規(guī)培16周四讀片

Casediscussion

xuxiuxia2016-4-14AbstractA71-year-oldmaleChiefComplaint:

lower

abdomenpain,distention

anddysporiaforabout3months

主訴：下腹痛、腹脹伴排便不暢3月HPI(historyofpresentillness):Thepatientfeltpain,distentioninlower

abdomen,anddysporiaunconsciously3

monthsago,defecationfrequencyincreasedandstoolthinnerthanbefore,withoutchillsandfever,withoutnauseaandvomit,withoutmelenaandhemafecia.現(xiàn)病史：患者于3個月前無明顯誘因出現(xiàn)下腹疼痛、腹脹，并伴有排便

不暢，大便次數(shù)增多、變細，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無惡心、嘔吐，

無黑便、便血ImageNO.1692346TumorMarkerhugemasswithsofttissuedensityinabdominalandpelviccavity

腹盆腔內(nèi)巨大軟組織密度腫塊irregularshape,unclearboundary

形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚

thedensityisinhomogeneous,

withliquefactionnecrosisinit

密度不均勻，內(nèi)見斑片狀液化壞死區(qū)thesolidcomponentismildlytomoderatelyenhanced

inarterialandvenousphase,enhancedextentisslightlydecreased

indelayedphase

動靜脈期實性部分呈中-明顯強化，延遲期強化

幅度略下降Imagingfeaturescystic-solidmassinrightrecessushepatorenalisandleftmiddlelowerabdomen

右側(cè)肝腎隱窩區(qū)、左中下腹各見一囊實性腫塊thicknessofcystwallisuneven,gasinit

囊壁厚薄不一，囊內(nèi)可見積氣unclearboundarywithadjacentbowel

與鄰近腸管分界不清enhancedextentofcystwallissimilartothemassinpelviccavity

腫塊囊壁強化幅度與盆腔腫塊相似enlargedlymphnodesinabdominalandpelviccavity

腹盆腔淋巴結(jié)腫大CTnumberPlainscanarterialphasevenousphasedelayedphasemassinabdominalandpelviccavity37566555massinrightrecessushepatorenalis38556351massinleftmiddlelowerabdomen36787356discuss手術(shù)記錄病理胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是一類獨立起源于胃腸道原始間質(zhì)干細胞并呈非定向分化的間葉腫瘤，以往將其歸類為平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤等組織來源近來研究發(fā)現(xiàn)可能源自中胚層的卡哈爾間質(zhì)細胞，具起搏功能，對控制胃腸道運動起重要作用，所以也可命名為胃腸道起搏細胞腫瘤。它是一種不同于平滑肌和神經(jīng)源性腫瘤的一種獨立的疾病組織學(xué)檢查表現(xiàn)為梭形和上皮兩種基本細胞類型，根據(jù)這兩種類型的細胞在胃腸道間質(zhì)瘤細胞中所占的比例，可將其分為梭形細胞型、上皮細胞型、梭形和上皮細胞混合型3種類型免疫組化CD117和CD34為GIST的重要標記物，尤其c-kit（CD117）是GIST最具有特征性的免疫組織化學(xué)標記物。Actin、SMA在平滑肌性腫瘤高表達，而S-100蛋白在神經(jīng)鞘瘤中呈彌漫陽性表達臨床表現(xiàn)及特征可發(fā)生于胃腸道的任何部位，最常發(fā)生于胃，其次為小腸、直腸，還可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜及腹膜后（胃腸道外間質(zhì)瘤，EGIST）等位置好發(fā)于50歲以上的中老年人，性別差異不明顯最常見的臨床癥狀為腹部不適、隱痛或可捫及腹部腫塊；浸潤到消化道時可表現(xiàn)為潰瘍、出血和黑便等；其他癥狀可有惡心、嘔吐、食欲不振、貧血、體重下降或腸梗阻等按其生長方式可以分為粘膜下型、腔外型、肌壁間型、胃腸道外型四型（1）粘膜下型：腫瘤從粘膜下向腔內(nèi)生長（2）腔外型：腫瘤從漿膜下向腔外生長、突出，以寬

基與管壁相連（3）肌壁間型：腫瘤同時向腔內(nèi)外生長突出（4）胃腸道外型：腫瘤起源于胃腸道壁以外的腹腔內(nèi)

其他部位良惡性的判定：以往有文獻報道可以分為良性、交界性、惡性而目前一般主張以腫瘤的潛在惡性程度來評定，認為胃腸道間質(zhì)瘤均有惡變的可能，但程度不同，可分為極低度、低度、中度及高度惡性潛能4個等級2007年NCCN，根據(jù)腫瘤大小、核分裂像對其生物學(xué)行為危險程度進行評價極低度危險性：腫塊最大徑＜2cm，核分裂像≤5/50HPF低度危險性：腫塊最大徑2~5cm，核分裂像≤5/50HPF

中度危險性：腫塊最大徑5~10cm，核分裂像≤5/50HPF

或最大直徑2~5cm，核分裂像6~10/50HPF高度危險性：腫塊任何大小，核分裂像＞10/50HPF或腫塊

最大徑＞10cm或腫塊最大徑＞5cm、核分

裂像＞5/50HPF影像表現(xiàn)CT多表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則和不規(guī)則的腫瘤，根據(jù)腫瘤向各個方向的生長方式及快慢不同，一般極低及低度惡性潛能間質(zhì)瘤瘤灶形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚，表面光滑中高度惡性潛能間質(zhì)瘤：生長速度往往比較快，多表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，并與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界不清或邊緣模糊，部分病灶可見有分葉改變在較大的間質(zhì)瘤中有可能出現(xiàn)含氣影，主要是由于腫瘤表面潰瘍破潰與胃腸道相通，氣體進入瘤體導(dǎo)致，此種現(xiàn)象有一定的特征性血供非常豐富，在體積相對較大和或惡性程度相對高的腫瘤內(nèi)部多易發(fā)生出血、壞死及囊性變鈣化很少出現(xiàn)增強掃描：因腫塊富于血供，其強化方式及強化程度多種多樣，可以有明顯強化和不明顯強化，均勻強化和不均勻強化低度惡性：病灶體積較小，增強掃描動脈期明顯強化，靜脈期強化不減退，大部分病灶進一步強化，并且強化比較均勻高度惡性：病灶通常體積較大，增強掃描動脈期大多數(shù)腫塊不明顯強化，且不均勻，靜脈期腫塊進一步強化，大部分強化度＞20HU，腫塊內(nèi)的囊變壞死區(qū)及出血則不強化，而瘤灶實性部分強化，出現(xiàn)邊緣強化征象文獻報道大多數(shù)靜脈期強化程度高于動脈期EGIST與GIST的異同點：

相同點：EGIST與GIST在病理和免疫組織化學(xué)特點上相似；CT影像表現(xiàn)相似，惡性病灶腫塊較大，可見壞死囊變，不均勻強化，可見腫瘤周圍的腸管受壓推移；二者惡性病灶均易發(fā)生轉(zhuǎn)移，以肝轉(zhuǎn)移為主，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見不同點：EGIST比GIST少見，消化道出血和梗阻較少，體積多較大，腫瘤內(nèi)囊變壞死更常見；惡性程度比GIST高，轉(zhuǎn)移概率較高；GIST可發(fā)生在胃腸道的任何部位，EGIST發(fā)生在胃腸道外，以網(wǎng)膜、腸系膜和腹膜后腔多見；GIST可與消化道相通，內(nèi)部可出現(xiàn)氣體或液面，而EGIST因不與胃腸道相通，內(nèi)部一般不會出現(xiàn)氣體高度危險胃間質(zhì)瘤圖1A平掃示胃底局部向外生長、邊界不清、不規(guī)則的腫塊，密度不均，其中可見不規(guī)則低密度區(qū)圖1B實質(zhì)部分中度不均勻強化，可見不強化的壞死區(qū)。肝臟可見轉(zhuǎn)移病灶女，52歲。十二指腸的間質(zhì)瘤。高度危險組間質(zhì)瘤，密度不均勻，增強掃描動脈期明顯強化，周圍見粗大的血管影女，50歲，十二指腸間低度惡性間質(zhì)瘤（白箭）圖2a平掃密度不均勻，內(nèi)部小斑片狀低密度壞死區(qū)，腫塊位于十二指腸水平部下緣，累及其腸壁，未見轉(zhuǎn)移灶圖2b增強掃描動脈期腫瘤不均勻強化，壞死區(qū)未強化圖2c靜脈期腫瘤實質(zhì)性部分強化增加，壞死區(qū)未見強化，腫瘤后緣見短條狀強化血管影（黑箭）男，65歲腸系膜的間質(zhì)瘤高度危險組間質(zhì)瘤密度不均勻，增強動脈期呈中度強化男，56歲，腹膜后惡性間質(zhì)瘤腹膜轉(zhuǎn)移并腹水，累及胰尾，腫塊直徑約3.8cm（白箭）圖1a腫瘤平掃密度欠均勻圖1b增強掃描動脈期腫瘤輕度強化，強化欠均勻圖1c靜脈期腫瘤強化進一步增加，未強化低密度區(qū)顯示較前明顯

胃腸道外間質(zhì)瘤，右腹膜后一類圓形巨大占位，大小約為10.5×9.0×12.0cm，邊緣部分清楚，平掃中心為不均勻稍低密度（3a），增強可見腫瘤實質(zhì)部分呈不均勻顯著強化，中央囊變壞死未見明顯強化（3b，3c）鑒別診斷消化道其它間葉組織腫瘤

平滑肌源性或神經(jīng)源性腫瘤兩者均表現(xiàn)為局部軟組織密度腫塊，多數(shù)為圓形或類圓形，邊界光滑清晰，鄰近腸壁無增厚，但其中的惡性腫瘤體積較大，呈分葉狀改變，邊緣欠光滑平掃時腫塊密度較為均勻，增強掃描呈相對均勻強化，可伴有點狀鈣化，大多數(shù)病例為單發(fā)與GIST表現(xiàn)相似，但平滑肌源性與神經(jīng)源性腫瘤發(fā)病率較低，且容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移；而GIST淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，這是兩者與的不同點。另外，平滑肌瘤一般多見于食道，多為良性病變，其囊變、出血少見腸道淋巴瘤腸道淋巴瘤是淋巴結(jié)外淋巴瘤最為好發(fā)的部位鑒別要點①本病好發(fā)于青壯年②病變累及范圍較廣，除了腸道病變外，常常同時伴有多處淋巴結(jié)受累以及肝脾腫大③腫塊多規(guī)則，密度較均勻，增強后病變常常呈輕度均勻強化④對周圍腸管或臟器多推壓移位，但很少發(fā)生直接浸潤國內(nèi)王靜等認為以下幾點有助于胃腸道淋巴瘤和GIST的鑒別診斷①腹腔內(nèi)厚壁含氣液平面的占位性病灶，首先要明確是真腸腔還是假腸腔，真腸腔是腫瘤所致管壁增厚，有一定的腸腔形態(tài)，往往直接與正常腸管相通，多為淋巴瘤；假腸腔是基于腸道管壁的外生性腫瘤壞死及潰瘍形成所致，內(nèi)腔不規(guī)則，很難直接看到與正常腸管相通，為GIST，有時腫塊周圍可以看到受壓變形的腸管影②仔細觀察腫瘤內(nèi)側(cè)或近端淋巴引流區(qū)有無淋巴結(jié)腫大，有則淋巴瘤的可能性很大③如腫瘤有明顯強化及瘤體內(nèi)可見迂曲的腫瘤血管則更加支持GIST的診斷胃腸道癌胃腸道癌的發(fā)病率較高，多起源于粘膜層，常向腔內(nèi)生長，形成形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊，管腔向心性狹窄，或向腔內(nèi)外同時生長或環(huán)壁浸潤生長，其病變范圍比GITS大胃腸道癌主要表現(xiàn)為粘膜破壞、中斷，管壁不規(guī)則增厚、僵硬，與鄰近組織分界不清晰，繼發(fā)征象、伴隨征象更為多見，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而GIST一般為孤立的腫塊，粘膜不易累及，并且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。因此病變范圍、粘膜是否完整及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況是胃腸道癌與GIST相鑒別的要點鑒別診斷另外，發(fā)生于腸系膜及腹膜后的間質(zhì)瘤，還應(yīng)與相應(yīng)部位的惡性腫瘤相鑒別，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤以及惡性神經(jīng)鞘瘤等平滑肌肉瘤多見于小腸系膜，體積較大，密度不均勻，常見囊變、壞死，也可見出血、鈣化，一般認為平滑肌肉瘤的強化程度較EGIST更為明顯，且常有胃腸壓迫癥狀，可出現(xiàn)腹膜種植性轉(zhuǎn)移及腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大脂肪肉瘤占原發(fā)性腹膜后腫瘤的12～43%，為腹膜后最常見的惡性腫瘤通常發(fā)生在60多歲，好發(fā)于腎周脂肪囊，因位置較深，早期無明顯臨床癥狀分化好者多為圓形、卵圓形；分化差者為不規(guī)則形，分葉狀，具有沿間隙塑形生長特征WHO腫瘤病理學(xué)分類脂肪肉瘤分：高分化脂肪肉瘤（包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤）黏液性脂肪肉瘤圓形細胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤其中高分化脂肪肉瘤是最多見類型，但較少以某個亞型出現(xiàn)，以混合性出現(xiàn)的最常見CT表現(xiàn)：

不同組織學(xué)類型的脂肪肉瘤有不同的CT表現(xiàn)（1）脂肪瘤樣脂肪肉瘤：CT平掃表現(xiàn)為巨大脂肪密度腫塊，密度不均勻，中間呈網(wǎng)狀分隔，部分病灶內(nèi)可見軟組織小結(jié)節(jié)。增強后脂肪成分不強化，間隔和軟組織結(jié)節(jié)輕度強化表現(xiàn)為巨型脂肪密度腫塊，有網(wǎng)狀分隔和實性結(jié)節(jié)（2）硬化性脂肪肉瘤：CT平掃表現(xiàn)為無脂肪成分的等密度和液性密度腫塊，密度明顯不均勻，部分病灶可見鈣化。增強掃描實性部分呈中度強化，延遲后強化更明顯表現(xiàn)為無脂肪成分的軟組織密度腫塊，壁鈣化，延遲掃描后實性部分強化更明顯惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤（MFH）MFH可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見。發(fā)病部位多見于四肢、腹膜后及軀干原發(fā)腹膜后腫瘤中，以間葉組織起源的腫瘤最為常見，其中以脂肪肉瘤居多，其次為MFH，占腹膜后惡性腫瘤的1%腹膜后MFH引起的臨床癥狀發(fā)生較晚，大多數(shù)患者以腹脹、腹痛為首發(fā)癥狀，癥狀隱匿，常被忽略，診斷時大多已是病變晚期

根據(jù)病理學(xué)特點及腫瘤中何種組織成份為主分為5型：