骨外科教學課件：第五十七章 運動系統(tǒng)畸形-57章

第一節(jié)先天性畸形一、先天性肌性斜頸1、定義先天性肌性斜頸（Congenitalmusculartorticollis,CMT）是指一側胸鎖乳突肌纖維性攣縮，導致頸部和頭面部向患側偏斜畸形，是新生兒及嬰幼兒常見的肌肉骨骼系統(tǒng)先天性疾病之一。2、病因（1）系臀位產、產傷及牽拉等因素導致胸鎖乳突肌損傷出血、血腫機化、攣縮而形成。（2）還有子宮內、外感染、遺傳及動靜脈栓塞而致肌壞死等。3、臨床表現（1）嬰兒出生后，一側胸鎖乳突肌即有腫塊，不易辨認，生后10天~2周腫塊變硬、不活動、呈梭形。（2）5~8個月逐漸消退，胸鎖乳突肌纖維性攣縮、變短，呈條索狀，牽拉枕部并偏向患側，下頜轉向健側肩部，面部健側飽滿，患側變?。▓D57-1）。第五十七章運動系統(tǒng)畸形14、診斷

根據臨床表現，患側胸鎖乳突肌呈條索狀攣縮，頭面部偏斜即可明確診斷。5、鑒別診斷（1）骨性斜頸：胸鎖乳突肌不攣縮。（2）頸部感染引發(fā)的斜頸：頸部炎癥淋巴結腫大，有壓痛及全身癥狀，胸鎖乳突肌無攣縮。（3）視力性斜頸：眼肌異常眼球外肌的肌力不平衡，斜視患者以頸部偏斜協(xié)調視物。6、治療

（1）非手術治療：適用于1歲以內的嬰兒。①新生兒確診后，輕柔按摩熱敷，適度向健側牽拉頭部，每天數次，每次10~15下，睡眠時可用沙枕固定。②隨著患兒生長，手法扳正力度增加，枕部旋向健側，下頦向患側，每日數次扳正。（2）手術治療①適合1歲以上患兒；②一般采用鎖骨近端上一橫指處，作橫切口，對1~4歲患兒，病情輕者，僅切斷胸鎖乳突肌的鎖骨頭及胸骨頭。2③對4歲以上，斜頸嚴重者，切除該肌鎖骨及胸骨頭2cm。④伴有軟組織攣縮者，需由乳突沿胸鎖乳突肌切口，切除所有緊張的軟組織，直至該肌完全松馳。⑤縫合傷口，頭放矯正位，頭頸胸石膏固定3~4周。⑥年齡超過12歲者，雖然面部和頸部畸形已難于矯正，但手術療法仍可使畸形有所改善。二、先天性并指、多指畸形（略）三、發(fā)育性髖關節(jié)脫位1、概況發(fā)育性髖關節(jié)脫位（developmentaldislocationofthehip,DDH）過去稱為先天性髖關節(jié)脫位（congenitaldislocationofthehiop），主要是髖臼、股骨近端和關節(jié)囊等均存在結構性畸形而致關節(jié)的不穩(wěn)定，直至發(fā)展為髖關節(jié)的脫位。發(fā)病率0.1%~0.4%不等，不同的種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。女多于男，約為6：1。左側比右側多，雙側者也不少見。2、病因（1）髖臼發(fā)育不良及關節(jié)韌帶松馳。（2）胎兒在子宮內胎位異常，承受不正常的機械性壓力。3、病理（表57-1）3站立前期脫位期原發(fā)性病變髖臼髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦、髖臼淺髖臼緣不發(fā)育，髖臼更淺而平坦，臼窩內充滿脂肪組織和纖維組織（圖57-2）股骨頭較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內、脫位或半脫位，但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出，小而扁平或形狀不規(guī)則，圓韌帶肥厚股骨頸前傾角略增大前傾角明顯增大關節(jié)囊松馳、關節(jié)不穩(wěn)隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形（圖57-2）繼發(fā)性病變由于股骨頭脫位，可引起脊柱腰段側凸或過度前凸，久而久之可致腰肌勞損和脊柱骨關節(jié)病等表57-1發(fā)育性髖關節(jié)脫位的病理變化44、臨床表現和診斷（一）站立前期（1）主要特點是髖臼發(fā)育不良，或關節(jié)不穩(wěn)定。（2）可疑體征①兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側加深增多。②患兒會陰部增寬，雙側脫位時更為明顯。③患側髖關節(jié)活動少且受限。蹬踩力量較健側弱。④患側肢體短縮。⑤牽拉患側下肢時有彈響聲或彈響感，有時患兒會哭鬧。（3）檢查：①髖關節(jié)屈曲外展試驗：1）雙髖關節(jié)和膝關節(jié)各屈曲90°位時，正常髖關節(jié)可外展80°左右。2）外展受限在70°以內時應疑有髖關節(jié)脫位。（圖57-3）5②Allis征：雙髖屈曲90°，雙腿并攏，雙側內踝對齊，患側膝關節(jié)平面低于健側。（圖57-4）。③Ortolani及Barlow試驗

（彈入及彈出試驗）1）Ortolani實驗（彈入試驗）2）Barlow試驗（彈出試驗）④患側股內收肌緊張、攣縮。⑤超聲檢查⑥X線檢查（圖57-5）。1）髖臼指數（acetabularindex）：Ⅰ、髖關節(jié)的發(fā)育狀況常用髖臼指數或稱髖臼角來測定。Ⅱ、通過雙側髖臼軟骨（亦稱Y形軟骨）中心點連一直線并加以延長，稱Y線。Ⅲ、再從Y形軟骨中心點向骨性髖臼頂部外側上緣最突出點連一條線，此線稱C線。Ⅳ、C線與Y線的夾角即為髖臼角或叫做髖臼指數（圖57-6）。Ⅴ、正常新生兒為30°~40°，1歲23°~28°，3歲20°~25°。2）Perkin象限（關節(jié)四區(qū)劃分法）：當股骨頭骨骺核骨化出現后可利用Perkin6象限（圖57-6）,即兩側髖臼中心連一直線稱為Y線，再從髖臼外緣向Y線作一垂線（P），將髖關節(jié)劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位于內下象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限內為全脫位。3）h-f測量法：新生兒和嬰兒時股骨頭骨骺未出現，可用h-f測量法來觀察（圖57-7）。4）Shenton線：即股骨頸內緣與閉孔上緣的連續(xù)線。正常情況下為平滑的拋物線，脫位者此線中斷（圖57-6）。7（二）脫位期（1）單側脫位時患兒跛行。（2）雙側脫位時，站立時骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)。（3）患兒仰臥位，雙側髖、膝關節(jié)各屈曲90°時，雙側膝關節(jié)不在同一平面。（4）推拉患側股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣。（5）內收肌緊張，髖關節(jié)外展活動受限。（6）Trendelenburg征（單足站立試驗）呈陽性（圖57-8）。5、治療

關鍵在于早期診斷和早期治療（1）出生至6個月此年齡段為治療該病的黃金時期。首選Pavlik吊帶，維持髖關節(jié)屈曲100°~110°，外展20°~50°（圖57-9）。（2）6~18個月首選麻醉下閉合復位，“人類位”石膏褲固定（屈髖95°，外展＜40°~45°）（圖57-10）。（3）18個月~6歲該年齡段手法復位難以成功，應采取手術切開復位，骨盆截骨，股骨近端截骨術等方法。骨盆截骨術式的選擇：①改變髖臼方向：主要是Salter骨盆截骨術，適于6歲以下，髖臼指數在45°以下，以前緣缺損為主的髖臼發(fā)育不良（圖57-11）。②改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭較小、髖臼陡直、真假髖臼延續(xù)者，常用的有Pemberton截骨術、Dega截骨術等。89（4）6歲以上（大齡發(fā)育性髖關節(jié)脫位）常采用放棄復位的姑息手術，如骨盆內移截骨（Chiari）術（圖57-11）、髖臼擴大術、轉子下外展截骨術。四、先天性馬蹄內翻足1、概況先天性馬蹄內翻足（Congenitalequinovarus）,是小兒常見的一種嚴重影響足部外觀和功能的畸形（圖57-12）。2、病因先天性馬蹄內翻畸形的病因有多種學說，如神經肌肉病變、血管發(fā)育異常、骨骼發(fā)育異常、軟組織異常、遺傳基因學說以及宮內發(fā)育阻滯等。3、病理先天性足內翻下垂，初期足內側肌攣縮，張力增加，踝關節(jié)內后側關節(jié)囊、韌帶及腱膜肥厚、變短，以跗骨間關節(jié)為中心，導致足前部畸形：①跗骨間關節(jié)內收；②踝關節(jié)跖屈；③足前部內收內翻；④跟骨略內翻下垂。4、臨床表現出生后一側或雙側足出現程度不等內翻下垂畸形。一般分為松軟型與僵硬型，松軟型畸形較輕，足小，皮膚及肌腱不緊。僵硬型畸形嚴重，跖面可見一條深的橫行皮膚皺褶，跟骨小，跟腱細而緊，呈現嚴重馬蹄內翻、內收畸形。105、診斷本病畸形明顯，診斷不難。最簡便診斷法是用手握足前部向各個方向活動，如足外翻背伸有彈性阻力，應進一步檢查確認，以便早期手法治療。X線檢查在確定內翻、馬蹄的程度以及療效評價上具有重要意義。6、鑒別診斷（1）先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥累及四肢多關節(jié)，畸形較固定，不易矯正，早期有骨性改變。（2）腦性癱瘓為痙攣性癱瘓，肌張力增高，反射亢進，有病理反射，以及其他大腦受累的表現等。（3）脊髓灰質炎后遺癥馬蹄內翻足為肌力平衡失調所致，肌電圖或體感誘發(fā)電位診斷可確定腓骨肌麻痹。7、治療治療的目的主要是矯正畸形、平衡肌力、恢復功能。正常的治療理念：早期診斷、早期治療、因人施術、預防復發(fā)。（1）非手術治療①Ponseti方法：1）應用專業(yè)的手法矯形、連續(xù)的系列石膏固定及經皮跟腱

切斷術。2）在畸形完全矯正后佩戴足外展矯形支具，直至4歲，以防

復發(fā)。②手法扳正：適用于1歲以內的嬰兒。復位時使患足外翻，外展及背伸（圖57-13），每日2次。若是畸形顯著改善，腳的外展背伸彈性抗阻力消失，即可改11換為矯形足托（圖57-14）持續(xù)維持矯正位。（2）手術治療

手術年齡以6~18個月為宜。手術治療方法較多，常用的手術方法有：1）軟組織松解術；2）肌力平衡術；3）截骨矯形術；4）三關節(jié)融合術(圖57-15)。第二節(jié)姿態(tài)性畸形一、平足癥1、定義

平足癥（flatfoot）又稱扁平足，是指先天性或姿態(tài)性導致足弓低平或消失，患足外翻，站立、行走時足弓塌陷，出現疲乏或疼痛癥狀的一種足畸形。通常分為姿態(tài)性平足癥和僵硬性平足癥兩種。2、應用解剖足由7塊跗骨、5塊跖骨和14塊趾骨組成，形成縱弓和橫弓?？v弓分成內、外兩部分（圖57-16）,內側縱弓由跟骨、距骨、舟骨、第1、2、3楔骨及第1、2、3跖骨組成。橫弓是由骰骨及3塊楔骨及跖骨組成（圖57-17）,其最高點位于楔骨及骰骨，稱后橫弓。跖骨頭處稱為前橫弓，在第2、3、4跖骨頭處較高，增強足前部的承重力和彈力。

維持足弓的韌帶有：①跟舟跖側韌帶；②跖側長、短韌帶；③跖腱膜；④內側三角韌帶；⑤背側和跖側骨間韌帶及跖骨頭橫韌帶。1213

維持足弓的小腿肌有：①脛后?。虎诿勄凹?；③腓骨長??；④趾長屈肌和拇長屈肌；⑤腓腸肌。3、病因平足癥病因有先天性和后天性。

先天性因素：足骨、韌帶或肌肉等發(fā)育異常。①足舟骨結節(jié)過大；②足副舟骨或副骺未融合；③跟骨外翻；④垂直距骨；⑤先天性足部韌帶、肌松馳。后天性因素：①長期負重站立，體重增加，長途跋涉過度疲勞；②長期有病臥床，缺乏鍛煉，肌萎縮，張力減弱，負重時足弓下陷。③穿鞋不當，鞋跟過高；④足部骨病；

⑤脊髓灰質炎。4、病理根據軟組織的病理改變程度不同，分為柔韌性平足癥（flexibleflatfoot）即姿態(tài)性平足癥，僵硬性平足癥（rigidflatfoot）即痙攣性平足癥。145、臨床表現早期癥狀為踝關節(jié)前內側疼痛，長時間站立或步行加重，休息減輕。站立位足跟外翻，足內緣飽滿，足縱弓低平或消失，舟骨結節(jié)向內側突出，足印明顯肥大（圖57-18）。6、預防及治療預防為主，當平足合并有疼痛等癥狀時，才需要治療。對于柔韌性平足癥，可采用非手術治療方法：①功能鍛煉，如用足趾行走，屈趾運動（圖57-19）,提踵外旋運動。②穿矯形鞋或矯形鞋墊。僵硬性平足癥，可全麻下內翻手法矯正畸形后，石膏靴固定足于內翻內收位，5~6周后拆除石膏改穿平足矩形鞋。二、拇外翻1、定義拇外翻（halluxvalgus），俗稱“大腳骨”，是一種常見的拇趾向足的外側傾斜、第一跖骨內收的前足畸形（圖57-20）。152、病因多與遺傳及穿鞋不適有關，80%以上有家庭史，女性多見。拇趾因拇收肌和拇長伸肌牽拉向外移，第1、2跖骨間的夾角加大（圖57-21）。3、臨床表現拇外翻常呈對稱性。拇趾的跖趾關節(jié)輕度半脫位，內側關節(jié)囊附著處因受牽拉，可有骨贅形成（圖57-22）。拇外翻角（halluxvalgusangle)：指第一跖骨與近節(jié)趾骨軸線的夾角，它反映拇外翻的程度。正常男性平均10.1°，女性平均10.6°。該角＞15°為異常（圖57-21）。

第1、2跖骨間角（intermetatarsalangle）：指第1、2跖骨軸線的夾角，它反映第1跖骨內收的程度。正常男性平均8.3°，女性平均9.9°。該角＞10°為異常（圖57-21）。164、預防及治療（1）非手術治療穿前部寬松的鞋，以避免對趾內側的擠壓和摩擦，也可應用拇外翻矯形器（圖57-23）、矯形鞋或平足鞋墊矯正。（2）手術治療當非手術治療無效、疼痛及畸形嚴重者可行手術治療。三、脊柱側凸1、定義脊柱側凸（scoliosis）是指脊柱的一個或數個節(jié)段向側方彎曲，并伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形。國際脊柱側凸研究學會對脊柱側凸定義如下：應用Cobb法測量站立正位X線平片的脊柱側方彎曲，如角度大于10°則定義為脊柱側凸。2、分類脊柱側凸分為兩大類，即非結構性脊柱側凸和結構性脊柱側凸。（1）非結構性脊柱側凸指脊柱及其支持組織無內在的固有改變。可由下列原因引起：①姿勢性脊柱側凸；②癔癥性脊柱側凸；③神經根受刺激：1）椎間盤突出；2）腫瘤。④炎癥；⑤下肢不等長；⑥髖關節(jié)攣縮。17（2）結構性脊柱側凸是指伴有旋轉的、結構固定的側方彎曲，側彎不能通過平臥或側方彎曲自行矯正，或雖矯正但無法維持，受累的椎體被固定于旋轉位。①特發(fā)性脊柱側凸（idiopathicscoliosis）:根據其發(fā)病年齡又分為：1）嬰兒型（0~3歲）；2）少兒型（4~10）；3）青少年型（11~18）；4）成人型（＞18歲）；②先天性脊柱側凸（congenitalscoliosis）：根據脊柱發(fā)育障礙分三種類型：1）形成障礙，包括半椎體和楔形椎。2）分節(jié)不良，包括單側未分節(jié)形成骨橋和雙側未分節(jié)（阻滯椎，blockvertebrae）兩種。3）混合型：椎體形成障礙合并分節(jié)不良。③神經肌肉型脊柱側凸（neuromuscularscoliosis）：指人體神經-肌肉傳導通路的病變所導致的脊柱在冠狀面上的畸形。④神經纖維瘤病合并脊柱側凸：有高度遺傳性，約占總數的2%。⑤間充質病變合并脊柱側凸：常見于Marfan綜合征等。⑥骨軟骨營養(yǎng)不良合并脊柱側凸：包括彎曲變形的侏儒癥、黏多糖蓄積病等。⑦代謝性障礙合并脊柱側凸：如佝樓病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。⑧脊柱外組織攣縮導致脊柱側凸：如膿胸或燒傷后的瘢痕等所致側凸等。⑨其他：1）創(chuàng)傷，如骨折、椎板切除術后，胸廊成形術，放射治療后引起脊18柱側凸。2）脊柱滑脫，腰骶關節(jié)異常等。3）風濕病、骨感染、腫瘤等所致脊柱側凸。3、病理各種類型的脊柱側凸的病因雖然不同，但是其病理變化相似。（1）椎體、棘突、椎板及小關節(jié)的改變側凸凹側椎體楔形變，并出現旋轉，主側彎的椎體向凸側旋轉，棘突向凹側旋轉。凹側椎弓根變短、變窄。（2）椎間盤、肌肉及韌帶的改變凹側椎間隙變窄，凸側增寬，凹側的小肌肉可見輕度攣縮。（3）肋骨的改變椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側，使后背部突出，形成隆凸，嚴重者形成“剃刀背”（razor-back）。（4）內臟的改變嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形，嚴重者可引起肺源性心臟病。4、臨床表現生長發(fā)育期，側凸畸形發(fā)展迅速，可出現身高不及同齡人，雙肩不等高，胸廓不對稱。側凸畸形嚴重者可出現“剃刀背”畸形（圖57-24）。（一）體格檢查充分顯露，檢查者從前方、后方及兩側仔細觀察。注意觀察兩肩對稱情況。檢查脊柱活動范圍和神經系統(tǒng)。（二）輔助檢查1、X檢查借助X線平片了解側