嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷定位和處理

嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷定位和處理第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四流行病學(xué)大樣本尸檢資料：患病率0.3%~0.95%生化指標(biāo)篩查：患病率1.9%第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分泌大量兒茶酚胺（CA），包括腎上腺素（E）和去甲腎上腺素（NE）腎上腺含高濃度的N-甲基化酶，能將NE轉(zhuǎn)化為E腎上腺外嗜鉻組織只能合成NE第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理嗜鉻細(xì)胞瘤可能分泌的其它激素（因子）：

ACTH,calcitoningene-relatedprotein,atrialnatriureticpeptide,vasoactiveintestinalpeptide,CRH,GHRH,somatostatinIndicatesanadrenalotherthananextraadrenaloriginofpheochromocytoma第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理90%位于橫膈以下80%~95%位于腎上腺髓質(zhì)

10%散發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤為單側(cè)

50%家族遺傳性瘤為雙側(cè)90%為良性腎上腺外：交感神經(jīng)節(jié)，膀胱、主動脈Zuckerkandl體,頸部，頸動脈體，心臟，前列腺第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理大?。?g~3kg包膜完整，血管豐富，大瘤體可出血和壞死。腫瘤細(xì)胞呈球形排列，內(nèi)含豐富囊泡，細(xì)胞核呈球形或卵圓形，核質(zhì)明顯豐富。巨大核和染色質(zhì)粗大常見，并不表示為惡性。第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：病理學(xué)檢查并不能區(qū)分良性或惡性，有無轉(zhuǎn)移是唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肺、肝、骨骼。第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理生理Adrenalmedullaryhyperplasia（AMH）

Vesser和Axt首先提出這一概念，可為彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，兩者均可進(jìn)一步發(fā)展為嗜鉻細(xì)胞瘤或與之相伴。在家族性嗜鉻細(xì)胞瘤患者AMH非常常見。第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)經(jīng)典的三聯(lián)征：頭痛、心悸、出汗并發(fā)癥：嗜鉻細(xì)胞瘤危象，心律失常、心衰、心肌梗死、腎梗死、腎動脈狹窄、中風(fēng)……第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四診斷和鑒別診斷第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四5H---suspicionHypertensionHyperhidrosisHeadacheHypermetabolismHyperglycemia第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四血、尿CA及其代謝產(chǎn)物的測定標(biāo)本留取方法：第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四CA的代謝通路第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四Clonidinesuppressiontest原理：Clonidine為中樞的2-受體激動劑，可抑制焦慮/應(yīng)激狀態(tài)時神經(jīng)源性的CA釋放；但對嗜鉻細(xì)胞瘤的自發(fā)CA分泌無影響。方法：過夜空腹10小時，外周靜脈插管，臥床休息30分鐘后取血測定CA；口服clonidine0.3mg后1h、2h、3h取血測CA。結(jié)果：正常反應(yīng)-NE下降至500pg/ml以下，或下降50%；或總CA下降500pg/ml以下。Sensitivity97.3%,specificity96.1%第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四PlasmaNEPlasmaEClonidinesuppressiontest第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四ProvocativetestsHistaminestimulatingtestTyraminestimulatingtestMetoclopramidestimulatingtestGlucagonstimulatingtestunnecessary&dangerous第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四Glucagonstimulatingtest過夜空腹10小時，外周靜脈插管，臥床休息30分鐘后取血測定CA；（準(zhǔn)備酚妥拉明）Glucagon1mgiv2min取血CA，每分鐘測血壓、心率共10min第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四ChromograninA存儲于腎上腺髓質(zhì)的囊胞中的一種酸性單體蛋白，與CA共同釋放。預(yù)測腫瘤大小不受診斷和治療嗜鉻細(xì)胞瘤的藥物影響

sensitivity83%specificity96%第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四定位--CTCT：準(zhǔn)確性85%-95%Case1Case2第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四定位--MRIT1-weightedimageT2-weightedimage第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四定位--131I-MIBGMIBG結(jié)構(gòu)類似NE而被CA囊泡攝取劑量0.5mCi/1.75m2BSASensitivity77-88%,specificity88-100%,overallaccuracy86-94%影響因素：

reserpine,guanethidineCAagonist:phenylephrine,pseudoephedrine,phenylpropanolamineAntipsychotics:phenothiazine,thiothixene,tricyclicantidepressantCablockersLong-actingB-blockerCocaine第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四131I-MIBG結(jié)構(gòu)第28頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四131I-MIBG第29頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四治療-blocker

苯芐胺(phenoxybenzamine)：10mgbid,增量至0.5-1.0mg/kg/d

哌唑嗪2-5mgtid-qidCa-blocker-blocker:在-blocker充分使用之后才可使用(血壓正常后）Metyrosine（甲酪氨酸）：抑制酪氨酸羥化酶，抑制CA合成。250mgqid,需要時每日增加250-500mg，至最大劑量4g/d第30頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四