲狀腺腫瘤，放射性碘檢查可獲得陽性結(jié)果。試驗性治療：懷疑惡性淋巴瘤而與一般縱隔腫瘤不易分辨時，進(jìn)行小量試驗性放治療有助于診斷。淋巴結(jié)活組織檢查：鎖骨上淋巴結(jié)或頸淋巴結(jié)活檢。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第20頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：多見于青少年，常有結(jié)核性全身癥狀。X線呈分葉或結(jié)節(jié)性陰影，可能有鈣化影，同時肺內(nèi)可有結(jié)核病變。皮膚結(jié)核菌素試驗強(qiáng)陽性。中央型肺癌：常有咳嗽、咯血等癥狀，X線示腫塊模糊、呈毛剌狀、腫塊與縱隔邊緣多銳角。痰細(xì)胞學(xué)檢查可能找到癌細(xì)胞，支氣管鏡檢查可以確診。胸主動脈瘤：X線呈球形或梭形，邊界清楚，有搏動?？捎须s音，記波攝片有助診斷，鑒別有困難時，逆行主動脈造影可以確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第21頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第22頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第23頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三治療縱隔腫瘤除了惡性淋巴組織腫瘤外，均主張采用手術(shù)切除腫瘤。即使無癥狀的良性腫瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，也宜手術(shù)摘除。良性腫瘤也會發(fā)展，壓迫周圍組織或發(fā)生感染，有的最終會發(fā)生惡變。一般縱隔腫瘤的手術(shù)死亡率是很低的。手術(shù)徑路，應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位及與周圍臟器的關(guān)系來選擇。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第24頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三治療對惡性淋巴瘤以放射治療為宜。其它縱隔惡性腫瘤，手術(shù)治療與放射療法或化學(xué)療法合并應(yīng)用。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第25頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三治療近年來，電視胸腔鏡手術(shù)的開展，為腫瘤體積不太大，與周圍臟器黏連不多的良性縱隔腫瘤的摘除，創(chuàng)造了一種手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快的新的方法。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第26頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三畸胎類瘤最常見的前縱隔腫瘤，包括實質(zhì)性的畸胎瘤及囊性的畸胎腫（皮樣囊腫）。顯微鏡下，有來自內(nèi)胚層，外胚層和中胚層的組織，腫瘤內(nèi)可有毛發(fā)、牙齒、骨骼及腺體組織等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第27頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第28頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第29頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三畸胎類瘤畸胎樣腫瘤一般均為良性，但有個別惡性畸胎瘤?；チ隹砂l(fā)展成巨大腫瘤，壓迫鄰近組織，出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，偶而腫瘤也可破潰到肺或支氣管、胸膜腔、心包腔等。手術(shù)治療。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第30頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤最為常見，約占15%～30%。幾乎都發(fā)生在后縱隔。任何年齡均可發(fā)生，多屬良性，但在兒童中，則惡性機(jī)會較高。多數(shù)腫瘤無癥狀。神經(jīng)原性腫瘤主要有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。有的神經(jīng)纖維瘤可啞鈴狀或多發(fā)性，使椎間孔增寬，椎管內(nèi)部分壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，瘤質(zhì)較柔軟，累及上胸段交感神經(jīng)可出現(xiàn)Horner綜合征。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第31頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第32頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三胸腺瘤多位于前上縱隔，多見于成年人。胸部X線示邊緣清楚的塊影，略呈分葉狀，密度均勻，偶有鈣化影。按照細(xì)胞形態(tài)，可分為淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三種。胸腺瘤多為良性，但惡變可能較大。上皮細(xì)胞型胸腺瘤惡變發(fā)生率較高。關(guān)于良性或惡性，在組織學(xué)上有時難以確定，需要病理與臨床結(jié)合判斷。惡性胸腺瘤很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第33頁，共35頁，2023年，2月20日，星期三胸腺瘤胸腺瘤和重癥肌無力兩者之間的關(guān)系尚不完全清楚。胸腺瘤患者約10%～30%有重癥肌無力；而在重癥肌無力的患者中約1