發(fā)育性髖關節(jié)脫位

發(fā)育性髖關節(jié)脫位第1頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)育性髖關節(jié)脫位/發(fā)育不良（Develop-mentalDislocationoftheHip,DDH）舊稱先天性髖關節(jié)脫位（CongenitalDis-locationoftheHip,CDH），是發(fā)育過程中以髖關節(jié)在空間和時間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。它包括患兒出生時就已存在的髖臼發(fā)育不良、股骨頭的半脫位或全脫位，也包含了生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或髖臼發(fā)育不良伴股骨頭的半脫位或全脫位。

定義第2頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四流行病學1.先天性因素：白種人發(fā)病率高，黑種人低。

2.遺傳因素：20%家族史，80%為第一胎。

3.內分泌因素：80~90%女孩，我國男：女=1:4.75，雌激素。

4.胎位：臀位產=10頭位產，剖腹產>陰道順產。

5.生活習慣、環(huán)境因素：背背嬰兒，發(fā)病率低；寒帶及冬季出生者，發(fā)病率高；預防措施：保持髖關節(jié)外展位。第3頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四基本概念1.Perkin象限：Perkin象限：兩側髖臼中心（y形軟骨）連一直線，稱為H線，再從髖臼外緣向H線做垂線（p），將髖關節(jié)分為四個象限。髖臼指數(shù)：(髖臼角）從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。（20°~25°），步行后減小，12歲時15°第4頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四基本概念CE角：中心邊緣角，即過股骨頭中心點的yy”垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。(<20°)Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上。脫位時此線消失。第5頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四基本概念

AHI：髖臼對股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×100.正常值84~85.第6頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化1、骨骼的變化：髖臼：正常呈拱形球窩狀，DDH患兒隨生長發(fā)育逐漸變淺、呈三角形，髖臼外上方發(fā)育最差、呈斜坡形，承受的壓力超過正常一倍多。股骨頭：正常呈球形，脫位后由于受壓，形狀不規(guī)則，變?yōu)椴徽臋E圓形，頭臼不稱可造成復位困難。關節(jié)軟骨面一般光滑。股骨頭骺發(fā)育遲緩、二次骨化中心出現(xiàn)延遲。第7頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化股骨頸：可變短變粗。頸干角：增大。前傾角：正常新生兒25～35度，隨年齡逐漸減小。脫位后肌肉收縮使頭向前旋轉，前傾角變大。前傾角增大或頸干角加大（髖外翻），均造成DDH復位后不穩(wěn)定性增加。第8頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化骨盆與脊柱：脫位側骨盆常伴發(fā)育異常，如：假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結節(jié)分開、恥骨聯(lián)合增寬等。單側脫位后骨盆發(fā)生傾斜、代償性脊柱側彎出現(xiàn)，并隨年齡加重。雙側脫位腰椎前凸顯著增加、臀部后翹、骨盆較為垂直。第9頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化軟組織變化：嚴重程度與年齡、脫位高度成正比。盂唇：胚胎六周，髖臼和股骨頭之間由間質細胞連接而出現(xiàn)間隙，中間的間質細胞逐漸吸收，形成關節(jié)腔。任何刺激使間質細胞停止吸收，即出現(xiàn)盂唇。胚7～8周，關節(jié)囊、髖臼盂緣形成。盂唇過度增大、內翻可阻礙復位，尤其合并頭臼不稱時，常常復位失敗。。第10頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化關節(jié)囊：正常關節(jié)囊起于髖臼緣、止于大小轉子間嵴，新生兒關節(jié)囊厚度約0.5～1mm。脫位使關節(jié)囊拉長，其前方由于髂腰肌壓迫而出現(xiàn)壓跡，造成攣縮，甚至呈現(xiàn)葫蘆狀，阻礙股骨頭復位。有時拉長的關節(jié)囊與髂骨翼產生粘連，關節(jié)囊前方完全覆蓋髖臼緣，形成類似皮鼓狀，造成復位不能。隨年齡增長及負重的影響，關節(jié)囊頂部的持重部位可顯著增厚，達3～8mm。第11頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四病理變化圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分病例拉長、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。第12頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四先天性髖關節(jié)脫位的主要病理特點①髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；②關節(jié)囊變形呈葫蘆樣；③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關節(jié)盂唇內卷；⑤股圓韌帶增粗變長，關節(jié)軟骨變性等。

第13頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四類型一.單純型：

1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關節(jié)不穩(wěn)定，x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉歸：自愈、外展位自愈、年長出現(xiàn)癥狀需手術。

2.髖關節(jié)半脫位股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數(shù)增大。不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結果，不是髖關節(jié)脫位的過渡階段，是獨立類型。術中發(fā)現(xiàn)髖臼內方形成膜樣隔膜而限制其完全復位。

3.髖關節(jié)脫位分為三度。

Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；

Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣水平；

Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部位。

二.畸形型：雙側髖關節(jié)脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關節(jié)攣縮癥。第14頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)及檢查新生兒期檢查方法

1.外觀、皮紋大小腿與對側不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋不相同，患側升高或多一條，下肢短縮，外旋。1

大腿內側皮紋不對稱、腹股溝不對稱、臀紋不對稱、脫位側髖部增寬、股三角空虛、大轉子上移、雙下肢不等長。

2.股動脈搏動減弱。

3.Allis征或Galeazzi征新生兒平臥，屈膝85~90°，雙足平放床上，兩踝靠攏，雙膝不等高。

4.Barlow試驗(彈出試驗)患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90°，拇指于小轉子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內。

5.Ortolani征或外展試驗患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90°，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝關節(jié)外側面可觸及床面，外展受限而膝外側面不能觸及床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達90°，稱Ortolani征陽性，是最可靠體征。早診斷、早治療很重要！第15頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四大腿內側皮紋不對稱、腹股溝不對稱、臀紋不對稱、脫位側髖部增寬、股三角空虛、大轉子上移、雙下肢不等長。

Allis征（＋）蛙式試驗（＋）

Barlow征（+）、Ortolani征（＋）。第16頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四Ortolani試驗第17頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四

Barlow征拇指加壓，股骨頭脫位解除拇指壓力，股骨頭自行復位第18頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查

除上述體征及外展試驗尚需以下檢查:1.跛行步態(tài)單側脫位—跛行，雙側脫位—鴨步，臀部后突。

2.套疊試驗平臥，屈髖屈膝90°，一手握住膝關節(jié)，一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。

3.Nelaton線髂前上棘與坐骨結節(jié)連線正常通過大轉子頂點稱為Nelaton線，脫位時大轉子在此線之上。

4.Trendelenburg試驗小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降。

第19頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四Nelaton線上移第20頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四影像學檢查超聲：小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，超聲可做形態(tài)學評估。

優(yōu)點：追蹤髖關節(jié)的發(fā)育情況，減少排x片的次數(shù)，早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。

缺點：費用高，可行性有限，缺少專業(yè)技術人員，特異性和敏感性差。

存在爭議

第21頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四X線檢查髖臼指數(shù)自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，與Y線的夾角，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度骨盆平片：髖臼指數(shù)正常為20-25°，至12歲時基本恒定于15°，異常為>30°；Perkin‘s方格正常位于內下象限Shenton氏線第22頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四MRI：診斷并記錄閉合或開放復位的頭臼關系。

CT:CT平掃+三維重建，形態(tài)學，三維結構，前傾角，頸干角。第23頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四第24頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四第25頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四第26頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四第27頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四診斷和鑒別診斷二次骨化中心未出現(xiàn)前的DDH診斷依據：髖臼指數(shù)增大

Shenton線中斷股骨頸內側緣距淚點的距離增大(4.3-5.1mm)

股骨近端距離Y-Y線的垂直距離減?。?.5-9.5mm）

第28頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷：

1.先天性髖內翻跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，Allis征陽性，Trendelenburg試驗陽性，x線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內下方有一三角形骨塊，大轉子高位，可確診。

2.病理性髖脫位新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關節(jié)炎，x線見股骨頭骨骺缺如。

3.麻痹性或痙攣性髖脫位前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，肌力低，x線多為半脫位。后者多為早產或生后窒息及有腦病史者，半身癱或截癱，上運動神經元損傷。

4.多發(fā)性關節(jié)攣縮合并髖脫位。

第29頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四一、治療原則：

1、早診斷、早治療；

2、方法因年齡而異，其結果亦因年齡而不同，不能期望某種手術方法可以解決DDH中存在的廣泛病理變化，而是依據每一例具體情況，恰當選擇、合理應用、取長補短，加以發(fā)揮和改進，才能保證預期效果。

3、術后有計劃的關節(jié)功能訓練和肌肉力量訓練對治療結果甚為重要。

4、治療的最終目的是恢復股骨頭與髖臼間穩(wěn)定的同心圓關系，恢復良好的髖關節(jié)功能。第30頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四二、治療年齡與預后：

1、年齡與預后分析：新生兒——可期望獲得完全正常的關節(jié)發(fā)育

1歲以內——90%以上可獲得正常的關節(jié)功能

1～2歲——保守治療的最后時間段，可獲正常的關節(jié)功能

2～8歲——髖關節(jié)重建性手術，大多數(shù)關節(jié)活動正常

8歲以上——積極治療，髖關節(jié)補救性手術，相當比例的病人關節(jié)活動受限第31頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四新生兒和小于6月的嬰兒：

Pavlik吊帶:

適應癥：新生兒期髖關節(jié)發(fā)育不良，1~6個月髖關節(jié)脫位或半脫位。

如Ortolani征陽性，Pavlik吊帶維持髖關節(jié)屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查）。定期B超檢查，間隔1～2周。動態(tài)調整吊帶，治療1~3周患髖穩(wěn)定，繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)<25°,中心邊緣角>20°。

禁忌癥：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要關節(jié)僵硬如多關節(jié)攣縮癥；韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征；吊帶治療3~4周，髖關節(jié)未能復位者。

并發(fā)癥：股骨頭缺血壞死（髖關節(jié)過度外展）、向下脫位或股神經麻痹（過度屈曲）、臂叢神經麻痹、皮膚感染。第32頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四

Pavlik是一位捷克斯洛伐克的骨科醫(yī)師，發(fā)明并推廣布吊帶治療小嬰兒DDH。1958年他首次報告治療效果。介紹1912例DDH用吊帶治療。目前這種方法已成為全球標準療法。第33頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四治療嬰幼兒期（6月~2歲）：

治療目標：整復和維持復位，同時不損傷股骨頭。2歲以內，很少需要髖臼或股骨方面手術。髖臼發(fā)育潛能大，持續(xù)到術后4~8年。

1.牽引：

復位前2~3周牽引，減輕肌群攣縮，輕柔、安全閉合復位，降低復位后頭臼壓力，降低股骨頭壞死發(fā)生率（Salter：30%降低到15%，吉世?。?7%降低到6.3%）。2~3歲采用骨牽引。牽引重量：1kg/歲。

第34頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四2.復位：

A閉合復位

（1）全麻

（2）蛙式位石膏：導致內收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張，股骨頭壞死。

人字石膏：安全范圍（外展、外旋90°起，逐漸至發(fā)生脫位的角度，選擇其中間值）與內收肌攣縮程度有關。內收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90°，內收至60度時脫位，安全范圍為30°，則人字石膏為外展、外旋75°。固定6月。

（3）不可反復手法復位，股骨頭壞死。

B切開復位

內收肌切斷Ferguson手術（旋股內動脈走行與內收肌和髂腰肌之間，蛙式位時此動脈受壓）----股骨頭壞死和內收肌攣縮。

切除圓韌帶和臼內纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外側切口。第35頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四幼兒期（>2歲）:

常需開放復位,股骨短縮截骨是重要部分（避免股骨近端承受過大壓力，降低近端生長紊亂幾率）。

第36頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四手術治療：術前應了解的情況：雙髖X線平片、CT及三維重建;

測量：髖臼指數(shù)、CE角、前傾角、頸干角、脫位的高低；股骨頭形態(tài)、血運情況，有無缺血壞死；髖關節(jié)活動度；復位的難易程度；正確估計頭臼之間的關系；髖臼與股骨頭、頸的塑形能力：

5歲以下塑形能力強，8歲接近極限。第37頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四三、術中需要考慮的問題：

1、髂腰肌一定要松解，否則復位困難，且影響股骨頭血運；

2、徹底松解關節(jié)囊周圍粘連肌肉，尤其臀肌，否則有向上脫位的趨勢；

3、肥厚的圓韌帶切除；

4、解決盂唇內翻：不同點的放射狀切開或部分修薄。不能全部切除，避免降低對頭的包容。

5、徹底松解下關節(jié)囊或行部分切除

6、臼橫韌帶松解或切除：一般脫位后均存在臼橫韌帶攣縮，若不解決，股骨頭不能中心復位；

7、冗余關節(jié)囊切除：外上方關節(jié)囊需要緊密縫合，以消滅囊腔、防止再脫，尤其對于關節(jié)松弛癥患者；

8、糾正前傾角：脫位后臼對頭失去約束、股骨近端前傾加大，可達70度；另一方面頭對臼沒有刺激、髖臼前緣發(fā)育差。

9、股骨短縮：易于復位且可減少股骨頭的壓力、降低缺血壞死發(fā)生率。短縮長度以頭骺中心至髖臼中心之距＋0.5cm為最適宜。

10、髖臼成形：髖臼指數(shù)大、頭臼包含不佳，均是再脫位的原因之一。故需行髖臼成形術。第38頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四一、髖關節(jié)周圍截骨術(Pemberton)：（一）目的：為矯正髖臼前外側發(fā)育不良而于1955年設計，以Y型軟骨為旋轉支點、關節(jié)囊周圍不完全的髂骨截骨術。（二）Pemberton手術技巧：

1、切口：Smith-Peterson；

2、剝離髂骨翼前方至坐骨切跡；

3、關節(jié)內清理徹底；

4、截骨：①范圍：關節(jié)囊上方0.5～1cm，自髂前上棘稍前方開始、向后方呈弧形至坐骨大切跡前方。②技巧：骨刀進入骨皮質后，即沿髖臼向下至Y型軟骨的髂坐骨支中心。截骨后髖臼矯正的方向，以髂骨截骨的后部內側皮質的位置不同來控制：位置偏前、臼頂向前旋轉就少；相反則臼頂前旋轉就多，前緣缺損矯正的程度就大。第39頁，共43頁，2023年，2月20日，星期四Salter截骨術：概述：1958年Salter首先描述，屬髂骨完全性截骨，遠截骨端以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外旋轉，矯正臼的方